: Tỉ lệ thời gian mắc bệnh
i khángthể khác Ds-DNA (42,2%), Scl-70 (8,9%)
Biểu đồ 3.5:
kháng th gặp trong bệnh mô liên kết hỗn hợ
Điện cơ Số lượng Tỉ lệ %
Có tổn thương 32 71.1
Không tổn thương 13 28.9
Bảng
9 : Tỉ lệ tổn thương cơ trên điện cơ Nhận xét:
2. .6: Tỷ lệ tổn tương cơ trên điện cơ
Tổn t
ơng phổ ,TALĐMP và một số thông số liên quan Bảng 3. 1
Tổng số Viêm phổi kẽ Tràn dịch màng phổi
N % N % XQ phổi thẳng 45 24 53,3 12 26,7 CT ngực 31 20 64,5 9 29,0 p < 0,05 < 0,05 : Tỉ lệ t
thương phổi màng phổi trên X-quang Nhận xét:
- Trên X-quang tim phổi thẳng: tỷ lệ tổn thương phổi kẽ l 53,3%, tổn thương tràn dịch màng phổi là 26,7%
- Trên CT ngực: tỷ lệ tổn thương phổi kẽ l 4,5%, tổn thương tràn dịch màng phổi là 29,0% - Tỷ lệ phát hiện tổn thương phổi, màng phổi qu
ngực lớn hơn XQ tim phổi thẳng với p< 0,05. Biểu đồ 3
Tỷlệ tổ tương phổi màng phổi trên X-quang
Bả ng 3. 11
Tổng số TALĐMP DMT Tăng Đk thất P EF giảm
28 N % N % N % N %
25 89,3 15 53,6 9 32,1 6 21,4
Tỷ lệ tổ
thương tim trên siêu âm doppler tim Nhận xét:
Tỷ lệ tăng áp lực động mạch phổi là 89,3%, tràn dịch màng tim 53,3%, tăng đường kính thất phải là 32,1% số bệnh nhâ
hân số tống máu EF giảm gặp 21,4% trường hợp
lệ tổn thương tim trên siêu âm tim
Bảng 3.12: Mối
TALĐMP Viêm phổi kẽ p
Không Có > 0,05 Bình thường 1 (33,3%) 2 (66,7%) Nhẹ 4 (40%) 6 (60%) Vừa 2 (20%) 8 (80%) Nặng 0 (0%) 5 (100%) Tổng 7 21 28 ên quan c
TALĐMP với tổn thương viêm phổi kẽ Nhận xét:
Tổn thương tăng áp lực động mạch phổi không có liên quan với tổ
thương iê phổi kẽ của bệnh nhân với p> 0,05. Bảng 3. Tổng số Tăng áp lực động mạch phổi Bình thường Nhẹ Vừa Nặng 28 N % N % N % N % 3 10,7 10 35,7 10 35,7 5 17,9 : Tỷ lệ c mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Nhận xét:
Tăng áp lực động mạch phổi chia làm nhiều mức độ, mức độ nhẹ và vừa gặp 35,7% các trường h
mức độ nặng gặp ít hơn với 17,9% trường hợp.
