Báo cáo một trường hợp u lành ở chỗ nối 1/3 trên – 1/3 giữa thực quản được điều trị thành công qua nội soi lồng ngực hỗ trợ. Dựa trên các phân tích hình ảnh học, chẩn đoán trước mổ là u cơ trơn thực quản. Kết quả giải phẫu bệnh lý sau mổ xác nhận là u tế bào thần kinh Schwann (Schwannoma).
Trang 1BÁO CÁO 1 TRƯỜNG HỢP PHẪU THUẬT NỘI SOI LỒNG NGỰC HỖ TRỢ
Đỗ Minh Hùng*, Dương Bá Lập**
TÓM TẮT
Báo cáo một trường hợp u lành ở chỗ nối 1/3 trên – 1/3 giữa thực quản được điều trị thành công qua nội soi lồng ngực hỗ trợ. Dựa trên các phân tích hình ảnh học, chẩn đoán trước mổ là u cơ trơn thực quản. Kết quả giải phẫu bệnh lý sau mổ xác nhận là u tế bào thần kinh Schwann (Schwannoma). Đây là một trường hợp hiếm gặp, phẫu thuật thành công qua nội soi lồng ngực hỗ trợ giúp tránh phải mở ngực rộng, giảm thiểu tối đa những biến chứng hô hấp sau mổ.
Từ khóa: Schwannoma thực quản, phẫu thuật nội soi lồng ngực hỗ trợ.
SUMMARY
ESOPHAGEAL SCHWANNOMA: REPORT A CASE TREATED BY VIDEO ASSISTED
THORACOSCOPIC SURGERY (VATS)
Do Minh Hung, Duong Ba Lap
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 95 ‐ 99
We report a case of benign tumour in the upper esophagus treated by VATS. Preoperative imaging analizes suggested a case of leiomyoma. A definite diagnosis of esophageal schwannoma was made from the pathologic findings. In this rare case, video assisted thoracoscopy without large thoracotomy helped to limit post – operative respiratory complications.
Keywords: esophageal Schwannoma, video assisted thoracoscopic surgery (VATS).
ĐẶT VẤN ĐỀ
U lành tính ở thực quản không thường gặp,
chỉ chiếm không tới 1% các trường hợp u tân
sinh ở thực quản. Trong đó, xấp xỉ 60% là u cơ
trơn, 20% là các dạng nang, 5% dạng polyp, còn
lại là các u lành tính khác, bao gồm cả u tế bào
thần kinh Schwann.
Schwannoma (u tế bào thần kinh Schwan) là
một loại u vỏ bao thần kinh ngoại biên được
phân biệt dựa vào các đặc tính mô học và hóa
mô miễn dịch đặc trưng. Schwannoma ở ống
tiêu hóa được mô tả lần đầu tiên vào năm 1988
bởi Daimaru và cộng sự(5,7). Schwannoma lành
tính ở ống tiêu hóa nhìn chung có tiên lượng tốt.
Schwannoma thực quản lần đầu tiên được báo
cáo bởi Eberlein và cộng sự vào năm 1992(6,7).
Schwannoma thực quản là một trường hợp
u lồng ngực rất hiếm gặp, khó chẩn đoán qua nội soi tiêu hóa hoặc các khảo sát hình ảnh học. Chẩn đoán xác định chỉ có thể dựa vào giải phẫu bệnh lý và hóa mô miễn dịch. U có thể được điều trị qua phẫu thuật cắt bỏ, trước đây thường qua đường mổ mở ở ngực. Chúng tôi báo cáo một trường hợp u tế bào thần kinh Schwann lớn
ở thực quản được điều trị thành công qua phẫu thuật nội soi lồng ngực có hỗ trợ.
CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân Nguyễn Thị N., nữ, 53 tuổi nhập viện vì nuốt nghẹn. Bệnh nhân nuốt nghẹn tăng dần kéo dài trong vòng 3 tháng, không có triệu chứng khác kèm theo, sụt cân không đáng kể. Nội soi tiêu hóa trên phát hiện một khối u dưới niêm mạc thực quản cách cung răng 20cm,
có đường kính 5cm.
Tác giả liên lạc. ThS BS. Dương Bá Lập ĐT: 0913675764 Email: balapbvbd@yahoo.com
Trang 2Hình 1: Hình ảnh một u dưới niêm trên nội soi
X quang ngực thẳng có hình ảnh trung thất
trên dãn rộng (hình 2).
Hình 2: Trung thất trên dãn rộng
X quang thực quản cản quang thấy hình
khuyết to ở 1/3 trên thực quản, thực quản bị đẩy
lệch sang bên (hình 3).
Kết quả chụp cắt lớp điện toán ngực bụng
ghi nhận 1/3 trên thực quản có khối choán chỗ,
bờ đều, đậm độ mô mềm, kích thước
53x55x57mm, không xâm lấn các cấu trúc lân
cận, tăng quang không đồng nhất sau tiêm
thuốc cản quang (hình 4).
