KHOA TIÊU HÓA: KHI SINH HIỆU TẠM ỔN.
KHOA HỒI SỨC: CÒN HÔN MÊ, SUY HÔ HẤP, CO GIẬT.
3.2.2. CẤP 2
- ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU:
NẾU TRẺ CÓ NHỮNG NGUYÊN NHÂN LÀM CHO ĂN BÚ KHÔNG ĐỦ
(NHƯ NHIỄM TRÙNG), TRUYỀN DEXTROSE LIÊN TỤC ĐẾN KHI BÚ ĐỦ SỮA HOẶC ĐẶT ỐNG THÔNG DẠ DÀY CHO ĂN LIÊN TỤC.
BAN NGÀY: ĂN BÚ NHIỀU BỮA KHOẢNG CÁCH CÁC BỮA KHÔNG QUÁ 2 GIỜ, GIÀU CARBOHYDRATE (BỘT BẮP SỐNG PHÓNG THÍCH GLUCOSE CHẬM).
BAN ĐÊM CHO ĂN QUA NHỎ GIỌT ỐNG THÔNG DẠ DÀY LIÊN TỤC ĐƯỜNG GLUCOSE HAY POLYMER CỦA GLUCOSE. KHI TRẺ LỚN (2 – 3 TUỔI) CÓ THỂ THAY THẾ CHO ĂN QUA ỐNG THÔNG DẠ DÀY SUỐT ĐÊM BẰNG UỐNG BỘT BẮP SỐNG TRƯỚC KHI ĐI NGỦ VÀ SÁNG SỚM HÔM SAU.
TRẺ NHỎ KHÔNG BÚ SỮA CÓ GALACTOSE, FRUCTOSE.
MULTIVITAMIN VÀ CALCIUM.
KHÁNG SINH PHÒNG NGỪA (NHƯ COTRIMOXAZOLE) NẾU TÝP IB VÀ BẠCH CẦU ĐA NHÂN TRUNG TÍNH GIẢM NẶNG HOẶC NHIỀU ĐỢT NHIỄM TRÙNG TÁI PHÁT.
GHÉP GAN
- TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN:
KHI ĐƯỜNG HUYẾT LÚC ĐÓI > 65MG/100ML ỔN ĐỊNH TRONG NGÀY VÀ ĐÊM.
BỆNH NHI TUÂN THỦ CHẾ ĐỘ NUÔI DƯỠNG. - THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
TÁI KHÁM HÀNG THÁNG THEO DÕI CÁC CHỈ TIÊU ĐIỀU TRỊ (MỤC 3.1).
THEO DÕI CÁC BIẾN CHỨNG LÂU DÀI: ADENOMA GAN, SUY THẬN.
TẮC MẬT TRONG GAN TIẾN TRIỂN TÍNH GIA ĐÌNH (PFIC)
1. ĐẠI CƯƠNG
PFIC LÀ MỘT BỆNH Ứ MẬT MẠN TÍNH KHỞI ĐẦU LÚC TUỔI NHỎ VÀ DIỄN TIẾN ĐẾN XƠ GAN TRONG 10 NĂM ĐẦU ĐỜI. CÓ 3 DẠNG CHÍNH CỦA PFIC: PFIC VỚI GGT THẤP GỒM HAI THỂ PFIC 1 VÀ PFIC 2,VÀ PFIC VỚI GGT CAO CÓ THỂ PFIC 3.
2. NGUYÊN NHÂN
CƠ CHẾ CHÍNH DO SỰ KHIẾM KHUYẾT VẬN CHUYỂN ACID MẬT QUA VI TI MẬT QUẢN. GEN CỦA PFIC1 NẰM TRÊN NHIỄM SẮC THỂ 18 MÃ HÓA PROTEIN VẬN CHUYỂN ACID MẬT. GEN CỦA PFIC2 NẰM TRÊN NHIỄM SẮC THỂ 2 MÃ HÓA CHO BƠM TỐNG XUẤT MUỐI MẬT (BSEP). ĐỘT BIẾN GEN MDR-3 NẰM TRÊN NHIỄM SẮC THỂ 7 LÀ NGUYÊN NHÂN CỦA PFIC 3 VỚI GGT CAO. SỰ ĐỘT BIẾN NÀY GÂY THIẾU PROTEIN CHUYỂN DỜI PHOSPHATIDYLCHOLINE QUA MÀNG VI TI MẬT QUẢN ĐƯA ĐẾN HẬU QUẢ THIẾU PHOSPHALIPID TRONG THÀNH PHẦN MẬT, GÂY RA TÍNH KHÔNG ỔN ĐỊNH CỦA THỂ MICELLE VÀ TÍNH KHÔNG TAN CỦA CHOLESTEROL.
3. CHẨN ĐOÁN 3.1. HỎI BỆNH SỬ 3.1. HỎI BỆNH SỬ