- Có thể đi kèm với những dị dạng bẩm sinh khác của đường mật như: dãn đường mật trong gan, OMC đôi, túi mật đôi.
1.8 BIẾN CHỨNG
Nang OMC nếu không được chẩn đoán và xử lý sẽ dẫn đến nhiều biến chứng, bệnh nhi càng lớn tuổi thì càng có nhiều biến chứng [14].
1.8.1 Nhiễm trùng đường mật
Trước thời kỳ có siêu âm rất hay gặp với biểu hiện đau bụng, sốt và vàng da từng đợt.
Ngày nay hiếm gặp ở trẻ em và hầu như luôn kết hợp với sỏi trong nang [], [128].
Nếu điều trị nội khoa không làm giảm nhanh tình trạng nhiễm trùng, cần sớm thực hiện dẫn lưu nang ra ngoài. Phẫu thuật cắt nang sẽ được thực hiện 6 – 8 tuần sau.
Sau những đợt viêm nhiễm này, việc phẫu tích đường mật khi cắt nang sẽ gặp nhiều khó khăn vì tình trạng viờm dớnh. Do đó, cần hết sức thận trọng khi phẫu tích, để tránh gây tổn thương cho các cơ quan lân cận như TMC, ĐMG, OTC… [128].
1.8.2. Sỏi mật
Được ghi nhận trong khoảng 8% trường hợp [33].
Thường gặp ở bệnh nhi lớn dưới dạng sỏi bùn hay nhiều sỏi nhỏ, xanh, mủn được tìm thấy ở đường mật trong gan, trong nang hay trong KCMT. Biểu hiện chủ yếu là nhiễm trùng đường mật và siêu âm phát hiện có khối giảm õm kốm bong cản.
1.8.3. Viêm túi mật
Túi mật thường có tình trạng viêm mạn tính, vì vậy bao giờ cũng phải cắt túi mật khi phẫu thuật.
1.8.4. Áp xe gan
Do nhiễm trùng đường mật không được điều trị kịp thời và có hiệu quả. 1.8.5. Viêm tụy
Có thể là một trong những biểu hiện đầu tiên của nang OMC.
Nồng độ amylase trong máu không thể hiện chính xác tình trạng viêm tụy.
1.8.6. Vỡ, thủng nang
Theo Maheswary [61], Weber là người đầu tiên mô tả một trường hợp thủng nang OMC vào năm 1934.
Có thể xảy ra tự nhiên hay sau một chấn thương hoặc nhiễm trùng và thường không có liên quan với kích thước nang [6].
Có nhiều giả thiết về nguyên nhân của biến chứng này:
- Ando [6] cho rằng thủng, vỡ nang là do hiện tượng phá hủy của men tụy trào ngược trên thành đường mật chưa trưởng thành ở những bệnh nhi nhỏ.
- Handa [33] cho rằng do hiện tượng gia tăng đột ngột áp lực trong lòng nang khi có tắc nghẽn KCMT do nút đạm. Chính áp lực trong lòng nang tăng cao sẽ làm giảm lượng mỏu nuụi đến nang, gây ra thiểu dưỡng thành nang.
Biểu hiện trên lâm sàng bằng tình trạng viờm phỳc mạc mật toàn thể.
Việc chẩn đoán nguyên nhân của tình trạng viờm phỳc mạc mật này sẽ gặp khó khăn ngay cả trên bàn mổ nếu chẩn đoán nang OMC chưa được xác định trước đây, do nang co nhỏ lại sau khi vỡ, thủng, toàn bộ cuống gan bị thấm mật và phù nề.
Có hai thái độ điều trị trước biến chứng này:
- Dẫn lưu nang ra ngoài tạm thời, phẫu thuật cắt nang sẽ được thực hiện 6 – 8 tuần sau [].
- Cắt nang và tái tạo lưu thông mật-ruột ngay nếu tình trạng bệnh nhi cho phép [28].
