II. LOẠ IU NÃO
2.4.4.U màng nội tủy (ependymoma)
U não tiên phát có độ ác tính cao, tỷ lệ mắc ở Mỹ 5/100.000 dân, hay gặp ở độ tuổi 65-74,
2.4.4.U màng nội tủy (ependymoma)
Các u này phát sinh từ màng nội tủy của hệ thống não thất, bao gồm cả các ống trung tâm của tủy sống và có thể lan tràn theo nước não tủy. Tuy nhiên u gặp chủ yếu ở vùng dưới lều tiểu não (60%), trên lều (40%). U thường gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất ở trẻ nhỏ và hai thập niên đầu.
Đại thể: u có ranh giới rõ, cứng, không có mạch máu, thường là đặc, có màu trắng, giống tổ chức mỡ lợn và thường có vôi hóa. Mặt cắt u màu xám nhạt, hồng, đôi khi có nang nhỏ. Cũng có thể gặp nhiều u ở não và tủy do sự lan truyền theo đường nước não tủy, hoặc có nguồn gốc nhiều ổ.
Vi thể: u giàu tế bào, tạo bởi những tế bào đa diện, hoặc trụ, vuông, nhân hình bầu dục hoặc tròn và bào tương có hạt. Nhiều tế bào có đuôi dài và thường dính vào thành mạch máu hoặc tổ chức liên kết. Bào tương có hạt gọi là blepharoblast và bắt màu giống như những tế bào có blepharoblast của ống tủy bình thường. Những tế bào này rất đặc biệt chúng vây quanh mạch máu hoặc tạo nang hình hoa hồng.
Có hai hình ảnh chính gợi ý chẩn đoán:
- Sự hiện diện hình ảnh ống tủy nguyên ( các tế bào tủy nguyên xếp quanh một khoảng tròn thực hoặc ảo). Tế bào u tạo một vòng quanh mạch cực đáy của tế bào có sợi kéo dài tạo thành một khoảng sáng giữa mạch máu ở trung tâm và viền nhân tế bào xung quanh.
- U có ranh giới rõ, hình ảnh mô bệnh học thường lành tính. Tuy nhiên vẫn có thể gặp một u biểu mô ống nội tủy ác tính với hình ảnh xâm lấn mạch trên đại thể và hình ảnh vi thể. Với u ác tính đôi khi khó phân biệt với u nguyên bào đệm trên vi thể.
Theo Kernohan chia Ependimoma làm 3 thể:
- U tế bào ống tủy nhú nhày (Myxo-papilary Ependimoma): hay gặp ở đuôi tủy, các dây sống vùng đuôi ngựa, nón tủy. U gồm tế bào vuông hoặc trụ, nhân to hình bầu cấu trúc nhú. Trục liên kết có nhiều mạch máu và có những vùng chảy máu, có thể thoái hóa nhày tạo hình ảnh nhầm với các nang của tuyến giáp trạng chứa chất keo. Nhuộm PSA, xanh acial hoặc mucin cacmin sẽ xác định chất nhày.
Hình 15: Hình thái học u tế bào ống tủy nhú nhày
- U tế bào ống tủy thể nhú (papillary Ependimoma): tế bào hình vuông hoặc trụ, không có lông nhưng có Blepharoblast.
- U tế bào ống tủy thể tế bào (cellular Ependimoma): tế bào hợp thành đám gần giống với u tế bào thần kinh đệm ít nhánh, có vùng giống với các bào sao có đuôi bắt vào thành mạch, đôi khi các sợi quây quanh một tâm điểm, không có lông, tạo thành những hình hoa hồng giả, có thể gặp vôi hóa, không có những tế bào Astrocyte và Astroblast ưa vàng như Meduloblast.
2.4.5. U tế bào nội tủy ác tính, mất biệt hóa (Anaplasic Epen dymoma)
Là một u ác tính của ống nội tủy khu trú ở não thất và đại não ở trẻ em, nhưng đôi khi cũng gặp ở hố sau. Tương đối ít gặp ở người lớn và não thất IV. U hay xuất hiện ở màng mềm và có biến chứng lan tỏa, di căn, tương đương với grade III, IV. Tiên lượng xấu, thời gian sống thêm tính bằng tháng.
