Kết quả điều trị sarcom mô mềm ở trẻ em

i LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình riêng cá nhân tơi Các số liệu kết luận văn trung thực chƣa đƣợc công báo cơng trình khác Học viên Bùi Quang Chiến ii MỤC LỤC BẢNG ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ VIỆT - ANH iv DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT vi DANH MỤC HÌNH viii DANH MỤC CÁC BẢNG ix DANH MỤC BIỂU ĐỒ x MỞ ĐẦU MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Chƣơng TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử 1.2 Dịch tễ học nguyên nhân 1.3 Phân loại 1.4 Sinh học tế bào 1.5 Đặc điểm lâm sàng 14 1.6 Cận lâm sàng 23 1.7 Chẩn đoán phân biệt 24 1.8 Chẩn đoán giai đoạn 25 1.9 Điều trị 28 1.10 Kết điều trị 39 1.11 Các biến chứng điều trị 42 1.12 Các yếu tố tiên lƣợng 43 Chƣơng ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 44 2.1 Địa điểm nghiên cứu 44 2.2 Th i gian nghiên cứu 44 2.3 Đối tƣợng nghiên cứu 44 iii 2.4 Phƣơng pháp nghiên cứu 44 2.5 C m u nghiên cứu 44 2.6 Phƣơng pháp tiến hành 45 2.7 Định nghĩa biến số 58 2.8 Phƣơng pháp thu thập xử lý số liệu 60 2.9 Khía cạnh đạo đức đề tài 60 Chƣơng KẾT QUẢ 61 3.1 Đặc điểm bệnh nhân 61 3.2 Điều trị 70 3.3 Kết sống 73 Chƣơng BÀN LUẬN 77 4.1 Đặc điểm bệnh nhân nhóm nghiên cứu 77 4.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng nhóm nghiên cứu 78 4.3 Điều trị 85 4.4 Kết sống 89 KẾT LUẬN 91 Đặc điểm m u nghiên cứu 91 Kết sống 92 KIẾN NGHỊ 93 TÀI LIỆU THAM KHẢO xi Phụ lục xviii Phụ lục 2…………………………………………………………… .xxii iv BẢNG ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ VIỆT - ANH Tiếng Việt Tiếng Anh Bƣớu mơ bào sợi ác tính Malignant fibrous histiocytomas Cắt bƣớu theo khoang thể Compartmental resection Cắt lại đầu Primary re-excision Cắt rộng chổ Wide location excision Chọc hút kim nhỏ Fine needle aspiration Chụp cắt lớp vi tính Computer tomography Di Metastase Di truyền phân tử Molecular genetics Đa hóa trị phối hợp Combination chemotherapy Điều trị đa mô thức Multimodality therapy Đơn hóa trị Monochemotherapy Giai đoạn ph u thuật Surgical stage Hóa trị Chemotherapy Hóa trị hổ trợ Adjuvant chemotherapy Hội chứng di truyền Hereditary syndrome Mất đoạn dị hợp (LOH) Loss of heterogyzosity Nạo hạch sau phúc mạc Retroperitoneal lymph node dissection Nhóm nghiên cứu Sarcơm Intergroup Rhabdomyosarcoma vân quốc tế Study Group Nhóm nghiên cứu ung bƣớu Children’s Oncology Group trẻ em Ph u thuật xem lại Second-look surgery v Sarcôm bao hoạt dịch Synovial sarcoma Sarcôm trơn Leiomyosarcoma Sarcôm vân Rhabdomyosarcoma Sarcôm vân dạng thối sản Anaplastic rhabdomyosarcoma Sarcơm vân dạng chùm nho Botryoid rhabdomyosarcoma Sarcôm vân dạng hốc Alveolar rhabdomyosarcoma Sarcôm vân dạng phôi Embryonal rhabdomyosarcoma Sarcôm vân tế bào hình thoi Spindle cell rhabdomyosarcoma Sarcơm vân đa dạng Pleomorphic rhabdomyosarcoma Sarcôm m Liposarcoma Sarcôm phần mềm Soft tissue sarcoma Sarcôm phần mềm không vân Non-Rhabdomyosarcoma soft tissue Sarcôm sợi trẻ em Infantile fibrosarcoma Sống cịn khơng bệnh Event free survival (EFS) Sống cịn tồn Overall survival (OS) Sinh học phân tử Molecular biology Sinh