CHƢƠNG 1 : TỔNG QUAN
1.2. CHẨN ĐOÁN TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT
1.2.1. Lâm sàng
Tần suất bệnh thay đổi theo giới tính: nam gấp 3 lần nữ.
Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lƣu lƣợng máu lên phổi và áp lực
ĐMP, bệnh nhân (BN) thƣờng biểu hiện triệu chứng của tăng tuần hoàn ĐMP
(thể khơng có hẹp phổi) hoặc giảm lƣu lƣợng máu lên phổi (thể có hẹp ĐMP) + Tăng tuần hồn phổi: BN thƣờng bị khó thở, viêm phể quản hoặc viêm phổi tái diễn nhiều lần, có tím nhẹ do máu trộn lẫn trong tâm thất.
+ Có hẹp ĐMP: BN bị tím mơi và đầu chi, hoạt động thể lực hạn chế,
thƣờng bị ngất khi gắng sức, đo bão hịa ơ xy thấp.
1.2.2. Cận Lâm Sàng
1.2.2.1. Xquang ngực thẳng
Hình ảnh tổn thƣơng trên phim chụp Xquang ngực thẳng phụ thuộc vào
lƣu lƣợng máu lên phổi nhiều hay ít.
Máu lên phổi ít: BN có hẹp phổi do vậy giảm lƣợng máu lên phổi, hai phế trƣờng sáng, máu lên phổi nhiều thì hai phế trƣờng mờ, hình ảnh tổn
thƣơng ứ máu phổi
1.2.2.2. Siêu âm Doppler tim
Là một thăm dị khơng chảy máu, cho kết quả nhanh, khơng tốn kém và có thể lặp lại nhiều lần nên ngày nay siêu âm Doppler tim đã trở thành một
phƣơng pháp thăm dò đƣợc lựu chọn đầu tiên dùng để chẩn đoán xác định và
hƣớng dẫn điều trị phẫu thuật cho hầu hết các bệnh TBS [36]
Mục tiêu siêu âm:
- Xác định tƣ thế (situs) của nhĩ, khảo sát dạng của thất trội (thất phải, thất trái hay khơng thuộc thể nào) và vị trí thất teo nhỏ, tƣơng quan nhĩ thất và thất đại động mạch, kích thƣớc thơng liên thất và độ hẹp của buồng tống thất.
- Khảo sát van nhĩ thất, van tổ chim: không l van hay hẹp van, sự đổ về của tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch phổi
- Đo kích thƣớc và khảo sát sự phân chia của động mạch trung tâm
- Xác định tƣơng quan nhĩ thất
-Khảo sát độ hẹp của thông liên thất và các van tim [37]
Hình 1.7: Mặt cắt dưới sườn: Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP – hẹp ĐMP nặng với độ chênh áp > 75 mmHg [38].
1.2.2.3. Th ng tim chẩn đốn
Thơng tim và chụp mạch: rất quan trọng để quyết định phẫu thuật, cung cấp dữ kiện giải phẫu và huyết động về bệnh TBS [39],[40].
-Vị thế các nhĩ (atrial situs), nối liền của tĩnh mạch hệ thống, nối liền tĩnh mạch phổi, đánh giá van nhĩ thất và sự tƣơng hợp. Hình dạng của buồng thất, thông thƣơng của mạch phổi và mạch hệ thống.
-Giải phẫu ĐMP và các nhánh (kích thƣớc ĐMP, chỉ số Nakata, tỷ lệ McGoon), đánh giá ĐMP và các nhánh tuần hoàn phụ từ ĐMC. Đo áp lực ĐMP, sức cản phổi, tỷ lệ Qp/Qs, chức năng thất (áp lực thất cuối tâm trƣơng, phân suất tống máu).
-Thông tim phát hiện những vấn đề của phẫu thuật lần trƣớc: hẹp ĐMP ch nối với với cầu nối chủ-phổi, dò động tĩnh mạch phổi.
-Đối với các trƣờng hợp có tuần hồn bàng hệ, thơng bất thƣờng động – tĩnh mạch có thể bít bằng dụng cụ nhƣ coil, vascular plug [41].
Một trong những vai trị của thơng tim để đánh giá tăng áp lực ĐMP là đo
sức cản mạch phổi- PVRI (Indexed Pulmonary Vascular Resistance). Đo sức cản mạch phổi dựa trên nguyên lý Fick [42]: sự hấp thu và giải phóng một chất bởi một cơ quan đƣợc đặc trƣng bởi sự chênh lệch về nồng độ của chất
đó giữa máu động mạch và tĩnh mạch và liên quan đến lƣợng máu qua cơ quan đó.Kháng lực tuần hồn đƣợc tính bằng đơn vị wood. Tăng áp phổi là tình trạng tăng áp lực động mạch phổi trung bình khi nghỉ≥ 25 mmHg đƣợc đánh giá
khi thông tim phải và sức cản mạch phổi > 3 đơn vị Wood (WU) [15],[43],[44].
1.2.2.4. Một sốcác phương tiện chẩn đốn hình ảnh khác
Chẩn đốn dị tật TBS dạng một tâm thất có thể sử dụng một số các
phƣơng tiện chẩn đốn hình ảnh khác nhƣ: chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng
hƣởng từ. Kỹ thuật này cho phép thấy rõ hình ảnh giải phẫu của thể bệnh, đặc biệt ở bệnh nhân lớn khó khảo sát đƣợc buồng thất và kích thƣớc ĐMP trên
siêu âm. Tuy nhiên, các phƣơng pháp này có hạn chế trong những trƣờng hợp trẻ nhỏ, cân nặng thấp do việc khống chế nhịp tim, trẻ hay quấy khóc và phụ
thuộc vào kinh nghiệm của bác sĩ chẩn đốn hình ảnh, điều kiện cơ sở vật chất từng bệnh viện.
1.3. ĐIỀU TRỊ DỊ TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT 1.3.1. Nội khoa