1.8.7. Xơ gan
Do tình trạng tắc mật kéo dài không được xử lý.
Mức độ tổn thương gan càng nặng ở những trường hợp tắc mật xuất hiện sớm sau sinh không được xử lý khẩn cấp, vì đó là những tắc mật gần như hoàn toàn: trít hẹp bẩm sinh đoạn cuối OMC.
Xơ gan có thể giảm đi sau phẫu thuật triệt để có hiệu quả. 1.8.8. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa
Xuất huyết tiêu hóa do tăng áp lực TMC, có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh.
Có thể do xơ gan tắc mật, hay do nang có kích thước quá to chèn ép vào hệ cửa [33].
Tình trạng tăng áp lực TMC có thể giảm nhanh sau phẫu thuật cắt nang. 1.8.9. Ác tính hóa [11]
Là biến chứng nặng nhất của bệnh, được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1944.
Theo Todani [107], tần suất ung thư đường mật của nang OMC ngày càng tăng lên: 2,5 – 4% trong thập niên 70, tăng dần đến 4,2 – 25,9% trong những thập niên 80 và 90 của thế kỷ XX. Điều này có thể được lý giải là do việc đánh giá về ung thư hóa nang OMC ngày càng rõ ràng hơn với thời gian theo dõi sau mổ càng dài hoặc có thể do mối liên quan giữa KCMT dài và ung thư hóa được nhìn nhận rõ ràng hơn.
Tuổi trung bình của ung thư đường mật ở bệnh nhân nang OMC là 34 tuổi. Tuổi nhỏ nhất được ghi nhận là 12 tuổi. Nguy cơ ác tính hóa liên quan với tuổi bệnh nhân[44], [107]:
- Dưới 10 tuổi: 0,7% - Từ 11 đến 20 tuổi: 6,8% - Trên 20 tuổi: 14,3%
Biểu hiện lâm sàng của ung thư nang đường mật thường rất nghèo nàn. Lâm sàng có thể có những biểu hiện như nhiễm trùng đường mật (10%) hoặc ở giai đoạn muộn với biến chứng tắc nghẽn dạ dày, vàng da tắc mật, sụt cân []. Do đó, rất hiếm khi biến chứng này được phát hiện trước mổ.
Siêu âm chỉ nghi ngờ ung thư nang OMC khi có những hình ảnh dày lên từng mảng của thành nang [11], [72].
Tiên lượng thường rất nặng: chỉ có thể thực hiện được phẫu thuật triệt để trong khoảng dưới 10% các trường hợp và thời gian sống trung bình sau mổ là 11 tháng [], [11].
Lý do hóa ỏc có lẽ là do hiện tượng dị sản ác tính của biểu mô đường mật đã bị viêm nhiễm và ứ đọng kéo dài.
Nghiên cứu của nhiều tác giả [4], [5], [11], [6], [62], cho thấy dịch mật của những bệnh nhân nang OMC có hiện tượng tăng hoạt tớnh gõy giỏn phõn trờn tế bào biểu mô đường mật, làm kích thích sự phát triển của ung thư biểu mô đường mật. Do đó, cần chẩn đoán và phẫu thuật sớm, để cắt đứt hiện tượng trào ngược này, làm giảm thiểu nguy cơ ung thư hóa.
Ung thư có thể được tìm thấy ở mọi nơi trên hệ mật-tụy như: gan, túi mật, đường mật trong và ngoài gan, tụy, tá tràng. Tuy nhiên, hơn 1/2 các trường hợp ung thư xuất hiện trong nang.
Người ta nhận thấy vị trí ung thư có liên quan chặt chẽ với dạng nang OMC:
- Nang OMC dạng cầu: ung thư thường xảy ra trong nang.
- Nang OMC dạng thoi hay KCMT dài đơn thuần không có dãn OMC: vị trí ung thư thường ở túi mật, có thể do sự ứ đọng của acid mật đậm đặc và của men tụy trong túi mật.