Chƣơng 1 : TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.6. ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC UTI ỂU NÃO THEO MÔ BỆNH HỌC
1.6.2. U tế bào hình sao tiểu não
Lịch sử bệnh và danh pháp
Từ giữa những năm 1920, những khối u thần kinh đệm bậc thấp của tiểu não đã đƣợc xác nhận có tiên lƣợng tốt hơn các u tế bào hình sao khác của hệ thận kinh trung ƣơng [44]. Vào đầu năm 1931, Cushing báo cáo 76 trƣờng hợp u tế bào hình sao tiểu não, đã nhấn mạnh tiên lƣợng tốt sau phẫu thuật của khối u này và chúng khác biệt nhƣ thế nào với các u tế bào hình sao khác [45]. Thực tế sau đó, năm 1951, Ringertz đã cho rằng nhiều u tế bào
hình sao tiểu não là lành tính về mơ bệnh họcvà chúng đƣợc coi nhƣ là những dị tật bẩm sinh của màng não mềm tiểu não (cerebellar leptomeninges) hơn là u ác tính thực sự. Khái niệm này đã lôi cuốn các nhà giải phẫu bệnh học trong một thời gian dài [46].
Trong phân loại của các u thần kinh đệm bậc thấp củatiểu não trẻ em có một số thay đổi đã đƣợc xác nhận. Gilles và cs (1977) đã đƣa ra sự khác nhau giữa u sao bào lông tiểu não (pilocytic astrocytoma) với u tế bào hình sao tiểu não thanh thiếu niên và tổn thƣơng thần kinh đệm típ A và típ B (glioma A và glioma B). Đa số các u tế bào hình sao tiểu não trẻ em là u sao bào lơng, chính là u thần kinh đệm típ A [47].
Chẩn đốn u tế bào hình sao tiểu não
U tế bào hình sao là một dạng ung thƣ não, bắt nguồn từ các tế bào thần kinh đệm có dạng hình sao ở trong não (tế bào astrocyte). Dạngkhối u này thƣờng phát triển chậm, khơng lan ra ngồi não và tủy sống, ít khi ảnh
hƣởng đến tổ chức khác. U tế bào hình sao là một dạng u thần kinh đệm
(glioma) phổ biến nhất và có thể xuất hiện tại hầu hết các vị trí của não cũng nhƣ tủy sống. U tế bào hình sao tiểu não là dạng u não phát triển trong tiểu não, thƣờng gây nên rối loạn chức năng vận động nhƣ phối hợp động tác, thăng bằng.
Đặc điểm lâm sàng u tế bào hình sao
Khối u tƣơng tự nhƣ u nguyên tủy bào nhƣng thƣờng kéo dài hơn và trẻ ít trầm trọng hơn. Biểu hiện các triệu chứng phụ thuộc vào vị trí u. Khối u ở một bên bán cầu thƣờng dấu hiệu mất điều hòa đến sớm [24]. Thất điều một bên khi khối u ở một bên, sau đó dẫn đến thất điều tồn thân khi khối u lan vào đƣờng giữa. Đầu thƣờng nghiêng về phía xa vùng tổn thƣơng.Muộn hơn, các triệu chứng về tiểu não bị lu mờ bởi dấu hiệu tắc nghẽn não thất IV và não
úng thủy. Dấu hiệu kinh điển là đau đầu sáng sớm, giảm đi khi buồn nôn và nôn, rồi lại xuất hiện. Khi khối u phát triển vào thùy nhộng hoặc cấu trúc khác của đƣờng giữa thì run rẩy tồn thân đến sớm tiếp theo nhiều dấu hiệu cấp tính của tăng áp lực nội sọ. Ở trẻ nhỏ thƣờng kích thích, ăn kém, chậm phát triển tinh thần, và muộn hơn thối triển về trí tuệ và yếu vận động xảy ra trƣớc khi có các dấu hiệu thần kinh khu trú. Tại thời điểm chẩn đoán thƣờng thấy phù gai thị, dáng đi thất điều (loạng choạng), mất điều hòa động tác một hoặc hai bên, tổn thƣơng thần kinh sọ nhƣ rung giật nhãn cầu, liệt dây VI.
