U tế bào thần kinh Schwannoma ở thực quản: Báo cáo 1 trường hợp phẫu thuật nội soi lồng ngực hỗ trợ

Báo cáo một trường hợp u lành ở chỗ nối 1/3 trên – 1/3 giữa thực quản được điều trị thành công qua nội soi lồng ngực hỗ trợ. Dựa trên các phân tích hình ảnh học, chẩn đoán trước mổ là u cơ trơn thực quản. Kết quả giải phẫu bệnh lý sau mổ xác nhận là u tế bào thần kinh Schwann (Schwannoma).

Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 U TẾ BÀO THẦN KINH SCHWANNOMA Ở THỰC QUẢN:   BÁO CÁO 1 TRƯỜNG HỢP PHẪU THUẬT NỘI SOI LỒNG NGỰC HỖ TRỢ  Đỗ Minh Hùng*, Dương Bá Lập**  TĨM TẮT  Báo cáo một trường hợp u lành ở chỗ nối 1/3 trên – 1/3 giữa thực quản được điều trị thành cơng qua nội soi  lồng ngực hỗ trợ. Dựa trên các phân tích hình ảnh học, chẩn đốn trước mổ là u cơ trơn thực quản. Kết quả giải  phẫu bệnh lý sau mổ xác nhận là u tế bào thần kinh Schwann (Schwannoma). Đây là một trường hợp hiếm gặp,  phẫu thuật thành cơng qua nội soi lồng ngực hỗ trợ giúp tránh phải mở ngực rộng, giảm thiểu tối đa những biến  chứng hơ hấp sau mổ.  Từ khóa: Schwannoma thực quản, phẫu thuật nội soi lồng ngực hỗ trợ.  SUMMARY    ESOPHAGEAL SCHWANNOMA: REPORT A CASE TREATED BY VIDEO ASSISTED  THORACOSCOPIC SURGERY (VATS)  Do Minh Hung, Duong Ba Lap  * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 95 ‐ 99  We report a case of benign tumour in the upper esophagus treated by VATS. Preoperative imaging analizes  suggested  a  case  of  leiomyoma.  A  definite  diagnosis  of  esophageal  schwannoma  was  made  from  the  pathologic  findings. In this rare case, video assisted thoracoscopy without large thoracotomy helped to limit post – operative  respiratory complications.  Keywords: esophageal Schwannoma, video assisted thoracoscopic surgery (VATS).  u  lồng  ngực  rất  hiếm  gặp,  khó  chẩn  đốn  qua  ĐẶT VẤN ĐỀ  nội soi tiêu hóa hoặc các khảo sát hình ảnh học.  U lành tính ở thực quản khơng thường gặp,  Chẩn đốn xác định chỉ có thể dựa vào giải phẫu  chỉ  chiếm  khơng  tới  1%  các  trường  hợp  u  tân  bệnh  lý  và  hóa  mơ  miễn  dịch.  U  có  thể  được  sinh ở thực quản. Trong đó, xấp xỉ 60% là u cơ  điều trị qua phẫu thuật cắt bỏ, trước đây thường  trơn, 20% là các dạng nang, 5% dạng polyp, còn  qua  đường  mổ  mở  ở  ngực.  Chúng  tơi  báo  cáo  lại là các u lành tính khác, bao gồm cả u tế bào  một trường hợp u tế bào thần kinh Schwann lớn  thần kinh Schwann.  ở thực quản được điều trị thành cơng qua phẫu  Schwannoma (u tế bào thần kinh Schwan) là  thuật nội soi lồng ngực có hỗ trợ.  một  loại  u  vỏ  bao  thần  kinh  ngoại  biên  được  CA LÂM SÀNG  phân  biệt  dựa  vào  các  đặc  tính  mơ  học  và  hóa  Bệnh nhân Nguyễn Thị N., nữ, 53 tuổi nhập  mơ  miễn  dịch  đặc  trưng.  