Phân l oi lõm ng c

Ch ngă1 :ăT NGăQUANăTẨIăLI U

1.5. Phân l oi lõm ng c

Tr ớc đây, phân lo i lõm ng c không đ ợc quan tâm cho đến khi có s can thiệp ngo i khoa sửa ch a dị ṭt lõm ng c. Các phẫu thụt viên đư c

gắng xây d ng b ng phân lo i lõm ng c giúp áp ḍng cho ṃc đích điều trị

và lõm ng c lệch tâm, d a vào vị trí h lõm sâu nhất so với đ ng gi a

x ơng ức. Đỉm sâu nhất h lõm nằm trên x ơng ức g̣i là lõm đ ng tâm, nếu đỉm sâu nhất h lõm nằm bên ph i hay bên trái x ơng ức g̣i là lõm lệch tâm [21], [51], [96].

Hiện nay có nhiều phân lo i lõm ng c đ ợc đ a ra, nh ng ch a ć

b ng phân lo i nào đ ợc công nḥn rộng rãi. B ng phân lo i của Nuss D. d a trên hình dáng h lõm, tính đ i xứng và mức độ lõm. B ng phân lo i của Park H. J chia lõm ng c thành 7 lo i.

1.5.1. Phân lo i theo Donald Nuss

Hình 1.11: Lõm ng c hình chen

“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]

Hình dáng

Phân chia đầu tiên của lõm ng c d a vào s khác biệt nh : lõm hình

chén – đáy sâu, khu trú, học chỗ lõm hình dĩa đáy nông và rộng hơn, hay nh d ng ng c lép bỉu hiện bằng s gi m đ ng kính tr ớc sau của l ng ng c, lõm nông x ơng ức và bề rộng h lõm liên quan tới độ d c của x ơng s n, bắt đầu với x ơng s n s 2; lõm h̀nh dĩa hay ng c lép th ng khó

Hình 1.12: Lõm ng c h̀nh dĩa

“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]

Tínhăđ i x ng

Lõm ng c có th̉ đ i xứng học khơng đ i xứng với h lõm nằm vị

trí bên ph i v ợt trội hơn bên trái của l ng ng c. Lõm ng c không đ i xứng

đ ợc xác định b i độ xoay của x ơng ức và chiều cao của b h lõm không

đều một bên, học c hai đ ợc t o ra do s kéo dài không đều của các ṣn

s n. Nhiều tác gi khác c̃ng phân chia lõm ng c không đ i xứng nh : lệch tâm, không cân bằng … d a trên s bất th ng tâm của x ơng ức và tâm h lõm [68], [70], [72].

Hình 1.13: Lõm ng c d ng hẻm núi lớn

Đ lõm ng c

Mức độ ṇng của lõm ng c là yếu t quan tṛng nhất, đ ợc xác định b i s gi m kho ng cách ức-s ng. Đánh giá chủ yếu mức độ lõm ng c d a

vào so sánh độ sâu của đáy hơ lõm v ới đ ng kính tr ớc sau và với đ ng kính ngang của l ng ng c. Đo các chiều dài này d a vào th ớc, hình nh X-quang học trên cḥp cắt lớp điện toán... (đo l ng ng c t thế đứng thẳng hay dùng hơn t thế nằm ngửa) [53], [68], [70], [72], [98].

1.5.2. Phân lo i theo ảyung Joo Park [79]

Lo i 1: Lõm đôi xứng.

- Lo i 1A: Lõm đ ng tâm, đ i xứng, sâu phần d ới x ơng ức. - Lo i 1B: Lõm đ ng tâm, nông, rộng, đ i xứng.

Hình 1.14: Lõm ng c lo i 1A

“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]

Lo i 2: Lõm không đ i xứng.

- Lo i 2A: Tâm x ơng ức nằm đ ng gi a, nh ng h lõm nằm một bên x ơng ức:

Hình 1.15: Lõm ng c lo i 2 A1

“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]

 Lo i 2 A2: Lõm lệch tâm, nông, rộng một bên.

 Lo i 2 A3: Lõm sâu, dài từ x ơng đòn đến phần d ới l ng ng c, đây là lo i lõm ng c lệch tâm ṇng nhất, còn g̣i lõm ng c d ng hẻm núi lớn.

Hình 1.16: Lõm ng c lo i 2 A3

“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]

- Lo i 2B: Lõm hai bên không cân xứng, tâm lõm nằm đ ng gi a, b h lõm bên này thấp hơn bên kia.

Hình 1.17: Lõm ng c lo i 2B

“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]

- Lo i 2C: Ph i hợp Lo i 2A và Lo i 2B.

