Chƣơng 1 : TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.6. ĐẶC ĐIỂM BỆNH HỌC UTI ỂU NÃO THEO MÔ BỆNH HỌC
1.6.3. U màng não thất
U màng não thất là khối u phát sinh từ tế bào màng não thất (ependyma), một loại mô của hệ thần kinh trung ƣơng. Hầu nhƣ các trƣờng hợp u loại này ở trẻ em khu trú trong sọ (ở ngƣời lớn chủ yếu khu trú ở tủy sống). Ở trong sọ, u màng não thất thƣờng ở não thất IV, chiếm 10 - 20% tổng số u hố sau, 2/3 u màng não thất nằm ở vùng dƣới lều (Hình 1.9A), 60% u màng não thất xuất hiện trƣớc 5 tuổi [11],[53],[54].
Hình thái học
U màng não thất gồm những tế bào nhân trịn đều hay hình ơ van, có sự thay đổi vùng những tế bào xơ đậm, các tế bào khối u có thể hình thành các cấu trúc kéo dài hoặc tròn giống nhƣ tuyến và nhƣ ống màng não thất lúc phôi thai, các tế bào lan vào khoang mạch máu. Biểu hiện thƣờng xuyên hơn là hình giả hoa hồng quanh mạch máu, trong đó các tế bào ung thƣ đƣợc xắp xếp quanh mạch máu với vùng xâm lấn trực tiếp hƣớng tới các thành mạch máu. Ngƣời ta cho rằng u màng não thấtbắt nguồn từ tế bào thần kinh đệm (Hình 1.9B).
A B
Hình 1.9. U màng não thất
A. Hình ảnh CHT phát triển từ não thất IV lan theo thành não thất xuống tủy; B. Hình ảnh mơ bệnh học
Peter C. Burger (2007) [32]
Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng khơng có khác biệt đối với các khối u hố sau khác. Ảnh hƣởng của tăng áp lực nội sọ gồm đau đầu có thể xuất hiện sớm của thời kỳ bị bệnh. Một số có thể giả tổn thƣơng thân não và liệt dây thần kinh sọ trƣớc khi có dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. U màng não thất lan vào góc cầu tiểu não sẽ là nguyên nhân gây liệt dây VI, VII, VIII một bên và xuất hiện sớm. Có thể là nguyên nhân gây ra thiếu hụt tiểu não và lâm sàng không thể phân biệt đƣợc với u nguyên tủy bào. Các khối u màng não thất thƣờng bắt đầu các dấu hiệu lâm sàng trƣớc chẩn đoán từ 2 - 4 tháng. Các khối u có xu hƣớng phát triểnlan tỏalên phần trên tủy sống cổ gây nên cứng cổ và nghiêng đầu.
Hình ảnh chụp cộng hưởng từ và chụp cắt lớp vi tính của u màng não thất
U màng não thất thƣờng bắt nguồn từ lớp lót màng não thất IV và lỗ Luska, vào thời điểm biểu hiện triệu chứng lâm sàng các u màng não thất thƣờng lấp đầy và làm căng phồng não thất IV gây nên giãn não thất và các triệu chứng nôn ở 90% bệnh nhân. Các nét đặc thù của u màng não thất là
lan qua lỗ Luska (60%) về phía trên mặt ngồi sau của dây tủy cổ trên, mặc dù biểu hiện này là khơng hồn toàn đặc trƣng của bệnh. Một số ít u ngun tủy bào (chẩn đốn phân biệt với u màng não thất dƣới lều) lan qua não thất IV đi ra khỏi lỗ làm cho hình to ra nhƣ củ hành hơn là cái lƣỡi
mỏng của mô qua lỗ nhƣ trong u màng não thất. U màng não thất thƣờng
lách vào xung quanh và vào trong cấu trúc bọc các mạch máu và các dây thần kinh sọ thấp hơn và có thể gây liệt thần kinh sọ. Thêm vào đặc điểm kinh điển của khối u não thất IV, các u màng não thất dƣới lều có thể lan vào góc cầu tiểu não, giả dụ bắt nguồn từ phần còn lại của các tế bào màng não thất (ependymal cells). Trong đó, u màng não thất bắt nguồn từ khu trú khơng ở đƣờng giữa có thể có triệu chứng xấu hơn là tổn thƣơng đƣờng giữa, có lẽ do ảnh hƣởng đến các dây thần kinh sọ.
Hình ảnh cộng hƣởng từ đƣợc xem là phƣơng thức chẩn đoán lựa chọn khơng chỉ cho các khối u trong sọ mà cịn cho các trẻ em có các dấu hiệu hoặc triệu chứng thần kinh mới, ngoại trừ trong chấn thƣơng đầu. Tuy nhiên, u màng não thất trong sọ não đôi khi đƣợc chẩn đoán đầu tiên nhờ chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp CLVT thấy khối u có mật độ đồng nhất, hoặc tăng đậm độ nhẹ của mô mềm khối u. Hình ảnh can xi hóa gặp ở 50% bệnh nhân, chảy máu khối u khoảng 10% và thƣờng tăng đậm độ khi tiêm thuốc đối quang từ.
Chụp CLVT nói chung nhạy cảm hơn chụp CHT khi xem hiện tƣợng can xi
hóa khối u [31],[35],[55].