Schwannoma  ở  ống  viện vì nuốt nghẹn. Bệnh nhân nuốt nghẹn tăng  tiêu hóa được mơ tả lần đầu tiên vào năm 1988  (5,7) dần kéo dài trong vòng 3 tháng, khơng có triệu  bởi  Daimaru  và  cộng    Schwannoma  lành  chứng khác kèm theo, sụt cân khơng đáng kể.  tính ở ống tiêu hóa nhìn chung có tiên lượng tốt.  Schwannoma  thực  quản  lần  đầu  tiên  được  báo  cáo bởi Eberlein và cộng sự vào năm 1992(6,7).  Schwannoma  thực  quản  là  một  trường  hợp  Nội  soi  tiêu  hóa  trên  phát  hiện  một  khối  u  dưới niêm mạc thực quản cách cung răng 20cm,  có đường kính 5cm.  * Khoa Ngoại Tiêu hóa, Bệnh viện Bình Dân  ** Bộ mơn Ngoại, Đại học Y Dược TPHCM  Tác giả liên lạc. ThS BS. Dương Bá Lập  ĐT: 0913675764   Email: balapbvbd@yahoo.com  96 Chun Đề Ngoại Khoa  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học   Hình 1: Hình ảnh một u dưới niêm trên nội soi  X quang ngực thẳng có hình ảnh trung thất  trên dãn rộng (hình 2).    Hình 3: Khối chèn ép, đẩy thực quản lệch trục    Hình 2: Trung thất trên dãn rộng  X  quang  thực  quản  cản  quang  thấy  hình  khuyết to ở 1/3 trên thực quản, thực quản bị đẩy  lệch sang bên (hình 3).  Kết  quả  chụp  cắt  lớp  điện  tốn  ngực  bụng  ghi nhận 1/3 trên thực quản có khối chốn chỗ,  bờ  đều,  đậm  độ  mơ  mềm,  kích  thước  53x55x57mm,  khơng  xâm  lấn  các  cấu  trúc  lân  cận,  tăng  quang  không  đồng  nhất  sau  tiêm  thuốc cản quang (hình 4).  Các  xét  nghiệm  máu  cho  thấy  tổng  trạng  bệnh  nhân  khá  tốt:  khơng  có  tình  trạng  thiếu  máu, suy dinh dưỡng hoặc rối loạn điện giải. Các  chỉ số dấu ấn ung thư trong giới hạn bình thường.   Phẫu Thuật Lồng Ngực Tim  – Mạch máu     Hình 4: Khối chốn chỗ 1/3 trên thực quản trên CT  scan  Chẩn đốn trước mổ  U vách thực quản 1/3 trên. Bệnh nhân được  thực hiện phẫu thuật vào 27/08/2012.   Phương pháp điều trị  Phương  pháp  phẫu  thuật  là  nội  soi  lồng  ngực  hỗ  trợ  cắt  u  thực  quản.  Bệnh  nhân  được  gây mê qua nội khí phế quản, nằm nghiêng trái,  thơng  khí  có  chọn  lọc  phổi  trái.  Chúng  tôi  sử  dụng  4  trocars  để  vào  ngực  phải.  U  được  phát  hiện ở màng phổi trung thất trên, phía trên tĩnh  mạch  đơn  lên  đến  ngay  dưới  đòn.  Phẫu  tích  màng  phổi  trung  thất  ngay  trên  u,  mở  cơ  thực  97 Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 quản phát hiện u. Phẫu tích u khỏi lớp niêm mạc  thực  quản  khá  khó  khăn  vì  u  nằm  phía  trước  phải  qua  bên  trái  thực  quản.  Sau  khi  phẫu  tích  lấy  trọn  u,  chỗ  rách  nhỏ  ở  niêm  mạc  và  lớp  cơ  thực  quản  được  khâu  lại.  Bệnh  phẩm  được  lấy  ra  qua  đường  mở  ngực  nhỏ.  Dẫn  lưu  khoang  màng phổi phải. Thời gian mổ là 195 phút.    Hình 5: U ở trung thất trên nằm ngay trên tĩnh  mạch đơn lên đến dưới đòn  Diễn  tiến  hậu  phẫu  ổn  định.  