Đại thể: u có thể có nang giãn rộng và vôi hóa, có phần là những đám nhú trong bán cầu đại não của trẻ em và ít gặp hơn ở người trẻ, cũng như trong não thất IV.
Vi thể: có nhiều tế bào nhỏ, đồng nhất, xếp thành dây hoặc lớp, xen kẽ với nhiều hình giả hoa hồng, đó là những tế bào hình trụ có chân dày dính vào mạch máu, ít gặp hình hoa hồng thật, có thể nhầm với Neuroepitheliom, phân biệt bằng những nhung mao lông trong lòng của những hoa và có số lượng hoa hồng ít hơn. Nhiều nhân chia nằm ở lớp tế bào sát với lòng ống.
2.4.6. U nhú đám rối mạch mạc (choroid plexus papillary tumour)
U thường gặp ở trẻ em, tập trung chủ yếu ở thập niên đầu tiên và nằm trong hệ thống não thất, nơi có đám rối mạc mạc, với thứ tự ưu tiên hay gặp: não thất IV, não thất bên, não thất III.
Đại thể: U nhú màng mạch là một khối dạng thùy, màu nâu đỏ, lồi lên mặt trong não thất có khi giống hình xúp-lơ và có nhiều ổ calci.
Vi thể: bao gồm biểu mô màng mạch những hình vuông hoặc trụ, trái với những tế bào của màng mạch ở người lớn thấp hơn và hơi tròn, rất hiếm nhân chia.
Hình 17: Hình thái học u đám rối mạch mạc
2.4.7. U tế bào biểu mô màng mạch (Choroid Carcinoma)
U hiếm gặp, phần lớn thấy ở trẻ em, vị trí ở não thất bên, đôi khi ở não thất III và IV. U này ác tính xâm nhập, phá hủy với nhiều ổ chảy máu và hoại tử. Gây biến chứng chảy máu dưới màng mềm và có thể tử vong. Về vi thể tương đương với grade III, IV. Chẩn đoán xác định phải căn cứ vào yếu tố tuổi, vị trí u, hóa mô miễn dịch với S-100 dương tính.
Hình 18: Hình thái học u tế bào biểu mô màng mạch
2.4.8. Các u vùng tuyến tùng
U tuyến tùng (Pineocytoma, Pinealocytoma): U hiếm gặp, cấu tạo bởi những tế bào của tuyến tùng. Tế bào có xu hướng quây xung quanh mạch máu (nhuộm ngấm bạc với các tế bào tuyến tùng điển hình). Thuộc grade I- III. U thường hình tròn, phát triển chậm, hình ảnh vi thể gợi lại hình ảnh tuyến tùng bình thường với những tế bào nhỏ, bào tương toan tính, tập hợp thành thùy cách nhau bởi mô liên kết mạch máu. Các tế bào u đôi khi tập trung quanh một vùng hình tròn màu hồng tạo hình ảnh hoa hồng. U có hướng xâm lấn vào mạch.
U nguyên bào tuyến tùng (Pineoblastoma, Pinealoblastoma): U hiếm gặp, giàu tế bào, tế bào nhỏ, ít biệt hóa, bào tương và cấu trúc giống với u nguyên bào tủy Meduloblastoma (grade IV). Nhân xẫm màu, bào tương it hoặc không thấy. U thể hiện độ ác tính cao, có hướng lan tỏa theo màng não mềm.
Hình 20: Hình thái học u nguyên bào tuyến tùng
2.4.9. Các u phôi thai (Embryonal)
U nguyên bào tủy (Medulloblastoma): là u ngoại bì thần kinh nguyên phát mọc trong tiểu não hoặc trần của não thất IV, u phát triển từ những tế bào Medulloblaste. Gặp ở trẻ 1-11 tuổi. U tiến triển nhanh, chết dưới 1 năm nếu không được điều trị. Tái phát sau khi mổ và lan tỏa trong khoang dưới nhện của tủy sống hoặc đại não. Sau mổ có thể sống được 1-2 năm, nếu phối hợp phẫu thuật- xạ trị- hóa chất thì thời gian sống thêm lâu hơn.
