- THẬN TO.
- THẬN TO.
- SINH THIẾT GAN: TẾ BÀO GAN BỊ CĂNG PHỒNG VÌ NGUYÊN SINH CHẤT CHỨA NHIỀU GLYCOGEN, RẤT ÍT PHẢN ỨNG XƠ Ở TỔ CHỨC CHẤT CHỨA NHIỀU GLYCOGEN, RẤT ÍT PHẢN ỨNG XƠ Ở TỔ CHỨC
KẼ. ĐO LƯỢNG GLYCOGEN TRONG GAN TĂNG. PHÂN TÍCH MEN: HOẠT ĐỘNG MEN GLUCOSE 6-PHOSPHATASE GIẢM
2.4. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: CHỦ YẾU DỰA VÀO SINH THIẾT GAN ĐO
HÀM LƯỢNG GLYCOGEN TRONG GAN VÀ PHÂN TÍCH HOẠT ĐỘNG MEN TRONG MẪU GAN TƯƠI
2.5. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN
- KHI CẦN HƯỚNG DẪN VÀ KIỂM SOÁT CHẾ ĐỘ ĂN ĐÚNG.
- KHI CÓ CÁC BIẾN CHỨNG: TRIỆU CHỨNG THẦN KINH DO HẠ ĐƯỜNG HUYẾT, SUY THẬN, NHIỄM TRÙNG NẶNG, CHẢY MÁU, ADENOMA HUYẾT, SUY THẬN, NHIỄM TRÙNG NẶNG, CHẢY MÁU, ADENOMA GAN.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ
- CHỦ YẾU LÀ CHẾ ĐỘ NUÔI DƯỠNG.
- MỤC TIÊU: ĐẠT ĐƯỢC KIỂM SOÁT CHUYỂN HÓA TỐT VỚI CÁC CHỈ TIÊU SAU: TIÊU SAU:
ĐƯỜNG HUYẾT TRƯỚC BỮA ĂN LÀ 3,5 – 4,3 MMOL/L (63MG/100ML- 78MG/100ML)
LACTATE/MÁU, URIC ACID/MÁU Ở GIỚI HẠN CAO CỦA GIÁ TRỊ BÌNH THƯỜNG.
KIỀM DƯ (BE)/MÁU TĨNH MẠCH >5MMOL/L.
BICARBONATE /MÁU > 20MMOL/L.
TRIGLYCERIDE/MÁU < 6MMOL/L.
- SỰ TĂNG TRƯỞNG VÀ PHÁT TRIỂN BÌNH THƯỜNG.
3.2. PHÂN CẤP ĐIỀU TRỊ TẠI
3.2.1. CẤP 1
- XỬ TRÍ BAN ĐẦU:
HẠ ĐƯỜNG HUYẾT:
NẾU CÒN TỈNH TÁO, UỐNG 15G ĐƯỜNG ĐƠN (120ML CÁC LOẠI NƯỚC TRÁI CÂY, HOẶC 3 MUỖNG CANH ĐƯỜNG, HOẶC 15G GLUCOSE). NẾU TRIỆU CHỨNG KHÔNG GIẢM HOẶC ĐƯỜNG HUYẾT KHÔNG TĂNG LÊN ĐẾN 70 MG/DL TRONG VÒNG 15 PHÚT, LẶP LẠI LIỀU THỨ HAI... NẾU VẪN KHÔNG ĐÁP ỨNG SAU 15 PHÚT, KIỂM TRA CÁC NGUYÊN NHÂN KHÁC NHƯ NHIỄM TRÙNG, SUY THƯỢNG THẬN.
NẾU BỆNH NHÂN KHÔNG TỈNH TÁO: HOẶC KHÔNG ĐÁP ỨNG VỚI 30G GLUCOSE UỐNG: BOLUS 2.5 ML/KG DEXTROSE 10%, SAU ĐÓ TRUYỀN TĨNH MẠCH DEXTROSE 10% VỚI TỐC ĐỘ GLUCOSE 8-10 MG/KG/ PHÚT Ở TRẺ NHỎ, 5-7 MG/KG/PHÚT Ở TRẺ LỚN. TỐC ĐỘ NÀY CÓ THỂ THAY ĐỔI SAO CHO DUY TRÌ ĐƯỜNG HUYẾT Ở MỨC ĐỘ > 45 MG/DL.
NẾU BỆNH NHÂN KHÔNG TỈNH TÁO NHƯNG ĐƯỜNG TRUYỀN KHÔNG THỂ THỰC HIỆN ĐƯỢC: TIÊM DƯỚI DA GLUCAGON