1.6. Nh ng nhăh ởng c a b nh lõm ng c

1.6.1. nh hưởng tâm lý – thể chất

Bệnh lõm ng c xuất hiện từ khi trẻ sinh ra và bỉu hiện rõ hơn trong giai đo n ḍy thì, có th̉ kèm theo một s triệu chứng tim – phổi khi có bỉu hiện chèn ép. Trẻ nhỏ bị lõm ng c do ch a nḥn thức về hình th̉ l ng ng c nên bé th ng không thay đổi tâm lý nh : ṃc c m, t ti hay xấu hổ về

dị ṭt của mình. Bé vẫn tham gia sinh ho t ṭp th̉ b̀nh th ng, nh ng ć

bỉu hiện thua kém th̉ l c so với b n bè cùng trang lứa khi tham gia các ho t động ṭp luyện th̉ thao. Tuy nhiên, khi đến tuổi ḍy thì hay vị thành niên, trẻ bắt đầu có tâm lý ṃc c m, t ti, xấu hổ về hình dáng l ng ng c của mình nên hay xa lánh b n bè, tránh né các tình hu ng c i bỏáo tr ớc ṃt trẻ

khác. Khi cḥn trang pḥc cho mình, các em cḥn đ che đ̣y l ng ng c và

áo th ng kín cổ. Trẻ không tham gia các ho t động xã hội, sinh ho t ngoài tr i hay các ho t động th̉ ḍc th̉ thao có kh năng lộ l ng ng c nh : bơi

lội, điền kinh, aerobic … [10], [27].

Trẻ lõm ng c th ng gầy, th̉ chất phát trỉn kém, sa sút th̉ l c so với b n bè cùng trang lứa, thiếu sức chịu đ ng khi luyện ṭp, nh ng bỉu hiện

này nḥn thấy rõ trong các sinh ho t thể dục th̉ thao. Do đ́, trẻ bị lõm ng c

th ng tḥ động, hay ng i một mình, lâu ngày có th̉ đ a đến s mất t tin trong sinh ho t c̃ng nh ḥc ṭp. Khi bị lõm ng c ṇng, trẻ gầy yếu, suy

nh ợc cơ th̉ sa sút trí tuệ nên khơng th̉ tham gia sinh ho t ṭp th̉, kết qu ḥc ṭp kém. Theo nghiên cứu của Lawson đôi khi trẻ bị trầm c m, t kỷ, có

ý t ng t sát do s ng ợc đưi của b n bè và nh ng ng i xung quanh [10], [11], [17], [27].

1.6.2. nh hưởng chức năng tim – phổi.

Lõm ng c xuất hiện từ khi trẻ sinh ra và bỉu hiện rõ hơn trong giai đo n tuổi ḍy thì. Khi trẻ bị lõm ng c nhẹ, chức năng tim - phổi ch a nh

h ng do d tr tim phổi lớn. Tuy nhiên, nếu lõm ng c ṇng có chèn ép tim

– phổi, khi đ́ chức năng tim - phổi sẽ bị nh h ng. Nh ng triệu chứng lâm sàng và c̣n lâm sàng của bệnh lõm ng c chủ yếu bỉu hiện hai chức năng

quan tṛng: chức năng tim m ch và chức năng hô hấp [62], [63].

1.6.2.1. Bỉu hiện lâm sàng

Bệnh th ng g̣p trẻ ngay từ lúc mới sinh ra đến khi một tuổi, tiến trỉn của bệnh th ng cḥm và theo quá trình lớn lên của trẻ. Trẻ nhỏ lõm ng c th ng khơng có triệu chứng rõ ràng do d tr tim phổi lớn, thành ng c mềm m i và đàn h i. Tuy nhiên khi trẻ vào tuổi ḍy thì, s biến d ng thành ng c tr nên ṇng hơn do x ơng và ṣn cứng, thành ng c đàn h i kém nên sức bù tim phổi ít đi. V̀ ṿy, trẻ không đuổi kịp b n bè cùng trang lứa

khi chơi th̉ thao có tính c nh tranh. Triệu chứng lâm sàng th ng có nh ng bỉu hiện th ng g̣p nh sau [38], [97]:

- Mệt mỏi, h i hộp.

- Đau vùng tr ớc ng c, đau tức khi ăn u ng.

- Nhiễm trùng hô hấp kéo dài, nếu diễn tiến th ng xuyên ć th̉ đ a đến hen phế qu n, bệnh nhân thấy kh́ th đ̣c biệt khi tham gia các ho t động th̉ thao.

- Dáng đỉn h̀nh của lõm ng c là : bệnh nhân gầy , ć th̉ vẹo cột sông, ng c lép, hai vai rộng và nhơ về phía tr ớc, ḅng ć th̉ nhô lên, vùng ng c lõm ć th̉ nằm cân đ i gi a ng c học lệch hẳn về một bên [39].

