Khóa luận được nghiên cứu với mục tiêu nhằm mô tả đặc điểm lâm sàng của bệnh xơ cứng bì khu trú tại Bệnh viện Da liễu Trung Ương năm 2017. Mô tả đặc điểm cận lâm sàng của bệnh xơ cứng bì khu trú tại Bệnh viện Da liễu Trung Ương năm 2017.
ĐẠI HỌC QUỐC GIA HÀ NỘI KHOA Y DƢỢC LÊ THỊ HÒE ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA CÁC BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ KHU TRÚ TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƢƠNG NĂM 2017 KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC NGÀNH Y ĐA KHOA Hà Nội – 2018 U VN ĐẠI HỌC QUỐC GIA HÀ NỘI rm ac y, KHOA Y DƢỢC Ph a LÊ THỊ HÒE an d ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA CÁC BỆNH NHÂN ine XƠ CỨNG BÌ KHU TRÚ TẠI BỆNH VIỆN Me dic DA LIỄU TRUNG ƢƠNG NĂM 2017 ol of KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC NGÀNH Y ĐA KHOA ho Khóa: QH2012.Y TS.BS: BÙI THỊ THU HỒI Co py rig ht @ Sc Ngƣời hƣớng dẫn: ThS.BSNT: ĐINH HỮU NGHỊ Hà Nội – 2018 PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma U VN LỜI CẢM ƠN y, Trong trình học tập, nghiên cứu hồn thành khóa luận rm ac Tôi xin trân trọng cảm ơn! - Ban giám hiệu, Phịng Đào tạo, Bộ mơn Liên chun khoa Khoa Y dược Đại học Quốc Gia Hà Nội Ph a - Bệnh viện Da liễu Trung Ương an d Đã giúp đỡ, tạo điều kiện thuận lợi cho q trình học tập hồn thành khóa luận ine Đặc biệt tơi xin bày tỏ lịng kính trọng biết ơn sâu sắc tới ThS.BSNT Đinh Hữu Nghị TS.BS Bùi Thị Thu Hoài người thầy mẫu mực trực tiếp hướng dẫn, giúp đỡ suốt q trình học tập làm khóa luận Me dic Tôi xin gửi lời cảm ơn đến thầy cô môn Da liễu, thầy cô anh chị phòng khám chuyên đề bệnh tự miễn Bệnh viện Da liễu Trung Ương, giúp đỡ, tạo điều kiện cho tơi suốt q trình học tập làm khóa luận Hà Nội, ngày 25 tháng 05 năm2018 Sinh viên Lê Thị Hòe Co py rig ht @ Sc ho ol of Cuối xin gửi lời biết ơn tới bố mẹ, tồn thể gia đình bạn bè, người thân yêu khích lệ tinh thần, giúp đỡ mặt để yên tâm học tập PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma U DANH MỤC VIẾT TẮT Antinulear antibody ANA (Kháng thể kháng nhân) Anti Topo-I Anti Topoisomerase I BN Bệnh nhân BVDLTW Bệnh viện Da liễu Trung ương CD Cluster of differentiation CRP C-reactive protein (Protein phản ứng C) DNA Deoxyribonucleic acid ds-DNA Double-stranded Deoxyribonucleic acid ECDS En coup de sabre (Vết chém kiếm) ELISA Enzyme-linked immunosorbent assay Hep-2 Human larynx epithelioma cancer cell (Tế bào ung thư quản người) ine an d Ph a rm ac y, VN ANA Intercellelae adhesion molecule IL Interleukin NC Nghiên cứu NST Nhiễm sắc thể PUVA Psoralen + UVA TCYTTG Tổ chức y tế giới Lympho T helper (Lympho T hỗ trợ) ho Th ol of Me dic ICAM Ultraviolet reaction A (Tia tử ngoại A) Ultraviolet reaction B (Tia tử ngoại B) VCAM