THEORETICAL-CHAPTER-IV-REFRACTIVE-ERRORS-AMBLYOMIA-AND-LOW-VISION

Chương BỆNH LÝ MI, HỐC MẮT VÀ LỆ ĐẠO Ở TRẺ EM - 331 - - 332 - Bài 18 CÁC BẤT THƯỜNG MI MẮT BSCK2 Nguyễn Thanh Chi MỤC TIÊU Sau học xong này, học viên thực nội dung sau: Về kiến thức Mô tả bất thường mi mắt trẻ em Trình bày chẩn đoán phân biệt bệnh mi bẩm sinh mắc phải trẻ em Trình bày phương pháp điều trị bất thường mi mắt trẻ em Về kỹ Khám chẩn đoán bất thường mi mắt trẻ em Thực kỹ thuật chích chắp Điều trị chắp/ lẹo nội ngoại khoa Điều trị u mềm phương pháp cắt bỏ có cầm máu, nạo u Về thái độ Tuân thủ nghiêm túc qui trình khám chữa bệnh sở thực hành Tôn trọng quyền người bệnh gia đình Tơn trọng văn hóa phong tục tập quán vùng miền không ảnh hưởng đến sức khỏe NỘI DUNG Đại cương Mi mắt có chức bảo vệ nhãn cầu có vai trò thẩm mỹ Mi mắt mắc bệnh bẩm sinh hay mắc phải Do cấu trúc nhiều thành phần nên bệnh lý mi mắt mắc phải bệnh da, niêm mạc, tuyến, mạch máu thần kinh Đa số tổn thương mi trẻ em lành tính Chấn thương rách mi hay gặp trẻ Phát triển mi mắt Mi có nguồn gốc kép, phần lớn mi hình thành từ trung bì, da kết mạc tạo thành từ ngoại bì Mi hình thành từ ụ mũi trán với phần, phần nhỏ phần lớn mi hình thành từ ụ hàm Lớp phủ ngồi ngoại bì phát triển thành da mi bên ngồi thành kết mạc bên Phần sụn mi, mô liên kết tạo thành từ phần lõi trung bì Khi khơng dính lớp trung bì từ ụ mũi trán phía ngồi với phía hình thành tật khuyết mi (coloboma) mi với mức độ khác nhau, khe mi khuyết mi rộng Mi mi bắt đầu dính với từ tháng thứ đến tháng thứ thai kỳ, sau hai mi mắt bắt đầu tách từ phía mũi hồn tất tháng thứ tháng thứ Rất trình - 333 - khơng hồn tất trẻ sinh đủ tháng Khi không tách mi mi gây tật dính khe mi bẩm sinh (ankyloblepharon) với mức độ khác Các bệnh mi mắt trẻ em 3.1 Các bất thường bẩm sinh bờ mi 3.1.1 Khuyết mi bẩm sinh Khuyết mi bẩm sinh tổn thương phần bờ mi Khuyết mi xảy mi mi dưới, kích thước thay đổi, khuyết nhỏ gần hoàn toàn mi Thường gặp khuyết mi phía mũi mi Khuyết mi rộng làm hở giác mạc dẫn đến loét giác mạc Điều trị khuyết mi trì độ ẩm để bảo vệ bề mặt nhãn cầu Phẫu thuật cấp cứu bề mặt nhãn cầu bảo vệ thích hợp Khuyết mi lớn đòi hỏi phải bảo vệ nhãn cầu tích cực trước phẫu thuật Đối với trường hợp khuyết mi nhỏ nên chờ đợi trẻ tháng tuổi phẫu thuật mô phát triển Khuyết 25% theo chiều ngang bờ mi đóng trực tiếp sau cắt bỏ tổ chức tổn thương Bờ chỗ khuyết nên cắt theo hình ngũ giác, đóng sụn ba mũi rời với tiêu Đóng bờ mi mũi trước đường xám, mũi đường xám mũi sau đường xám Khuyết mi 40% đóng kèm theo mở góc ngồi, cắt dây chằng mi ngồi xoay mi vào Nếu khuyết rộng đòi hỏi phải ghép sụn kết mạc tự Phẫu thuật vạt sụn-kết mạc (Hughes) cần phải đóng mắt tạm thời nên hạn chế làm trẻ em gây nhược thị Hình Giả khuyết mi Hình Khuyết mi bẩm sinh (hội chứng Treacher- Collins) 3.1.2 Tật dính khe mi bẩm sinh: tình trạng hai mi dính phần tồn màng da Thường cắt màng da sau kẹp cầm máu Để tránh tái phát nên khâu da áp vào kết mạc Các trường hợp dính mi bẩm sinh nặng kèm theo dị tật sọ mặt cần phẫu thuật tạo hình phức tạp 3.1.3 Hàng lơng mi kép - 334 - Hàng lông mi phụ mọc lên từ lỗ tuyến Meibomius, mang tính bẩm sinh, gặp Hàng lơng mi phụ gây kích thích giác mạc loét giác