Đại thể: U có ranh giới rõ với tổ chức xung quanh, màu hồng xám hoặc trắng ngà, mềm, đôi khi cứng vì bị vôi hóa từng vùng. Nếu u phát triển ở bán cầu tiểu não, thùy giun thì u có màu hồng dạng mỡ và hơi chắc. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Vi thể: u có hình ảnh đồng nhất trong toàn bộ vi trường, rất nhiều tế bào. Những tế bào này gần giống với Medulloblaste. Đó là những tế bào nhỏ, nhân tròn hơi bầu dục, sẫm màu và có bào tương hẹp viền rất mỏng xung quanh nhân, có khi có một đuôi ngắn. Hình dáng của tế bào có thể nhuộm rõ
bằng ngấm bạc, tế bào có hình giả hoa hồng. Rất nhiều gián phân, rất ít vùng hoại tử hoặc chảy máu.
Hình 21: Hình thái học u nguyên tủy bào
2.4.10. Các u của dây thần kinh nội sọ và cân tủy sống (tumors of cranial and paraspinal nerves) and paraspinal nerves)
U tế bào vỏ dây thần kinh (TK) (Schwannoma, neurilemmoma, neurinoma)
U gồm những tế nào hình thoi gọi là tế bào Schwann, u có vỏ bọc, đôi khi có nang. Schwannome có thể gặp ở não hoặc tủy sống nhưng thường khu trú ở thần kinh ngoại biên vùng rễ thần kinh của tủy sống. Các u dây thần kinh thường là những u lành tính, trong sọ phổ biến là u thần kinh thính giác (dây TK số VIII). Nhìn chung u chèn ép mạnh dây TK nhưng không xâm lấn. U thường đơn độc, tiến triển chậm. Có thể gặp phối hợp với nhiều u xơ TK dưới da trong bệnh Von-Recklinghausen. Đặc biệt u dây TK số VIII 2 bên. U có thể gây ra một số thay đổi và triệu chứng: rộng ống tai, ù tai, có thể mất hoàn toàn thính lực (u dây TK số VIII), liệt mặt (tổn thương dây TK số VII), đau, tê bì ½ mặt (u dây TK số V), U có thể ấn lõm vào xương hoặc ăn mòn xương, thân não bị chèn ép còn tiểu não bị đẩy về phía dưới và ra sau làm tụt
hạch nhân tiểu não. Tại cột sống: u thường phát triển từ dây TK cảm giác ngoài màng cứng dưới dạng khối tròn hay bầu dục.
Đại thể: U có ranh giới rõ, có vỏ chắc, trắng ngà hoặc vàng nhạt, bóng. U nhỏ có hình cầu. Với u kích thước lớn, trên diện cắt thường có những ổ chảy máu, xen kẽ là các ổ vàng nhạt.
Vi thể: mô u gồm nhiều tế bào hai cực, hẹp, mảnh kéo dài ít thấy bào tương. Nhân nhỏ hình bầu dục xếp thành bó, xoáy lốc hoặc hình hàng rào rất điển hình. Có thể thấy mô sợi lỏng lẻo, ít tế bào, nhân tế bào u tròn, thoái hóa vùi trong chất đệm có nang nhỏ, thoái hóa dạng nhày.
Hình 22: Hình thái học u vỏ dây thần kinh
2.4.11. Các u của màng não (meningeal tumours)
U màng não (meningioma) (UMN): UMN có nhiều hình ảnh tế bào và mô học đa dạng vì thế được chia thành nhiều nhóm. Tổ chức y tế thế giới (TCYTTG) đã chia thành 13 thể, nhưng hay gặp nhất là thể biểu mô, thể xơ và thể chuyển tiếp. Có khi trong cùng một khối có nhiều thể phối hợp. Năm 2000, TCYTTG đã chia UMN làm 2 nhóm chính: nhóm có nguy cơ tái phát (lành tính) và nhóm dễ tái phát (ác tính).
