5. Các thể lâm sàng của viêm cầu thân mạn 1 Thể tiềm tàng:
1.4.6. Viêm cầu thân tăng sinh nội mao mạch (viêm cầu thân cấp sau nhiễm liên cầu khuẩn):
cầu khuẩn):
+ Trên kính hiển vi quang học thấy: tổn th−ơng cầu thân lan toả, toàn bộ. S−ng phồng và tăng sinh tế bào nội mô mao mạch cầu thân. Xâm nhập bạch cầu đa nhân, đôi khi cả bạch cầu lympho và bạch cầu ái toan vào lòng mao mạch cầu thân. Tăng sinh tế bào gian mạch nặng và tăng thể tích chất gian mạch. S−ng phồng cầu thân nặng, biểu hiện ở hẹp khoang Bowman. Thành mao mạch cầu thân và các mạch máu ngoài cầu thân không thay đổi. Teo ống thân thành ổ và thấy các trụ hồng cầu trong lòng ống thân
+ Trên kính hiển vi điện tử thấy: hình ảnh điển hình là các lắng đọng hình gò ở d−ới biểu mô, lắng đọng dạng hạt mịn.
+ Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang thấy: các lắng đọng IgG, bổ thể C3 và properdin dạng hạt mịn hoặc dạng hạt thô ở thành mao mạch cầu thân và vùng gian mạch. Có thể thấy hình liềm ở những tr−ờng hợp đang tiến triển.
1.5. Bệnh sinh:
Protein niệu nhiều là đặc tr−ng cơ bản nhất của hội chứng thân h−. Khi điện di protein niệu ở bệnh nhân có hội chứng thân h− do bệnh cầu thân màng, ng−ời ta thấy 80% là albumin. Albumin trong huyết t−ơng mang điện tích âm, bình th−ờng nó rất khó lọt qua đ−ợc màng lọc của cầu thân vì lớp điện tích âm của màng lọc cầu thân ngăn cản. Trong hội chứng thân h−, màng lọc cầu thân để lọt nhiều albumin, điều này đ−ợc giải thích là tổn th−ơng do lắng đọng các phức hợp miễn dịch gây ra huỷ hoại lớp điện tích âm của màng nền cầu thân, làm cầu thân để lọt dễ dàng các phân tử mang điện tích âm nh− là albumin. Khi l−ợng protein (chủ yếu là albumin) đ−ợc bài xuất trong một ngày lớn hơn 3,5g thì th−ờng kết hợp với giảm albumin máu.
Giảm albumin máu trong hội chứng thân h− xảy ra do mất protein qua n−ớc tiểu nhiều, tổng hợp protein của gan không bù đắp kịp. Điều này dẫn tới hậu quả làm giảm áp lực keo của máu gây ra phù do n−ớc di chuyển từ lòng mao mạch ra tổ chức kẽ (theo định luật Starling). Thể tích máu giảm do thoát dịch ra tổ chức kẽ gây hoạt hoá hệ renin- angiotensin-aldosteron, arginin vasopressin (AVP) và hệ thần kinh giao cảm. Cơ chế này gây tăng tái hấp thu natri và n−ớc của ống thân làm phù nặng lên. Ng−ời ta thấy mức độ nặng của triệu chứng phù liên quan với mức độ giảm albumin của máu.
Giảm áp lực keo máu và rối loạn điều chỉnh tổng hợp protein đã kích thích gan tăng tổng hợp lipoprotein dẫn tới tăng lipit máu và làm xuất hiện các thể mỡ trong n−ớc tiểu (trụ mỡ, thể l−ỡng chiết quang). Tăng lipit máu có thể còn do giảm dị hoá lipoprotein vì các enzym lipoproteinlipaza, lexitin cholesterol transferaza trong máu giảm do mất qua n−ớc tiểu. Các protein khác mất qua n−ớc tiểu bao gồm cả các enzym, các hormon, các yếu tố đông máu, đã dẫn tới nhiều rối loạn chuyển hoá. Các protein này bao gồm protein mang thyroxin, protein mang vitamin D3, transferin và protein mang các nguyên tố vi l−ợng. Tình trạng tăng đông máu th−ờng thấy trong hội chứng thân h− mức độ nặng là do mất qua n−ớc tiểu antithrombin III (AT III); giảm nồng độ protein C, protein S trong huyết thanh; tăng fibrinogen máu và tăng ng−ng tập tiểu cầu.
Một số bệnh nhân bị mất IgG nặng có thể dẫn tới hậu quả giảm khả năng miễn dịch và dễ bị nhiễm khuẩn.