mạc Bệnh thường không kết hợp với bất thường khác mắt hay toàn thân Tránh nhầm hàng lông mi phụ với nếp da thừa mi (epiblepharon), quặm mi bẩm sinh hay lông xiêu (trichiasis) Hình Hàng lơng mi phụ Hình Quặm mi (Nguồn: Jill Foster, MD) Điều trị: người bệnh có triệu chứng, cần phẫu thuật phá hủy lơng mi bất thường Nếu có lơng mi cần cắt bỏ lơng mi bình diện sau Rạch đường xám để xẻ tách mi làm hai bình diện: trước (chứa nang lơng bình thường) sau (chứa lông mi bất thường) Áp lạnh vào lớp sụn để phá hủy lông mi bất thường 3.1.4 Quặm bẩm sinh nếp da thừa Nếp da thừa mi (Epiblepharon) trước sụn lệch lạc cấu trúc vòng mi Nếp da gây ép lơng mi bờ mi vào Nếp da mi thừa hay gặp mắt người châu Á Kéo mạnh nếp da thừa xuống làm cho bờ mi lơng mi trở bình thường Hiện tượng tự khỏi mặt phát triển Mặc dù phần lớn trẻ em khơng có triệu chứng bề mặt giác mạc có biến đổi cần phẫu thuật cắt mảnh tổ chức bao gồm da vòng mi góc bờ mi Tránh cắt da mi nhiều dễ gây lật mi Quặm mi bẩm sinh vòng mi trước vách trượt lên vòng mi trước sụn, kết hợp nhão bám mi làm cho bờ mi xoay vào Phẫu thuật cần khâu lại bám mi vào bờ sụn cắt bỏ phần da phì đại trước sụn 3.2 Biến dạng khe mi 3.2.1 Hai mắt xa (Telecanthus) Hai mắt xa (Telecanthus) dịch chuyển góc mắt bất thường chiều dài dây chằng góc Bình thường, khoảng cách hai góc mắt nửa khoảng cách hai đồng tử Cần phân biệt hai góc mắt xa với khoảng cách hai hốc mắt xa Telecanthus kết hợp với nếp da che góc mắt hay sụp mi 3.2.2 Nếp da che góc mắt Nếp da che góc mắt bẩm sinh cân đối hai bên hay gặp trẻ bình thường biến trẻ lớn Dấu hiệu hay gặp người châu Á đặc thù - 335 - hội chứng Down Nếp da che góc mắt thường lý đứa trẻ đưa tới khám thẩm mỹ Nếp da che góc mắt bẩm sinh lớn gây tượng giả lác trong, tượng hết kéo nếp da lên Nếp da che góc mắt bẩm sinh thường hết giảm nhiều trẻ lớn gốc mũi phát triển Sụp mi nếp da che góc mắt bẩm sinh dấu thường gặp hội chứng hẹp khe mi (hẹp khe mi, sụp mi, hai góc mắt xa nếp da che góc mắt bẩm sinh) Nếp da che góc mắt bẩm sinh kết hợp với hẹp lỗ lệ Có thể có nhược thị kết hợp với sụp mi Hiếm nếp da che góc mắt bẩm sinh kèm theo lơng xiêu Chẩn đốn phân biệt nếp da che góc mắt với nếp mi thừa: Nếp mi thừa khơng có nếp gấp mi có lơng xiêu Có thể cải thiện nếp da che góc mắt bẩm sinh nhiều kỹ thuật khác nhau: tạo hình chữ Y-V-Z, phẫu thuật Mustarde, phẫu thuật Rovelda Hình Nếp da che góc mắt (Nguồn: http://medgen.genetics.utah.edu/photographs/pages/down_syndrome.htm) 3.2.3 Hẹp khe mi Hẹp khe mi mang tính bẩm sinh ảnh hưởng đến chiều dài chiều rộng khe mi Hẹp khe mi đơn gặp Thường kết hợp với nếp da che góc mắt bẩm sinh,, hai mắt xa sụp mi Hẹp khe mi thường gây giả lác Điều trị cần nhiều phẫu thuật phối hợp (mổ sụp mi treo trán, tạo hình nếp da góc vạt chữ Y-V) Hình Hội chứng hẹp khe mi (Nguồn: Nguyễn Thị Thanh Chi) - 336 - Hình Các biến dạng mi bẩm sinh A-Ankyloblepharon; B- nếp da thừa mi dưới; C- Nếp da che góc mắt; D- Euryblepharon (Nguồn: Christine Gralapp) 3.3 Tổ chức tăng sinh mi mắt 3.3.1 U mao mạch Hình U mao mạch (Nguồn: Phạm Thị Minh Châu) - 337 - U mao mạch loại u hốc mắt vùng quanh mắt hay gặp trẻ em Bé gái thường bị nhiều bé trai U nhỏ lớn ảnh hưởng tới thị lực gây biến chứng