- H̀nh thái của h lõm ng c th ng đ ợc chia làm 2 d ng: d ng chén: h lõm hẹp và sâu, d ng dĩa: h lõm nông và rộng (t ơng ứng với d ng ng c dẹt). Ngồi ra cịn ć d ng kết hợp ng c vừa

l i –vừa lõm.

- Nhịp tim nhanh, đôi khi nghe tim ć âm thổi, vị trí tim ć th̉ lệch hẳn về bên trái khi bệnh nhân lõm ng c ṇng ć chèn ép tim.

Hình 1.18: Lõm ng c d ng hẻm núi lớn

“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98]

- Nghe phổi âm phế bào b̀nh th ng học ran ẩm hay ran nổ khi ć biến chứng viêm phế qu n, học ran ngáy hay ran rít khi bệnh nhân

1.6.2.2. Cận lâm sàng

Xăquangăng c

Hình 1.19: X quang ng c thẳng – nghiêng

“Nguồn: Nuss D., 2008” [70]

X quang ng c tiêu chuẩn giúp đánh giá t̀nh tr ng nhu mơ phổi, tim có kh năng lệch về bên trái , ć v ẹo cột s ng hay không. X quang t thế nghiêng cho phép đo đ ợc ch̉ s lõm ng c PI (pectus index). PI là t̉ s gi a kho ng cách ức-s ng t i góc Louis và kho ng cách ức-s ng nơi nhỏ nhất của h lõm [10], [17], [55], [105]:

o PI ≤ 1.2: biến d ng nhẹ.

o 1.2 < PI < 1.3: biến d ng trung b̀nh.

o PI ≥ 1.3: biến d ng ṇng.

Ch păc tăl păđi nătoán

Hình 1.20: Tim bị chèn ép lệch sang trái

Cḥp cắt lớp điện toán là ph ơng tiện chẩn đoán h̀nh nh rất có giá trị

trong chẩn đốn bệnh lõm ng c, giúp chẩn đốn chính xác một s tổn th ơng

kết hợp sau [2], [3], [7], [10].

- Đánh giá mức độ chèn ép tim và s di lệch của tim.

- Đánh giá chèn ép phổi và xẹp phổi.

- Đánh giá chính xác s mất cân xứng trong l ng ng c, xoắn ṿn của x ơng ức và s c t h́a của các ṣn s n. Thông tin đo đ ợc trên h̀nh nh cḥp cắt lớp điện toán ć ý nghĩa quan tṛng đ i với phẫu thụt viên khi l a cḥn ph ơng pháp điêu trị ć kết qu tôt nhất.

- Haller CT Index (HI): là t̉ s gi a đ ng kính ngang và đ ng kính tr ớc sau ngăn nhất t i nơi lõm nhất.

HI ≤ 2,56 : b̀nh th ng.

2,56 < HI ≤ 3,25 : lõm ng c nhẹ. HI > 3,25 : lõm ng c ṇng.

- Ch̉ s đ i xứng bỉu hiện bằng t̉ lệ R/L x 100 gi a đ ng kính tr ớc sau lớn nhất bên ph i/ đ ng kính tr ớc sau lớn nhất bên trái x 100.

- Ch̉ s t o h̀nh l ng ng c bằng t̉ lệ T/R gi a đ ng kính ngang và đ ng kính tr ớc sau lớn nhất bên ph i.

Hình 1.21: Lõm ng c không đ i xứng

Ch cănĕngăhôăh p

Đa s bệnh nhân lõm ng c có chức năng hơ hấp b̀nh th ng lúc ngh̉ ngơi. Tuy nhiên, khi bệnh nhân ho t động th̉ l c tăng lên, chức năng hô hấp sẽ gi m. Một vài nghiên cứu cho thấy một s bệnh nhân lõm ng c có dung tích phổi b̀nh th ng học gi m nhẹ. Theo Brown và Cook (1953), ṃc dù dung tích s ng b̀nh th ng nh ng kh năng th t i đa gi m 50% và tăng

31% sau phẫu thụt [3], [7], [10].

Theo Weg (1967) và cộng s , thơng khí t i đa thấp hơn ć ý nghĩa

trong nhóm lõm ng c so với nhóm chứng. Ngồi ra các ch̉ s FVC, FEV1, FEF25-75 đ ợc dùng đ̉ đánh giá s nh h ng đến chức năng hô hấp của lõm ng c, đ ng th i giúp theo dõi hiệu qu quá tr̀nh điều trị phẫu thụt [116].

