Cḥp cắt lớp điện toán là ph ơng tiện chẩn đốn h̀nh nh rất có giá trị
trong chẩn đốn bệnh lõm ng c, giúp chẩn đốn chính xác một s tổn th ơng
kết hợp sau [2], [3], [7], [10].
- Đánh giá mức độ chèn ép tim và s di lệch của tim.
- Đánh giá chèn ép phổi và xẹp phổi.
- Đánh giá chính xác s mất cân xứng trong l ng ng c, xoắn ṿn của x ơng ức và s c t h́a của các ṣn s n. Thông tin đo đ ợc trên h̀nh nh cḥp cắt lớp điện toán ć ý nghĩa quan tṛng đ i với phẫu thụt viên khi l a cḥn ph ơng pháp điêu trị ć kết qu tôt nhất.
- Haller CT Index (HI): là t̉ s gi a đ ng kính ngang và đ ng kính tr ớc sau ngăn nhất t i nơi lõm nhất.
HI ≤ 2,56 : b̀nh th ng.
2,56 < HI ≤ 3,25 : lõm ng c nhẹ. HI > 3,25 : lõm ng c ṇng.
- Ch̉ s đ i xứng bỉu hiện bằng t̉ lệ R/L x 100 gi a đ ng kính tr ớc sau lớn nhất bên ph i/ đ ng kính tr ớc sau lớn nhất bên trái x 100.
- Ch̉ s t o h̀nh l ng ng c bằng t̉ lệ T/R gi a đ ng kính ngang và đ ng kính tr ớc sau lớn nhất bên ph i.
Hình 1.21: Lõm ng c không đ i xứng
Ch cănĕngăhôăh p
Đa s bệnh nhân lõm ng c có chức năng hô hấp b̀nh th ng lúc ngh̉ ngơi. Tuy nhiên, khi bệnh nhân ho t động th̉ l c tăng lên, chức năng hô hấp sẽ gi m. Một vài nghiên cứu cho thấy một s bệnh nhân lõm ng c có dung tích phổi b̀nh th ng học gi m nhẹ. Theo Brown và Cook (1953), ṃc dù dung tích s ng b̀nh th ng nh ng kh năng th t i đa gi m 50% và tăng
31% sau phẫu thụt [3], [7], [10].
Theo Weg (1967) và cộng s , thơng khí t i đa thấp hơn ć ý nghĩa
trong nhóm lõm ng c so với nhóm chứng. Ngồi ra các ch̉ s FVC, FEV1, FEF25-75 đ ợc dùng đ̉ đánh giá s nh h ng đến chức năng hô hấp của lõm ng c, đ ng th i giúp theo dõi hiệu qu quá tr̀nh điều trị phẫu thụt [116].
Nghiên cứu của Cahill và cộng s (1984), dùng công cơ kế vòng đ̉ đánh giá ch ơng tr̀nh luyện ṭp trẻ lõm ng c nhiều lứa tuổi khác nhau, c
tr ớc và sau khi phẫu thụt chứng minh rằng có s c i thiện ć ý nghĩa về
thơng khí t i đa. Ch ơng tr̀nh luyện ṭp tăng lên đều đ̣n c về th i gian ṭp luyện toàn phần và kh năng tiêu tḥ oxygen t i đa. Sau phẫu thụt, nh ng bệnh nhân này có c i thiện về th̉ tích nhát bóp của tim và thơng khí t i đa trong 1 phút cao hơn so với tr ớc phẫu thụt [20].
Nghiên cứu Blickman (1985), theo dõi và đánh giá chức năng hô hấp 17 trẻ lõm ng c bằng cách đo nhấp nháy đ thơng khí – t ới máu tr ớc và sau mổ cho thấy rằng có s thơng khí bất th ng 12 bệnh nhân tr ớc mổ, sau mổ c i thiện 7 bệnh nhân, kh o sát về t ới máu có 10 bệnh nhân bất
th ng tr ớc mổ, sau mổ c i thiện đ ợc 6 bệnh nhân [16].
Siêu âm tim
Siêu âm tim giúp đánh giá cung l ợng tim, chức năng hai thất và s hẹp đ ng ra của thất, đ̣c biệt thất ph i nh : chèn ép thất ph i; sa van hai lá
c̃ng ć th̉ kèm theo, học bệnh nhân lõm ng c kèm nh ng bệnh r i lo n mô liên kết (hội chứng Marfan) [39].
Theo Udoshi và cộng s (1980), sa van hai lá chiếm 65% bệnh nhân lõm ng c [111]. Nghiên cứu của Shamberger R.C và cộng s (1988) cho thấy t̉ lệ này là 43% [102].