Các xét nghiệm máu cho thấy tổng trạng
bệnh nhân khá tốt: không có tình trạng thiếu
máu, suy dinh dưỡng hoặc rối loạn điện giải. Các
chỉ số dấu ấn ung thư trong giới hạn bình thường.
Hình 3: Khối chèn ép, đẩy thực quản lệch trục
Hình 4: Khối choán chỗ 1/3 trên thực quản trên CT
scan
Chẩn đoán trước mổ
U vách thực quản 1/3 trên. Bệnh nhân được thực hiện phẫu thuật vào 27/08/2012.
Phương pháp điều trị
Phương pháp phẫu thuật là nội soi lồng ngực hỗ trợ cắt u thực quản. Bệnh nhân được gây mê qua nội khí phế quản, nằm nghiêng trái, thông khí có chọn lọc phổi trái. Chúng tôi sử dụng 4 trocars để vào ngực phải. U được phát hiện ở màng phổi trung thất trên, phía trên tĩnh mạch đơn lên đến ngay dưới đòn. Phẫu tích màng phổi trung thất ngay trên u, mở cơ thực
Trang 3thực quản khá khó khăn vì u nằm phía trước
phải qua bên trái thực quản. Sau khi phẫu tích
lấy trọn u, chỗ rách nhỏ ở niêm mạc và lớp cơ
thực quản được khâu lại. Bệnh phẩm được lấy
ra qua đường mở ngực nhỏ. Dẫn lưu khoang
màng phổi phải. Thời gian mổ là 195 phút.
Hình 5: U ở trung thất trên nằm ngay trên tĩnh
mạch đơn lên đến dưới đòn
Diễn tiến hậu phẫu ổn định. Dẩn lưu kín
khoang màng phổi phải được rút sau 24 giờ.
Hậu phẫu ngày 3, chúng tôi chỉ định chụp X
quang lưu thông thực quản với cản quang tan
trong nước: dòng lưu thông tốt, không thấy
thuốc cản quang thoát ra ngoài thực quản.
Bệnh nhân được cho uống nước và ăn lỏng từ
ngày hôm sau, không có cảm giác nghẹn.
Kết quả giải phẫu bệnh
Về đại thể, u hình thoi có dạng đặc, chắc,
màu trắng hơi vàng. Kết quả giải phẫu bệnh
sau mổ là u mô đệm ống tiêu hóa. U gồm các
tế bào hình thoi dài, nhân dẹt nhỏ, bào tương
ít, hợp thành bè, xoắn, sắp xếp thành hàng rào
song song nhau, có nơi mô đệm thoái hóa dày,
có các tế bào hình sao và các đại bào. Nhuộm
hóa mô miễn dịch với NSE (+), actin (‐), CD117
(‐), Ki67 (+) 20%, xác nhận đây là u tế bào
Schwann.
Bệnh nhân được xuất viện vào ngày hậu
phẫu thứ 8. Theo dõi sau 10 tháng bệnh nhân
không có triệu chứng tái phát, X quang thực
quản thông tốt, nội soi không phát hiện u.
Hình 6: X quang thực quản sau 10 tháng được phẫu
thuật
BÀN LUẬN
U trung mô của ống tiêu hóa được chia làm
4 nhóm chính: (1) loại biệt hóa cơ trơn, (2) loại biệt hóa thần kinh, (3) loại kết hợp thần kinh –
cơ, (4) u có nguồn gốc từ các tế bào tạo nhịp (tế bào kẽ Cajal), còn được gọi là u mô đệm ống tiêu hóa. Loại u trung mô hướng thần kinh của ống tiêu hóa bao gồm u thần kinh tự động đường tiêu hóa (the gastrointestinal autonomic nerve tumors: GANT) và Schwannoma. Trong khi Schwannoma được xem là u lành tính thì u thần kinh tự động ống tiêu hóa có diễn tiến xâm lấn trong hơn 50% các trường hợp và được xem như là sarcôm(7).
Trên ống tiêu hóa, u tế bào thần kinh Schwann chiếm khoảng 5% tất cả các trường hợp u có nguồn gốc trung mô(10), và cho đến nay, chỉ khoảng 31 trường hợp được báo cáo trên y văn(4). Đa số u được tìm thấy ở dạ dày
và ruột non, rất hiếm các báo cáo phát hiện Schwannoma ở thực quản(7). Trong các trường
Trang 4hợp được báo trong y văn chỉ 4 trường hợp
được xếp loại như ác tính(2). U Schwan của
thần kinh X ảnh hưởng tới thành thực quản
cũng đã được báo cáo(5).