thiết lõi kim Core needle biopsy Sinh thiết mở Open biopsy Tỉ lệ đáp ứng Response rate Trung mô Mesenchyma Ủy ban Ung thƣ Hoa Kỳ American Joint Committee on Cancer Vi-rút suy giảm miễn dịch ngƣ i Human immunodeficiency virus Xạ trị Radiotherapy vi DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT BV Bệnh viện GĐ Giai đoạn N0 Khơng có hạch vùng lâm sàng N1 Có hạch vùng lâm sàng Nx Không thể xác định hạch SCMM Sarcôm mô mềm TH Trƣ ng hợp TLT Tiền liệt tuyến T1 Bƣớu khu trú T2 Bƣớu xâm nhiễm rộng AJCC American Joint Committee on Cancer ARMS Aveolar Rhabdomyosarcoma COG Children’s Oncology Group EBV Epstein-Barr virus EFS Event free survial ERMS Embryonal Rhabdomyosarcoma FISH Fluorescence in situ hybridization HIV Human immunodeficiency virus IRSG Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group IFS Infantile fibrosarcoma MFH Malignant fibrous histiocytomas MPNSTs Malignant peripheral nerve sheath tumors MSKCC Memorial Sloan-Kettering Cancer centre NF1 Neurofibromatosis type I NRSTS Non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas vii RMS Rhabdomyosarcoma RT-PCR Reverse transcription polymerase chain reaction STS-COG Soft tissue sarcoma – Children Oncology Group TNM Tumor; Node; Metastase VAC Vincristine, Actinomycin D, Cyclophosphadmide WLE Wide location excision viii DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Sarcơm vân Hình 1.2 Sarcơm vân dạng phôi 10 Hình 1.3 Sarcơm vân dạng phơi kiểu chùm nho 11 Hình 1.4 Sarcơm vân dạng phơi kiểu hình thoi 11 Hình 1.5 Sarcơm vân dạng phơi kiểu thối sản 12 Hình 1.6 Sarcôm vân dạng hốc 12 Hình 1.7 Sarcơm vân hốc dạng hỗn hợp 13 Hình 1.8 Sarcơm vân hốc dạng đặc 13 Hình 2.9 Điều trị nhóm nguy thấp nhóm A 50 Hình 2.10 Điều trị nhóm nguy chuẩn nhóm B 50 Hình 2.11 Điều trị nhóm nguy chuẩn nhóm C 51 Hình 2.12 Điều trị nhóm nguy chuẩn nhóm D 53 Hình 2.13 Điều trị nhóm nguy cao 53 Hình 2.14 Điều trị nhóm nguy cao 55 Hình 4.15 Hình ảnh bƣớu đƣ ng mật CT scan ổ bụng trƣớc mổ giống hình ảnh bƣớu đầu tụy 83 Hình 4.16 Hình ảnh MRI Sarcơm vùng cẳng chân phải 84 ix DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1 Hệ thống xếp giai đoạn trƣớc điều trị COG-STS 26 Bảng 1.2 Hệ thống xếp giai đoạn sau ph u thuật COG – STS 27 Bảng 1.3 Hệ thống xếp giai đoạn sau ph u thuật IRS 27 Bảng 1.4 Phân loại nhóm yếu tố nguy Sarcơm vân COG-STS 28 Bảng 2.5 Phân tầng nguy RMS 48 Bảng 2.6 Hóa trị phác đồ VDC/EI 56 Bảng 3.7 Phân bố theo nhóm tuổi 62 Bảng 3.8 Phân bố th i gian khởi phát bệnh 63 Bảng 3.9 Phân bố theo vị trí bƣớu 64 Bảng 3.10 Phân bố theo kích thƣớc bƣớu 64 Bảng 3.11 Phân bố theo hạch vùng 65 Bảng 3.12 Phân bố theo di 66 Bảng 3.13 Phân bố theo tỉ lệ nhóm Sarcơm khơng vân 67 Bảng 3.14 Phân bố theo giai đoạn trƣớc điều trị 69 Bảng 3.15 Chẩn đốn ban đầu khơng phải SCMM 70 Bảng 3.16 Phân bố theo phƣơng pháp mổ 70 Bảng 3.17 Phân bố theo hóa trị trƣớc mổ 71 Bảng 3.18 Phân bố theo hóa trị sau mổ 71 Bảng 3.19 Phân bố theo xạ trị 72 Bảng 3.20 Tai biến sau mổ 73 Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM 91 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu hồi cứu, báo cáo loạt ca với m u 45 bệnh nhân bệnh