Bevegard S. (1962), nghiên cứu 16 bệnh nhân lõm ng c bằng thông tim ph i và theo dõi các ho t động gắng sức cho thấy rằng kh năng ho t
động của bệnh nhân khi ng i gi m 20% so với lúc nằm, do bệnh nhân lõm ng c có kho ng cách từ x ơng ức đến cột s ng ngắn. Nghiên cứu cho thấy th̉ tích nhát bóp gi m so với b̀nh th ng, vì ṿy cung l ợng tim của bệnh nhân lõm ng c gi m so với ng i b̀nh th ng và tần s tim tăng nhanh khi
ho t động th̉ l c. Áp l c trong bu ng tim nh ng bệnh nhân này bình
th ng lúc ngh̉ c̃ng nh khi gắng sức, tuy nhiên th̉ tích tâm thất trái gi m rõ rệt [14].
Beiser và cộng s nghiên cứu 6 trẻ bị lõm ng c từ nhẹ đến trung bình
đ ợc thơng tim ph i trong lúc thức và ngh̉ ngơi cho kết qu ch̉ s tim bình
th ng. Gi m th̉ tích nhát b́p và cung l ợng tim khi ṭp ṇng t thế đứng trong tất c các tr ng hợp và tăng lên 38% trong 1/2 s bệnh nhân sau phẫu thụt; trong khi ṭp luyện nhẹ thì ch̉ s tim ć xu h ớng b̀nh th ng [13].
Theo Peterson (1985), nghiên cứu cḥp m ch máu bằng phóng x và ho t động gắng sức trên 13 trẻ lõm ng c. Tr ớc mổ có 10 bệnh nhân đ t đến tần s tim ṃc tiêu khi cho th c hiện gắng sức, 4 bệnh nhân khơng có triệu chứng. Sau mổ có 12 bệnh nhân đ t tới tần s tim ṃc tiêu, 9 bệnh nhân khơng có triệu chứng. Sau mổ, th̉ tích 2 thất cu i th̀ tâm tr ơng tăng và th̉ tích nhát b́p tăng 19% [82].
Đi nătơmăđ ă
Điện tâm đ trên bệnh nhân lõm ng c có nh ng dấu hiệu bất th ng sau [10], [17]:
- Tṛc tim lệch ph i.
- ST chênh xu ng.
- R i lo n nhịp tim: block nhĩ thất độ I, block nhánh ph i, hội chứng
Wolff-Parkinson-White.
Xétănghi măgene
Xét nghiệm gene đ ợc áp ḍng trong một s tr ng hợp bệnh lõm ng c kết hợp với bệnh mô liên kết học bất th ng bẩm sinh (hội chứng Marfan, hội chứng Jeune) do đột biến gene, bệnh ć tính chất gia đ̀nh …
1.6.2.3. Chỉđịnh phẫu thuật
Tất c nh ng bệnh nhân lõm ng c có ít nhất hai trong các tiêu chuẩn
sau đây [11], [51], [70], [83]:
- HI > 3,25.
- Lõm ng c đang tiến trỉn kết hợp triệu chứng đi kèm.
- H n chế về hô hấp khi ṿn động, tắc nghẽn hô hấp kéo dài.
- Chèn ép tim, tim bị lệch t o nên âm thổi bất th ng, sa van 2 lá, dẫn truyền bất th ng trên siêu âm và điện tâm đ .
- Phẫu thụt Ravitch thất b i.
- Phẫu thụt xâm lấn t i thỉu thất b i.
- Tâm lý –thẩm m̃.
Chống chỉ định phẫu thuật:
- Trẻ nhỏ hơn 6 tuổi.
- Bệnh h x ơng ức.
- Hội chứng Poland.
1.7.ăL chăs ăngo iăkhoaăđi uătr ălõmăng c
Lõm ng c đ ợc phát hiện và ghi vào y văn vào đầu thế kỷ 16 b i Johan Scheneck (1531-1590). Năm 1594, Bauhinus đư mô t các triệu chứng lâm sàng bệnh lõm ng c bao g m khó th , ho khơng kỉm soát do chèn ép phổi. Năm 1820, Coulson phát hiện một gia đ̀nh ć ba anh em bị lõm ng c.
Sau đ́, vào năm 1872, Williams mô t một bệnh nhân lõm ng c 17 tuổi có cha và anh trai cùng mắc bệnh. Đây là nh ng công bô đ ầu tiên đề c̣p đến lõm ng c ć liên quan đến di truyền của bệnh. Năm 1882, Ebstein công bô 5
tr ng hợp ć liên quan đến bệnh c nh lâm sàng bệnh lõm ng c. Điều trị
lõm ng c giai đo n này ch̉ có một s biện pháp nh ṭp th và ép hai bên l ng ng c. Các phẫu thụt viên ch a biết ph i làm thếnào đ̉ phổi không xẹp
khi l ng ng c n ra [68].