toàn thân Khối u tạo thành nối thông mạch máu nhỏ kèm theo tăng sinh tế bào nội mô Tiến triển đặc trưng u mao mạch phát triển nhanh năm đầu, thoái triển tự nhiên năm 40% tự thối triển hồn tồn năm đầu, 80% lúc tuổi Thường cần theo dõi u máu loại tự thối triển Khối u mi lớn gây nhược thị biến dạng mi Trong trường hợp nhược thị u quanh mắt kích thước lớn che trục thị giác cần phải xem xét phẫu thuật Phẫu thuật cắt bỏ u máu tùy theo chọn lựa Phẫu thuật tốt khối u nhỏ, đơn độc khối u lớn, lan tỏa Cắt bỏ phần có tác dụng trường hợp khối u phát triển trước, bờ rõ Tiêm corticoid vào khối u Phối hợp thuốc có tác dụng dài với tác dụng ngắn, tiêm hay nhiều nơi khối u Tổng liều tiêm lần thay đổi từ 35mg/kg, tiêm nhắc lại sau 4-6 tuần Nếu thuốc có tác dụng ngắn đơn mũi tiêm cách 2-4 tuần (nguy teo lớp mỡ da, sắc tố da tắc động mạch trung tâm võng mạc) Thuốc chẹn beta (propranolol) toàn thân hướng điều trị có kết 3.3.2 U bạch mạch U bạch mạch biểu gần giống với u mao mạch khơng thối triển tự nhiên Thường xuất hốc mắt, khối mi kết mạc U bạch mạch bao gồm mạch máu nhỏ có thành mỏng phân cách với kênh chứa nhiều tế bào lympho Những u bạch mạch thường tăng kích thước có nhiễm trùng đường hơ hấp Khối u lớn nhanh có xuất huyết nang gây lồi mắt cấp tính Chụp cộng hưởng từ cho thấy hình ảnh nang sơ la giúp phân biệt với u mao mạch Hình U bạch mạch gây lồi mắt cấp tính trẻ em (A) Nhãn cầu bị đẩy xuống (B) Hình ảnh MRI cho thấy tín hiệu sáng nang chứa máu ( Nguồn: Carol L Shields, Jerry A Shields) Khó cắt bỏ khối u hoàn toàn phẫu thuật Khác với u mao mạch, corticosteroid khơng có hiệu điều trị u bạch mạch 3.3.3 Hội chứng Sturge Weber - 338 - Hội chứng Sturge Weber tổn thương mạch máu bẩm sinh, không tiến triển, xuất lúc sinh khơng thối triển tự nhiên Đây u mạch thường gọi u mạch màng não-mặt, xuất bên thường vùng chi phối thần kinh V Khi mi mắt bị ảnh hưởng, cần phải nghĩ đến glôcôm bên xuất huyết hắc mạc lan tỏa Tương tự, u mạch màng não mềm bên xuất Phần da điều trị laser hay thẩm mỹ 3.3.4 U nang bì quanh mắt (xem Bệnh lý hốc mắt trẻ em) U nang hay gặp vùng quanh mắt, góc ngồi hay Nang phát triển dần gây chèn ép hay ảnh hưởng thẩm mỹ Phẫu thuật cắt bỏ định trẻ lớn 3.3.5 U xơ thần kinh U xơ thần kinh mi mắt biểu Hình 10 Hội chứng Sturgethường gặp bệnh u xơ thần kinh Weber nhóm (Neurofibromatosis type 1) gây biến dạng hình chữ S mi Khi sờ khối có cảm giác sợi "mì, miến" sợi thần kinh phì đại U đám rối thần kinh thường xen lẫn với mơ bình thường lớn dần theo tuổi Xương xung quanh bị tiêu thiểu sản cánh lớn xương bướm (Hình 11) Những khối u thường gây sụp mi học, loạn thị nhược thị Nếu sụp mi nhiều hay có nguy nhược thị phẫu thuật cắt bỏ khối u tỉ lệ tái phát cao Hình 11 U xơ thần kinh mi mắt trái (a) hình ảnh CT sọ não (b) 3.3.6 Chắp mi - 339 - Chắp mi viêm dạng u hạt mãn tính tuyến Meibomius, thường gặp trẻ em niên Chắp xảy mi hay mi hay hai bên mắt Chắp tái phát, gặp nhiều trẻ bị tật khúc xạ khơng chỉnh kính hay bị viêm bờ mi mãn tính Chắp nhỏ tự thối triển mà khơng cần điều trị Nếu khơng tự khỏi, chắp phát triển nhanh hay tự vỡ hình thành u hạt có cuống Trong giai đoạn viêm cấp, điều trị gồm chườm nóng vệ sinh mắt Mặc dù kháng sinh kháng viêm Hình 12 