viện Nhi Đồng từ năm 2012 đến năm 2016, nhận thấy: ĐẶC ĐIỂM MẪU NGHIÊN CỨU Bệnh thƣ ng xảy trẻ nhỏ tuổi Tỉ lệ mắc bệnh nam nữ tƣơng đƣơng Bệnh nhân thƣ ng đến khám với triệu chứng “nhìn thấy khối” chủ yếu, ngồi cịn có lí nhƣ sốt, vàng da, đau bụng, xuất huyết âm đạo, rối loạn tiểu… Trong nghiên cứu này, khơng có trƣ ng hợp có di tật, bệnh bẩm sinh liên quan kèm Phần lớn bệnh nhân bị bệnh Sarcơm mơ mềm có th i gian từ lúc khởi phát bệnh đến lúc chẩn đốn điều trị thƣ ng dài Vị trí bƣớu nguyên phát thƣ ng gặp chi Tỉ lệ xâm lấn mô xung quanh th i điểm chẩn đốn cao Kích thƣớc bƣớu chủ yếu từ – 10 cm Tỉ lệ hạch vùng di xa th i điểm chẩn đốn khơng nhiều Cơ quan di nhiều phổi Trong nghiên cứu này, giải ph u bệnh chủ yếu Sarcơm vân chiếm khoảng 80%, cịn lại khoảng 20% bƣớu mô mềm Sarcôm vân Tỉ lệ phân nhóm mơ bệnh học Sarcơm vân dạng phơi v n chiếm tỉ lệ nhiều nhất, dạng hốc, dạng chùm nho dạng hình thoi Cịn bƣớu mơ mềm khơng phải Sarcơm vân chủ yếu Sarcơm sợi Giai đoạn trƣớc điều trị bệnh chủ yếu tập trung bệnh nhân có giai đoạn Nhóm lâm sàng sau ph u thuật nhóm III Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM 92 KẾT QUẢ SỐNG CÒN Tỉ lệ sống cịn tồn năm 44.4% sống cịn khơng bệnh năm 42.5% Tỉ lệ sống phụ thuộc vào nhiều yếu tố có phân nhóm mơ bệnh học Mơ bệnh học dạng phơi có tỉ lệ sống cịn cao dạng hốc Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM 93 KIẾN NGHỊ Điều trị Sarcôm mô mềm trẻ em cần đƣợc áp dụng điều trị trung tâm chuyên sâu ung bƣớu nhi, đặc biệt ph u nhi ung bƣớu nghiên cứu cho thấy kết điều trị thành cơng kéo dài đƣợc th i gian sống cho bệnh nhân Để kết điều trị Sarcôm mô mềm trẻ em đạt kết tốt hơn, cần có thêm nghiên cứu phân tích hóa mơ miễn dịch yếu tố gien bệnh Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xi TÀI LIỆU THAM KHẢO I Tài liệu tiếng việt Hồ Trần Bản, Trƣơng Đình Khải (2009) "Sarcôm vân: dịch tễ ph u thuật trẻ em" Y Học TP Hồ Chí Minh, phụ chuyên đề Ung bƣớu học số 13 (6) tr 771 - 777 Trần Thu Hà Nguyễn Công Khanh (2006) "Đặc điểm dịch tễ lâm sàng cà cận lâm sàng bệnh sarcôm vân trẻ em bệnh viện Nhi Trung ƣơng từ 1998 - 2004" Tạp chí Y học thực hành, Bộ Y tế, (541), tr 64 - 72 Bùi Thị Mỹ Hạnh (2007) "Đặc điểm mơ bệnh học hóa mơ miễn dịch sarcơm bao hoạt dịch" Y Học TP Hồ Chí Minh, (11), tr 146-151 Nguyễn Thị Thái Hịa (2006) Sarcơm vân Trong: Bệnh ung thƣ trẻ em Nguyễn Bá Đức Nhà xuất Y học, 214 - 224 Trƣơng Đình Khải, Vũ Trƣ ng Nhân (2015) "Sarcơm vân dạng phôi đƣ ng mật - báo cáo trƣ ng hợp " Y Học TP Hồ Chí Minh, 19, (5), 163 Võ Thị Phƣơng Mai (2007) "Chẩn đốn điều trị sarcơm vân trẻ em" Luận án bác sĩ chuyên khoa cấp II Đại học Y dƣợc TP HCM II Tài liệu tiếng anh Andrassy RJ (2002), "Advances in the surgical management of sarcomas in children" The American journal of surgery, (184), 484-491 Breitfeld PP and Meyer WH (2005), "Rhabdomyosarcoma: new windows of opportunity" Oncologist, 10, (7), 518-27 Brennan, Murray F, Cristina R and et al (2012), Management of soft tissue sarcoma, New York: Springer-Verlag New York, pp 1-380 10 Cecchetto G, Carli M, Sotti G and et al (2000), "Importance of local treatment in pediatric soft