Dẩn  lưu  kín  khoang  màng  phổi  phải  được  rút  sau  24  giờ.  Hậu  phẫu  ngày  3,  chúng  tôi  chỉ  định  chụp  X  quang lưu thông thực quản với cản quang tan  trong  nước:  dòng  lưu  thơng  tốt,  khơng  thấy  thuốc  cản  quang  thốt  ra  ngồi  thực  quản.  Bệnh nhân được cho uống nước và ăn lỏng từ  ngày hơm sau, khơng có cảm giác nghẹn.  Kết quả giải phẫu bệnh  Về  đại  thể,  u  hình  thoi  có  dạng  đặc,  chắc,  màu  trắng  hơi  vàng.  Kết  quả  giải  phẫu  bệnh  sau mổ là u mơ đệm ống tiêu hóa. U gồm các  tế bào hình thoi dài, nhân dẹt nhỏ, bào tương  ít, hợp thành bè, xoắn, sắp xếp thành hàng rào  song song nhau, có nơi mơ đệm thối hóa dày,  có các tế bào hình sao và các đại bào. Nhuộm  hóa mơ miễn dịch với NSE (+), actin (‐), CD117  (‐),  Ki67  (+)  20%,  xác  nhận  đây  là  u  tế  bào  Schwann.  Bệnh  nhân  được  xuất  viện  vào  ngày  hậu  phẫu  thứ  8.  Theo  dõi  sau  10  tháng  bệnh  nhân  khơng  có  triệu  chứng  tái  phát,  X  quang  thực  quản thơng tốt, nội soi khơng phát hiện u.  98   Hình 6: X quang thực quản sau 10 tháng được phẫu  thuật  BÀN LUẬN  U trung mơ của ống tiêu hóa được chia làm  4 nhóm chính: (1) loại biệt hóa cơ trơn, (2) loại  biệt hóa thần kinh, (3) loại kết hợp thần kinh –  cơ, (4) u có nguồn gốc từ các tế bào tạo nhịp (tế  bào  kẽ  Cajal),  còn  được  gọi  là  u  mơ  đệm  ống  tiêu hóa. Loại u trung mơ hướng thần kinh của  ống  tiêu  hóa  bao  gồm  u  thần  kinh  tự  động  đường tiêu hóa (the gastrointestinal autonomic  nerve tumors: GANT) và Schwannoma. Trong  khi Schwannoma được xem là u lành tính thì u  thần  kinh  tự  động  ống  tiêu  hóa  có  diễn  tiến  xâm  lấn  trong  hơn  50%  các  trường  hợp  và  được xem như là sarcôm(7).  Trên  ống  tiêu  hóa,  u  tế  bào  thần  kinh  Schwann  chiếm  khoảng  5%  tất  cả  các  trường  hợp  u  có  nguồn  gốc  trung  mô(10),  và  cho  đến  nay,  chỉ  khoảng  31  trường  hợp  được  báo  cáo  trên  y  văn(4).  Đa  số  u  được  tìm  thấy  ở  dạ  dày  và  ruột  non,  rất  hiếm  các  báo  cáo  phát  hiện  Schwannoma ở thực quản(7). Trong các trường  Chuyên Đề Ngoại Khoa  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  hợp  được  báo  trong  y  văn  chỉ  4  trường  hợp  được  xếp  loại  như  ác  tính(2).  U  Schwan  của  thần  kinh  X  ảnh  hưởng  tới  thành  thực  quản  cũng đã được báo cáo(5).  Schwannoma thực quản thường ở 1/3 trên,  gặp  nhiều  ở  phụ  nữ  trung  niên,  tuổi  trung  bình  55  tuổi,  tỉ  lệ  nữ  cao  hơn  nam  rõ  rệt,  gặp  nhiều  ở  người  châu  Á(2).  Trường  hợp  trẻ  nhất  được  báo  cáo  là  một  bệnh  nhân  nam  22  tuổi,  người  Mỹ  gốc  Á(1).  