Vascular cell adhesion molecule Xơ cứng bì @ UVB ht UVA Tranforming growth factor Sc TGF XCBHT Xơ cứng bì hệ thống XCBKT Xơ cứng bì khu trú WHO Tổ chức y tế giới Co py rig XCB PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma U MỤC LỤC Co py rig ht @ Sc ho ol of Me dic ine an d Ph a rm ac y, VN LỜI CẢM ƠN DANH MỤC VIẾT TẮT DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ Chƣơng TỔNG QUAN .3 1.1 Giải phẫu mô học, sinh lý học da người 1.1.1 Giải phẫu mô học da người 1.1.1.1 Thượng bì 1.1.1.2 Trung bì 1.1.1.3 Hạ bì 1.1.2 Sinh lý học da người 1.1.2.1 Chức phận bảo vệ 1.1.2.2 Chức phận điều hòa thân nhiệt 1.1.2.3 Chức phận tiết 1.1.2.4 Chức phận chuyển hóa 1.1.2.5 Chức phận thu nhận cảm giác 1.1.2.6 Chức phận tạo sừng (keratin), tạo sắc tố (melanin) 1.1.2.7 Chức miễn dịch 1.1.2.8 Chức phận tạo ngoại hình chủng tộc 1.2 Tổng quan tài liệu xơ cứng bì khu trú 1.2.1 Lịch sử 1.2.2 Dịch tễ học 10 1.2.3 Sinh bệnh học 10 1.2.3.1 Cơ chế tổn thương mạch máu 11 1.2.3.2 Cơ chế kích hoạt tế bào lympho T Cơ chế làm thay đổi sản sinh mô liên kết 11 1.2.4 Đặc điểm lâm sàng xơ cứng bì khu trú 12 1.2.4.1 Phân loại 12 1.2.4.2 Tiến triển tổn thương da 14 1.2.4.3 Biểu lâm sàng thể xơ cứng bì khu trú 14 1.2.4.4 Biểu quan khác 16 PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma Co py rig ht @ Sc ho ol of Me dic ine an d Ph a rm ac y, VN U 1.2.5 Triệu chứng cận lâm sàng 17 1.2.5.1 Các tự kháng thể huyết 17 1.2.5.2 Các bất thường huyết khác 18 1.2.5.3 Chẩn đốn hình ảnh 18 1.2.5.4 Mô bệnh học 18 1.2.6 Biến chứng bệnh 19 Chƣơng ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 21 2.1 Đối tượng nghiên cứu 21 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 21 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 21 2.2 Thời gian nghiên cứu 21 2.3 Địa điểm nghiên cứu 21 2.4 Phương pháp nghiên cứu 22 2.4.1 Thiết kế nghiên cứu 22 2.4.2 Cỡ mẫu 22 2.4.3 Các bước tiến hành nghiên cứu 22 2.4.3.1 Xây dựng bệnh án nghiên cứu: xem phần phụ lục 22 2.4.3.2 Chọn hồ sơ 22 2.4.3.3 Thu thập số liệu 23 2.4.4 Xử lý phân tích số liệu 23 2.5 Vấn đề đạo đức nghiên cứu 23 2.6 Hạn chế đề tài 23 Chƣơng KẾT QUẢ 24 3.1 Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân xơ cứng bì khu trú 24 3.1.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối 24 3.1.2 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo giới 24 3.1.3 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nơi 25 3.1.4 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nghề nghiệp 25 3.1.5 Phân bố bệnh theo tiền sử bệnh đối tượng nghiên cứu 26 3.1.5.