tissue sarcomas with microscopic residual after Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xii primary surgery: results of the Italian Cooperative Study RMS-88" Med Pediatr Oncol, 34, (2), 97-101 11 Crist W, Anderson IR, Meza JL and et al (2001) "Intergroup rhabdomyosarcoma study-IV: results for patients with nonmetastatic disease" J Clin Oncol, 19, (12), 3091-102 12 Crist W, Gehan EA, Ragab AH and et al (1995) " The third intergroup rhabdomyosarcoma study" J Clin Oncol, (13), 610–30 13 Crucis A, Richer W (2015), "Rhabdomyosarcomas in children with neurofibromatosis type I: A national historical cohort" Pediatr Blood Cancer, 62, (10), 1733-8 14 Dagher R, Helman L (1999), "Rhabdomyosarcoma: an overview" Oncologist, 4, (1), 34-44 15 Dantonello TM, Int-Veen C, Harms D and et al (2009), "Cooperative trial CWS-91 for localized soft tissue sarcoma in children, adolescents, and young adults" J Clin Oncol, 27, (9), 1446-55 16 Dasgupta R, Rodeberg D.A (2012), "Update on rhabdomyosarcoma" Semin Pediatr Surg, 21, (1), 68-78 17 Davis G.L, Kissane J.M, Ishak K.G (1969), "Embryonal rhabdomyosarcoma (sarcoma botryoides) of the biliary tree Report of five cases and a review of the literature" Cancer, 24, (2), 333-42 18 Ferrari A, Magni C, Bergamaschi L and et al (2017), "Pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas arising at visceral sites" Pediatr Blood Cancer, (1), 1-6 19 Ferrari A, De Salvo GL, Brennan B (2015), "Synovial sarcoma in children and adolescents: the European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group prospective trial (EpSSG NRSTS 2005)" Ann Oncol, 26, (3), 567-72 Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xiii 20 Ferrari A, Casanova M, Collini P (2005), "Adult-type soft tissue sarcomas in pediatric-age patients:experience at the Istituto Nazionale Tumori in Milan" J Clin Oncol, (23), 4021–30 21 Hadley LG, Rouma BS (2012), "Challenge of pediatric oncology in Africa" Semin Pediatr Surg, 21, (2), 136-41 22 Hajdu S (2008), Differential diagnosis of soft tissue and bone tumors Philadelphia: Lea & Febiger, pp 212-245 23 Hajdu SI, Shiu MH, Brennan MF (1988), "The role of the pathologist in the management of soft tissue sarcomas" World J Surg, (12), 326–31 24 Hayes-Jordan AA, Spunt SL, Poquette CA and et al (2000), "Nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas in children: is age at diagnosis an important variable?" J Pediatr Surg, 35, (6), 948-53; discussion 953-4 25 Hays DM, Lawrence W, Wharam JM and et al (1989), "Primary reexcision for patients with 'microscopic residual' tumor following initial excision of sarcomas of trunk and extremity sites" J Pediatr Surg, 24, (1), pp 5-10 26 Hays DM, Raney RB, Crist WM and et al (1990), "Secondary surgical procedures to evaluate primary tumor status in patients with chemotherapy-responsive stage III and IV sarcomas: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study" J Pediatr Surg, 25, (10), 1100-5 27 Ismail H, Dembowska-Baginska B, Broniszczak D and et al (2013), "Treatment of undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in children-single center