+Tổn thương mạch máu:
-Tổn thương giãn mao mạch ở da và niêm mạc
-Dị dạng mạch máu trong não ( phát hiện 23% số bệnh nhân) .Khoảng 4%: dị dạng thông động tĩnh mạch
.6% dị dạng tĩnh mạch
.12,5% biểu hiện u máu thể hang hay dị dạng thông ĐM-TM siêu nhỏ
.Dị dạng thông động tĩnh mạch nhiều nơi có thể phát hiện chụp mạch số hóa xóa nền
AVM trong gan khoảng 30% ĐM phổi 15-20%
+Biểu hiện lâm sàng:
-Chảy máu mũi trong 85% -Biến chứng thần kinh :
.50% do dị dạng ĐM phổi( nhồi máu phổi)
.Biểu hiện khác do dị dạng mạch ở não, gan, ruột...
2.3.3.Dị dạng u máu thể hang( Cavernous angioma)
2.3.3.1.U máu thể hang trong não
Bệnh học:
-Đại thể: tổn thương đỏ tím nhiều thùy có gianh giới rõ với xung quanh -Mô bệnh học:
.Hình tổ ong gồm nhiều hốc có lót lớp nội mô không có sợi chun .Có các vách xơ phân chia các hốc mạch
.Không có nhu mô não lành bên trong tổn thương
.Tổ chức não xung quanh thường lắng đọng hemosiderin +Di truyền:
-Thể đơn lẻ: tổn thương đơn độc, chỉ 10-15% đa tổn thương -Thể Gia đình:
.Di truyền nhiễm sắc thể thường
.Có nhiều tổn thương trong 75% các trường hợp
.Tổn biến đổi theo thời gian: CHT thấy thay đổi kích thước, số lượng, tính chất tổn thương
Dịch tễ:
.Chiếm khoảng 15% dị dạng mạch não khi mổ xác .Chiếm khoảng 0.5-0,7% dân số Mỹ
Vị trí:
.80% trên lều
.Đôi khi ở màng cứng, xoang tĩnh mạch
Tuổi giới:
.Thường biểu hiện tuổi 20-40 .Không ưu tiên giới
Lâm sàng:
.Thường không có dấu hiệu lâm sàng .Chảy máu( hay ở người trẻ <40) .Dấu hiệu thiếu hụt thần kinh (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Hình ảnh:
-Chụp mạch:
.Thường bình thường do lưu lượng dòng chảy quá thấp
.Đôi khi có thể thấy đám ngấm thuốc thì mao mạch muộn hay tĩnh mạch sớm
-CLVT:
.Thường có vôi hóa
.Ngấm thuốc mức độ khác nhau -CHT:
.Hình mắt lưới như “bỏng ngô” với các tín hiệu hỗn hợp, viền giảm tín hiệu xung quanh
.Gradient có thể thấy nhiều tổn thương khác nhau bên trong .Hình thoái hêmoglobin ở các thời kỳ khác nhau do chảy máu
Tổn thương phối hợp:
-Hay phối hợp nhất với các tổn thương khác như dị dạng TM, AVM, dị dạng giãn mao mạch.
-Một số trường hợp phối hợp với u máu ngoài da và nang đám rối mạch mạc