B
đồ 3.9: T lệ mức độ TALĐMP trên siêu âm tim
Bảng 3.14 : M Đường kính thất P Tăng áp lực động mạch phổi p Bình thường Nhẹ Vừa Nặng < 0,05 Bình thường 3 (15,8%) 9 (47,4%) 7 (36,8%) 0 ( 0%) Tăng 0 (0%) 1 (11,1%) 3 (33,3%) 5 (55,6%) Tổng 3 10 10 5 28 liên qua
giữa đường kính thất phải và TALĐMP Nhận xét:
Có sự liên quan của tăng áp lực động mạch phổi đến tăng
ất phải cabệnh nhân với p< 0,05
Bảng 3.15 : . Thay đổi các Chỉ số Số lượng < 60% 60 - 80% ≥80% N % N % N % FVC 23 12 52,2 11 47,8 0 0 FEV1 6 26,1 12 52,2 5 21,7 FEV1/FVC 1 4,3 1 4,3 21 91,3 ỉ số chức
ăng hô hấp ở bệnh nhân viêm phổi kẽ Nhận xét:
- Chỉ số FVC gặp ở mức độ giảm nhẹ là 47,8% và giảm nhiều là 52,2% , không có
rường hợp nà có chỉ số ở giới hạn bình thường
- Chỉ số FEV 1 gặp ở mức độ giảm nhiều là 26,1% , gim hẹ là 52,2% ch số ở mức bình thường là 21,7 %
-
ỉ số FEV1/ FVC ở mức bình thường chiếm 91,3 %
Biểu đồ .10: Tỷ lệ các chỉ số thông khí phổi Bảng 3.16 : Các c
Chỉ số pH pCO2 pO2 HCO3-
Tổng số 26 Giảm N 11 3 5 5 % 42,3 11,5 22,7 19,2 Bình thường N 11 7 17 15 % 42,3 26,9 77,3 57,7 Tăng N 4 16 6 % 15,4 61,5 23,1
p > 0,05 < 0,01 < 0,001 < 0,001 số khí m
ở bệnh nhân có tổn thương tim phổi Nhận xét:
Chỉ số pCO2, HCO3- tăng hơn so
i giá trị bình thường có ý nghĩa với p< 0,01 Cácchỉ số pO2 giảm so v
giá trị bình thường có ý nghĩa với p< 0,001 Chỉ số pH không
ay đổi so với giá trị bình thường với p> 0,05
ểu đồ.11Tỷ lệ các chỉ số khí máu động mạch Bảng 3 Tổn thương VPK (XQ) VPK (CT) TALĐMP Tổng số 24 20 25 Phải N 10 9 9 % 41,7 45 36 Trung gian N 12 10 14 % 50 50 56
Trục điện tim Trái N 2 1 2 % 8,3 5 8 N 6 4 5 % 25 20 20 N 18 16 20 % 75 80 80 N 3 2 3 % 12,5 10 12 N 21 18 22 % 87,5 90 88 p > 0,05 >0,05 >0,05 7 : Phân
tổn thương tim phải trên điện tim. Nhận xét:
- Trục điện tim phải ở bệnh nhân có viêm phổi kẽ quan sát trên X-quang 41,7%, trên CT-scaner là 45% và
bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi là 36%
- Thay đổi các sóng P hay RV1+SV5 gặp ở các tổn thương viêm phổi kẽ và tăng áp lực động
ch phổi lần lượt là 25%, 20% hay 12,5% và 12%.
- Không thấy sự liên quan giữa trục điện tim, súng P, RV1+SV5 với
y TALĐMP với p> 0,05. CHƯƠNG IV :
N LUẬN
1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ
ẬN LÂM SÀNG
1.1. Đặc điểm chung của bệnh nhân
- Tuổi bệnh nhân: Trong nghiên cứu của chúng tôi, nhóm bệnh nhân có tuổi trung bình là 37,42 ± 12,82 với bệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 16 tuổi và lớn tuổi nhất là 68 tuổi. Độ tuổi này là thường gặp nhất của nhóm các bênh nhân bệnh mô liên kết khác. Chưa có nghiên cứu nào đánh giá tuổi mắc bênh của bệnh mô liên kết hỗn hợp, nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với các bệnh mô liên kết khác. Theo một số tác giả trong thì tỷ lệ SLE chiếm cao nhất ở độ tuổi này như Nguyễn Công Chiến và Phan Quang Đoàn độ tuổi trung bình là 29,94±11,28 ệnhân nhỏ nhất là 11 và lớn tuổi nhất là 69 [2
, hay Nguyễn Văn Đĩnh và Phan Quang Đoàn [4]
độ tuổi trung bình là 30,18±9,65 với bệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 16 tuổi và lớn tuổi nhất là 50 tuổi. Theo các tác giả Rus, V; Maury, EE và Hochberg, MC, tuổi trung bình mắc bệnh của phụ nữ da trắng là 37 đến 50 tuổi và đàn ông da trằng từ 50-59 tuổi. Trong khi đó người da đen, phụ nữ mắc trung bìnng đtuổi từ 15 – 44 và đàn ông từ 45 – 64 tuổi
Các kết quả cho thấy rằng thời kỳ sinh đẻ là hời kỳ các bệnh mô liên kết hoạt động bệnh mạnh nhất , có nhiều đề xuất rằng vấn đề hormon liên quan đến quá trình sinh bệnh của bệnh mô liên kết khác như SLE, một nghiên cứu của tổ chức Health Nursing cho thấy: Những phụ nữ có kinh nguyệt sớm, dựng thuốc tránh thai hay điều trị nội tiết tố thay thế sau mãnh gtăng nguy cơ mắc SLE rõ rệt từ 1,5 -2,1 lần
[16] . Đó là
ợi y để chúng ta xem xét với bệnh mô liên kết hỗn hợp.