experience" J Pediatr Surg, 48, (11), 2202-6 28 Justine K Walker (2015), Nonrhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas, http://emedicine.medscape.com/article/991351-overview#showall, Accessed 20 March 2017 Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xiv 29 Kaatsch P (2010), "Epidemiology of childhood cancer" Cancer Treat Rev, (36), pp 277–285 30 Kachanov DY, Dobrenkov KV, Abdullaev RT and et al (2012) "Incidence and survival of pediatric soft tissue sarcomas in moscow region, Russian Federation, 2000-2009" Sarcoma, 350806 31 Kapoor G, Das K (2012), "Soft tissue sarcomas in children" Indian J Pediatr, 79, (7), 936-42 32 Kempson RL, Fletcher CDM, Evans HL (2001), Tumors of the Soft Tissues In: Atlas of Tumor Pathology Rosai J and Sobin LH (eds.), 3rd ser, Washington: Armed Forces Institute of Pathology, pp 257-306 33 Koscielniak E, Harms D, Henze G and et al (1999), "Results of treatment for soft tissue sarcoma in childhood and adolescence: a final report of the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study CWS-86" J Clin Oncol, 17, (12), 3706-19 34 Koscielniak E, Morgan M, Treuner J (2002), "Soft tissue sarcoma in children: prognosis and management" Paediatr Drugs, 4, (1), pp 21-8 35 Kramer, Shira (1983), "Incidence of childhood cancer: experience of a decade in a population-based registry" Journal of the National Cancer Institute 70, 49-55 36 Kumar V, Chaudhary S, Kumar M and et al (2012), "Rhabdomyosarcoma of biliary tract- a diagnostic dilemma" Indian J Surg Oncol, 3, (4), 314-6 37 Philip Lanzkowsky (2011), Manual of Pediatric Hematology and Oncology, New York: McGraw Hill, 715-738 38 Lim SM, Yoo CJ, Han JW and et al (2015) "Incidence and Survival of Pediatric Soft Tissue Sarcomas: Comparison between Adults and Children" Cancer Res Treat, 47, (1), 9-17 Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xv 39 Liu YL, Lo WC, Chiang CJ (2015), "Incidence of cancer in children aged 0-14 years in Taiwan, 1996-2010" Cancer Epidemiol, (39), pp 21–28 40 Ma X, Huang D, Zhao W and et al (2015), "Clinical characteristics and prognosis of childhood rhabdomyosarcoma: a ten-year retrospective multicenter study" Int J Clin Exp Med, 8, (10), 17196-205 41 Mancini BR, Kenneth B Roberts (2013), "Pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas" Journal of Radiation Oncology, 2, (2), 135-148 42 Maurer H, Gehan E (1993), "The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II" Cancer, 71, (5), 1904-22 43 Melinda S Merchant, Crystal L, Mackall (2009), "Current Approach to Pediatric Soft Tissue Sarcomas" The Oncologist, (14), 1139-1153 44 Parham DM, Barr FG (2002), Embryonal rhabdomyosarcoma In: Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (Eds.), Lyon: IARCPress, pp 146 - 149 45 Parham DM, Barr FG (2002), Alveolar rhabdomyosarcoma In: Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (Eds.), Lyon: IARCPress, pp 150-152 46 PDQ (2017), Childhood soft tissue sarcoma treatment, https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/child-soft-tissuetreatment-pdq#link/_531_toc, accessed 16 March 2017 47 Qualman, Stephen J (1998), " Intergroup