Chắp mi chỗ sử dụng tác dụng việc điều trị chắp Nhiễm trùng thứ phát cấp tính dùng kháng sinh bơi trực tiếp lên da vùng chắp Trong trường hợp viêm tuyến Meibomius kết hợp với mụn trứng cá đỏ, cần sử dụng Tetracyclin toàn thân cần lưu ý thuốc bị chống định trẻ em Khi chắp trở thành mãn tính, cần phải phẫu thuật chích rạch nạo chắp Có thể rạch qua đường ngồi da hay đường kết mạc phía tùy theo hướng chắp phát triển Đề phòng tái phát gồm vệ sinh mi mắt, mặt tay, điều chỉnh tật khúc xạ, tra kháng sinh phổ rộng (mỡ Neomycin hay Tetracyclin 1%) 3.4 Các bệnh mi mắt nhiễm trùng 3.4.1 Viêm tổ chức trước vách Hình 13 Viêm tổ chức trước vách Hình 14 Viêm tổ chức hốc mắt (Nguồn: Taylor D) Bệnh lý nhiễm trùng mi mắt thường gặp trẻ em viêm tổ chức mỡ trước cân vách hốc mắt với biểu mi mắt bên sưng đỏ, đau, phù quanh hốc mắt Khác - 340 - Hình 17 Sinh thiết thấy hình ảnh tăng sinh tế bào ngoại mạch (Nguồn: https://www.researchgate.net/profile/Jesse) 6.2.3 Bất thường mạch máu hốc mắt Hình 18 Giãn mạch hốc mắt gây xuất huyết A Xuất huyết kết mạc lồi mắt cấp tính; B C CT scan thấy dị dạng mạch hốc mắt não (Nguồn: https://www.researchgate.net/profile/Jesse) - 399 - Các dị dạng mạch bắt nguồn từ tĩnh mạch (búi giãn tĩnh mạch tĩnh mạchbạch mạch (u mạch bạch mạch) hay động mạch (dị dạng động tĩnh mạch) Dị dạng chia thành loại dựa theo mức độ dòng máu chảy: - Loại (khơng có dòng máu chảy) khơng nối với hệ mạch, chủ yếu tĩnh mạch-bạch mạch (u mạch-bạch mạch) - Loại (có dòng tĩnh mạch) có kết nối với hệ tĩnh mạch - Loại (có dòng động mạch) có bất thường động tĩnh mạch 6.2.4 Dị dạng tĩnh mạch-bạch mạch Các dị dạng mạch có từ nhỏ khó điều trị Khối mạch lớn dần, lớn nhanh xuất huyết khác với u mạch mao mạch chỗ không tự thoái triển Khối mạch kết nối với mạch máu hốc mắt, ranh giới khơng rõ ràng nên khó cắt bỏ Biểu lâm sàng dị dạng tĩnh mạch-bạch mạch thay đổi tùy theo kích thước độ sâu hốc mắt: - Dị dạng nông gồm nhiều nang chứa dịch hay vàng kết mạc Nang có màu tím sẫm xuất huyết Cắt bỏ dễ dàng kết điều trị tốt - Dị dạng sâu hốc mắt gây lồi mắt dần khác với u mạch mao mạch, lồi mắt thay đổi có liên quan đến tình trạng nhiễm trùng tồn thân trẻ Lồi mắt cấp tính xảy xuất huyết tổn thương cũ gây nhầm lẫn với u vân ác tính - Khám mũi hay niêm mạc vòm miệng thấy nhiều bọng nhỏ có máu giãn bạch mạch Nang bạch mạch hốc mắt (chứa dịch màu nâu sẫm) lớn nhanh có xuất huyết gây chèn ép thị thần kinh, giảm thị lực sưng nề đĩa thị - Tổn thương phối hợp (u mạch bạch mạch) thường có từ nhỏ, lớn dần theo tuổi làm cho hốc mắt giãn rộng Xuất huyết tự phát gây lồi mắt cấp hay phù mi kết mạc Chụp CT thấy khối u ranh giới không rõ ràng tăng sáng không đồng sau tiêm thuốc cản quang Hình ảnh nang giúp phân biệt với u mạch dạng mao mạch Khi hemoglobin thối hóa tạo chất dịch màu nâu sô-cô-la Xuất huyết T1 T2 chụp cộng hưởng từ sáng, chuyển thành methemoglobin có hình ảnh tăng sáng Tiêm thuốc cản quang thấy vùng u có hoạt tính cần can thiệp xác định u có liên tục với nội sọ hay khơng? - 400 - Hình 19 U mạch bạch mạch gây lồi mắt cấp tính (Nguồn: https://www.researchgate.net/profile/Jesse) Hình 20 Dị dạng mạch vòm miệng (Nguồn: https://www.researchgate.net/profile/Jesse) Điều trị bảo tồn