Triệu  chứng  thường  gặp  nhất của Schwannoma là nuốt nghẹn, theo sau  đó  là  thở  rít,  khó  thở;  tuy  nhiên,  các  triệu  chứng khác có thể gặp bao gồm đau thượng vị,  đau ngực, ho, một khối u ở cổ, và tình cờ phát  hiện(2).  Trên  nội  soi  và  các  xét  nghiệm  chẩn  đốn hình ảnh khác cũng như  các xét nghiệm  lâm  sàng,  khó  phân  biệt  Schwannoma  với  các  loại  u  dưới  niêm  mạc  khác  của  thực  quản(4,7).  Chẩn  đoán  xác  định  Schwannoma  trước  mổ  thường  là  một  thách  thức,  leiomyoma  hoặc  u  mơ  đệm  đường  tiêu  hóa  thường  được  chẩn  đoán  ban  đầu.  Thực  tế  với  ca  lâm  sàng  của  chúng  tơi,  trước  mổ  vẫn  được  chẩn  đốn  là  u  dưới niêm, nghĩ nhiều đến leiomyoma hoặc u  mơ đệm đường tiêu hóa.  Trên đại thể, Schwannoma có vẻ có vỏ bọc  rõ.  Tuy  nhiên,  trên  mơ  học,  loại  u  này  thường  đan xen với các mơ đệm lân cận. Chúng có thể  xuất  phát  từ  lớp  niêm  mạc,  dưới  niêm  hoặc  thanh mạc(7). Trên vi thể, sau khi nhuộm hóa mơ  miễn  dịch,  nhân  tế  bào  Schwann  có  dạng  sóng  đặc trưng, sậm màu, phản ứng miễn dịch mạnh  với  protein  S‐100,  âm  tính  với  CD34,  CD117,  SMA(2,4,7,8,9,11).  Chẩn  đốn  xác  định  Schwannoma  dựa vào đặc điểm hóa mơ miễn dịch.  Chỉ định phẫu thuật là những trường hợp  u lớn gây ra triệu chứng hoặc có bằng chứng u  phát  triển(3,11).  Tùy  kích  thước,  Schwannoma  thực  quản  có  thể  được  điều  trị  bằng  phương  pháp cắt bỏ qua nội soi tiêu hóa hoặc phẫu thuật  cắt  u  qua  ngã  mở  ngực(11).  Nếu  u  ≤  2cm  có  thể  thực hiện cắt qua ngã nội soi ống mềm, trường  hợp  u  lớn  hơn,  đặc  biệt  u  >4cm  đã  có  báo  cáo  trường hợp ác tính(5), phẫu thuật mở ngực hoặc  Phẫu Thuật Lồng Ngực Tim  – Mạch máu Nghiên cứu Y học nội soi lồng ngực bóc u được thực hiện để đảm  bảo  cầm  máu,  lấy  hết  u(3,5,8).  Trường  hợp  u  biệt  hóa  cao  hoặc  có  đường  kính  >10cm,  cắt  thực  quản  trong  trường  hợp  u  “khổng  lồ”  này  để  đảm  bảo  bờ  cắt  sạch(2,4,6,7,11).  Theo  y  văn  chỉ  có  một  vài  trường  hợp  được  thực  hiện  cắt  u  qua  ngã  nội  soi  lồng  ngực.  Trong  trường  hợp  của  chúng tơi, u có đường kính 53x55x57mm, chúng  tơi  đã  thực  hiện  thành  cơng  phẫu  thuật  bóc  u  qua  ngã  nội  soi  lồng  ngực  hỗ  trợ,  kết  quả  hậu  phẫu và theo dõi hơn 10 tháng có kết quả tốt.  KẾT LUẬN  U tế bào thần kinh Schwann tuy là bệnh lý  hiếm  gặp  nhưng  phải  được  nghĩ  đến  khi  xem  xét  các  khối  u  dưới  niêm  mạc  của  thực  quản.  Chẩn đốn xác định dựa vào hóa mơ miễn dịch.  Điều  trị  cắt  bỏ  toàn  bộ  u  cho  kết  quả  tốt.  Tiếp  cận  qua  nội  soi  lồng  ngực  có  thể  thực  hiện  an  toàn,  đảm  bảo  lấy  sạch  u,  giúp  bệnh  nhân  hồi  phục sớm.  TÀI LIỆU THAM KHẢO  10 Choo SS, Smith M, Cimino‐Mathews A, Yang SC (2011). An  Early Presenting Esophageal Schwannoma. Gastroenterol Res  Pract, 2011: 1‐3.  