Đầu nghiêng có thể do hạnh nhân tiểu não bị chèn ép vào lỗ chẩm. Tăng
phản xạ chi và co cứng xuất hiện thứ phát do tăng áp lực nội sọ, nhƣng không là dấu hiệu thƣờng xuyên. Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, dấu hiệu “mặt trời lặn” có thể gặp.
Phân độ của u tế bào hình sao tiểu não
Theo WHO 2007, u tế bào hình sao tiểu não đƣợc phân loại 4 mức độ [11]: Bậc I (u sao bào lông - pilocytic astrocytoma) là khối u có xâm lấn tối thiểu, trong khi bậc IV của u nguyên bào thần kinh đệm là xâm lấn mạnh nhất. Ở trẻ em, các u tế bào hình sao tiểu não phần nhiều là bậc I và rất ít tiến triển, nếu có phát triển thì chúng phát triển rất chậmgần nhƣ tƣơng đƣơng với các tế bào não bình thƣờng. Trên hình ảnh chụp CLVT hoặc chụp CHT thấy 46% có dạng nang dịch và có vách kèm nốt ngấm thuốc cản quang (Hình 1.8 A, B) [35],[34],[48]. Hình ảnh mơ bệnh học, trên tiêu bản thấy tế bào hai cực có bào tƣơng kéo dài thành sợi mảnh, nhân tế bào có hình thoi tƣơng đối đều nhau, sợi Rosenthal dài mảnh bắt màu hồng. Khi nhuộm hóa mơ miễn dịch tế bào u bắt màu dƣơng tính với GFAP (Hình 1.8 C) [11],[49].
C
Hình 1.8. U tế bào hình sao tiểu não
A và B: Hình ảnh CHT u tế bào hình sao tiểu não. Xung T2W (A), xung T1W (B). C: Hình ảnh mơ bệnh học
Theo Peter C. Burger (2007) [32]
U tế bào hình sao bậc II (u sao bào lan tỏa - diffuse astrocytoma) phát triển tƣơng đối chậm và cho thấy dấu hiệu thay đổi, chúng đƣợc coi là tiền ung thƣ. Khi các tế bào ung thƣ có thể bắt đầu di chuyển vào các mô não lành. Nếu u phát triển lại sau phẫu thuật sẽđƣợc coi nhƣ chuyển sang bậc cao hơn.
U sao bào bậc thấp cũng có ở ngƣời lớn nhƣng tỷ lệ cao ở trẻ em. Việc chẩn đốn sớm u sao bào lơng là quan trọng bởi vì có khả năng chữa khỏi khi đƣợc phẫu thuật lấy hết u [50],[51],[52].
U tế bào hình sao bậc III (u tế bào hình sao bất thục sản - anaplastic astrocytoma), các tế bào của khối u thiếu cấu trúc và chức năng của tế bào bình thƣờng. Các tế bào phát triển mạnh vào các mơ não bình thƣờng lân cận.
U tế bào hình sao bậc IV (u nguyên bào thần kinh đệm - glioblastoma), khối u có các tế bào bất thƣờng, phát triển nhanh và xâm lấn mạnh nhất, chúng có khả năng hình thành nên các mạch máu mới giúp cho tế bào xâm lấn nhanh và mạnh vào các tổ chức lân cận.
U sao bào bậc thấp cũng có ở ngƣời lớn nhƣng tỷ lệ cao ở trẻ em. Việc chẩn đốn sớm u sao bào lơng là quan trọng bởi vì có khả năng chữa khỏi khi đƣợc phẫu thuật lấy hết u [50],[51],[52].