U thường hay gặp ở tuổi trung niên, cũng có thể gặp ở trẻ con và thiếu niên. Tỷ lệ nữ/nam= 10/1. Bệnh có thể thấy yếu tố liên quan đến rối loạn nội tiết,
bệnh u xơ TK (NF2), chiếu tia vào hộp sọ cũng làm tăng nguy cơ mắc UMN. UMN thường hay gặp ở các vị trí: ở xoang tĩnh mạch dọc trên, nền sọ, lều tiểu não, hố yên, xương bướm, xoang hang, màng cứng tủy sống...
Đại thể: khối đặc, chắc, chia thùy, dính vào màng cứng đôi khi có nang hoặc thành tấm. Có thể thấy u xâm nhập vào màng cứng, xoang tĩnh mạch hoặc xương sọ. UMN có mặt cắt màu xám hồng và mềm, nhưng có thể thấy các dải xơ hoặc chia thùy, có thể thấy có chỗ thoái hóa nhày kiểu geelatin, lắng đọng calci hay có đám mỡ.
Vi thể: nhân hình bầu dục, mảnh, bào tương nhạt màu mảnh như khăn voan, các tua bào tương như xoắn vào nhau. Nhân không điển hình, thường là hình ảnh thoái hóa của những u có nhân điển hình. Dấu hiệu điển hình là có các thể cát và các đám tế bào quây tròn tạo hình củ hành cắt ngang. Có thể tìm thấy vật thể Barr ở nữ giới.
Hình 23: Hình thái học u màng não thể biểu mô
2.4.12. U lympho và mô tạo máu (lymphomas and Haematopoetic)U tế bào lympho ác tính của não (Malignant lymphoma) U tế bào lympho ác tính của não (Malignant lymphoma)
U thường có độ ác tính cao, chủ yếu thuộc tế bào lympho B, ít gặp u lympho T. U hay gặp ở độ tuổi >60, những bệnh nhân suy giảm hệ thống
miễn dịch (AIDS), u có thể một ổ hay nhiều ổ hoặc ở dạng xâm nhập sâu trong não và có tính chất quanh mạch máu.
Đại thế: hình ảnh điển hình là xuất hiện quanh mạch nhiều lympho bào, tăng sinh hệ thống sợi liên võng dạng vòng quanh mạch. Tế bào u khá lớn, tròn hoặc đơn dạng, chất nhiễm sắc đậm, thường có hạt nhân rõ.
Vi thể: tế bào u có ranh giới bào tương rõ, nhân lớn. Chất nhiễm sắc thô, hạt nhân nổi rõ. Đặc biệt các tế bào u rời rạc, không dính nhau thành đám và không có một chất nền giàu tế bào sợi.
Hình 24: Hình thái học lymphoma tế bào B
2.4.13. U tế bào mầm (Germ cell tumours): thường gặp vùng tuyến tùng hoặc trên hố yên, chiếm khoảng 50% tổng số các u, lứa tuổi hay gặp 20-40 tuổi, chủ yếu ở nam giới.
Đặc điểm mô học: những mảng tế bào khá lớn, đa diện hoặc tròn, bào tương có hốc. Nhân tế bào to, tròn, có hạt nhân khá xẫm màu. Các tế bào được ngăn cách bởi các bè mô liên kết, mạch máu. Dọc các mô liên kết này là các đám tế bào nhỏ, tròn rất giống lympho bào. Các ổ, đám calci hóa nhỏ rải rác tạo hình ảnh như được khảm vào trong u. U có hình ảnh ác tính và lan rộng.
Hình 25: Hình thái học u tế bào mầm
2.4.14. U của vùng tuyến yên (Tumours of the sellar region)
U sọ hầu và u men (craniopharyngioma and Adammantinoma)
U này chiếm 2-5% các u trong sọ và khoảng 10% các u không phải TK nội tiết ở trẻ em. Hay gặp tầng sọ trước và sàn não thất III. Nguồn gốc, từ dấu tích của tế bào vảy bình thường sau bề mặt tuyến yên. Nhiều tác giả cho rằng u có nguồn gốc từ di tích của ống sọ hầu (túi Rathke). Hai hình ảnh vi thể là biểu mô lát tầng sừng hóa lót thành nang và mô dạng ameloblastom. Ngoài ra còn thấy vôi hóa, xương hóa và phản ứng viêm.
Vi thể: u có cấu trúc dạng thùy, đám với các tế bào trụ, vuông, xếp song song tạo hình hàng rào, giữa các tế bào bào tương rộng chia nhánh nối với nhau hình mạng lưới. Các tế bào vảy trưởng thành dương tính với kháng thể mang EMA. Thoái hóa tế bào, lắng đọng calci thường gặp, có thể gặp tinh thể Cholesterol. Mô não vùng u có các tế bào thần kinh đệm phản ứng, có thể gặp sợi Rosenthal. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Hình 26: Hình thái học u sọ hầu và u men
2.4.15. U hắc tố b o (melanocytoma)à : hệ TK trung ương có rất nhiều tế bào hắc tố và các di căn của u hắc tố. U nguyên phát thường xuất phát từ tế bào hắc tố của biểu mô màng não và thường gặp ở tầng sọ trước, vùng cổ. U hắc bào cũng có thể bắt nguồn từ tế bào vỏ TK (Tế bào Schwann)
Hình 27: Hình thái học của u hắc tố
2.4.16. U máu thể hang (cavernome)
U máu thể hang là loại u lành tính trong não. Đứng thứ 2, chiếm 10-15% các bất thường mạch máu não. Tỷ lệ mắc 0,4-0,8% (Autopsy và MRI), 25%
gặp ở trẻ nhỏ ở độ tuổi 0-2 tuổi và 13-16 tuổi, người lớn tuổi trung bình mắc phải 40-50 tuổi.
Vị trí: trên lều và dưới lều (thân não: trung não, cầu não và hành não) có thể 1 ổ hay nhiều ổ. Nguy cơ chảy máu 5%/ năm. Điều trị bằng phẫu thuật hoặc xạ phẫu.
Hình 28: Hình thái học Cavernome não
• Mô u là tổ chức các mạch máu giãn rộng tạo thành các xoang mạch, trong chứa nhiều hồng cầu. Xen kẽ thưa thớt là tổ chức liên kết ít mô xơ
KẾT LUẬN
Qua nghiên cứu phân loại mô bệnh học của u não chúng tôi nhận thấy các tác giả trong và ngoài nước hiện nay đều sử dụng bảng phân loại của WHO (2007) kết hợp với Daumas Duport của 2 bệnh viện St. Anne & Mayoclinic (1998) để phân loại u não cho phù hợp với mô bệnh học, chẩn đoán lâm sàng và lựa chọn phương pháp điều trị.
U não là bệnh của hệ thống thần kinh trung ương gây ra những bệnh cảnh lâm sàng hết sức đa dạng và phức tạp. Đặc điểm lâm sàng, tiên lượng và thái độ xử trí phụ thuộc vào vị trí, kích thước, tính chất mô bệnh học của khối u.
Xác định vị trí khối u và chẩn đoán mô bệnh học là tiêu chuẩn giúp cho các bác sỹ lâm sàng tiên lượng bệnh, chọn các phương pháp loại bỏ u phù hợp nhất, cũng như điều trị hạn chế sự tái phát của u.
Xác định vị trí u và chẩn đoán mô bệnh học là chỗ dựa vững chắc cho các nhà ngoại khoa thần kinh, nhà xạ phẫu, nhà ung thư học, tiên lượng bệnh, lựa chọn phương pháp điều trị loại bỏ u tối ưu nhất, cũng như theo dõi bệnh nhân sau điều trị.
1. Phạm Kim Bình (2003). Nghiên cứu typ mô học và áp dụng tế bào học