Lymphôm thanh quản

BỆNH VIỆN UNG BƯỚU TP HCM Ca lâm sàng: Chẩn đốn lymphơm quản - vị trí lymphơm gặp Bs Lâm Đức Hồng ĐẶT VẤN ĐỀ o Lymphơm quản nguyên phát (LTQ NP): gặp (dây tổ chức lymphơ) Ít nghĩ đến trước có GPB o Mendenhall (1994): LKH ngồi hạch 25%, đầu cổ 60% o Ansell (1997): 60 năm o Đúc kết kinh nghiệm LS, CLS, mơ bệnh học & xử trí cần thiết BVUB TP HCM chưa có trường hợp báo cáo Mục đích báo cáo lâm sàng, tập hợp kinh nghiệm - y văn chẩn đốn điều trị MỤC TIÊU Mơ tả triệu chứng, chẩn đốn, mơ bệnh học điều trị trường hợp lymphôm quản nguyên phát ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Hồi cứu mô tả trường hợp LTQ NP nhập BVUB TP HCM, ngày 20/04/2015 Đúc kết kinh nghiệm lâm sàng & y văn đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, hình ảnh học, mơ bệnh học điều trị LTQ NP CA LÂM SÀNG Bệnh nhân:Nữ, 45 tuổi, SHS: 7034/15 Nhập viện: 20/04/2015 Lâm sàng: Khàn tiếng năm, Ɵ viêm TQ không giảm Tiền căn: Không hút thuốc, kht chóp CTC/ HSIL Gia đình: Mẹ: k ctc ϯ 2014; Cha: k gan ϯ 1995 Soi TMH: Bướu sợi tuyến vú 10 năm Dây dầy, phù nề; 1/3 dây (P) nhiều chồi nhỏ dạng polyp, di động dây (T) Hình ảnh nội soi TMH CA LÂM SÀNG Tr/ chứng: Không sốt, đổ mồ hôi Khám: Hạch cổ - nách - bẹn không thấy Gan lách khơng to X quang: Phổi bình thường Siêu âm: Cổ - nách - bụng - bẹn: không hạch Xét nghiệm: LDH: 301 UI/L, β2M: 921 µg/L TPTTBM: bình thường Giải phẫu bệnh Lymphơm lan tỏa loại tế bào lớn dòng B Hóa mơ miễn dịch CK (-), Synaptophysin (-), CD (-), Tdt (-) LCA (+), Vimentine (+), KI67 (+) 100%, CD 20 (+) PET – CT scan BÀN LUẬN Hình ảnh soi TMH:  Thượng môn 47%, môn 25%, hạ môn tầng quản gặp  Markou: Dạng polyp, trơn láng/ soi TMH  Converset: soi TMH thấy hạ mơn bị hẹp khối chèn từ ngồi khơng điển hình  dạng niêm, sinh thiết sâu niêm cho kết mơ học lymphơm BÀN LUẬN Hình ảnh soi TMH: Siddiqui: dạng sưng nề, niêm khối dạng polyp khơng có dạng lt BÀN LUẬN Hình ảnh học: PET-CT: khơng thấy tổn thương, có lẽ tổn thương nhỏ niêm mạc dây sinh thiết trọn - GPB MRI: hai dây dầy phù nề  Bayoumi: Hình ảnh chẩn đốn LTQ khơng khác carcinơm CT/ PET có giá trị Δ lymphôm  Azzopardi: PET-CT quan trọng đánh giá giai đoạn BÀN LUẬN Hình ảnh học: Siddiqui: hình ảnh LTQ giống carcinơm, có số đặc điểm gợi ý chẩn đốn:  Bướu bướu kích thước lớn  Không hoại tử  Dưới niêm  Bắt cản quang/ cản từ đồng Khơng có calci hóa Hạch cổ gặp carcinôm gđ sớm BÀN LUẬN Mô bệnh học: Azzopardi (2014):  Nguồn từ tế bào B, số ca từ tế bào T/NK Tỉ lệ :1  Chẩn đốn mơ học khó khăn cần phải sinh thiết sâu, nhiều lần  Thường gặp bệnh nhân bị nhiễm HIV Bayoumi (2013): ca ghi nhận có  ca lymphơm tế bào B mô dạng lymphô liên quan niêm mạc (MALT)  ca lymphôm tế bào T (TCL) BÀN LUẬN Mô bệnh học: Converset:  Giả thiết tăng sinh mô dạng lymphô niêm mạc thượng môn băng thất  Tế bào B thường diện niêm mạc  LKH quản thường tế bào B Roden: LKH Waldeyer có biểu chung dạng sung huyết lan rộng, có điểm xâm nhập bất thường BÀN LUẬN Mơ bệnh học: Sinh thiết sâu niêm mẫu sinh thiết phải đủ lớn mơ học xác HMMD: Lymphôm B: CD20, CD19, CD22, Ig bề mặt (+) Lymphôm T: CD2, CD3 (+) Mac Lennan:  Sự kết tụ mơ dạng lymphơ niêm có xu hướng tổn thương tế bào dòng B  MALT thường xuất nếp phễu thiệt thiệt BÀN LUẬN Điều trị: Bayoumi (2013):  Lymphôm TQ tế bào B grad trung bình cao, điều trị đa mơ thức  Hóa trị đơn phác đồ R-CHOP cho kết lui bệnh tốt, nhiên, cần phối hợp xạ trị  Kết đáp ứng nhìn chung ngoạn mục  Xạ trị tổng liều từ 20 – 44Gy/ 2Gy BÀN LUẬN Điều trị:  LKH quản grad thấp chủ yếu xạ trị Tổng liều 30 – 45Gy/ Gy, tùy vị trí bướu Đáp ứng sau xạ trị giai đoạn I-II: 50 – 90% Sống 10 – 15 năm: 50 – 60%  Hóa trị + xạ trị: điều trị lựa chọn grad trung bình grad cao BÀN LUẬN Nhận định chung qua số ca lâm sàng:  Lâm sàng hình ảnh chẩn đốn khơng đặc hiệu, có giá trị gợi ý  Chưa có đồng thuận hay hướng dẫn xử trí mang tính quốc tế  Thiếu chứng y học cho lựa chọn điều trị tốt  Mặc dù bệnh gặp, báo cáo ca lâm sàng nhằm cung cấp thêm số thông tin để phục vụ cho nghiên cứu sâu sau KẾT LUẬN  LTQ NP gặp,