Phẫu thuật u gây chèn ép thị thần kinh, hở giác mạc gây loét, đau nhức buồn nôn Phẫu thuật nên lấy phần bất thường tĩnh mạchbạch mạch hoạt tính, dẫn lưu khoang chứa máu không thiết phải lấy hết vỏ u - 401 - 6.2.5 Giãn mạch hốc mắt bẩm sinh Các búi giãn mạch có dòng chảy cao chậm Giãn mạch dòng chảy chậm tương tự dị dạng tĩnh mạch bạch mạch, hay xuất huyết tự phát đột ngột Giãn mạch dòng chảy cao xuất huyết Giãn mạch tự lớn dần, kết mạc ý đến Giãn mạch gây lõm mắt teo mỡ hốc mắt, chụp X quang thấy sỏi mạch Hình 21 Búi giãn mạch hốc mắt (Nguồn: https://www.researchgate.net/profile/Jesse) Cắt bỏ giãn mạch gây ảnh hưởng thẩm mỹ hay gây đau nhức Nút mạch trường hợp giãn mạch tách biệt khỏi hệ thống tuần hồn khơng gây ảnh hưởng đến hệ mạch hốc mắt U thị thần kinh 7.1 Đại cương Khối u thị thần kinh có hai loại u thần kinh đệm khối u màng não U thần kinh đệm hay gặp trẻ em nên đề cập đến U thần kinh đệm có loại u thần kinh đệm lành tính u thần kinh đệm ác tính 7.1.1 U thần kinh đệm lành tính U thần kinh đệm lành tính có nguồn gốc từ tế bào sao, chiếm 1,5-4% khối u hốc mắt lại chiếm đến 50-55% u thị thần kinh Lâm sàng 71% trường hợp trẻ em 10 tuổi 90% người 20 tuổi Tỉ lệ trẻ em gái mắc bệnh cao trẻ trai 20-25% u khu trú thị thần kinh u lan vào giao thoa vào não thất Người bệnh thường hay mắc thêm hội chứng u xơ thần kinh (NF1) Người bệnh hay giảm thị lực hay thị lực tốt Đa số người bệnh đến khám lồi mắt thẳng trục Đau đầu, rung giật nhãn cầu, hạn chế vận nhãn hay co giật gặp Soi đáy mắt thấy phù đĩa thị (Hình 22) Cận lâm sàng - 402 - Hình 22 Khối u thị thần kinh a CT scan thấy khối u thị thần kinh mắt trái b Phù đĩa thị c Hình ảnh thị thần kinh cắt bỏ d U phát triển lâu ngày gây ảnh hưởng đầu thị thần kinh Chụp CT scan thấy hình ảnh thị thần kinh to U có hình thoi tăng sáng với thuốc cản quang so với u màng não U lan vào giao thoa, đơi thấy có hình ảnh can xi hóa Hình 23 Chụp cộng hưởng từ A U thị thần kinh mắt phải (sáng màu) phim T1 có thuốc cản quang B Khối u phát triển vào nhãn cầu vào chóp C Khối u khu trú thị thần kinh mắt phải - 403 - Chụp cộng hưởng từ (MRI) cho phép đánh giá u phát triển vào thị thần kinh hay dải thị Hình ảnh T1 u sáng thị thần kinh bình thường, T2 u tăng sáng mạnh Giải phẫu bệnh thấy loại u tổ chức lành tính lại có khả xâm lấn Tế bào tăng sinh qua màng nhện vào khoang nhện kèm theo tăng sinh xơ mạch Điều trị Đây loại u lành tính, tiến triển chậm qua nhiều năm với thị lực có khơng thay đổi Tuy nhiên thái độ điều trị tùy thuộc vào biểu lâm sàng người bệnh - Theo dõi với người bệnh có bệnh ổn định Thông thường thị lực ban đầu giảm xong ổn định 80% số trường hợp - Phẫu thuật áp dụng người bệnh có lồi mắt nhiều, mắt đau nhức chức - Tia xạ cần áp dụng hạn chế khơng có hiệu Có trường hợp u chuyển sang ác tính sau tia xạ - Hóa chất áp dụng với bệnh tiến triển nhằm ổn định thị lực làm khối u thoái triển 7.2 U thần kinh đệm ác tính Từ năm 1973, Hoyt báo cáo trường hợp u thần kinh đệm ác tính sau tử vong U xuất phát từ giao thoa thị giác phát triển vào hốc mắt Lâm sàng: người bệnh thị lực mắt, sau hai mắt Khám thấy phù đĩa thị, liệt vận nhãn dấu hiệu thần kinh khác Cận lâm sàng: Chụp cắt lớp vi tính (CT scan) hay cộng hưởng