Rhabdomyosarcoma Study: update for pathologists" pediatric and Developmental Pathology, (6), 550-561 48 Qureshi SS, Bhagat M (2015), "Non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcomas in children: Contemporary appraisal and experience from a single centre" J Indian Assoc Pediatr Surg, 20, (4), 165-9 Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xvi 49 Ries, Lynn A Gloeckler (1999), Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995 50 Rikhof B, De Jong, Suurmeijer and et al (2009), "The insulin-like growth factor system and sarcomas" J Pathol, (217), 469–82 51 Ruymann FB, Raney RB, Crist JW and et al (1985), "Rhabdomyosarcoma of the biliary tree in childhood A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study" Cancer, 56, (3), 575-81 52 Sambri A, Bianchi G, Cucurnia I and et al (2017) "Pediatric soft tissue sarcoma of the limbs: clinical outcome of 97 patients" Eur J Orthop Surg Traumatol 53 Sangkhathat, Surasak (2015), "Current management of pediatric soft tissue sarcomas" World journal of clinical pediatrics 4, (4), 94 54 Schalow EL, Broecker BH (2003), "Role of surgery in children with rhabdomyosarcoma" Med Pediatr Oncol, 41, (1), pp 1- 55 Shauna M, Robert A, Hetz Phillip A (2014), Rhabdomyosarcoma In: Ashcraft’s pediatric surgery George W Holcomb III, Patrick Murphy J, Daniel J Ostlie, 16 ed, Netherlands: Elsevier Inc, 979 56 Steliarova-Foucher E, Stiller C, Lacour B (2005), "International Classification of Childhood Cancer, third edition" Cancer, 103, (7), 1457-67 57 Stewart R J, Martelli H (2003), "Treatment of children with nonmetastatic paratesticular rhabdomyosarcoma: results of the Malignant Mesenchymal Tumors studies (MMT 84 and MMT 89) of the International Society of Pediatric Oncology" J Clin Oncol, 21, (5), 793-8 58 The European paediatric Soft tissue, Sarcoma Study Group (2010), "RMS 2005 RG_09-207 a protocol for non metastatic rhabdomyosarcoma" version 2.0 Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xvii 59 Tobias M, Dantonello, Christoph Int-Veen (2009), "Cooperative Trial CWS-91 for Localized Soft Tissue Sarcoma in Children, Adolescents, and Young Adults" Journal of Clinical Oncology, 27, (9) 60 Ward E, DeSantis C, Robbins A (2014), "Childhood and adolescent cancer statistics, 2014" CA Cancer J Clin, 64, (2), pp 83-103 61 Wexler LH, Meyer WH, Helman LJ (2006), Rhabdomyosarcoma and the Undifferentiated Sarcomas In: Principles & Practice of Pediatric Oncology, Pizzo, P A P, David G (Ed.), ed Lippincott Williams & Wilkins, pp 971-1001 62 Wharam MD, Meza J, Anderson J (2004), "Failure pattern and factors predictive of local failure in rhabdomyosarcoma: a report of group III patients on the third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study" J Clin Oncol, 22, (10), 1902-8 63 Wu HY (2013), "The surgical management of paediatric bladder and prostate rhabdomyosarcoma" Arab J Urol, 11, (1), pp 40-6 64 Zambo I, Vesely K (2014), "WHO classification of tumours of soft tissue and bone 2013: the main changes compared to the 3rd edition" Cesk Patol, (2), pp 64-70 Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xviii