Phẫu thụt l ng ng c vẫn là vùng đất cấm cho đến nh ng năm đầu thế
kỷ 20. Vì ṿy, khơng có gì ng c nhiên khi Meyer là ng i đầu tiên th c hiện phẫu thụt lõm ng c vào năm 1911, ông cắt bỏ ṣn s n thứ 2 và 3 bên ph i,
nh ng thất b i vì khơng c i thiện s biến d ng của l ng ng c. Sau đ́, điều trị phẫu thụt có bổ sung một s k̃ thụt nh : cắt các ṣn s n và áp l c âm trong phẫu thụt l ng ng c nên Meyer đư th c hiện phẫu thụt xâm lấn nhiều
hơn và thu đ ợc nh ng thành công b ớc đầu bằng cách cắt bỏ thành ng c
tr ớc từ ṣn s n thứ 5 đến ṣn s n thứ 9 kèm một phần x ơng ức. Tr ớc phẫu thụt bệnh nhân h i hộp, khó th ṇng ngay c khi ngh̉ ngơi, không
th̉ lao động đ ợc c̃ng nh sinh ho t th̉ thao. Sau phẫu thụt, ṃc dù có th̉ thấy tim đ̣p ngay bên d ới cơ thành ng c nh ng bệnh nhân khơng cịn khó th , làm việc b̀nh th ng và ḷp gia đ̀nh sau đ́ [68].
Năm 1920, Sauerbruch th c hiện phẫu thụt điều trị lõm ng c tr ng hợp đầu tiên bằng cách cắt ṣn s n dị d ng, m ngang x ơng ức đ̉ ch̉nh tṛc x ơng ức tr l i vị trí b̀nh th ng. Về sau, k̃ thụt này đ ợc phổ biến rộng rãi b i Ravitch, tác gi c i tiến thêm bằng cách dùng l c kéo từ bên
ngồi đ̉ gi x ơng ức đúng vị trí mong mu n 6 tuần sau mổ đ̉ phòng ngừa tái phát. Phẫu thụt này là một tiến bộ mới trong điều trị lõm ng c và nhanh
ch́ng đ ợc các phẫu thụt viên Châu Âu và Hoa Kỳủng hộ [68].
Năm 1939, Ochsner và De Bakey công bô kinh nghi ệm điều trị bệnh lõm ng c bằng k̃ thụt Ravitch. Cùng năm, Lincoln Brown công b nh ng kinh nghiệm phẫu thụt của minh qua 2 bệnh nhân và tham kh o về nguyên nhân gây bệnh, tác gi r ất ấn t ợng với gi thuyết cho rằng các dây chằng hoành ngắn và s kéo xu ng của cơ hoành là yếu t căn nguyên của bệnh lõm ng c. Ravitch ủng hộ gi thuyết này của Brown. Vì ṿy, Brown chủ tr ơng phẫu thụt làm cho x ơng ức t do nhiều hơn, bằng cách cắt bỏ tất c thành phần bám vào x ơng ức nh : các b́ cơ gian s n, chỗ bám đầu trên
cơ thẳng ḅng, chỗbám chân cơ hoành, m̃i ức [8], [9], [15].
Năm 1947, Ravitch công b nghiên cứu tám bệnh nhân đ ợc phẫu thụt theo ph ơng pháp Sauerbruch c i tiến. V̀ x ơng ức bị tách r i khỏi tất c các thành phần bám vào, Ravitch tin rằng x ơng ức sẽ không bị lún tr l i vào trong l ng ng c nên đư bỏ việc kéo x ơng ức bằng l c từ bên ngoài sau mổ. Ph ơng pháp mổ c i tiến đ ợc tác gi áp ḍng không kéo x ơng ức từ
bên ngồi sau mổ có t̉ lệ tái phát rõ rệt [68], [90], [91].
Vì ṿy, năm 1956, Wallgreen và Sulama đư đ a ra khái niệm giá đỡ
bên trong: bằng cách dùng một thanh thép không r̉, đ ợc u n cong nhẹ
xuyên sau x ơng ức từ bên này sang bên kia qua khe t o b i x ơng ức và các ṣn s n. Năm 1961, Adkins P.C và Blades B. đ a ra khái niệm giá đỡ,
nh ng tiến bộ hơn tr ớc đ́ bằng cách lu n thanh thép khơng r̉ phía sau
x ơng ức, ph ơng pháp này đ ợc g̣i k̃ thụt Ravitch c i biên, đ ợc xem là phẫu thụt chuẩn m c ch̉nh sửa dị ṭt lõm ng c và áp ḍng ṃi lứa tuổi cho
đến gần 40 năm sau [8], [9], [15].
