- Có thể đi kèm với những dị dạng bẩm sinh khác của đường mật như: dãn đường mật trong gan, OMC đôi, túi mật đôi.
1.7. CHẨN ĐOÁN CẬN LÂM SÀNG
Chẩn đoán cần phát hiện dãn đường mật ngoài gan, dãn và hẹp đường mật trong gan, KCMT [, 66,68].
1.7.1. Chụp X quang dạ dày-tỏ tràng
Cho thấy hình ảnh chèn ép của nang vào dạ dày và tá tràng.
Tuy nhiên, hình ảnh có được của những nang có kích thước nhỏ thường không rõ ràng nên chụp dạ dày-tỏ tràng ít có giá trị trong chẩn đoán so với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác và ngày nay không còn được sử dụng trong chẩn đoán bệnh nữa [,,33,66,68].
1.7.2. Siêu âm
Rất có giá trị trong chẩn đoán nang OMC và được ghi nhận là một kỹ thuật đơn giản, khụng xõm hại và an toàn [26].
Siêu âm cho thấy hình ảnh OMC dãn rộng dưới dạng một nang ở vùng dưới sườn phải, hình ảnh của dãn đường mật trong gan (nếu có). Sự thông thương của nang với túi mật và với đường mật trong gan cho phép chẩn đoán xác định bệnh [120]. Ngoài ra, siêu âm cũn giỳp xác định liên quan giữa nang và các cấu trúc mạch máu ở cửa gan, đánh giá các tổn thương phối hợp ở túi mật, gan, tụy…
Độ nhạy của siêu âm được ghi nhận vào khoảng 97% [64].
Chính vì vậy, siêu âm được sử dụng rộng rãi trong việc tầm soát và phát hiện nang OMC, cũng như để theo dõi sau mổ. Nhờ vào sự phát triển và phổ cập của siêu âm mà trong thời gian gần đây, tỉ lệ chẩn đoán sớm nang OMC ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi đã gia tăng đáng kể [66,68].Trong đa số các trường hợp dấu hiệu siêu âm đủ chẩn đoán xác định. Nếu nang lớn và tròn, đường mật
trong gan khụng gión thỡ cần phải phân biệt với các khối chứa dịch khác như nang gan, nang giả tuỵ hay tá tràng đôi, trong trường hợp này thì cần phải có các phương tiện chẩn đoán hỗ trợ khác như chụp xạ hình đường mật, chụp cộng hưởng từ …
Trên thực tế, cần loại trừ những bệnh lý khác có thể cho những hình ảnh nang dạng dịch tương tự: nang buồng trứng, tá tràng đôi, u bạch mạch dạng nang.
Ở lứa tuổi sơ sinh, cần chẩn đoán phân biệt với teo đường mật có nang ở rốn gan và ở lứa tuổi lớn cần phân biệt với giãn đường mật do sỏi kẹt oddi.
Các biến chứng của nang ống mật chủ có thể biểu hiện trên siêu âm như sỏi trong nang, trong túi mật, trong đường mật trong gan hay trong ống tuỵ, những biến đổi cấu trỳctuỵ do viêm, giãn ống tuỵ và/ hoặc xơ gan do ứ mật, tắc tĩnh mạch cửa, áp xe gan và u tân sinh ác tính trong thành nang hay túi mật. Siêu âm chỉ nghi ngờ ung thư nang ống mật chủ khi có những hình ảnh dày lên từng mảng của thành nang mang tớnh sõm lấn [].
Một biến chứng đặc biệt của nang ống mật chủ là thủng hoặc vỡ nang với biểu hiện lâm sàng là tình trạng viờm phỳc mạc mật. Siêu âm cho thấy dịch tự do trong ổ bụng và ống mật chủ giãn, có thể kèm theo giãn đường mật trong gan. Đôi khi có thể có hình ảnh mất liên tục của thành nang []
Ngoài ra, siêu âm còn có giá trị trong chẩn đoán nang OMC trước sinh từ tuần thứ 15 của thai kỳ (hình 3), để có được hướng xử lý bệnh sớm, Hiện nay, nang ống mật chủ được xem là dị dạng đường mật có khả năng chẩn đoán chính xác nhất trong thời kỳ trước sinh giúp lập kế hoạch điều trị sớm hơn và chủ động hơn, trước khi xảy ra biến chứng[78,89]. Siêu âm thai, nhất là siêu âm doppler màu, sẽ cho thấy hình ảnh giảm âm ở rốn gan, sát với TMC [128], những trường hợp chẩn đoán sai với các bệnh khỏc trờn siêu âm do cũng có hình ảnh dạng nang vùng dưới sườn phải như: nang buồng trứng, teo tá tràng... sẽ được khẳng định lại ngay sau sinh bằng siêu âm hay các phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác.