Schwannoma thực quản thường ở 1/3 trên,
gặp nhiều ở phụ nữ trung niên, tuổi trung
bình 55 tuổi, tỉ lệ nữ cao hơn nam rõ rệt, gặp
nhiều ở người châu Á(2). Trường hợp trẻ nhất
được báo cáo là một bệnh nhân nam 22 tuổi,
người Mỹ gốc Á(1). Triệu chứng thường gặp
nhất của Schwannoma là nuốt nghẹn, theo sau
đó là thở rít, khó thở; tuy nhiên, các triệu
chứng khác có thể gặp bao gồm đau thượng vị,
đau ngực, ho, một khối u ở cổ, và tình cờ phát
hiện(2). Trên nội soi và các xét nghiệm chẩn
đoán hình ảnh khác cũng như các xét nghiệm
lâm sàng, khó phân biệt Schwannoma với các
loại u dưới niêm mạc khác của thực quản(4,7).
Chẩn đoán xác định Schwannoma trước mổ
thường là một thách thức, leiomyoma hoặc u
mô đệm đường tiêu hóa thường được chẩn
đoán ban đầu. Thực tế với ca lâm sàng của
chúng tôi, trước mổ vẫn được chẩn đoán là u
dưới niêm, nghĩ nhiều đến leiomyoma hoặc u
mô đệm đường tiêu hóa.
Trên đại thể, Schwannoma có vẻ có vỏ bọc
rõ. Tuy nhiên, trên mô học, loại u này thường
đan xen với các mô đệm lân cận. Chúng có thể
xuất phát từ lớp niêm mạc, dưới niêm hoặc
thanh mạc(7). Trên vi thể, sau khi nhuộm hóa mô
miễn dịch, nhân tế bào Schwann có dạng sóng
đặc trưng, sậm màu, phản ứng miễn dịch mạnh
với protein S‐100, âm tính với CD34, CD117,
SMA(2,4,7,8,9,11). Chẩn đoán xác định Schwannoma
dựa vào đặc điểm hóa mô miễn dịch.
Chỉ định phẫu thuật là những trường hợp
u lớn gây ra triệu chứng hoặc có bằng chứng u
phát triển(3,11). Tùy kích thước, Schwannoma
thực quản có thể được điều trị bằng phương
pháp cắt bỏ qua nội soi tiêu hóa hoặc phẫu thuật
cắt u qua ngã mở ngực(11). Nếu u ≤ 2cm có thể
thực hiện cắt qua ngã nội soi ống mềm, trường
hợp u lớn hơn, đặc biệt u >4cm đã có báo cáo
trường hợp ác tính(5), phẫu thuật mở ngực hoặc
nội soi lồng ngực bóc u được thực hiện để đảm bảo cầm máu, lấy hết u(3,5,8). Trường hợp u biệt hóa cao hoặc có đường kính >10cm, cắt thực quản trong trường hợp u “khổng lồ” này để đảm bảo bờ cắt sạch(2,4,6,7,11). Theo y văn chỉ có một vài trường hợp được thực hiện cắt u qua ngã nội soi lồng ngực. Trong trường hợp của chúng tôi, u có đường kính 53x55x57mm, chúng tôi đã thực hiện thành công phẫu thuật bóc u qua ngã nội soi lồng ngực hỗ trợ, kết quả hậu phẫu và theo dõi hơn 10 tháng có kết quả tốt.
KẾT LUẬN
U tế bào thần kinh Schwann tuy là bệnh lý hiếm gặp nhưng phải được nghĩ đến khi xem xét các khối u dưới niêm mạc của thực quản. Chẩn đoán xác định dựa vào hóa mô miễn dịch. Điều trị cắt bỏ toàn bộ u cho kết quả tốt. Tiếp cận qua nội soi lồng ngực có thể thực hiện an toàn, đảm bảo lấy sạch u, giúp bệnh nhân hồi phục sớm.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Early Presenting Esophageal Schwannoma. Gastroenterol Res Pract, 2011: 1‐3.
P, Jr, Daniel VC (2012). Giant Asymptomatic Primary Esophageal Schwannoma. Ann Thorac Surg, 93(4): 81‐83.
H, Ohbu M (2000). Benign Esophageal Schwannoma Report
of a Case. Surg Today, 30: 526‐529.
Requiring Esophagectomy: A Case Report. Thorac Cardiovasc Surg, 61(6): 505‐506.
Matsui S, Fukuda H, Ohbayashi C (2000). Benign Schwannoma of the Esophagus Removed by Enucleation Report of a Case. Jpn J Surg, 30: 59‐62.
Benign Esophageal Schwannoma Requiring Esophagectomy. Ann Thorac Surg, 82(1): 340‐342.
Oesophageal Schwannoma. Surgical Practice, 13(1): 26‐29.
Kushida T, Sato S, Nasu M, Tsurumaru M (2005). A Case of Esophageal Schwannoma and Literature Analysis of 18 Cases. Esophagus, 2(3): 145‐149.
Esophageal Schwannoma: Report of a Case. Surg Today, 37(6): 500‐502.
A Clinicalpathologic and Immunohistochemical Study of
Trang 5Large Schwannoma in the Esophagus. Journal of
Gastrointestinal Surgery, 12(4): 761‐763.
Ngày nhận bài báo 22/11/2013
Ngày phản biện nhận xét bài báo 22/11/2013
Ngày bài báo được đăng 05/01/2014