Hoan vi DDM

HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (TRANSPOSITION OF GREAT VESSELS - TGV) (CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH) PGS TS PHẠM NGUYỄN VINH Giải phẫu học Sinh lý bệnh Lâm sàng Cận lâm sàng : ECG, X quang, Siêu âm tim, thơng tim Điều trị HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH NHĨM BỆNH “NỐI LIỀN BẤT THƢỜNG TÂM THẤT - ĐẠI ĐỘNG MẠCH” ° Hoán vị đại động mạch (HVĐĐM) ° Thất phải hai đường ° Thân chung động mạch • HVĐĐM : – 7-9% BTBS - 25% sơ sinh BTBS có biểu sớm – Tần suất : Nam > Nữ HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH GIẢI PHẪU HỌC (1) HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH GIẢI PHẪU HỌC (2) - Dạng đơn (simple transposition) : 55% hoán vị đại động mạch đơn - Dạng phức tạp (complex transposition) : 35% hốn vị đại động có kèm thơng liên thất 10 - 15% hốn vị đại động mạch có kèm hẹp động mạch phổi HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH GIẢI PHẪU HỌC (3) Hốn vị đại động mạch phức tạp (complex transposition) : 45% trường hợp hoán vị đại động mạch Đó hốn vị đại động mạch đơn giản phối hợp với hay nhiều tổn thương sau: - Thông liên thất - Hẹp động mạch phổi - Các tổn thương khác : Hẹp eo ĐMC : thường phối hợp với hoán vị đại động mạch có kèm thơng liên thất Van bất thường : van , dây chằng, cột dày bình thường HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH GIẢI PHẪU HỌC (4) HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SINH LÝ BỆNH (1) HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SINH LÝ BỆNH (2) ° Shunt giúp sống : – Tuần hoàn động mạch phế quản – Ống động mạch – Lỗ bầu dục thông thương ° Ba dạng HVĐĐM / Sinh lý bệnh Dạng có ƠĐM lớn lỗ bầu dục nhỏ : dễ phù phổi - Thủ thuật Rashkind Dạng ÔĐM + Lỗ bầu dục lớn : lý tưởng Dạng ƠĐM đóng lại - Lỗ bầu dục lớn Cần giữ Hb  [15-18%] HOAÙN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH LÂM SÀNG : TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG ° Bệnh nặng : Tử vong 30% tuần 1; 50% tháng 1; 90% năm đầu ° Triệu chứng suy tim nặng / HVĐĐM có tím nhẹ ° Khơng suy tim / HVĐĐM có tím nặng ° Có thể có : Áp xe não, TBMMN HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH LÂM SÀNG : TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ ° ° ° ° ° ° HA = bt ; mạch = bt Lồng ngực biến dạng T1 bình thường T2 đơn độc (A2 P2) Không âm thổi ATTThu nhẹ đáy tim ATTTr ổ lá, 10 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SIÊU ÂM TIM a Mục tiêu chẩn đoán hoán vị đại động mạch : bao gồm - Xác định situs định vị thất - Xác định bất thường nối liền tâm thất đại động mạch - Đo kích thước tâm thất - Khảo sát vách liên thất vách liên nhĩ - Khảo sát tình trạng van nhĩ thất (vận động, có hở hay hẹp, kích thước, vị trí) - Khảo sát mức độ hẹp ĐMP - Xác định nối tiếp vào buồng tim tĩnh mạch phổi tĩnh mạch chủ 13 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SIÊU ÂM TIM b Đặc điểm hình thể học tâm thất : Đặc điểm Cơ bè, bề mặt Thất phải Thơ, có moderator band Thất trái Nhỏ, mặt nhẵn Hình dạng Tam giác Vị trí van nhĩ thất Về phía mỏm nhiều Về phía đáy tim nhiều Dạng van nhĩ thất mảnh mảnh “ miệng cá “ Cột Nhiều cột Chổ gắn dây chằng Vào vách liên thất Vào vách thất tự Tương quan van ĐMC Khơng có nối tiếp van NT Ellip Có nối tiếp 14 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SIÊU ÂM TIM ĐMC cƣỡi ngựa - Fallot - Không lỗ van ĐMP + VLT hở - HVĐĐM - TP hai đường - Thân chung động mạch 15 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SIÊU ÂM TIM 16 17 Sơ đồ bệnh hoán vị ĐĐM với ĐMC bắt nguồn từ thất phải, ĐMP bắt nguồn từ thất