Khe hở thành bụng ở trẻ sơ sinh

KHE HỞ THÀNH BỤNG (GASTROSCHISIS) I MÔ PHÔI THAI Sự hình thành dày ruột bình thường quay ruột Tuần thứ bào thai Ruột ngun thuỷ hình thành từ túi nỗn hồn chia làm phần khác ruột trước, ruột giữa, ruột sau  Ruột trước tạo hầu họng, hệ thống hô hấp dưới, thực quản, dày, đoạn gần tá tràng đến chỗ đổ vào ống mật chủ, gan, tuỵ hệ thống mật  Ruột tạo đoạn xa tá tràng từ chỗ đổ vào ống mật chủ, hỗng tràng, hồi tràng, manh tràng, ruột thừa, đại tràng lên, phần phảI đại tràng ngang  Ruột sau tạo phần trái đại tràng ngang, đại tràng xuống, đại tràng sigma, trực tràng, hậu môn Tuần thứ bào thai Ruột hình thành quai ruột hình chữ U, chúng nhơ từ khoang ổ bụngvào phần gần dây rốn (túi nỗn hồn), trong dây rốn, quai ruột Tuần thứ 10 11 bào thai Quai ruột bắt đầu trở lại vào khoang ổ bụng quay tiếp 90 độ theo chiêù kim đồng hồ vào tuần 11 bào thai, sau trở lại ổ bụng, ruột quay 90 độ lần cuối tổng cộng quay 270 độ II NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân khe hở thành bụng chưa rõ ràng Có nhiều chế giả định Phơi thai sớm dây rốn bao gồm tĩnh mạch rốn Tĩnh mạch rốn bên trái tồn sau di chuyển phía vị trí trung tâm ổ bụng Tĩnh mạch rốn bên phải thối triển bình thường vấn đề xác định teo tạo điểm yếu tiềm tàng chỗ nối bên phải vòng rốn thành bụng cho phép vỡ vị ruột Sự kiện hầu hết sảy giai đoạn sau tuần bào thai trước trở lại ruột vào khoang bụng Do tiếp xúc với thuốc aspirin, ibuprofen, cocain, thuốc co mạch làm tăng nguy mắc khe hở thành bụng Ảnh hưởng gen truyền từ mẹ cho trai III TỶ LỆ Tỷ lệ mắc từ 1/4000 đến 1/20 000 trẻ sinh sống IV CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TRƯỚC SINH Tăng alpha FP liên quan đến khiếm khuyết thành bụng Khe hở thành bụng chẩn đốn xác siêu âm trước sinh vào quý thứ hai thai nghén Chọc dò màng ối khơng cần thiết tỷ lệ bất thường nhiễm sắc thể trẻ khe hở thành bụng thấp Tỷ lệ cao có nước ối, chậm phát triển bào thai, nước ối có phân su Nếu trẻ có teo ruột kèm theo có đa ối Khám thai đặn làm số xét nghiệm trước sinh để giảm tỷ lệ tử vong trước sinh Nên cho đẻ sớm dự kiến để giảm nguy chấn thương ruột tiếp xúc kéo dài với nước ối Khi chẩn đoán trước sinh nên có hội chẩn sản khoa với hồi sức sơ sinh phẫu thuật nhi để chuẩn bị tốt cho đẻ hướng sử trí sau đẻ V LỰA CHỌN CÁCH THỨC ĐẺ Lựa chọn đường đẻ điều tranh cãi Lựa chọn mổ đẻ chủ trương để giảm chấn thương ruột qua đường âm đạo bà mẹ VI CHẨN ĐOÁN NGAY SAU SINH Thấy quai ruột lộ ngồi khơng có màng bọc Các quai ruột lòi ngồi qua khe hở thành bụng bên phải dây rốn Dây rốn ngun vẹn Các quai ruột dày, co ngắn lại phủ lớp fibrin mỏng VII NHỮNG DỊ TẬT KẾT HỢP Tất trẻ có bất thường quay ruột cố định ruột 16 % trẻ có bất thường hệ tiêu hoá kèm như: xoắn trung tràng, teo ruột, hẹp ruột, thủng ruột VIII CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Xem phần Omphalocele IX XỬ TRÍ TRƯỚC PHẪU THUẬT Các quai ruột lộ phải thăm khám cẩn thận để tránh làm tổn thương đến thành ruột Tránh nhiễm bẩn thăm khám Khăn phủ  Bọc ruột non vào túi để tránh làm trầy màng dịch ruột Đặt 2/3 trẻ vào túi cò chứa 20 ml nước muối ấm buộc miệng túi lại  Dùng gạc ướt với nước muối sinh lý ấm cuộn tròn khăn vải thơ xung quanh trẻ giữ khăn vị trí Đặt sonde ăn số vào gạc cuộn để cung cấp nước muối sinh lí tránh để khơ phẫu thuật không tiến hành sau phủ nilon Khăn ướt, hút 20 -30 ml nước muối sinh lý ấm dung xilanh bơm chậm qua sonde vào lớp phủ nilon Để tránh căng bụng nên đặt sonde dày để hút liên tục chậm 20 - 40 mmHg Khe hở nhỏ, đặt trẻ tư nằm ngửa Khe hở lớn, trẻ đặt nằm nghiêng để tránh xoắn tĩnh mạch mạc treo qua chỗ mở cân thành bụng Lần lượt để trẻ nằm ngửa bọc ruột phải hỗ trợ trực tiếp qua thành bụng Nhịn ăn, đặt đường truyền tĩnh mạch chi cung cấp đầy đủ nước bù lại lượng nước vơ hình qua thành bụng bị hở Lượng dịch cung cấp đường tĩnh mạch từ đến lần lượng dịch trì 7 Xét nghiệm CTM, cấy máu, điện giải, khí máu, nhóm máu máu chéo Cho kháng sinh tĩnh mạch, theo tình trạng nhiễm khuẩn trẻ Theo dõi sát nhiệt độ, huyết áp, cân nước điện giải, toan kiềm 10 Vận chuyển phương tiện thích hợp đến nơi phẫu thuật, có khả chăm sóc sơ sinh sau mổ 11 Các đánh giá khác trước phẫu thuật không cần thiết bất thường bẩm sinh liên quan thường X PHẪU THUẬT Bởi thiếu màng bọc nên khe hở thành bụng cần mổ sớm Phẫu thuật làm thì, trừ có vấn đề tim mạch, thận, hơ hấp bị ức chế Nều khe hở lớn phẫu thuật theo giai đoạn, giai đoạn đầu dùng màng phủ tổng hợp phủ kín thành bụng vòng khoảng - ngày sau đóng bụng sau XI ĐIỀU TRỊ SAU PHẪU THUẬT Kiểm soát biến chứng tăng áp lực ổ bụng, bao gồm ức chế hô hấp, rối loạn huyết động, cản trở tĩnh mạch chủ chi bị tím, giảm tưới máu, giảm nước tiểu toan chuyển hoá Phẫu thuật lại để giải phóng chèn ép cần thiết biến chứng đóng đầu trầm trọng Duy trì thân nhiệt bình thường, cần nước điện giải, huyết động ổn định dẫn lưu sonde dày Hỗ trợ hô hấp: đưa nội tạng vào ổ bụng đóng bụng đầu gây ức chế hơ hấp Hỗ trợ thở máy nên kéo dài từ 24 -72 sau tiến hành cai máy điều kiện cho phép Chế độ dinh dưỡng  Phục hồi chậm bệnh nhân có giảm nhu động ruột tắc ruột kéo dài, dẫn đến chậm ăn đường miệng hấp thu Tắc ruột nên loại trừ chụp cản quang ổ bụng  Thời gian trẻ hấp thu tốt đừơng ruột trung bình khoảng - tuần  Dinh dưỡng nên cung cấp đường tĩnh mạch ni dưỡng hoàn toàn đường miệng  Biến chứng hệ tiêu hố gặp luồng trào ngược dày thực quản viêm ruột hoại tử Kiểm soát đau Dùng Morphin Fentanyl để kiểm soát đau Nhưng liều cao gây giảm nhu động ruột Kháng sinh Dùng kéo dài tới 72 sau phẫu thuật, kiểm tra thường xuyên nhiễm khuẩn cho kháng sinh theo vi khuẩn gây bệnh Nhiễm trùng Nhiễm trùng yếu tố chủ yếu làm tăng tỷ lệ tử vong Nguyên nhân thường gặp vi khuẩn gram âm Khi có khả nhiễm khuẩn cao nên trì nằm điều trị theo dõi bệnh viện thật ổn định Xét nghiệm CTM, cấy máu,làm kháng sinh đồ XII BIẾN CHỨNG VÀ TIÊN LƯỢNG  Tỷ lệ sống > 90 % , hầu hết trẻ phát triển bình thường  Trẻ đẻ non, cân nặng thấp, phải phẫu thuật nhiều giai đoạn, có teo ruột thường cần nằm viện thời gian dài  Biến chứng kéo dài bao gồm đau bụng không đặc hiệu ... từ 1/4000 đến 1/20 000 trẻ sinh sống IV CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TRƯỚC SINH Tăng alpha FP liên quan đến khiếm khuyết thành bụng Khe hở thành bụng chẩn đốn xác siêu âm trước sinh vào quý thứ hai thai... nước muối sinh lý ấm dung xilanh bơm chậm qua sonde vào lớp phủ nilon Để tránh căng bụng nên đặt sonde dày để hút liên tục chậm 20 - 40 mmHg Khe hở nhỏ, đặt trẻ tư nằm ngửa Khe hở lớn, trẻ đặt... thuật, có khả chăm sóc sơ sinh sau mổ 11 Các đánh giá khác trước phẫu thuật khơng cần thiết bất thường bẩm sinh liên quan thường X PHẪU THUẬT Bởi thiếu màng bọc nên khe hở thành bụng cần mổ sớm Phẫu