PHỤ LỤC PHIẾU THU THẬP SỐ LIỆU HÀNH CHÍNH Họ tên: (Viết tắt tên) tuổi: Giới: Dân tộc: Số vào viện: Ngày vào viện: Ngày viện: Địa chỉ: Số điện thoại liên lạc: TIỀN CĂN Dị tật bẩm sinh:  có  khơng Bệnh lý khác: CHẨN ĐOÁN Triệu chứng đầu tiên: đau  khóTiểu máu  Chảy máu mũi  Phát tình c bƣớu  xanh xao  sốt  giảm thị lực  nghẹt mũi  XH âm đạo bất thƣ ng  tiêu khó   khác  Thời gian khởi bệnh:  tuần  tháng Đã mổ tuyến trƣớc khơng  có  Vị trí u Vị trí Âm đạo Bàng quang Cạnh tinh hoàn Đầu cổ khác Hốc mắt Hốc mũi Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn lồi mắt  tiểu Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xix Mông Thân Vùng tai mũi họng Xoang miệng Xoang Sau phúc mạc Trong phúc mạc Chân Tay Cẳng tay, cánh tay, đùi, cẳng chân Kích thƣớt u: cm có  khơng  Xâm nhiễm lân cận: có  khơng  Hạch vùng: có  khơng  Di xa: có  không  Phổi  xƣơng  tủy xƣơng  Xếp giai đoạn: I  II  Nhóm nguy cơ: thấp  trung bình  Khu trú Vi thể: dạng phơi  gan  III  Cận lâm sàng Siêu âm: X quang: CT scan: MRI: Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn cao  dạng chùm nho  Dạng đa dạng  hình thoi  IV  dạng hốc  dạng tế bào Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xx Chọc dò dịch não tủy Nội soi bàng quang Chẩn đốn ban đầu: sarcơm vân  , sarcôm không vân  chẩn đốn khác  Sinh thiết trƣớc mổ: có  không  - Kết quả: sarcôm phần mềm RMS  NRSTS  chẩn đốn khác  - GPB: dạng phơi  dạng chùm nho  Dạng biệt hóa  dạng tế bào hình thoi  Hóa trị trƣớc mổ: có  dạng hốc  khơng  Phác đồ: ĐIỀU TRỊ Kỷ thuật mổ: Cắt lấy trọn đƣợc u  không cắt lấy trọn đƣợc u  cắt phần  sinh thiết mở u  sinh thiết kim  Chẩn đoán giai đoạn sau phẫu thuật:   Tai biến mổ: - Tên biến chứng 1: Phƣơng pháp điều trị: - Tên biến chứng 2: Phƣơng pháp điều trị: - Tên biến chứng 3: Phƣơng pháp điều trị: : Khơng  Có  Giải ph u bệnh sau mổ: RMS  NRSTS  chẩn đốn khác  Mơ bệnh học cụ thể giải ph u bệnh sau mổ: GPB: dạng phôi  dạng chùm nho  Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn dạng hốc  Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xxi Dạng đa dạng  dạng tế bào hình thoi  Hóa trị sau mổ: có  Xạ trị: có  khơng  khơng  KẾT QUẢ Hồn thành đợt điều trị: có  khơng  Tử vong đợt điều trị: có  không  Thông tin bệnh nhân:  Th i gian sống còn: Chuyển mổ lại: có  khơng  năm khơng  Ngày tháng năm 2017 Người thực Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.HCM xxii PHỤ LỤC XÁC NHẬN DANH SÁCH BỆNH NHI NẰM VIỆN Tuân thủ Luật Sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn ... sản Mặc dầu ngoại khoa đóng vai trị cốt lõi điều trị, nhiên để mục tiêu điều trị hồn thành cần có đóng góp điều trị hỗ trợ Việc điều trị Sarcôm mô mềm trẻ em đƣợc điều phối nhóm ung thƣ học đa... SCMM trẻ em Tại BV Nhi Đồng 2, điều trị SCMM ? ?em lại hiệu định Vì vậy, đặt câu hỏi nghiên cứu: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị SCMM BV Nhi Đồng nhƣ nào? Và thực đề tài: ? ?Kết điều trị. .. genetics Đa hóa trị phối hợp Combination chemotherapy Điều trị đa mô thức Multimodality therapy Đơn hóa trị Monochemotherapy Giai đoạn ph u thuật Surgical stage Hóa trị Chemotherapy Hóa trị hổ trợ