- Tỷ lệ giới: Tổng số bệnh nhân được nghiên cứu là 45 bệnh nhân được chẩn đoán bệnh mô liên kết hỗn hợp trng đó có 41 bệnh nhân nữ và 4 bệnh nhân nam. Tỷ lệ nam : nữ là 1:10 . Hiện chưa có ghiên cứu nào trong nước về bệnh mô liên kết hỗn hợp, k ết quả của chúng tôi thấy phù hợp với các nghiên cứu khác trong nước về bệnh SLE về sự phân bố giới ở bệnh nhâpusư kết quả của Đỗ Kháng Chiến (1988) 4% [1]
, Nguyễn Xuân Sơn (1995) 91,7% là nữ [9]
, Nguyễn Văn Đĩnh (2010) 91% là nữ. Kết quả của chúng tôi hoàn toàn phù hợp với một số nghiên cứu nước ngoài như PJW Venables tỉ lệ nam: nữ là 1:9. Các kết quả nghiên cứu đều đặc điểm bệnh mô liêết t
ờng gặp ở nữ nhiều hơn nam
.
- Số năm mắc bệnh: Tỷ lệ bệnh nhân được chẩn đoán bệnh mô liên kết hỗn hợp gặp nhiều nhất ở nhóm bệnh nhân mắc bệnh từ 1-5 nă là 53,3%, thấp nhất là nhóm mắc bệnh trên 10 năm với 2,2% số bệnh nhân . Ở Việt Nam, bệnh nhân thường đến viện khi bệnh biểu hiện nặng và do chưa phát triển một số xét nghiệm chẩn đoán và đặc tính của bệnh là diễn biến theo thời gian nên ban đầu bệnh nhân có thể được chẩn đoán là một số bệnh mô liên kết khác như SLE, viêm khớp dạng thấy hay xơ cứng bì, việc theo dõi tiến triển bệnh cũng như thời gian biểu hiện các triệu chứng lâm sàng sau bao lâu là điều khó khăn. Nhìn chung số năm mắc bệnh cũng phù hợp với một số nghiên cứu về bệnh SLE của một số tác giả khác như Nguyh là 3,
,78 năm, Vi Thị Minh Hằng nhóm 1-5 năm chiếm 62,9%
[4],[6]
- Tỷ lệ chẩn đoán ban đầu: Bệnh nhân bệnh mô liên kết hỗn hợp được chẩn đoán ban đầu với bệnh SLE chiếm tỷ lệ cao nhất là 53,3%; bệnh nhân được chẩn đoán bệnh mô liên kết hỗn hợp lần đầu tiên là 4,4%, đây là những bệnh nhân khởi phát bệnh trong 1-3 năm gần đây, nhờ sự phát triển của labo miễn dịch chúng ta đã tiếp cận được nhiều chẩn đoán hơn. Hơn nữa, do đặc tính của bệnh là diễn biến theo thời gian với các biểu hiện lâm sàng xuất hiện lần lượt theo thời gian và chồng chéo nhau nên tại
phù hợp với chẩn đon một bệnh mô liên kết khác.
