- Nguy cơ tăng huyết áp, huyết khối ĐM và TM, và xuất huyết Huyết khối: nguyên nhân gây tử vong khoảng 30 – 40%
3.Tìm thấy JAK2V617F hoặc đột biến khác (MPLW515K/L),
hoặc khi không có các đột biến gen trên, không có bằng chứng nào cho thấy xơ hóa tủy là thứ phát sau nhiễm trùng, rối loạn tự miễn hoặc các bệnh viêm mạn tính khác, ung thư tế bào tóc hoặc các tân sản lymphoid khác, ung thư di căn, hoặc bệnh tủy xương do nhiễm độc (mạn tính)||
Tiêu chuẩn phụ
1.Thiếu máu có kết hợp với tế bào blast (dòng hồng cầu và dòng tủy) trong máu ngoại biên (leukoerythroblastosis)
2.Tăng LDH trong huyết thanh¶
3.Thiếu máu¶
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN XƠ TỦY THỨ PHÁT SAU PV
Tiêu chuẩn chính:
1.Trước đây đã được chẩn đoán bệnh đa hồng cầu nguyên phát (PV) theo tiêu chuẩn WHO 2008
2.Xơ hóa tủy độ 2-3 (trên thang 0-3) hoặc độ 3-4 (trên thang 0-4)a
Tiêu chuẩn phụ (cần có 2 tiêu chuẩn):
1.Thiếu máub hoặc mất nhu cầu trích máu tĩnh mạch (khi không sử dụng thuốc giảm tế bào) hoặc điều trị giảm tế bào vì tăng số lượng hồng cầu
2.Thiếu máu có kết hợp với tế bào blast (dòng hồng cầu và dòng tủy) trong máu ngoại biên
3.Gia tăng lách to, được định nghĩa là lách sờ được tăng ≥5cm (khoảng cách từ mỏm lách đến bờ sườn trái) hoặc sự xuất hiện mới của lách to sờ được
4.Xuất hiện ≥1 trong 3 triệu chứng toàn thân: sụt cân >10% trong 6 tháng, đổ mồ hôi đêm, sốt không rõ nguyên nhân (>37,5°C)
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN XƠ TỦY THỨ PHÁT SAU ET
Tiêu chuẩn chính:
1.Trước đây đã được chẩn đoán bệnh tăng tiểu cầu nguyên phát (ET) theo tiêu chuẩn WHO 2008
2.Xơ hóa tủy xương độ 2-3 (trên thang 0-3) hoặc độ 3-4 (trên thang 0-4)
Tiêu chuẩn phụ (cần có 2 tiêu chuẩn):
1.Thiếu máu và nồng độ Hb giảm ≥2 g/dl so với bình thường
2.Thiếu máu có kết hợp với tế bào blast (dòng hồng cầu và dòng tủy) trong máu ngoại biên
3.Gia tăng lách to, được định nghĩa là lách sờ được tăng ≥5cm (khoảng cách từ mỏm lách đến bờ sườn trái) hoặc sự xuất hiện mới của lách to sờ được
4.LDH tăng (trên ngưỡng bình thường)
5.Xuất hiện ≥1 trong 3 triệu chứng toàn thân: sụt cân >10% trong 6 tháng, đổ mồ hôi đêm, sốt không rõ nguyên nhân (>37,5°C)