Di dang tuy

Cao Thiên Tượng Hình thành cột sống: giai đoạn  Gđ1: Hình thành phơi vị (gastrulation) [tuần thứ 2-3] chuyển đổi đĩa phôi từ đĩa thành đĩa ba (ngoại bì trung bì nội bì)  Gđ 2: Tạo ống tk nguyên thủy (tuần 3-4) nguyên sống ngoại bì tương tác để hình thành tk Tâm tk uốn cong gấp nếp để hình thành ống tk, đóng theo hai chiều giống kéo phéc-mơ-tua  Gđ 3: tạo ống tk thứ cấp (tuần 5-6) Hình thành khối tế bào chùm ngựa, chóp tủy, dây tận theo kiểu biệt hóa ngược chiều Tạo ống thần kinh nguyên thủy Nguyên sống Tấm thần kinh Phân loại hở đường tiếp ống thần kinh (dysraphism)  Kiểu hở khuyết da mô tk tiếp xúc với mơi trường  Kiểu kín -Có khối da -Khơng có khối da Hở đường tiếp ống thần kinh kiểu hở  Myelomeningocele myelocele  Hemimyelomeningocele hemimyelocele Hemimyelomeningocele hemimyelocele  Rất  Liên quan với tật phân tách tuỷ (diatematomyelia) nửa tuỷ không đóng ống thần kinh Myelomeningocele myelocele  Khiếm khuyết đóng ống tk ngun thủy  Phơi bày phơi tk (Neural placode) qua khuyết qua đường  Myelomeningocele chiếm 98% hở đường tiếp ống tk kiểu hở  Myelomeningocele Tầm phôi tk lồi bề mặt da  Myelocele tấm phôi tk phẳng với bề mặt da  Chẩn đoán lâm sàng Myelomeningocle Myelomeningocle vùng cổ Habibi et al., Cervical myelomeningocele, Neurosurgery 58:1168-1175, 2006 Myelocele Lipoma dây tận Được xem biến thể bình thường khi: Khơng có chứng lâm sàng HC tủy bám thấp Dày < 2mm Dày xơ mỡ dây tận Lipoma dây tận Căng dây tận (Tight filum terminale ) Thận lạc chỗ Phì đại ngắn dây tận Tồn ngách tận Hang lót màng ống nột tủy chóp tủy Nằm dây tận không bắt thuốc Xoang bì Đường dị lót biểu mơ kết nối mơ tk màng tủy đến bề mặt da Thường vùng thắt lưng kèm với dermoid cột sống ngang mức chùm ngựa nón tủy Tình trạng hở đường tiếp ống tk phức tạp  Rối loạn tích hợp ngun sống đường giữa: dị ruột- lưng, nang thần kinh ruột tật phân tách tuỷ  Rối loạn hình thành ống nguyên sống: bất sản chùm đuôi ngựa loạn sản cột sống phân đoạn Rối loạn tích hợp nguyên sống đường giữa: Nang tk-ruột Ống Kovalevsky •Dạng khu trú dị ruột – lưng •Nang lót biểu mơ tiết nhầy tương tự đường tiêu hố •Thường nằm cột sống-cổ-ngực trước tuỷ Tật phân tách tuỷ (diastematomyelia)  Kiểu 1: hai nửa tuỷ có bao màng cứng riêng tách xương vách sụn  Kiểu 2: hai nửa tuỷ có chung bao màng cứng, đơi có vách xơ xen  Có thể kèm vẹo cột sống hội chứng tuỷ bám thấp  Có búi tóc phía sau lưng bệnh nhân Tật phân tách tuỷ kiểu Tật phân tách tuỷ kiểu Bất sản chùm đuôi ngựa: kèm với khơng hậu mơn, bất thường sinh dục, loạn sản bất sản thận, giảm sản phổi bất thương chi Hai kiểu -Kiểu 1: vị trí cao kết thúc đột ngột -Kiểu 2: vị trí thấp chóp tuỷ xuống thấp Loạn sản cột sống phân đoạn Bất sản chùm ngựa Nón tuỷ vị trí cao hình chêm kết thúc đột ngột Phân tách dọc phần Đốt sống hình cánh bướm Đốt sống bán phần (hemivertebra) Đốt sống ba cuống Đốt sống hình cánh buớm phân tách rộng Kết luận  Dị dạng bẩm sinh cột sống tuỷ sống phức tạp  Hình ảnh đa dạng  Tiếp cận dấu hiệu ảnh có xếp kết hợp với lâm sàng yến tố phơi thai cho phép dễ chẫn đốn Tài liệu tham khảo  Rufener et al., Congenital Spine and Spinal Cord Malformations—Pictorial Review, AJR:194, March 2010  Habibi et al., Cervical myelomeningocele, Neurosurgery 58:1168-1175, 2006 ... Lipomyelocele Khối mỡ da phía nếp gấp mông Giao di? ??n phôi-lipoma nằm ống sống Lipomyelocele Lipomyelomeningocele Khối mỡ da phía nếp gấp mơng Giao di? ??n phơi-lipoma nằm ngồi ống sống Meningocele... Hemimyelomeningocele hemimyelocele Hemimyelomeningocele hemimyelocele  Rất  Liên quan với tật phân tách tuỷ (diatematomyelia) nửa tuỷ khơng đóng ống thần kinh Myelomeningocele myelocele  Khiếm khuyết đóng... biểu mơ tiết nhầy tương tự đường tiêu hố •Thường nằm cột sống-cổ-ngực trước tuỷ Tật phân tách tuỷ (diastematomyelia)  Kiểu 1: hai nửa tuỷ có bao màng cứng riêng tách xương vách sụn  Kiểu 2: hai