Giải phẫu bệnh: Về đại thể; u có hình trịn hoặc bầu dục, có bao rõ
như bọt biển, màu tím thẩm. Về vi thể; u mạch máu dạng hang đặc trưng bởi các kênh mạch máu lớn bao phủ bởi tế bào nội mô và nhiều loại chất nền ngoại bào. Lòng mạch máu thường có các huyết khối, là kết quả của việc ứ trệ tuần hoàn lâu dài. Như vậy, 3 đặc tính nổi bật của mơ bệnh học u mạch máu dạng hang là: huyết khối, tăng sinh các tế bào quanh mạch và sự khuếch đại của các chất nền ngoại bào.
Điều trị: Phẫu thuật bóc tồn bộ u là điều trị triệt để loại u này. Những
u nhỏ không triệu chứng có thể theo dõi định kì bằng MRI. Điều trị phẫu thuật đối với u mạch dạng hang vùng hốc mắt thường được thực hiện trong trường hợp u có triệu chứng, chèn ép thần kinh thị hoặc lồi mắt gây biến dạng [18], [28], [33]. Quan sát và theo dõi là một lựa chọn hợp lí trong trường hợp khơng triệu chứng, vì chảy máu cấp là một biến chứng hiếm khi xảy ra và u tiến triển chậm [50].
1.4.2. U tế bào Schwann (Schwannoma, Neurilemmoma):
Dịch tễ: là u lành của thần kinh ngoại biên hốc mắt, chiếm 0,7 – 2,3%
các UHM. Hầu hết u đơn độc, tuy nhiên có 2- 18% các trường hợp đi kèm với bệnh đa u sợi thần kinh, thường xuất phát từ nhánh cảm giác của dây thần kinh V1, chủ yếu là nhánh trên hốc mắt và nhánh trên ròng rọc [49]. Một số báo cáo cho thấy u xuất phát từ nhánh vận động của thần kinh III, thần kinh VI và thần kinh mi [32], [42], [77]. U thường gặp ở tuổi trẻ hoặc trung niên, có thể trong nón hoặc ngồi nón.
Lâm sàng: Dấu hiệu lâm sàng gồm lồi mắt diễn tiến chậm, rối loạn vận
nhãn và đơi khi có đau. U xuất phát từ thần kinh trên hốc mắt và thần kinh trên ròng rọc thì gây lồi mắt kiểu đẩy nhãn cầu xuống dưới. Trong khi đó, u xuất phát từ thần kinh dưới hốc mắt thì đẩy nhãn cầu hướng lên. Mặt khác, u có thể lan vào xoang hang qua khe hốc mắt trên và ngược lại u cũng có thể từ
xoang hang lan vào khe hốc mắt trên vào hốc mắt như là u tế bào Schwann trong hốc mắt [49].
Hình ảnh học: Trên CT scan; thấy một khối hình trịn hoặc bầu dục có
bao rõ, nằm ở vùng hốc mắt trên, không nằm trong ống thị giác nhưng 25% u có thể lan qua khe hốc mắt trên vào xoang hang. Trên MRI; u đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, bắt thuốc trung bình có vùng dịch xen lẫn mơ đặc, đơi khi u hoại tử hóa nang dễ nhầm với các thương tổn dạng nang khác [31]. Tốc độ bắt thuốc cản từ dường như có hiệu quả trong phân biệt giữa u mạch dạng hang và u tế bào Schwann [107]. Ohtsuka và cộng sự (1997) đã báo cáo diễn tiến bắt thuốc của u mạch dạng hang: Trên MRI thì sớm sau khi tiêm thuốc cản từ, u mạch dạng hang bắt thuốc từ một điểm ban đầu và sau đó lan tỏa đồng nhất, điểm bắt thuốc ban đầu biểu hiện cho thuốc vào các mạch máu ni. Trong khi đó, u tế bào Schwann bắt thuốc từ ngoại biên sau đó lan rộng ra khắp u [107].
Giải phẫu bệnh: Về đại thể, u là khối màu xám vàng, có bao rõ, có 30-
50% tìm thấy dây thần kinh xuất phát u. Mơ bệnh học có thể thấy những tế bào Schwann hình thoi chứa nhân hình que xếp thành từng bó, đan thành những dải tế bào xen lẫn những vùng khơng có tế bào (thể Verocay) như là đặc hiệu cho u tế bào Schwann.