quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới và Việt Nam
Theo Kantorova, nghiên cứu trên 61 bệnh nhi tứ chứng Fallot dưới 6 tháng được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ 1 thì, tuổi trung bình là 3,3 tháng với nhóm I từ 3 - 6 tháng và nhóm II từ dưới 3 tháng. Không có tử vong sớm sau phẫu thuật, 1 bệnh nhi tử vong muộn. Tỷ lệ sống sau 1 năm theo dõi là 98,4%, can thiệp lại sau 1 năm theo dõi 98,4%. Không có sự khác biệt giữa hai nhóm về thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, thời gian thở máy hay thời gian hậu phẫu. Miếng vá xuyên vòng van được sử dụng ở nhóm II nhiều hơn nhưng không ảnh hưởng đến thời gian nằm viện và di chứng sau phẫu thuật [43].
Theo Kirsch, nghiên cứu 277 trẻ tứ chứng Fallot dưới 6 tháng tuổi, không có tử vong sau mổ, tỷ lệ ra viện sau 3 ngày và 7 ngày sau phẫu thuật lần lượt là
21,6% và 87,4%. Tỷ lệ không có biến chứng sau phẫu thuật là 88,4%, nhóm trẻ dưới 3 tháng tuổi có thời gian nằm viện dài hơn so với nhóm từ 3 - 6 tháng tuổi có ý nghĩa thống kê [46].
Theo Alexander, nghiên cứu trên 97 bệnh nhi tứ chứng Fallot, tuổi trung bình 4,9 tháng (1 - 9 tháng) và cân nặng trung bình là 5,3kg (3,1 - 9,8kg) được phẫu thuật sửa toàn bộ. Sau phẫu thuật, tỷ lệ cơn nhịp nhanh trên thất và block nhĩ thất hoàn toàn sau phẫu thuật lần lượt là 2% và 1%, thời gian nằm hồi sức là 6 ngày (2 - 21 ngày), thời gian thở máy là là 19 giờ (0 – 136 giờ) [33].
Theo Tamesberger, nghiên cứu 90 bệnh nhi tứ chứng Fallot dưới 4 tháng tuổi, mẫu nghiên cứu chia làm 2 nhóm với nhóm I: lứa tuổi sơ sinh và nhóm II: từ 1 - 4 tháng, không có tử vong sớm trong 30 ngày sau phẫu thuật; tỷ lệ tử vong muộn là 2% sau thời gian theo dõi trung hạn là 4,7 năm, 8% (7) phẫu thuật lại và 14% (12) cần can thiệp lại. Không có sự khác biệt giữa 2 nhóm về thời gian nằm hồi sức, thời gian thở máy, thời gian hậu phẫu, biến chứng, phẫu thuật lại. Miếng vá mở rộng vòng van động mạch phổi được được sử dụng và can thiệp lại với tỉ lệ cao hơn trong nhóm I với giá trị p lần lượt là 0,045 và 0,046 [65].
Theo Gerrah và cộng sự, nghiên cứu 76 bệnh nhi TOF dưới 4 kg. Mẫu chia thành 2 nhóm, nhóm I có 25 bệnh nhi phẫu thuật 2 thì với thì 1 là phẫu thuật tạo thời và thì 2 phẫu thuật sửa toàn bộ, nhóm II có 51 bệnh nhi phẫu thuật sửa toàn bộ 1 thì. Nhóm I có trọng lượng cơ thể thấp hơn 2.76 ± 0,69 (kg) so với 3,11 ± 0,65 (kg), p = 0,03 và độ bão hòa oxy trước phẫu thuật thấp hơn 82 ± 7 (%) so với 90 ± 6 (%), p = 0,0001. Nhóm I có số lần phẫu thuật cao hơn 2,29 ± 0,59 lần so với 1,27 ± 0,49 lần, p = 0,002. Can thiệp lại sau phẫu thuật thực hiện ở 12/25 nhóm I và 15/51 nhóm II, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật là 2/76. Nhóm II có thời gian nằm viện lâu hơn nhưng ít nhập viện hơn đáng kể 1,95 ± 1,3 lần so với 2,5 ± 1,4 lần, p = 0,03 so với nhóm I. Phẫu thuật sửa chữa toàn
bộ một thì mang lại kết quả thuận lợi với các lần can thiệp phẫu thuật ít hơn đáng kể và nhập viện lần sau [36] .
Theo Đặng Thị Hải Vân, nghiên cứu về biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng theo thể bệnh ở trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot, ở thể nặng triệu chứng của tứ chứng Fallot là tím nặng, khó thở, có cơn thiếu oxy và dấu hiệu ngồi xổm. Tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn III trái cường độ 4/6 chỉ gặp ở thể nhẹ, ngược lại cường độ 2/6 chỉ gặp ở thể nặng. Mức độ cô đặc máu và hẹp đường ra thất phải ở thể nặng cao hơn thể nhẹ [17].
Theo Đinh Thị Hoài Thu, nghiên cứu 45 bệnh nhi về kích thước và chức năng thất phải trên siêu âm tim của bệnh nhi TOF sau phẫu thuật sửa toàn bộ. Kết quả sau phẫu thuật, 100% không có thông liên thất tồn lưu, 11,1% hẹp ĐRTP mức độ vừa và 24,4% hở van ĐMP nặng - rất nặng, 64,4% có giãn thất phải, chủ yếu ở mức độ nhẹ. Không có bệnh nhi nào có chỉ số giãn thất phải trên 1, phân suất tống máu thất phải bình thường 91,1% [12].
Theo Nguyễn Sinh Hiền, nghiên cứu 155 bệnh nhân TOF tại Bệnh viện Tim Hà Nội. Đặc điểm trước phẫu thuật: tuổi trung bình là 10,47 tuổi, tỷ lệ NYHA II và III 89,36%, tím 97,4%, ngón tay dùi trống 70,15%, tiếng thổi tâm thu 85,8%, tiếng thổi liên tục tại tim 9,67%, biến chứng nặng trước phẫu thuật 9,03% với biến chứng não màng não chiếm tỷ lệ cao nhất. Hematocrit ≥ 60% có tỷ lệ 29,68%, điện tim 100% có nhịp xoang, phim chụp X – quang có phổi tăng sáng 65%. Biến chứng hậu phẫu chiếm 20,64% trong đó hội chứng cung lượng tim thấp chiếm 8,13%. Tỷ lệ phẫu thuật lại sớm là 2,56%. Tỷ lệ tử vong sớm 1,29%. Sau phẫu thuật, triệu chứng cơ năng bệnh nhân được cải thiện rõ rệt, 100% ra viện có cuộc sống bình thường, không có biến chứng loạn nhịp tim và block nhĩ thất. Tỷ lệ TLT tồn lưu là 7,18%, tất cả lỗ thông nhỏ dưới 3mm không cần can thiệp. Van ba lá hở 3/4 chiếm 5,2%, không có hở van 4/4. Van ĐMP hở 3/4 chiếm 15%, không có hở 4/4. Mức độ hở van ba lá và van
ĐMP ổn định trong thời gian theo dõi. Chỉ số giãn thất phải giảm dần sau mổ chứng tỏ có sự tái cấu trúc thất phải theo hướng bình thường [3].
Theo Phan Cao Minh, nghiên cứu 45 bệnh nhân về đặc điểm trẻ tứ chứng Fallot được phẫu thuật sửa toàn bộ, kết quả sau phẫu thuật 1 tháng khá tốt với tỉ lệ tử vong thấp 2,2%. Tuy nhiên tỉ lệ viêm phổi hậu phẫu và có biến chứng sau phẫu thuật còn cao [7].