trái, có cịn ống động mạch kèm (Aorta: ĐMC, Pulmonary artery: ĐMP, ductus arteriosus: ống động mạch, pulmonary viens: TMP, left atrium: nhĩ trái, right atrium: nhĩ phải, right ventricle: thất phải, left ventricle: thất trái) 18 HOAÙN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SIÊU ÂM TIM A B Mặt cạnh ức trục dọc nghiêng đầu dị – hình ảnh hoán vị đại động mạch với động mạch phổi bắt nguồn từ thất trái động mạch chủ bắt nguồn từ thất phải (A) Mặt cắt buồng từ mỏm với hình ảnh hốn vị đại động mạch (B) 19 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SIÊU ÂM TIM A B Hình ảnh buồng từ mỏm – hốn vị đại động mạch với ĐMP bắt nguồn từ thất trái, hẹp nhẹ van ĐMP với độ chênh áp lực thất trái – ĐMP 30mmHg (A – B) 20 HOAÙN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH SIÊU ÂM TIM A B Mặt cạnh sườn – hình ảnh hốn vị ĐĐM với ĐMP bắt nguồn từ thất trái, đại động mạch song song, ĐMP phân nhánh sớm (A - B) 21 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐIỀU TRỊ Các phƣơng tiện điều trị nội ngoại khoa : ° Truyền tĩnh mạch Prostaglandine để giữ ống động mạch mở, có hiệu vài ngày ° Mở thông liên nhĩ (atriseptostomie) bóng qua thơng tim (dilatation par ballon) ° Phẫu thuật Blalock-Hanlon : Cắt bỏ vách liên nhĩ Nay không dùng Phẫu thuật Mustard : Tạo đường dẫn màng bao tim, tĩnh mạch phổi lổ van Máu từ tĩnh mạch chủ thất trái ĐMP ° ° Phẫu thuật Senning : Cùng nguyên tắc phẫu thuật Mustard, dùng vách liên nhĩ để ngăn lại buồng nhĩ 22 HOAÙN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐIỀU TRỊ Các phƣơng tiện điều trị nội ngoại khoa : ° Phẫu thuật chuyển động mạch (arterial switch) : Chuyển đại động mạch động mạch vành ° ° Phẫu thuật Rastelli : Tạo ống thông dẫn máu từ thất trái lỗ ĐMC tạo thông thương thất phải ĐMP Cần có ống nhân tạo van sinh học Phẫu thuật Lecompte (REV : Réparation L’étage ventriculaire) : dẫn máu từ thất trái ĐMC dời ĐMP qua thất phải 23 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐIỀU TRỊ Điều trị hoán vị đại động mạch thể đơn : ° Không điều trị, hầu hết trẻ sơ sinh bị hoán vị đại động mạch thể đơn tử vong vài ngày bệnh cảnh thiếu oxy máu, toan hóa, trụy tim mạch ° Truyền prostaglandine cần mổ thông liên nhĩ thông tim giúp ổn định huyết động để giải phẫu ° Phẫu thuật chuyển động mạch (arterial switch) thường dùng Điều kiện : Mổ 10 -15 ngày sau sinh (thất trái cịn tốt) Nhóm phẫu thuật phải thành thạo Khảo sát écho trước mổ kích thuớc tâm thất ° Tử vong khoảng 10% 24 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐIỀU TRỊ Điều trị hốn vị đại động mạch có thơng liên thất : ° ° ° Tiến triển nặng hoán vị đại động mạch đơn thuần, tốt nên mổ trước tuổi, để tránh bệnh tắc nghẽn mạch phổi Hiện nay, phương pháp thường dùng chuyển động mạch bít thơng liên thất Tử vong cao hoán vị đại động mạch đơn 25 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐIỀU TRỊ Điều trị hốn vị đại động mạch có hẹp ĐMP thơng liên thất : ° Phẫu thuật tốt phương pháp Lecompte Có thể thực lứa tuổi, vài chống định phương pháp : Vị trí thơng liên thất phía sau q nhiều Có nhiều lổ thơng liên thất Bất thường nặng van + van ° Do cần echo kỹ trước mổ 26 HOÁN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐIỀU TRỊ Điều trị hốn vị đại động mạch có hẹp ĐMP vách liên thất nguyên vẹn : ° Không thể thực phương pháp Rastelli hay phương pháp Lecompte ° Phương pháp dùng phương pháp Mustard Senning 27 ... ống động mạch kèm (Aorta: ĐMC, Pulmonary artery: ĐMP, ductus arteriosus: ống động mạch, pulmonary viens: TMP, left atrium: nhĩ trái, right atrium: nhĩ phải, right ventricle: thất phải, left ventricle: