4.1.1. Phân loại theo vị trí
Thông liên thất bao gồm: thông liên thất phàn màng, quanh màng, phần phễu, phần
Thong hen thât phân màng: phần màng nhỏ phía dưới van động mạch chu mơ rộng thêm phân xung quanh (thông liên thất phần quanh màng); mở rộng sang phân đường vào ở nhóm kênh nhì thất; mở rộng sang phần đường ra ở nhóm tứ chứng Fallot;
mờ rộng sang phần cơ bè... Thông liên thất phần quanh màng chiếm tỷ lệ cao nhât trong nhóm thông liên thất với tỷ lệ khoảng 70%.
- Thông liên thất phần phễu chiếm 5-7%, 30% gặp ở bệnh nhân phương Tây và Trung Đông, tổn thương có thể gây sa van động mạch chừ gây hở van động mạch chủ.
- Thông liên thất phần đường vào: chiếm 5-8%, tổn thương xuất hiện phần sau và dưới cúa phân màng gần với lá vách cùa van ba lá.
- Thông liên thất phần cơ bè chiếm 5-20% các loại thông liên thất, xuất hiện dạng nhiều lồ thông. Thể thông liên thất này đôi khi rất khó điều trị đặc biệt thông liên thất dạng nhiều lồ luồng vào các sợi cơ.
4.1.2. Phân loại theo kích thước
Thông liên thất lỗ nhở khi kích thước lỗ thông dưới hay bàng 25% kích thước vòng van động mạch chủ, luồng thông trái sang phải nhỏ, không có biểu hiện quá tải thể tích thất trái, không có tăng áp phổi.
Thông liên thất lỗ trang bình khi kích thước lỗ thông lớn hơn 25% nhưng nhò hơn 75% kích thước vòng van động mạch chú. Luồng thông trái sang phải nhỏ đến trung bình, tăng thế tích thất trái nhẹ đến trung bình, tăng áp lực động mạch phổi nhẹ hay không tăng. Bệnh nhân có thể không có biểu hiện triệu chứng hoặc có triệu chứng suy tim sung huyết nhẹ.
Thông liên thất lồ lớn khi kích thước lỗ thông lớn hơn hay bằng 75% kích thước vòng van động mạch chủ. Luồng thông trái sang phải trang bình hay lớn, quá tài thể tích thât trái, tăng áp động mạch phổi. Hầu hết trẻ đều có suy tim sung huyết. Nếu không điêu trị kịp thời, trẻ có thể chuyển sang đào shunt và trờ thành hội chứng Eisenmenger.
Đường dẫn truyền bó His thường nằm ở 14 sau dưới của thông liên thất quanh màng và phần trước trên của thông liên thất đường vào. Thông liên thất các vị trí khác không liên quan với đường dẫn truyền.
4.2. Sinh lý bệnh
Hướng cúa luồng máu thông liên thất thể không tím từ trái sang phải. Mức độ luồng thông phụ thuộc không phải vị tri mà là kích thước lỗ thông và kháng lực mạch máu phổi. Với lỗ thông liên thất nhỏ, chênh áp sẽ lớn tại vị trí lỗ thòng liên thất và luồng thông sẽ không phụ thuộc vảo mức độ kháng lực mạch máu phổi và hiểm khi gây tăng kháng lực mạch máu phổi. Với lỗ thông liên thất lớn, độ chênh áp qua lỗ thông sẽ nhỏ và mức độ luồng thông máu từ trái qua phài phụ thuộc rất nhiều vào
khang lực mạch máu phôi. Kháng lực mạch máu phổi càng thâp thì luông thông từ trái sang phải càng lớn.
VỚI lô thông liên thât có kích thước trung bình, các buồng tim và mạch máu lớn thể hiện lưu lượng máu lớn với hai mũi tên (Hình 1), gây dãn thân động mạch phổi, nhĩ trái
và thât trái và sung huyết mạch máu phổi. Tổn thương thông liên thât sẽ gây ra quá tải thể tích thất trái chứ không phải thất phải làm thất trái dãn lớn, thất phải không lớn. Bời vì luông thông xuât hiện trong thông liên thất chủ yếu ở thời kỳ tâm thu khi thât phải bóp, lưu lượng máu đi trực tiếp lên động mạch phổi hơn là thất phải, như vậy không ghi nhận tình trạng quá tải thể tích thất phải, thất phải vẫn duy trì kích thước bình thường và lưu ý rằng nhĩ trái dãn lớn chi trong trường hợp thông liên thất chứ không phải thông
liên nhĩ. Chúng ta cũng lưu ý rằng, thông liên thất và còn ống động mạch gây ra dãn nhĩ trái và thất trái.
Hình 1. Sơ đồ mô tả sinh lý bệnh lỗ thông liên thất với các buồng tim và mạch máu dãn rộng.
Có hiện tượng dãn lớn nhĩ trái và thất trái, động mạch phổi chiếm ưu thế và mạch máu phổi tăng sinh. Lưu ý không có sự dãn lớn tim bên phải.
Hình 2. Sơ đồ thể hiện hình ảnh X quang trước sau và bên ở bệnh nhân có lỗ thông liên thất kích thưó'c trung bình, dãn lớn nhĩ trái, thất trái và động mạch phổi và tăng mạch máu phổi. Lưu ý nhĩ trái dãn lớn nhưng không có lỗ thông liên nhĩ
Với lồ thông liên thất có kích thước nhỏ, chỉ có một nửa mũi tên thể hiện lưu lượng máu ở thất trái và thân động mạch phổi, mức độ sung huyết phổi cũng ít hơn và kích thước buồng tim cũng chỉ dãn tối thiểu hay thay đổi rất ít trên phim chụp X quang ngực thẳng. Mức độ quá tải thể tích thất trái cũng rất nhỏ ít gây ra phì đại thất trái trên điện
tâm đồ.
Với lỗ thông liên thất rất lớn, kích thước tim dãn lớn đáng kể so với lỗ thông có kích thước trung binh bởi luồng máu qua lỗ thông rất lớn và do áp lực thất trái truyền trực tiếp qua thất phải nên gây ra dãn thất phải và phì đại thất phải.
Khi thông liên thất lỗ lớn không được điều trị phẫu thuật, các mao mạch phổi bị biến đổi và không hồi phục lâu dần (khoảng vài năm) gây bệnh lý tắc nghẽn mạch máu phổi (hội chứng Eisenmenger). Khi xảy ra hội chứng này, có một sự thay đổi đột ngột
huyết động trên bệnh nhân làm thay đổi về kích thước tim, biểu hiện lâm sàng và điện tâm đô. Kháng lực mạch máu phổi tăng cao làm thay đổi hướng của luồng thông trái sang phải giảm dẫn đến có một sự dịch chuyển tinh trạng quá tải thể tích từ nhĩ trái, thất trái qua tim phải. Lúc này kích thước thất trái không to nữa, điện tâm đồ không ghi nhận dày thât trái mà là dày thất phải vi sự hiện diện cùa tinh trạng tăng áp động mạch phôi thường xuyên. Mặc dù kích thước tim nhỏ, nhưng kích thước động mạch phổi vần dãn lớn do tình trạng tăng áp động mạch phổi. Tinh trạng bệnh ngày càng tiến triển và đổi hướng luông thông hai chiều gây ra tinh trạng tím ở bệnh nhân.