- Nguy cơ tăng huyết áp, huyết khối ĐM và TM, và xuất huyết Huyết khối: nguyên nhân gây tử vong khoảng 30 – 40%
Sự gia tăng bất thường dòng mẫu tiểu cầu.
Số lượng tiểu cầu > 600 x 109 /L
Lách to
2. TRIỆU CHỨNG
2.1. Triệu chứng lâm sàng
≈ 50% không có trch lúc chẩn đoán và thường phát hiện tình cờ .
Trch cơ năng: khoảng 30% BN than nhức đầu, trch thị giác, đau
ngực không điển hình. Những trch giảm khi dùng aspirin.
Trch thực thể:
Khoảng 20 - 50% có lách to nhẹ.
ET có thể là nguyên nhân gây sảy thai 3 tháng đầu.
Biến chứng xuất huyết và tắc mạch: là nguyên nhân gây tử vong chiếm gần 30% trong ET.
Xuất huyết: tương tự như các bệnh lý tiểu cầu và mạch máu
khác, xảy ra ở vị trí nông và tự phát hoặc sau chấn thương nhẹ. Sử dụng thuốc chống tiểu cầu như aspirin có thể làm kéo dài thời gian chảy máu.
Huyết khối: thường gặp hơn và huyết khối ĐM nhiều hơn TM.
• HKĐM thường xảy ra ở tim, não và mạch ngoại vi.
2. TRIỆU CHỨNG
2.2. Triệu chứng sinh học
Huyết đồ:
TC tăng, thường > 1000 x 109 /L.
Có thể tăng BC (thường < 20 x 109 /L) và thiếu máu nhẹ.
Có thể thấy mảnh mẫu TC.
Tủy đồ: tủy giàu.
Tăng sinh quá mức dòng mẫu TC, thường xuất hiện thành từng cụm.
Dòng HC và BC tăng sinh cũng có thể gặp .
Di truyền tế bào: thường không phát hiện bất thường NST . LAP: tăng trong 40% trường hợp.
Acid uric và LDH: tăng trong 25% trường hợp.
3. CHẨN ĐOÁN
Theo tiêu chuẩn của WHO năm 2001:
Tiêu chuẩn xác định:
Số lượng tiểu cầu > 600 x 109 /L.
Sinh thiết tủy: tăng sinh chủ yếu dòng mẫu TC (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
với gia tăng số lượng mẫu TC khổng lồ và mẫu TC trưởng thành.
Tiêu chuẩn loại trừ:
Không có bằng chứng của PV
Không có bằng chứng của CML: NST Ph(-)
Không có bằng chứng của xơ hóa tủy: không có xơ hóa
sợi collagen và sợi reticulin.
Không có del(5q), t(3;3)(q21;q26), inv(3)(q21q26) và
không có loạn sản dòng BC hạt.
Không có bằng chứng của tăng TC phản ứng: viêm hoặc
nhiễm trùng, tình trạng tăng sinh và đã cắt lách.
Ngoài ra, phát hiện đột biến JAK2 V617F và gen BCR/ABL