1.2. Đặc điểm lâm sàng
-Theo bảng 3.4 có t ỷ lệ bệnh nân gặp đau khớp là 100% bệnh nhân; hội chứng Ra ynaud ( 93,3%), đau cơ (86,7%) dấu hiệu ghế dẩu là 53,% trong khi các rối loạn chức năng thực quản là 33,3% , viêm các màng là 55,6% ; quả này n phùp với một số tác giả cũng như y văn trên thế giới
[25],[35] ,
[2]
: PJW Venables (2006) đau khớp/ viêm khớp là 95% hội chứng Raynaud là 85% , viêm ơ là 63%, rối loạn chức năng thực quản là 67% , viêm màng phổi, màng tim là 60% . Của Josephine Swanton (2005) nghiên cứu theo dõi nhiều nă hội chứng Raynaud là 89%, đau khớp là 85%, rối loạn chức năng thực quản là 47% , và các dấu hiệu này tăng dần tỷ lệ theo thời gian nghiên cứu. Đây là
ác riệu chứng thường gặp và thường là dấu hiệu trong giai đoạn sớm của bệnh. - C ác dấu hiệu hiếm gặp cũng chiếm tỷ lệ ít hơn: dấu hiệu gottron (8,9%), các triệu chứng thần kinh (26,7%; ban đỏ ở mặt (37,8%) tương tự với PJW Venabes riệu chứng thần kinh là 10% , theo Josephine Swanton (2005) ban đỏ là 30% . S ưng phù bàn tay trong nghiên cứu của chúng tôi là (31,1%) có thể do bệnh nhân không được c
n đoán trong giai đoạn đầu của bệnh nên một số triệu chứng không còn rõ ràng.
- Bệnh nhân được chẩn đoán trong nghiên cứu của chúng tôi đa số không được chẩn đoán ở giai đoạn đầu của bệnh vì một số ly do nêu trên, vì vậy triệu
chứng khó thở tức ngực ( 88,9%) gặp nhiều hơn so với nghiên cứu của PJW Venables dấu hiệu về hô hấp 67%. Một dấu hiệu mà chúng tôi quan sát được là mất nếp nhăn da chiếm tỷ lệ khá cao 82,2%, nó liên quan đến mất tổ chức dưới da kết
ợp với xơ cứng da vì vậy c
biểu hiện xơ cứng không rõ ràng như trong xơ cứng bì. 1.3. Đặc điểm cận lâm sàng
- Trong nghin cứu của chúng tôi tỷ lệ dương tính với kháng thể ANA (97,8%) và Anti-RNP70 (100%) , nhưg taãt khg thể Anti-RNP70 đặc hiệu cho bệnh mô liên kt hỗn hợp 95-100%
[22]
[31]
đặc biệt là với hiệu giá kháng thể cao có y nghĩa trong chẩn đoán rất lớn, nó liên quan đến mức độ biểu hiện bệnh
Kết quả này phù hợp với cơ chế ệnh sinh nêu ra có liên quan đến kháng thể Anti-RNP70.
- Một số bệnh nhân có dương tín h với kháng thể khác Ds-DNA (42,2%), Scl-70 (8,9)kết quả tương đối phù hợp với một số nghiên cứu của Sharp, Alarcon Segvia và Kahn có l y giải các kháng thể này có thể xuất hiện thoáng qua trouá th
ễn biến bệnh mô liên kết hỗn hợp, tỷ lệ gặp kháng thể kháng Ds-DNA là 20- 25%
[27] .
- Thay đổi về huyết học: các giá trị trung bình các chỉ số huyết học (Hồng cầu là 3.96 ± 0.81 emoglobin là 108.1 ± 2.78 , tiểu cầu là 246.7 ± 105.19 ) có sự khác biệt so với giá trịl ý thuyết với p ≤ 0,001 . Kết quả phù hợp với một số nghiên cứu trên thế giới và y c átđổi huyết học cũng thường gặp trong bệnh MCTD
ới 75% theo Pope J.E (2005) [32]
[53]
thiếu máu chủ yếu là thiếu máu mạn tính.