Hình 1.8. Hình siêu âm nang ống mật chủ trước sinh ở thai 31 tuần. “Nguồn: Hamada, 1998” [32].
Hiện nay, siêu âm được tất cả các tác giả thống nhất như là phương tiện chẩn đoán hình ảnh hữu hiệu nhất trong việc phát hiện nang OMC, cũng như để theo dõi và đánh giá sau mổ, nhờ vào sự phát triển của siêu âm , trong thời gian gần đây tỷ lệ chẩn đoán sớm nang OMC ở sơ sinh và nhũ nhi đã tăng lên đáng kể. Tuy nhiên, để có được hình ảnh rõ nét của đường mật cần thiết cho phẫu thuật, cần hỗ trợ thêm bằng những phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác [66,68,126,127].
1.7.3. Chụp mật-tụy cộng hưởng từ
Giúp định dạng rõ ràng giải phẫu học của nang OMC, của đường mật trong gan và của các cấu trúc lân cận khác, cho thấy được hình ảnh KCMT [72,121].
Gần đây, phương pháp này rất được ưa chuộng trong chẩn đoán hình ảnh nang OMC, đặc biệt ở trẻ nhỏ [64] (hình1.9).
Hình 1.9. Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ (mũi tờn).“Nguồn: Buyukiavuz, 2003”
“Nguồn: Buyukiavuz, 2003” [13].
Cộng hưởng từ cũng đã được đưa vào chẩn đoán bệnh trước sinh với hình ảnh có được chính xác hơn và rõ nét hơn siêu âm, đặc biệt là trong việc chẩn đoán phân biệt với các cấu trúc dạng nang ở vùng dưới sườn phải, mà siêu âm trước sinh có thể nhầm lẫn. Do đó, cộng hưởng từ giúp ích rất nhiều trong việc hỗ trợ chẩn đoán trước sinh cho siêu âm khi trên siêu âm thường quy ghi nhận hình ảnh nghi ngờ nang OMC [114] (hình 1.10).
Hình 1.10. Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ ở thai 26 tuần (mũi tờn).“Nguồn: Wong, 2005”
“Nguồn: Wong, 2005” [114].
Là phương pháp không xâm hại, có thể thay thế chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi nhằm mục đích đánh giá và khảo sát KCMT.
1.7.4. Chụp nhấp nháy với 99mTc-diisopropyliminodiacetic acid (DISIDA) Là kỹ thuật chẩn đoán tốt, đặc biệt ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi, tuy nhiên ít được thực hiện thường qui.
Hình ảnh nang với dạng lõm khụng điển hình, sẽ rõ dần sau 2 giờ ở bệnh nhi không vàng da và sau 48 giờ ở bệnh nhi có vàng da. Ngoài ra kỹ thuật còn cho phép đánh giá chức năng bài tiết của gan (hình 1.11).
phút phút phút
Hình 1.11. Hình chụp nhấp nháy của nang ống mật chủ. “Nguồn: Kim, 1995”
[50]. 1.7.5. Chụp cắt lớp vi tính
Xác định rõ hình dạng và kích thước của nang, liên quan giữa nang và các cấu trúc vùng cửa gan, hình thể của đường mật trong gan.
O’Neill [76,77] thường kết hợp kỹ thuật này với chụp đường mật qua đường tĩnh mạch và cho rằng kỹ thuật này chính xác hơn siêu âm (hình 1.12).
Hình1.12.
Hình chụp cắt lớp vi tính nang ống mật chủ (mũi tên) “Nguồn: O’Neill, 2
“Nguồn: O’Neill, 2003” [79]. 1.7.6. Chụp đường mật qua da [,33]
Cho hình ảnh đường mật trong và ngoài gan rõ nét, có thể khảo sát đường mật ngay cả khi bệnh nhân có vàng da, kết hợp với việc lấy dịch mật để thử nghiệm sinh hóa và vi trùng: nếu nồng độ amylase và lipase trong dịch mật tăng thì đó là bằng chứng của hiện tượng trào ngược tụy-mật [126,127] (hình 13).
Hình 1.13. Hình chụp đường mật qua da của nang ống mật chủ.“Nguồn: Kim, 1995”
“Nguồn: Kim, 1995” [50]. Tuy nhiên, kỹ thuật này cũng có nhiều nhược điểm: - Chỉ thực hiện được ở trẻ lớn và người lớn.
- Không dễ thực hiện nhất là trong những trường hợp đường mật khụng dãn.
- Biến chứng rò mật có thể xảy ra do áp lực trong nang luôn tăng cao [20]. Ngày nay, kỹ thuật này thường được hướng dẫn dưới siêu âm và được thực hiện ngay ngày trước mổ. Do đó, ít có giá trị chẩn đoán mà thường được xem như là một phương pháp phụ trợ cho điều trị, được sử dụng để làm giảm áp nang khi có nhiễm trùng đường mật nặng và đe dọa sốc, tình huống mà ngày nay rất hiếm gặp [].
1.7.7. Chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi
Cho hình ảnh rõ ràng của dãn đường mật trong và ngoài gan, của OTC, của sỏi và bùn mật. Là phương pháp tốt nhất trong việc khảo sát KCMT [33, 68], 71, 93,126,127] (hình 1.14).
a. Cú kờnh chung mật-tụy dàib. Không có kênh chung mật-tụy b. Không có kênh chung mật-tụy
Hình1.14. Hình chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi của nang ống mật chủ.“Nguồn: Kim, 1995”
“Nguồn: Kim, 1995” [50]. Tuy nhiên, kỹ thuật này cũng có những nhược điểm:
- Đòi hỏi trang thiết bị đắt tiền và kỹ thuật tiến hành thường khó khăn. - Khó thực hiện cho trẻ dưới 3 tuổi.
- Biến chứng có thể có: viêm tụy cấp, nhiễm trùng huyết gram âm ngược dòng do thủ thuật đôi khi tiến hành trên một đường mật dãn nở, ứ đọng và nhiễm khuẩn, thủng tá tràng có thể xảy ra khi cắt cơ vòng, mũi dao đi quá sâu.
Do vậy mà kỹ thuật ít được tiến hành rộng rãi ở trẻ em.
Nếu những thông tin về hình ảnh học của hệ thống mật-tụy bằng các kỹ thuật trên chưa có được trước mổ, cần thực hiện chụp đường mật khi mổ. 1.7.8. Chụp đường mật trong khi mổ
Với nhiều ưu điểm được ghi nhận:
- Hình ảnh đường mật trong và ngoài gan rất rõ nét, cung cấp những thông tin giải phẫu học chính xác nhất về đường mật cần thiết cho phẫu thuật, tránh được tổn thương OTC khi mổ.
- Khảo sát được KCMT.
- Hạn chế sót sỏi đường mật trong gan.
- Thấy được nút đạm trong KCMT, hình ảnh của hẹp ống gan là những yếu tố thuận lợi của các biến chứng sau mổ như: viêm tụy, viêm đường mật, sỏi trong OTC và trong gan.
- Kỹ thuật dễ tiến hành, có thể thực hiện lại khi không rõ nét và hầu như không có biến chứng.
Được thực hiện bằng cách bơm chất cản quang qua túi mật hay qua OMC [], [76]. Đối với các nang có đường kớnh quỏ lớn, hình ảnh có được bằng cách chụp thường qui thường không rõ nét, cần tiến hành chụp cản quang qua catheter riêng cho đường mật trong gan và cho đoạn cuối OMC trong quá trình cắt nang [68] (hình 1.15).
Hình 1.15. Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang ống mật chủ. “Nguồn: O’Neill, 1998” [78].