từ (MRI) thấy hình ảnh phì đại thị thần kinh hai bên Sinh thiết thấy hình ảnh tế bào hình ác tính có mạch máu tăng sinh hoại tử Điều trị phẫu thuật hay tia xạ mang lại kết quả, tỉ lệ tử vong cao Ung thư vân 8.1 Đại cương Ung thư vân (rhabdomyosarcoma) khối u hốc mắt ác tính có nguồn gốc tổ chức trung bì phơi hay gặp trẻ em Nghiên cứu Mỹ cho thấy tỉ lệ mắc bệnh 25 trường hợp/năm 1/3 ung thư vân xuất đầu cổ, 25-35% xuất nguyên phát hốc mắt 8.2 Lâm sàng Người bệnh xuất lồi mắt bên cấp tính, khơng đau nhức - 404 - A B Hình 24 Ung thư vân hốc mắt Khám thấy tổ chức hốc mắt thâm nhiễm cứng kèm theo phù nề kết mạc hạn chế vận nhãn U khu trú kết mạc, hậu nhãn cầu 8.3 Cận lâm sàng Sinh thiết có vai trò quan trọng chẩn đốn xác định để có thái độ xử trí tiên lượng phù hợp Về giải phẫu bệnh, ung thư vân có ba thể: bào thai, dạng hốc biến hình Chụp cắt lớp vi tính (CT scan) hay cộng hưởng từ (MRI) xác định vị trí, kích thước u hình ảnh ăn mòn xương hốc mắt U xâm lấn vào não Khối u đồng nhất, tăng sáng tiêm thuốc cản quang liên tục với vận nhãn A B C Hình 25 Hình ảnh giải phẫu bệnh ung thư vân A Thể bào thai (các tế bào hình thoi tròn xếp đồng đều); B Thể hốc (tế bào có xếp theo hốc dạng phế nang; C Thể biến hình (nhiều nguyên bào cơ) - 405 - A B Hình 26 Hình ảnh chụp CT scan A U mềm xâm lấn xoang sàng B U xâm lấn sọ não 8.4 Chẩn đoán phân biệt Tụ máu màng xương Người bệnh có lồi mắt cấp tính Các biểu chèn ép đỉnh hốc mắt phù nề kết mạc, nhãn áp cao hạn chế vận nhãn Chụp cắt lớp khơng thấy hình ảnh u hốc mắt A B C D Hình 27 Xuất huyết màng xương gây lồi mắt cấp tính A B Lồi hai mắt phù nề kết mạc C Máu tụ màng xương tên phim chụp MRI D Hai mắt hết lồi sau dẫn lưu máu tụ - 406 - Viêm tổ chức hốc mắt Người bệnh có chảy nước mũi lồi mắt cấp Phù nề kết mạc vận nhãn hạn chế Chụp cắt lớp thấy hình ảnh viêm xoang sàng A B Hình 28 Viêm tổ chức hốc mắt cấp tính A Lồi mắt phải B Chụp cắt lớp CT thấy có viêm xoang sàng U mạch dạng mao mạch U mạch dạng mao mạch tượng tăng sinh nội mô mạch máu, xuất từ sinh Người bệnh có vết u mạch màu đỏ da mi Lồi mắt thường tiến triển thoái triển trẻ lớn lên U mạch mi hốc mắt Lồi mắt cấp tính xuất có xuất huyết Vết u mạch màu đỏ kết mạc hay mi mắt Lồi mắt ổn định, không tiến tiến triển giảm dần trẻ lớn lên U xơ thần kinh Bệnh biểu chủ yếu mi mắt gây phì đại mi Vết cà phê màu nâu xuất da, vệt Lisch mống mắt khối u thần kinh đệm thị thần kinh gây lồi mắt Hình 29 U xơ thần kinh Viêm vận nhãn Lồi mắt nhẹ, hạn chế vận nhãn có đau liếc mắt Chụp cắt lớp thấy phì đại - 407 - Một số bệnh lý hốc mắt gây lồi mắt khác - Nang dạng bì thường xuất góc ngồi, lồi mắt không nhiều, sờ thấy u nang cứng ổn định không phát triển - U nguyên bào thần kinh gây lồi mắt Hình ảnh chụp cắt lớp thấy u ranh giới rõ ràng, hay tái phát sau phẫu thuật Chẩn đoán dựa vào xét nghiệm giải phẫu bệnh - Một số bệnh máu gây lồi mắt bệnh bạch cầu cấp, u lympho u tế bào Langerhans Chẩn đoán phân biệt dựa vào kết sinh thiết hay xét nghiệm huyết-tủy đồ 8.5 Điều trị Điều trị ung thư vân cần phối hợp đa chuyên khoa: nhi, u bướu nhãn khoa Bác sĩ mắt có nhiệm vụ theo dõi kết điều trị tái phát Điều trị chủ yếu dựa vào tia xạ, hóa trị liệu phẫu thuật theo phác đồ sau: Mục đích phẫu thuật Chỉ định Thái độ sau phẫu thuật Sinh thiết u làm giải phẫu U có kích thước q lớn Nạo vét tổ chức hốc mắt, bệnh chưa xác định chẩn tia xạ hóa trị liệu đốn Cắt bỏ u làm giải phẫu U có kích thước nhỏ Hóa trị liệu với u lấy hết bệnh vừa phải vi thể, tia xạ u Nạo vét tổ chức hốc mắt U có kích thước q lớn, Hóa trị liệu tia xạ áp dụng với khối u u tái phát sau điều trị có khẳng định chẩn đoán TÀI LIỆU THAM KHẢO Ahuja R et al Orbital Dermoids in Children Semin Ophthalmol 2006; 21:207-211 Emerick G et al Chewing-Induced Visual Impairment from a Dumbbell Dermoid Cyst Ophthal Plast Reconstr Surg 1997; 13(1): 57-61 Henderson J and Garrity J "Cysts and Celes" in Henderson's Orbital Tumors Mayo Foundation for Medical Education and Research, 2007; pp 33-39 - 408 - Kersten, RC The eyelid crease approach to superficial lateral dermoid cysts J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1988; 25(1): 48-51 Lane, C et al Orbital Dermoid Cyst Eye 1987; 9: 504-511 Sherman R et al Orbital dermoids: clinical presentation and management Br J Ophthalmol 1984; 68 642-652 Shields J and Shields C Orbital Cysts of Childhood Classification, Clinical Features and Management Surv Ophthalmol 2004; 49(3): 281-299 Shields J et al Orbital Dermoid Cysts: Clinicopathologic Correlations, Classification, and Management, the 1997 Josephine E Schueler Lecture Ophthal Plast Reconstr Surg 1997; 13(4): 265-276 Cutaneous and ocular manifestations of neurocutaneous syndromes Chernoff KA, Schaffer JV Clin Dermatol 2016 Mar-Apr; 34(2): 183-204 10 Neurofibromatosis: an update of ophthalmic characteristics and applications of optical coherence tomography Abdolrahimzadeh B, Piraino DC, Albanese G, Cruciani F, Rahimi S Clin Ophthalmol 2016 May 13; 10:851-60 11 Clujul Med Neuroimaging in pediatric phakomatoses An educational review 2016; 89(1): 56–64 12 Raus I, Coroiu RE, Capusan CS Clujul Med 2016; 89(1): 56-64 13 MRI of retinoblastoma Razek AA, Elkhamary S Br J Radiol 2011 Sep; 84(1005): 775- 84 14 Retinoblastoma: An overview Pandey AN Saudi J Ophthalmol 2014 Oct; 28(4): 310-5 15 Idiopathic orbital pseudotumour Ding ZX, Lip G, Chong V Clin Radiol 2011 Sep; 66(9): 886-92 16 Orbital inflammatory disease: Pictorial review and differential diagnosis Pakdaman MN, Sepahdari AR, Elkhamary SM World J Radiol 2014 Apr 28; 6(4): 106-15 17 Management of Orbital Diseases Betbeze C Top Companion Anim Med 2015 Sep; 30(3): 107-17 18 Orbital inflammatory disease: Pictorial review and differential diagnosis Pakdaman MN, Sepahdari AR, Elkhamary SM World J Radiol 2014 Apr 28; 6(4): 106-15 19 Orbital and intracranial complications after acute rhinosinusitis Kastner J, Taudy M, Lisy J, Grabec P, Betka J Rhinology 2010 Dec; 48(4): 457-61 20 Percutaneous drainage and ablation as first line therapy for macrocystic and microcystic orbital lymphatic malformations Hill RH 3rd, Shiels WE 2nd, Foster JA, Czyz CN, Stacey A, Everman KR, Cahill KV Ophthal Plast Reconstr Surg 2012 Mar-Apr; 28(2): 119-25 21 Orbital masses: CT and MRI of common vascular lesions, benign tumors, and malignancies Khan SN, Sepahdari AR Saudi J Ophthalmol 2012 Oct; 26(4): 373-83 22 Primary surgical excision for