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo thời gian mắc bệnh 26 3.1.5.2 Thời gian từ bắt đầu có triệu chứng đến chẩn đoán bệnh 26 3.1.5.3 Tiền sử gia đình bệnh nhân xơ cứng bì khu trú 27 3.1.6 Tác nhân kích thích bệnh 27 3.1.7 Triệu chứng toàn thân 27 PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma Co py rig ht @ Sc ho ol of Me dic ine an d Ph a rm ac y, VN U 3.1.8 Triệu chứng 28 3.1.9 Tổn thương da 28 3.1.9.1 Tổn thương ban đầu 28 3.1.9.2 Biểu lâm sàng 29 3.1.9.3 Phân loại tổn thương 30 3.1.9.4 Biểu bệnh da 31 3.1.10 Tổn thương quan khác 31 3.2 Mô tả đặc điểm cận lâm sàng xơ cứng bì khu trú 32 3.2.1 Thay đổi huyết học 32 3.2.2 Xét nghiệm miễn dịch 32 3.2.3 Kết giải phẫu bệnh 34 BÀN LUẬN .35 Đặc điểm lâm sàng .35 1.1 Đặc điểm tuổi giới 35 1.2 Phân bố bệnh theo nghề nghiệp địa dư 35 1.3 Thời gian chẩn đoán bệnh bệnh nhân xơ cứng bì khu trú 36 1.4 Yếu tố kích thích bệnh 37 1.5 Tiền sử thân gia đình 37 1.6 Tổn thương da 38 1.6.1 Tổn thương ban đầu 38 1.6.2 Phân loại theo thể lâm sàng 38 1.6.3 Triệu chứng 39 1.6.4 Đặc điểm tổn thương 39 1.6.5 Vị trí phân bố tổn thương xơ cứng bì khu trú 39 1.6.6 Đặc điểm tổn thương quan khác xơ cứng bì khu trú 40 Đặc điểm cận lâm sàng 41 2.1 Rối loạn huyết học 41 2.2 Các tự kháng thể huyết bệnh nhân xơ cứng bì khu trú 41 2.3 Kết giải phẫu bệnh 42 KẾT LUẬN .43 KIẾN NGHỊ 44 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC PHỤ LỤC PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma U DANH MỤC BẢNG an d Ph a rm ac y, VN ảng 1.1 Phân loại theo Peterson cộng năm 1995 12 ảng 1.2 Phân loại xơ cứng bì khu trú theo Laxer Zulian 13 ảng 3.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối 24 ảng 3.3 Tiền sử gia đình bệnh nhân xơ cứng bì khu trú 27 ảng 3.4 Tác nhân kích thích bệnh 27 ảng 3.5 Triệu chứng xơ cứng bì khu trú 28 ảng 3.6 Tổn thương ban đầu 28 ảng 3.7 Biểu lâm sàng 29 ảng3.8 Tỉ lệ bệnh nhân có tổn thương quan ngồi da 31 ảng 3.9 Tỷ lệ bệnh nhân có thay đổi huyết học 32 ảng 3.10 Tỷ lệ bệnh nhân có rối loạn tự kháng thể 32 ine DANH MỤC HÌNH Co py rig ht @ Sc ho ol of Me dic Hình 1.1 Các giai đoạn tiến triển tổn thương da xơ cứng bì khu trú 14 Hình 1.2 Hình ảnh tổn thương dạng mảng, BN Nguyễn Thị N, 46 tuổi 16 Hình 3.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo giới 24 Hình 3.2 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nơi 25 Hình 3.3 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nghề nghiệp 25 Hình 3.4 Thời gian chẩn đốn bệnh 26 Hình 3.5 Phân loại tổn thương 30 Hình 3.6 Biểu da 31 Hình 3.7 Rối loạn tự kháng thể dạng dải 33 Hình 3.8 Rối loạn tự kháng thể dạng mảng 33 Hình 3.9 Rối loạn tự kháng thể dạng lan tỏa 34 PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma VN U ĐẶT VẤN ĐỀ rm ac Đại thể cho thấy không co giãn da y, Xơ cứng bì (XCB) bệnh biết đến từ thời cổ đại Thuật ngữ XCB – scleroderma, theo tiếng Hy lạp scleros xơ cứng, định nghĩa mức độ: Vi thể cho thấy kết đặc sợi collagen