- Thay đổi chức năng thận: xét nghiệm Creatinine máu 82,4 ± 73,67 không có sự khác biệt o với giá trị bình thường với p> ,05. Các chỉ số trong nước tiểu Protein niệu là 1,35 ± 2,19 ; bạch cầu niệu là 26,11 ± 36, 52 ; hồng cầu niệu là 53,56 ± 81,47 ) thay đổi so với giá trị bình thường với p< 0,001. Tổn thương thận trong bệnh mô liên kết hỗn hợp gặp kg 10tPJW nables (2006) hay 2% theo Josephine Swanton và tăng lên sau 5 nă 11%5]
[62]
Tổn thương thận gặp thường là tổn thương cầu thận màng kín đáo [53]
[37]
, do điều kiện kỹ thuật của chúng ta chưa cho phép sinh thiết thận toàn bộ các bệnh nhân một cách an toàn do vậy không có đánh giá nghiên cứu về các tổn thương cụ thể, đánh giá sơ bộ trên lâm sàng và xét nghiệm sinh hóa thông thường
thì tổn thương thận ở bệnh nhân MCTD gặp ít và nếu gặp thì biểu hiện thường nhẹ hơn bệnh nhân SLE, tươn
tự với các nghiên cứu thế giới đánh giá tổn thương thận ở MCTD gặp ít hơn ở SLE dao động 10- 50%.
- Tỷ lệ tổn thương cơ: Trên lâm sàng tỷ lệ đau cơ chiếm khá cao với 86,7% vớibiểu hiện của yếu cơ gốc chi (dấu hiệu ghế đẩu) chiếm 53,3% và tổn thương cơ trên điện cơ là 71,7% , giá trị trung bnh của GOT là 82,24 ± 139, 44, CK là 321,6 ± 502,3 đều lớn hơn với giá trị bình thường với p< 0,05 . Kết quả nghiên cứu của chúng tôi tương tự với nghiên cứu của PJW Venables (2006) tổn thương viêm cơ là 63%, và Josephine Swanton (2005) viêm cơ chiếm 28% và tăng lên 51% sau 5 năm. Trên thực tế để chẩn đoán xác đinh viêm cơ cần làm sinh thiết cơ, nhưng khó có được chẩn đoán đầy đủ của viêm cơ. Theo đánh giá củ Stephen Hall và đồng nghiệp với 24-25 bệnh nhân có đau cơ thì 72% có đau cơ, yếu cơ và tănn cơkết quả điện cơ phù hợp với viêm cơ và 7 trong 8 bệnh nhân được sinh thiết cơ có viêm cơ
[57]
. Sharp và đồng nghiệp cũng kết luận gặp khoảng 72% viêm cơ ở bệnh nhân MCTD, Alarcon- Segvia đánh giá trên 100 bệnh nhân có 55% có viêm cơ, Burdt và đồng nghiệp đánh giá trên 47 bệnh nhân có 51% có viêm cơ. Kết luận chung cho rằng tỷ lệ viêm cơ chiếm khoảng 50-70%. Như vậy dự chẩn đoán khôn đầy đủ nhưng dựa và các đặc đi
lâm sàng và tăng men cơ của bệnh nhân có thể đánh giá tỷ lệ tương đố i đúng với các nghiên cứu khác.
Như vậy tổn thương các cơ quan trong nghiên cứu của chúng tôi có sự tương đồng vớ
Nghiên cứu Tổn thương Haroon (India) N = 13 Burdt ( USA) N = 47 Gendi (UK) N = 39 Viêm khớp 11 (84,62%) 45 (96%) 31 (80%) Hc Raynaud 9 (69,23%) 45 (96%) 39 (100%) Xơ cứng 8 (61,54%) 23 (49%) 17 (44%) Viêm phổi kẽ 2 (15,38%) 31 (66%) 10 (26%) Viêm cơ 2 (15,38%) 24 (51%) 9 (23%)
cứu của các tác giả nước ngoài trên các nhóm chủng tộc khác nhau, tóm tắt trong bảng sau:
Với các triệu chứng của viêm khớp và hội chứng Raynaud
p phổ biến với tỷ lệ cao ở các nghiên cứu kể cả nghiên cứu của chúng tôi cũng cho một kết quả tương ự.
- Một số chỉ số mỡ máu, bổ thể C3 C4, Ferritin... trong nghiên cứu của chúng tôi cũgthay đổi có y nghĩa thống kê với p < 0,05 được giải thích có thể do đợt tiến triển của bệnh, bệnh l y tổn thương cầu
ận hay rối loạn chuyển hóa kèm theo. Cần nghiên ứu thêm các chỉ số liên quan bệnh mô liên kết hỗn ợp.