Nghiên cứu của Cahill và cộng s (1984), dùng công cơ kế vòng đ̉ đánh giá ch ơng tr̀nh luyện ṭp trẻ lõm ng c nhiều lứa tuổi khác nhau, c

tr ớc và sau khi phẫu thụt chứng minh rằng có s c i thiện ć ý nghĩa về

thơng khí t i đa. Ch ơng tr̀nh luyện ṭp tăng lên đều đ̣n c về th i gian ṭp luyện toàn phần và kh năng tiêu tḥ oxygen t i đa. Sau phẫu thụt, nh ng bệnh nhân này có c i thiện về th̉ tích nhát bóp của tim và thơng khí t i đa trong 1 phút cao hơn so với tr ớc phẫu thụt [20].

Nghiên cứu Blickman (1985), theo dõi và đánh giá chức năng hô hấp 17 trẻ lõm ng c bằng cách đo nhấp nháy đ thơng khí – t ới máu tr ớc và sau mổ cho thấy rằng có s thơng khí bất th ng 12 bệnh nhân tr ớc mổ, sau mổ c i thiện 7 bệnh nhân, kh o sát về t ới máu có 10 bệnh nhân bất

th ng tr ớc mổ, sau mổ c i thiện đ ợc 6 bệnh nhân [16].

Siêu âm tim

Siêu âm tim giúp đánh giá cung l ợng tim, chức năng hai thất và s hẹp đ ng ra của thất, đ̣c biệt thất ph i nh : chèn ép thất ph i; sa van hai lá

c̃ng ć th̉ kèm theo, học bệnh nhân lõm ng c kèm nh ng bệnh r i lo n mô liên kết (hội chứng Marfan) [39].

Theo Udoshi và cộng s (1980), sa van hai lá chiếm 65% bệnh nhân lõm ng c [111]. Nghiên cứu của Shamberger R.C và cộng s (1988) cho thấy t̉ lệ này là 43% [102].

Bevegard S. (1962), nghiên cứu 16 bệnh nhân lõm ng c bằng thông tim ph i và theo dõi các ho t động gắng sức cho thấy rằng kh năng ho t

động của bệnh nhân khi ng i gi m 20% so với lúc nằm, do bệnh nhân lõm ng c có kho ng cách từ x ơng ức đến cột s ng ngắn. Nghiên cứu cho thấy th̉ tích nhát bóp gi m so với b̀nh th ng, vì ṿy cung l ợng tim của bệnh nhân lõm ng c gi m so với ng i b̀nh th ng và tần s tim tăng nhanh khi

ho t động th̉ l c. Áp l c trong bu ng tim nh ng bệnh nhân này bình

th ng lúc ngh̉ c̃ng nh khi gắng sức, tuy nhiên th̉ tích tâm thất trái gi m rõ rệt [14].

Beiser và cộng s nghiên cứu 6 trẻ bị lõm ng c từ nhẹ đến trung bình

đ ợc thơng tim ph i trong lúc thức và ngh̉ ngơi cho kết qu ch̉ s tim bình

th ng. Gi m th̉ tích nhát b́p và cung l ợng tim khi ṭp ṇng t thế đứng trong tất c các tr ng hợp và tăng lên 38% trong 1/2 s bệnh nhân sau phẫu thụt; trong khi ṭp luyện nhẹ thì ch̉ s tim ć xu h ớng b̀nh th ng [13].

Theo Peterson (1985), nghiên cứu cḥp m ch máu bằng phóng x và ho t động gắng sức trên 13 trẻ lõm ng c. Tr ớc mổ có 10 bệnh nhân đ t đến tần s tim ṃc tiêu khi cho th c hiện gắng sức, 4 bệnh nhân khơng có triệu chứng. Sau mổ có 12 bệnh nhân đ t tới tần s tim ṃc tiêu, 9 bệnh nhân khơng có triệu chứng. Sau mổ, th̉ tích 2 thất cu i th̀ tâm tr ơng tăng và th̉ tích nhát b́p tăng 19% [82].

Đi nătơmăđ ă

Điện tâm đ trên bệnh nhân lõm ng c có nh ng dấu hiệu bất th ng sau [10], [17]:

- Tṛc tim lệch ph i.

- ST chênh xu ng.

- R i lo n nhịp tim: block nhĩ thất độ I, block nhánh ph i, hội chứng

Wolff-Parkinson-White.

Xétănghi măgene

Xét nghiệm gene đ ợc áp ḍng trong một s tr ng hợp bệnh lõm ng c kết hợp với bệnh mô liên kết học bất th ng bẩm sinh (hội chứng Marfan, hội chứng Jeune) do đột biến gene, bệnh ć tính chất gia đ̀nh …

1.6.2.3. Chỉđịnh phẫu thuật

Tất c nh ng bệnh nhân lõm ng c có ít nhất hai trong các tiêu chuẩn

sau đây [11], [51], [70], [83]:

- HI > 3,25.

- Lõm ng c đang tiến trỉn kết hợp triệu chứng đi kèm.

- H n chế về hô hấp khi ṿn động, tắc nghẽn hô hấp kéo dài.