pediatric orbital capillary hemangioma Krema H 2015 23 Semin Ophthalmol 2015 May; 30(3): 214-7 24 Periocular capillary hemangioma: management practices in recent years Hernandez JA, Chia A, Quah BL, Seah LL Clin Ophthalmol 2013; 7:1227-32 - 409 - 25 Tumor pathology of the orbit Héran F, Bergès O, Blustajn J, Boucenna M, Charbonneau F, Koskas P, Lafitte F, Nau E, Roux P, Sadik JC, Savatovsky J, Williams M Diagn Interv Imaging 2014 Oct; 95(10): 933-44 26 Neural orbital tumors Cantore WA Curr Opin Ophthalmol 2000 Oct; 11(5): 367-71 27 Optic pathway gliomas: a review Binning MJ, Liu JK, Kestle JR, Brockmeyer DL, Walker ML Neurosurg Focus 2007; 23(5): E2 28 Tumors of the optic nerve Eggers H, Jakobiec FA, Jones IS Doc Ophthalmol 1976 Apr 28; 41(1): 43-128 29 Orbital metastasis in patients with rhabdomyosarcoma: case series and review of the literature Huh WW, Beverly Raney R J Pediatr Hematol Oncol 2006 Oct; 28(10): 6847 30 Orbital rhabdomyosarcomas: A review Jurdy L, Merks JH, Pieters BR, Mourits MP, Kloos RJ, Strackee SD, Saeed P Saudi J Ophthalmol 2013 Jul; 27(3): 167-75 31 Orbital cavitary rhabdomyosarcoma: case report and literature review Yazıcı B, Sabur H, Yazıcı Z Ophthal Plast Reconstr Surg 2014 Jan-Feb; 30(1): e20-2 - 410 - CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ Chọn câu trả lời phù hợp Câu Sau vị trí u bì hốc mắt thường khú trú, TRỪ: A Thành hốc mắt B Góc ngồi C Góc D Mi Câu Hình ảnh CT scan u bì hốc mắt có: A Khuyết xương B U dạng nang có lòng khơng C Gây chèn ép nhãn cầu D Tất ý Câu U bì hốc mắt gây biến chứng sau, TRỪ: A Không ảnh hưởng đến chức B Lác C Viêm D Phá hủy xương Câu U bì hốc mắt có thể: A Gây viêm tổ chức hốc mắt B Phá hủy xương sọ gây rò dịch não tủy C Xâm lấn xoang D Tất ý Câu Chỉ định lấy bỏ u bì hốc mắt: A Khi u lớn gây ảnh hưởng thẩm mỹ B U chèn ép nhiều C U gây viêm D Tất ý Câu U hốc mắt ác tính nguyên phát hay gặp trẻ em là: A U bì B U vân ác tính C U ngun bào võng mạc D Tất ý Câu Điều trị u vân ác tính: - 411 - A Phẫu thuật cắt u B Nạo vét tổ chức hốc mắt C Hóa hay xạ trị D Thay đổi theo giai đoạn bệnh Câu Chẩn đốn u vân ác tính dựa vào: A Sinh thiết giải phẫu bệnh B Tiến triển lâm sàng C Không đáp ứng với điều trị D Lâm sàng tế bào học Câu Tuổi mắc bệnh u vân ác tính thường gặp: A < tháng B tuổi C 4-5 tuổi D 19 tuổi Câu 10 U nguyên bào võng mạc thường: A Xâm lấn hắc củng mạc B Xâm lấn góc tiền phòng C Xâm lấn thị thần kinh D Tất ý Câu 11 Tuổi mắc bệnh u nguyên bào võng mạc hai mắt xâm lấn hốc mắt: A < tuổi B tháng tuổi C 5-10 tuổi D >10 tuổi Câu 12 U mạch mi hốc mắt gây: A Lồi mắt B Nhược thị C Sụp mi D Tất ý Câu 13 Loại u hay gây lồi mắt cấp tính: A U bạch mạch B U mạch dạng hang C U mạch mao mạch - 412 - D U nguyên bào võng mạc Câu 14 Loại lồi mắt xảy trẻ em: A Bệnh mắt Basedow B U vân ác tính C U nguyên bào võng mạc D Tất ý Câu 15 Lồi mắt viêm trẻ em < tuổi thường có nguyên nhân: A Viêm vận nhãn B Basedow C Viêm xoang sàng cấp D Tất ý Câu 16 Bệnh sau hay có liên quan đến nhiễm sắc thể 13: A U nguyên bào võng mạc B U mạch C U vân D U bì ĐÁP ÁN D D A D D B D 8.D C 10 D 11 A 12 D 13 A 14 A 15 C 16 A QUI TRÌNH KỸ NĂNG Khám mắt trẻ em Khám vận động nhãn cầu Đo độ lồi mắt thước Hertel - 413 -