Theo Nguyễn Thị Lan Anh, nghiên cứu 96 bệnh nhi TOF tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức. Đặc điểm bệnh lí trước phẫu thuật: tuổi trung vị là 16,5 tháng, độ bão hòa oxy qua da là 80,0 ± 9,7%, chênh áp qua đường ra thất phải (ĐRTP) trên siêu âm tim là 78,3 ± 13,8mmHg. Kết quả phẫu thuật: thông liên thất tồn lưu 7,7%, hở van ĐMP nặng 10%, chênh áp trung bình ĐRTP là 20,8 ± 9,1mmHg, phân suất tống máu thất trái không giảm [2].
Theo Phan Thị Phương Thảo, nghiên cứu về rối loạn nhịp tim trong giai đoạn sớm sau phẫu thuật TOF. Tuổi trung bình là 9,23 ± 4,04 tuổi. Sau phẫu thuật, có 19,4% có rối loạn nhịp tim, block nhĩ thất có 5 bệnh nhân, nhịp chậm xoang 1 bệnh nhân, nhịp nhanh xoang 1 bệnh nhân, phải đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn 1 bệnh nhân [11].
Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu
Trẻ dưới 6 tháng tuổi được chẩn đoán xác định là tứ chứng Fallot và đã được phẫu thuật sửa toàn bộ tại Trung tâm Tim mạch, Bệnh viện E – Hà Nội.
* Tiêu chuẩn chọn đối tượng nghiên cứu: - Trẻ ≤ 6 tháng tuổi
- Chẩn đoán trước mổ là TOF (lâm sàng, 02 siêu âm tim của 2 bác sĩ khác nhau), kể cả tiền sử được mổ làm cầu nối chủ - phổi.
- Được phẫu thuật sửa toàn bộ. Chẩn đoán xác định sau phẫu thuật là TOF. - Có thể kèm theo các thương tổn phối hợp với TOF (ví dụ thông liên nhĩ, ống động mạch…).
- Trẻ được khám lại và được làm siêu âm với đầy đủ biến nghiên cứu. - Hồ sơ lưu trữ đầy đủ, đáp ứng nhu cầu nghiên cứu
- Gia đình trẻ đồng ý nghiên cứu
* Tiêu chuẩn loại trừ:
- Chẩn đoán trước phẫu thuật là TOF nhưng sau phẫu thuật lại là bệnh khác (như thất phải có 2 đường ra).
- Không theo dõi đầy đủ sau 6 tháng - Hình ảnh siêu âm không rõ để đo đạc
- Gia đình không đồng ý tham gia vào nghiên cứu
2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu
2.2.1. Địa điểm
Nghiên cứu được tiến hành tại Phòng khám và khoa Tim trẻ em - Trung tâm Tim mạch - Bệnh viện E – Hà Nội.
2.2.2. Thời gian nghiên cứu
2.3. Phương pháp nghiên cứu
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu
- Phương pháp nghiên cứu: Mô tả
- Thiết kế nghiên cứu: Tiến cứu kết hợp hồi cứu
2.3.2. Mẫu nghiên cứu
- Cỡ mẫu
Dùng công thức tính cỡ mẫu cho một tỷ lệ (tỷ lệ tử vong sau mổ) trong nghiên cứu mô tả:
2 2 1 2 1 p p n Z d Trong đó: n: Cỡ mẫu
p: Tỷ lệ tử vong sớm sau mổ. Tỷ lệ tử vong là 2,2% [7].
Z: Mức có ý nghĩa thống kê nếu lấy độ tin cậy là 95% thì Z = 1,96 d: là khoảng tin cậy d = 0.05
Tính được n = 33.
Tuy nhiên, do số lượng đối tượng nghiên cứu ít nên lấy cỡ mẫu tất cả các bệnh nhi đủ tiêu chuẩn nghiên cứu.
- Phương pháp chọn mẫu: Sử dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện.
2.4. Nội dung các biến số nghiên cứu và tiêu chuẩn chẩn đoán
2.4.1. Các đặc điểm chung của bệnh nhi
- Tuổi (ở thời điểm phẫu thuật), tính theo tháng - Giới: nam, nữ
- Cân nặng (gram)
Tình trạng dinh dưỡng: theo WHO chia thành 3 nhóm, suy dinh dưỡng khi cân nặng < (- 2SD), thừa cân khi cân nặng > (+ 2SD), bình thường khi cân nặng (- 2SD - (+ 2SD)) [57], [71].