Kassis ES, Bansal S, Perrino C, Walker JP, Hitchcock C, Ross  P,  Jr,  Daniel  VC  (2012).  Giant  Asymptomatic  Primary  Esophageal Schwannoma. Ann Thorac Surg, 93(4): 81‐83.  Kobayashi N, Kikuchi S, Shimao H, Hiki Y, Kakita A, Mitomi  H,  Ohbu  M  (2000).  Benign  Esophageal  Schwannoma  Report  of a Case. Surg Today, 30: 526‐529.  Liu  T,  Liu  H,  Yang  C,  Zhang  X,  Xu  S,  Liu  B  (2013).  Benign  Esophageal  Schwannoma  Compressing  the  Trachea  Requiring  Esophagectomy:  A  Case  Report.  Thorac  Cardiovasc Surg, 61(6): 505‐506.  Ohno  M,  Sugihara  J,  Miyamura  K,  Tabata  T,  Matsuura  T,  Matsui  S,  Fukuda  H,  Ohbayashi  C  (2000).  Benign  Schwannoma  of  the  Esophagus  Removed  by  Enucleation  Report of a Case. Jpn J Surg, 30: 59‐62.  Park  BJ,  Carrasquillo  J,  Bains  MS,  Flores  RM  (2006).  Giant  Benign Esophageal Schwannoma Requiring Esophagectomy.  Ann Thorac Surg, 82(1): 340‐342.  Samarasam I, Chandran S, Kurian S, Mathew G (2009). Giant  Oesophageal Schwannoma. Surgical Practice, 13(1): 26‐29.  Sato  K,  Maekawa  T,  Maekawa  H,  Ouchi  K,  Sakurada  M,  Kushida T, Sato S, Nasu M, Tsurumaru M (2005). A Case of  Esophageal  Schwannoma  and  Literature  Analysis  of  18  Cases. Esophagus, 2(3): 145‐149.  Tokunaga  T,  Takeda  S,  Sumimura  J,  Maeda  H  (2007).  Esophageal  Schwannoma:  Report  of  a  Case.  Surg  Today,  37(6): 500‐502.  Ueyama T, Guo K, Hashimoto H, Daimaru Y, Enjoji M (1992).  A  Clinicalpathologic  and  Immunohistochemical  Study  of  99 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học  11 Gastrointestinal Stroma Tumors. Cancer, 69(4): 947‐955.  Yoon HY, Kim CB, Lee YH, Kim HG (2007). An Obstructing  Large  Schwannoma  in  the  Esophagus.  Journal  of  Gastrointestinal Surgery, 12(4): 761‐763.    Ngày nhận bài báo      Ngày phản biện nhận xét bài báo  22/11/2013        Ngày bài báo được đăng   05/01/2014           22/11/2013    100 Chuyên Đề Ngoại Khoa  ... thực hiện cắt qua ngã nội soi ống mềm, trường hợp u lớn  hơn,  đặc  biệt  u >4cm  đã  có  báo cáo trường hợp ác tính(5), ph u thuật mở ngực hoặc  Ph u Thuật Lồng Ngực Tim  – Mạch m u Nghiên c u Y học nội soi lồng ngực bóc u được thực hiện để đảm ... đã  thực hiện  thành  cơng  ph u thuật bóc  u qua  ngã  nội soi lồng ngực hỗ trợ,   kết  quả  h u ph u và theo dõi hơn 10  tháng có kết quả tốt.  KẾT LUẬN  U tế bào thần kinh Schwann tuy là bệnh lý ... U vách thực quản 1/ 3 trên. Bệnh nhân được  thực hiện ph u thuật vào 27/08/2 012 .   Phương pháp đi u trị  Phương  pháp  ph u thuật là  nội soi lồng ngực hỗ trợ cắt  u thực quản.  Bệnh  nhân  được  gây mê qua nội khí phế quản, nằm nghiêng trái,