Năm 1958, Welch K.J chủ tr ơng ph ơng pháp điều trị ít xâm lấn hơn
Ravitch. Ơng th c hiện thành cơng 75 tr ng hợp khơng cắt tồn bộ các bó
cơ gian s n và chỗ bám dính cơ thẳng ḅng vào x ơng ức. Tuy nhiên Welch vẫn khuyến cáo nên th c hiện khi bệnh nhân nhỏ tuổi [117]. Haller J.A c nh báo nguy cơ lo n d ỡng ṣn s n và suy hô hấp mắc ph i do thành ng c dễ bị teo hẹp sau khi cắt quá rộng và phẫu thụt quá sớm bệnh nhân lõm ng c [42]. Vì kết qu trên, hầu hết phẫu thụt viên ngừng th c hiện phẫu thụt mổ m điều trị lõm ng c bệnh nhân là trẻ nhỏvà đợi sau tuổi ḍy thì. Các tác gi c̃ng đư gi m s l ợng các ṣn s n bị cắt và h ớng về phẫu thụt Ravitch c i biên [8], [9], [15].
Năm 1998, Nuss D. và cộng s công b tổng quan 10 năm kinh nghiệm với phẫu thụt xâm lấn t i thỉu cho 42 bệnh nhân lõm ng c cho kết qu t t, ít biến chứng, th i gian h i pḥc nhanh. Đ̣c biệt không cắt các ṣn s n và
c̃ng không m x ơng ức, thay vào đ́ x ơng ức đ ợc nâng lên bằng thanh kim lo i d a trên kh năng linh ho t và dễ u n nắn của các ṣn s n [74].
Sau đ́, phẫu thụt này nhanh ch́ng đ ợc các phẫu thụt viên l ng ng c khắp nơi trên thế giới ủng hộ vì nh ng lợi ích mà phẫu này mang l i cho bệnh nhân.
T i Việt Nam, sau 3 tr ng hợp lõm ng c đ ợc can thiệp bằng phẫu thụt xâm lấm t i thỉu cho kết qu t t vào tháng 9 năm 2007 t i bệnh viện Chợ Rẫy. Tháng 3 năm 2008, bệnh viện Đ i ḥc Y D ợc Tp.HCM bắt đầu th c hiện phẫu thụt này ch̉nh sửa dị ṭt lõm ng c. Hiện nay, n ớc ta có
rất nhiều bệnh viện bắt đầu áp ḍng phẫu thụt này; Miền Nam ngoài bệnh viện Chợ Rẫy và bệnh viện Đ i ḥc Y D ợc Tp.HCM cịn có bệnh viện Nhi
Đ ng 1, Nhi Đ ng 2, bệnh viện Th ng Nhất…; Miền Trung có bệnh viện Đa Khoa Đà Nẵng, bệnh viện Đa Khoa B̀nh Định; Miền Bắc có bệnh viện Nhi
Trung ơng, bệnh viện Việt - Đức, bệnh viện Trung ơng Quân Đội 108. Ngồi ra, cịn nhiều bệnh khác khắp đất n ớc ta b ớc đầu chuẩn bị trỉn khai phẫu thụt này đ̉ ch̉nh sửa dị ṭt lõm ng c.
1.8.ăCácăph ngăphápăđi u tr lõm ng c hi n nay
Phẫu thụt điều trị lõm ng c không ch̉đ m b o pḥc h i về gi i phẫu thẩm m̃ l ng ng c mà còn c i thiện chức năng tim - phổi (hai cơ quan ć nh h ng nhiều nhất). Ć hai ph ơng pháp đ ợc quan tâm và ủng hộ nhiều nhất hiện nay: k̃ thụt Ravitch và k̃ thụt xâm lấn t i thỉu của Nuss D.
1.8.1. Kỹ thuật Ravitch
Năm 1949, Ravitch công b k̃ thụt ch̉nh sửa dị ṭt lõm ng c bằng cách lấy bỏ ṣn s n quá phát nh ng gi l i màng ṣn và c định x ơng ức vị trí b̀nh th ng. Các ṣn s n sau đ́ sẽ phát trỉn theo các màng ṣn đ̉
l i và t o một khung mới gi x ơng ức vị trí đư đ ợc ch̉nh sửa và c định [89], [90]. Sau đ́, phẫu thụt đ ợc c i biên, dùng thêm một thanh đỡ (bar) bằng thép không g̉ đ̉ gi x ơng ức đúng vị trí mong mu n, 6 tháng sau rút thanh [8], [9], [89].