- Tiền sử:
+ Tuổi thai: non tháng, đủ tháng, già tháng
+ Tình trạng dinh dưỡng lúc sinh: suy dinh dưỡng bào thai, thai to, bình thường.
+ Điều trị cấp cứu ngay sau sinh: phẫu thuật tạm thời, dùng Prostaglandin E, không.
+ Tuổi mẹ > 35 tuổi: có, không
+ Nhiễm siêu vi trong 3 tháng đầu thai nghén được xác định khi bà mẹ có sốt, đau mỏi người và/hoặc nổi hạch vùng đầu mặt cổ.
+ Tiền sử gia đình: có tim bẩm sinh, dị tật bẩm sinh khác… + Sống trong môi trường ô nhiễm
2.4.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở thời điểm trước phẫu thuật
- Thời điểm phát hiện bệnh chia 2 nhóm trước sinh và sau sinh
- Lý do phát hiện bệnh: tím, viêm phổi, khám sàng lọc khi tiêm chủng mở rộng, khám sức khỏe.
- Độ bão hòa oxy qua da: chia thành 3 nhóm SpO2 < 70%, SpO2 70 – 80%, SpO2 > 80%.
- Phân độ suy tim ở trẻ em theo Ross:
Ðộ I: Có nguy cơ cao tiến triển suy tim nhưng không có triệu chứng lâm sàng. Ðộ II: Khó thở hoặc đổ mồ hôi nhẹ khi bú ở trẻ nhũ nhi
Ðộ III: Khó thở hoặc đổ mồ hôi rõ rệt khi bú. Kéo dài thời gian bữa ăn kèm chậm phát triển do suy tim.
Độ IV: Có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh hay vã mồ hôi [26].
- Tím da, niêm mạc: có, không [22] - Ngón tay, ngón chân dùi trống - Cơn tím (cơn thiếu oxy cấp) [59]
- Triệu chứng thực thể tại tim: tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn II, III cạnh ức trái, T2 ở ổ động mạch phổi mờ, biến dạng lồng ngực [51], [67].
- Viêm phổi, áp xe não, tắc mạch, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [51]. - Các tổn thương ngoài tim phối hợp: gồm các dị tật thấy rõ trên lâm sàng hoặc được xét nghiệm phát hiện (hội chứng DiGeoge, lỗ tiểu lệch thấp, cong vẹo cột sống, sứt môi - hở hàm ếch, chậm phát triển trí tuệ và tinh thần - vận động...) [59].
- Xét nghiệm máu: số lượng hồng cầu (hồng cầu/ml), hematocrite (%), hemoglobine (g/l).
- Đặc điểm điện tâm đồ nhịp tim, dày thất phải, block nhánh phải
Tiêu chuẩn nhịp xoang: sóng P đi trước QRS, thời gian PR bình thường (< 0,14 giây ở trẻ dưới 6 tháng), P dương ở DI và avF [50].
Tiêu chuẩn block nhánh phải: thời gian QRS dài hơn theo tuổi và nhịp tim ở DI, V5, V6 (> 0,14 giây ở trẻ dưới 6 tháng) [50].
Tiêu chuẩn dày thất phải khi có ít nhất hai trong số các tiêu chuẩn sau: + Trục phải.
+ QRS ở các chuyển đạo trước tim và bên phải cao hơn giới hạn trên theo lứa tuổi.
+ R ở V1, V2 cao hơn giới hạn trên theo tuổi. + S ở V6 cao hơn giới hạn trên theo tuổi.
+ R/S ở V1, V2 lớn hơn giới hạn trên theo lứa tuổi. + R/S ở V6 nhỏ hơn 1 sau 1 tháng [50].
- Đặc điểm phim X – quang ngực thẳng:
+ Tim có hình chiếc giầy: phì đại thất phải mỏm tim phải lên cao trên cơ hoành, cung ĐMP hẹp.
