- Nguy cơ tăng huyết áp, huyết khối ĐM và TM, và xuất huyết Huyết khối: nguyên nhân gây tử vong khoảng 30 – 40%
4. ĐÁNH GIÁ TIÊN LƯỢNG VÀ PHÂN NHÓM NGUY CƠ
Dấu hiệu IPSS (International Prognostic Scoring System): lúc chẩn đoán
DIPSS (dynamic IPSS): bất kỳ giai đoạn nào của bệnh
Tuổi > 65 tuổi X X
Có các triệu chứng toàn thân
(sụt cân, sốt, đổ mồ hôi đêm) X X
Thiếu máu rõ rệt (Hb <
10g/dL)* X X
WBC > 25 x109/L X X
Blast máu ngoại biên ≥ 1% X X
Mỗi dấu hiệu = 1 điểm Mỗi dấu hiệu = 1 điểm, trừ Hb < 10 g/dL là 2 điểm DIPSS-plus được tính bằng cách thêm 1 điểm các yếu tố sau đây vào phân nhóm nguy cơ của DIPSS (nguy cơ thấp = 0, trung bình-1 = 1, trung bình-2 = 2, cao = 3):
-Số lượng tiểu cầu < 100 x 109/L -Lệ thuộc truyền máu
-Có bất thường NST xấu (unfavourable): +8, -7/7q-, i(17q), -5/5q-, 12p-, tái sắp xếp 11q23 Mỗi yếu tố được cho 1 điểm
4. ĐÁNH GIÁ TIÊN LƯỢNG VÀ PHÂN NHÓM NGUY CƠ
Nhóm nguy cơ
IPSS DIPSS DIPSS plus
Điểm Thời gian sống TB
(năm)
Điểm Thời gian sống TB
(năm)
Điểm Thời gian sống TB (năm) Thấp 0 11,3 0 Chưa kết thúc TD 0 15,4 Trung bình-1 1 7,9 1-2 14,2 1 6,5 Trung bình-2 2 4 3-4 4 2-3 2,9 Cao ≥ 3 2,3 5-6 1,5 ≥ 4 1,3
5. ĐIỀU TRỊ
30% không trch và ổn định nhiều năm không cần điều trị.
Thiếu máu, giảm TC và lách to là lý do chính bắt đầu điều trị:
Androgen và glucocorticoide
Erythropoietin tái tổ hợp
Thuốc điều trị:
Hydroxyurea: dùng nhiều nhất, ± giảm kthước gan, lách.
Cytarabin, thalidomide, cyclosporin, etanercept, imatinib,
tipifarnib, immunoglobulin, interferons, biphosphonates.
Xạ trị
Cắt lách
5. ĐIỀU TRỊ
Jakavi (INC424, ruxolitinib): ức chế JAK1 và JAK2,
đã được European Commission
chấp nhận cho điều trị xơ tủy nguyên phát
•TC> 200.000/µL: liều khởi đầu 20 mg x 2 lần/ngày
(4 viên 5 mg x 2 lần/ngày)
•TC 100.000/µL - 200.000/µL: liều khởi đầu 15 mg x 2 lần/ngày (3 viên 5 mg x 2 lần/ngày)
•TC < 100.000/µL: không đủ điều kiện để nhận vào nghiên cứu.
63
JAK2: tyrosine kinase, không phải thụ thể.
JH1 có hoạt tính kinase. JH2 không có hoạt tính kinase
nhưng có chức năng điều hòa ngược JH1.
JAK2 rất quan trọng cho sự tạo hồng cầu. Có vùng JH1 (Janus homology domain) và JH2 (2 mặt).