IX. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN CINM VÀ CÁC CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT [5,6,14,15,19,30]
6. Chẩn đốn phân biệt CINM với các bệnh lí khác gây ICUAW
Cần chẩn đốn phân biệt CIP với các tình trạng yếu liệt thần kinh cơ khác thường gặp trong ICU như hội chứng Guillian-Barré (GBS), bệnh đa dây thần kinh do nguyên nhân khác, bệnh khớp thần kinh cơ, bệnh tế bào thần kinh vận động, bệnh thần kinh trung ương. Cũng như cần phân biệt CIM với các bệnh cơ khác như viêm đa cơ, viêm cơ-da, bệnh cơ thể vùi, bệnh cơ do ngộ độc, chuyển hĩa, bệnh nội tiết, bệnh lí ác tính. Các nhĩm bệnh gây yếu liệt thường gặp trong ICU được liệt kê bên dưới (bảng 7).
Bảng 7: Các nguyên nhân gây yếu liệt tồn thể thường gặp trên bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng: __________________________________________________ Tổn thương não Chấn thương Nhồi máu Xuất huyết Viêm nhiễm Áp xe Hủy myelin cầu não
Chấn thương Chèn ép tủy khơng chấn thương Nhồi máu tủy Viêm nhiễm Xơ nhiều chỗ Bệnh tế bào sừng trước
Viêm tủy do polio Xơ cột bên teo cơ Bệnh rễ và dây thần kinh
Hội chứng Guillian – Barré
Bệnh đa dây thần kinh do bệnh nặng Bệnh porphyrin Ngộ độc Ung thư Bệnh khớp thần kinh cơ Ngộ độc botulinum Bệnh nhược cơ
Nghẽn dẫn truyền thần kinh cơ do thuốc Độc chất
Hội chứng nhược cơ Lambert – Easton Bệnh cơ Bệnh cơ do mắc bệnh trầm trọng Viêm cơ Độc chất Nhiễm trùng Liệt chu kỳ ________________________________________________
Để chẩn đốn nguyên nhân, cần dựa vào lâm sàng, diễn tiến bệnh và cận lâm sàng chuyên biệt một cách cĩ hệ thống. Sau đây là một số dấu hiệu cơ bản hướng tới nguyên nhân gây yếu liệt trên bệnh nhân ICU (bảng 8).
Bảng 8: Dấu hiệu giúp chẩn đốn nguyên nhân yếu liệt trên bệnh nhân ICU
Triệu chứng Nguyên nhân
- Bệnh trầm trọng, nhiễm trùng huyết, suy đa cơ quan - Phát ban ngồi da - Yếu cơ dao động, sụp mi, cĩ bệnh tự miễn kết hợp - Sử dụng aminoglycoside - Cĩ tiền sử gia đình, từng cơn, khởi phát lúc nhỏ
- Cĩ nhiễm trùng đi trước, tiêm vắc xin, tiêu chảy, viêm hơ hấp, triệu chứng vận động-cảm giác
- Cơđau bụng cấp, rối loạn tâm thần, rối loạn thần kinh thực vật, co giật, bệnh não
- Chấn thương, vùi lấp, suy thận - Tiền sử muỗi chích, sốt, liệt mềm khơng đối xứng, bệnh não - Tiền sử gia đình, viêm võng mạc sắc tố, chậm phát triển tâm thần, co giật, điếc, động kinh giật cơ tiến triển Bệnh thần kinh cơ do mắc bệnh trầm trọng
Viêm cơ-da, viêm mạch máu Bệnh nhược cơ
Nhược cơ do thuốc
Hội chứng nhược cơ bẩm sinh
Hội chứng Guillian-Barré, viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin mạn tính (CIDP)
Bệnh porphyrine
Ly giải cơ vân, bệnh thần kinh hồnh Nhiễm siêu vi Tây sơng Nil
Bệnh cơ ty thể
Nobuhiro Yuki và Koichi Hirata cho rằng mặc dù cĩ một số khác biệt trong cách tiến triển, nhưng rất khĩ phân biệt giữa CIP với GBS nếu chỉ dựa đơn thuần vào lâm sàng. Cả hai bệnh này đều tiến triển theo kiểu chỉ cĩ
thuyên giảm dần. Biểu hiện lâm sàng cũng gần giống nhau: yếu cơ tứ chi, đơi khi cả cơ mặt, thường ảnh hưởng tới cơ hơ hấp, giảm hoặc mất phản xạ gân xương. Để phân biệt, tác giảđề nghị dựa vào các tiêu chuẩn sau:
1. Trong dịch não tủy, protein khơng tăng hoặc tăng rất nhẹ ở CIP, trong khi protein tăng rõ ở GBS.
2. Về chẩn đốn điện, ở người phương tây, GBS biểu hiện chủ yếu bằng hiện tượng hủy myelin, trong khi CIP biểu hiện bằng hiện tượng tổn thương sợi trục, cả cảm giác lẫn vận động.
3. Về sinh thiết hoặc tử thiết trên dây thần kinh, thì GBS biểu hiện hiện tượng viêm, trong khi CIP khơng cĩ biểu hiện viêm.
4. Mặc dù thể bệnh thần kinh sợi trục vận động cảm giác cấp tính (AMSAN) rất giống với CIP, nhưng trong huyết thanh bệnh nhân bị AMSAN cĩ các tự kháng thể IgG kháng lại ganglioside. Tiêu chuẩn để tách biệt được 2 bệnh giống nhau này là xét nghiệm huyết thanh tìm kháng thể IgG kháng GM1, GM1b, GD1a, hoặc GalNAc-GD1a (được gọi là chỉ dấu miễn dịch đối với GBS thể sợi trục) [21].
De Letter MJ cũng nêu những đặc điểm giúp phân biệt CINM với biến thể AMSAN của Guillain-Barré như sau:
1. Đối với đơn vị săn sĩc đặc biệt, thì AMSAN là bệnh lý nguyên phát, bệnh nhân vì bị AMSAN mà phải nhập viện. Trong khi đĩ CINM là bệnh lý thứ phát, chỉ xuất hiện sau khi đã vào ICU vì một lý do khác.
2. Trong hội chứng Guillain-Barre, các triệu chứng nhiễm trùng như sốt và tiêu chảy thường giảm bớt đi trước khi triệu chứng lâm sàng của GBS xuất hiện.
3. Phân ly albumine tế bào là biểu hiện đặc trưng của GBS (tăng albumine kết hợp với tế bào bình thường hoặc chỉ tăng nhẹ).
Cũng cần chẩn đốn phân biệt CIP với CIM. CIM cũng là một trong những biến chứng xảy ra trên bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng. Bệnh cịn cĩ tên gọi là bệnh cơ liệt tứ chi cấp tính. Bệnh thường xảy ra trên bệnh nhân mắc bệnh trầm trọng, điều trị tại ICU cĩ sử dụng corticosteroids liều cao, lâu ngày hay thuốc chẹn thần kinh cơ. Bệnh được mơ tả đầu tiên trên bệnh nhân suyễn được điều trị corticoid liều cao. Về sau, bệnh cũng được phát hiện trên các bệnh nhân điều trị hồi sức tích cực cĩ bệnh hệ thống, suy đa cơ quan và nhiễm trùng huyết cĩ hoặc khơng cĩ sốc.
Các chất gây chẹn thần kinh cơ cĩ vai trị quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CIM, chiếm 80% các trường hợp. Triệu chứng yếu cơ phân bố cả gốc chi lẫn ngọn chi, đối xứng 2 bên. CK huyết thanh cĩ thể tăng sớm, gấp vài lần bình thường đến hàng ngàn đơn vị. EMG cĩ hình ảnh bệnh cơ và rung giật sợi cơ do hậu quả của nghẽn dẫn truyền qua vùng tận cùng thần kinh vận động. Sinh thiết cơ cĩ hiện tượng mất sợi myosin, thối hĩa hay hoại tử sợi cơ.