+ Phổi tăng sáng: khi vân phổi không trải đến 2/3 trường phổi mỗi bên [51]. - Đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực:
+ Vị trí TLT: chia 2 nhóm phần màng lan tới van ĐMC, dưới hai đại động mạch [51].
+ Kích thước lỗ TLT (mm)
+ Mức độ ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất (%) [21].
+ Vị trí, mức độ hẹp đường ra TP: kích thước vòng van, thân, nhánh ĐMP được tính theo milimet, tra bảng để cho giá trị Z (Z value, theo Kirklin) của vòng van ĐMP, thân, các nhánh ĐMP.
Giá trị Z = (kích thước đo được – kích thước trung bình của người bình thường)/ độ lệch chuẩn của kích thước trung bình bình thường.
Giá trị Z được đưa ra nhằm chuẩn hoá kích thước giải phẫu tim theo diện tích bề mặt cơ thể (BSA). Từ kích thước đo được trên bệnh nhi (có thể là kích thước vòng van ĐMP, thân ĐMP, nhánh ĐMP phải hoặc trái...), tra bảng đã được thiết lập, sẽ tìm được các giá trị Z tương ứng của vòng van, thân, các nhánh ĐMP...[29], [55].
Ở người bình thường giá trị Z dao động quanh trị số 0.
+ Phân loại mức độ hẹp ĐRTP trên siêu âm tim được chia làm 4 mức độ, dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP:
Hẹp ĐRTP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP < 25mmHg. Hẹp ĐRTP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 25 - 49mmHg. Hẹp ĐRTP trung bình: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 50 - 79mmHg. Hẹp ĐRTP nặng: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP ≥ 80mmHg [53]. + Hở van ĐMP:
Hở van ĐMP nhẹ: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP. Hở van ĐMP vừa: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.
Hở van ĐMP nặng – tự do: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP và chỗ phân nhánh của ĐMP phải và ĐMP trái [23].
+ Hình thái van ĐMP: có 2 biến là 2 lá van và 3 lá van + Giãn thất phải và chỉ số giãn thất phải.
+ Phân xuất tống máu thất trái EF (%): được tính bằng thể tích tâm thất trái cuối tâm trương – thể tích tâm thất trái cuối tâm thu/thể tích tâm thất trái cuối tâm trương (Đơn vị tính là %).
Theo Nashef SA:
EF < 30%: giảm nặng chức năng thất trái. EF = 30 - 50%: giảm vừa chức năng thất trái EF > 50%: chức năng thất trái bình thường [44].
+ Các tổn thương phối hợp khác: thông liên nhĩ, ÔĐM, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi, bất thường ĐMV vắt ngang phễu TP, ĐMC quay phải....[59].
2.4.3. Kết quả điều trị
2.4.3.1. Kết quả điều trị trong phẫu thuật
- Mở rộng ĐRTP: khoét hẹp phễu TP, vá mở rộng phễu - vòng van , van ĐMP, thân và hai nhánh ĐMP [51].
- Can thiệp trên các lá van ĐMP: xẻ mép van hẹp, tạo hình van monocusp bằng màng tim tự thân, bằng miếng vá Gore - tex.
- Can thiệp vòng van ĐMP: giữ nguyên vòng van ĐMP, mở rộng vòng van ĐMP.
- Thời gian cặp ĐMC (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu cặp ĐMC đến khi thả cặp ĐMC.
- Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu chạy THNCT đến khi kết thúc THNCT. Biến số này được ghi nhận từ hồ sơ bệnh án, đơn vị là phút.
- Thời gian phẫu thuật (phút): Là thời gian tính từ khi bắt đầu cưa xương ức đến khi đóng xương ức.
2.4.3.2. Kết quả điều trị trong giai đoạn hậu phẫu và khi ra viện
- Thời gian thở máy sau phẫu thuật (giờ): Từ thời điểm về khoa hồi sức tim mạch (ngay sau phẫu thuật) tới khi bệnh nhi được rút nội khí quản, đơn vị