da [4] dic ine an d Ph a Tình trạng bệnh có biểu dày da mô tả từ năm 400 trước công nguyên Bệnh Hyppocrate (460-370 BC) mô tả trường hợp “một bệnh nhân người Athen có da dầy khơng thể cấu lên được” [2, 6] Vào năm 1847, bác sĩ người Pháp Gintrac đặt tên bệnh “sclerodermie” Người mô tả bệnh cách chi tiết Thomas Addison (1854) hội chứng có biểu sẹo [45] Năm 1924, Matsui mô tả mô bệnh học điển hình Scleroderma, bao gồm tăng collagen dày thành mạch máu da rig ht @ Sc ho ol of Me Xơ cứng bì bệnh thuộc nhóm bệnh tổ chức liên kết tự miễn, bệnh chia thành nhóm xơ cứng bì hệ thống (ảnh hưởng đến nhiều quan) xơ cứng bì khu trú (ảnh hưởng đến da) Xơ cứng bì khu trú (XC KT) bệnh da tự miễn gặp ệnh biểu trình viêm đặc biệt, tổn thương chủ yếu trung bì mơ da, đơi ảnh hưởng đến cân, xương bên Nếu xơ cứng bì hệ thống (XC HT) tổn thương hầu hết quan tim mạch, hơ hấp, tiêu hóa, xương khớp XC KT tổn thương chủ yếu da Tuy XC KT ảnh hưởng đến tính mạng ảnh hưởng nhiều đến chất lượng sống, tàn tật [9] Các biểu da chủ yếu XC KT rối loạn sắc tố, cứng da, ngứa, tổn thương đầu chi (xơ cứng, sẹo, teo nhỏ, giãn mạch quanh móng, loét, hoại tử ) Khoảng 10% bệnh nhân XC KT có tổn thương gây biến dạng, co cứng đáng kể làm giảm tăng trưởng, gây khó khăn hoạt động cá nhân [25] Co py Căn nguyên chế bệnh sinh XC KT chưa rõ Các nghiên cứu giới bệnh cịn Ở Việt Nam có nghiên cứu Ths SNT Nguyễn ích Ngọc đặc điểm lâm sàng, cận PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma VN U lâm sàng bệnh hiệu điều trị thuốc methotrexat tacrolimus Vì vậy, chúng tơi tiến hành đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm rm ac y, sàng bệnh nhân xơ cứng bì khu trú Bệnh viện Da liễu Trung Ương năm 2017” với hai mục tiêu: Co py rig ht @ Sc ho ol of Me dic ine an d Ph a Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh xơ cứng bì khu trú Bệnh viện Da liễu Trung Ương năm 2017 Mô tả đặc điểm cận lâm sàng bệnh xơ cứng bì khu trú Bệnh viện Da liễu Trung Ương năm 2017 PDF Watermark Remover DEMO : Purchase from www.PDFWatermarkRemover.com to remove the waterma ... rm ac y, KHOA Y DƢỢC Ph a LÊ THỊ HÒE an d ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA CÁC BỆNH NHÂN ine XƠ CỨNG BÌ KHU TRÚ TẠI BỆNH VIỆN Me dic DA LIỄU TRUNG ƢƠNG NĂM 2017 ol of KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP... năm 2017? ?? với hai mục tiêu: Co py rig ht @ Sc ho ol of Me dic ine an d Ph a Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh xơ cứng bì khu trú Bệnh viện Da liễu Trung Ương năm 2017 Mô tả đặc điểm cận lâm sàng bệnh. .. U lâm sàng bệnh hiệu điều trị thuốc methotrexat tacrolimus Vì v? ?y, chúng tơi tiến hành đề tài: ? ?Đặc điểm lâm sàng, cận lâm rm ac y, sàng bệnh nhân xơ cứng bì khu trú Bệnh viện Da liễu Trung Ương