Y HỌC PHÁC ĐỒ NHƯỢC CƠ

CƠN NHƢỢC CƠ NẶNG TS Nguyễn Công Tấn 1.Đại cƣơng: Ở bệnh nhân nhược (thường bệnh nhân có có u tuyến ức) thể tạo kháng thể kháng acetylcholin receptor làm giảm acetylcholine receptor chức màng sau sinap dẫn đến vận động vân yếu dần, vận động nhiều có xu hướng yếu nhanh đặc biệt hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thông khí nhân tạo, yếu có tính chất tái phát không loại bở nguyên u tuyến ức Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng kháng thể tự miễn máu để cải thiê ̣n đươ ̣c tiǹ h tra ̣ng lâm sàng bao gồ m : dùng thuốc ức chế miễn dịch làm giảm sản sinh kháng thể, lọc huyết tương để loại bỏ kháng thể tự miễn khỏi thể 2.Chẩn đoán: 2.1 Chẩn đoán xác định: 2.1.1 Lâm sàng: - Bệnh nhân có yếu lúc, yếu tăng lên vận động, hồi phục nghỉ - Thường có sụp mi, có nhình đôi - Yếu hầu họng: nuốt khó, nói khó - Yếu hô hấp: thở nhanh, nông, tím môi đầu chi - Làm nghiệm pháp gắng sức thấy yếu rõ rệt 2.1.2 Cận lâm sàng: - Test Prostigmine: (+)  Tiêm prostigmine tĩnh mạch chậm 0,5 mg + atropin 0,25 mg tĩnh mạch  Sau tiêm 5-10 phút, thấy bị yếu hồi phục nhanh chóng - Test kích thích điện cơ: giảm nhanh cường độ hoạt động bị kích thích liên tục - Khí máu động mạch: tăng PaCO2 giảm thông khí phế nang; PaO2 máu giảm - Xquang phổi: có hình ảnh viêm phổi sặc, xẹp phổi giảm thông khí phế nang - CTscanner ngực: xác định u tuyến ức 2.1.3 Các dấu hiệu nặng; - Khó nuốt ,nuốt sặc - Suy hô hấp: giảm oxy máu, nói ngắt quãng, thở nhanh, thở bụng nghịch thường 2.2 Chẩn đoán phân biệt: -Viêm đa rễ dây thần kinh -Bại liệt -Rắn cạp nia cắn -Hạ kali máu -Đái porphyrin -Viêm tuỷ lan lên 2.3 Chẩn đoán nguyên nhân: - Thường u phì đại tuyến ức người trưởng thành Tuyến ức vị trí sau tuyến ức lạc chỗ Cần chụp CTscanner ngực xạ đồ tuyến ức để chẩn đoán - Tình trạng nhược nặng lên thường do:  Đợt nhiễm khuẩn hô hấp  Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc liều thuốc  Một số thuốc làm tăng nhược cơ: aminoglycosides, erythromycin, azithromycin, chẹn beta, procainamide, quinidine, magnesium Điều trị: 3.1 Hồi sức chung: - Hô hấp: thở oxy, không kết chuyển sang thở máy không xâm nhập, tình trạng hô hấp không kết cần phải thở máy xâm nhập với Vt cao ( 12ml/kg) kết hợp PEEP cmH2O để tránh xẹp phổi giảm thông khí phế nang - Tuần hoàn: đảm bảo đủ dịch, - Điều chỉnh rối loạn điện giải - Đảm bảo dinh dưỡng: ăn qua ống thông dày - Vận động trị liêu: chống cứng khớp, chống loét tỳ đè - Dự phòng chống loét dày tá tràng: thuốc giảm tiết, ức chế bơm proton - Dự phòng chống tắc tĩnh mạch sâu nằm lâu: heparin trọng lượng phân tử thấp 3.2 Điều trị nguyên nhân: mục đích làm giảm lượng kháng thể kháng Ach receptor máu - Thuốc kháng men cholinesterase đối với việc trì acetylcholine xi náp Mestinon 60mg x đến viên /ngày Cần theo dõi đáp ứng bệnh nhân : + Sự hôi phục vận động chậm : cần tăng liều thuốc + Sự vận động yếu đi, có tượng máy : liều thuốc cần phải giảm liều xuống Kết hợp Atropin 0,5mg x đến viên/ngày (uống cùng với Mestinon làm giảm tác dụng phụ mestinon) - Corticoid: có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch Tuy nhiên hiê ̣u quả không nhiều Liề u methylprednisolon 120-160 mg/ngày x ngày, sau giảm liều dần - Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin: + Thay huyế t tương: loại bỏ huyết tương có chứa kháng thể tự miễn, sau đó phải bù lại lượng huyết tương bỏ huyết tương tươi đông lạnh albumin 5% với mô ̣t thể tích tương ứng (30 - 40ml/kg) + Lọc huyết tương: Tuy nhiên giá thành còn cao nên chưa đươ ̣c áp du ̣ng rô ̣ng raĩ  Lọc kép (double filter ): dùng hai lọc có kích thước lỗ màng khác để loa ̣i bỏ thành phầ n kháng thể tự miễn , dịch thay  Lọc hấp phu ̣: dùng lọc với màng lọc có khả hấp phụ phân tử cần loại bỏ, không cầ n dich ̣ thay thế * Chú ý :  Thời gian lọc sớm tốt : khả hồi phục tốt  Số lần lọc khoảng cách : hàng ngày cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng bệnh nhân  Có nguy dị ứng sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn chỗ nhiễm khuẩn máu… - Globulin miễn dich: ̣ giá thành điều trị cao + Liề u dùng: 0,4 g/kg/ngày x ngày + Chố ng chỉ đinh: ̣ suy thâ ̣n, dị ứng thuốc - Phẫu thuật tuyến ức có u tuyến ức Dự phòng: - Dùng thuốc đủ liều, khám kiểm tra định kỳ - Tránh nhiễm khuẩn, đặc biệt nhiễm khuẩn hô hấp - Tránh dung thuốc làm tăng tình trạng yếu - Phẫu thuật tuyến ức phát có u tuyến ức Tài liệu tham khảo Adnan I, Qureshi and M Fareed K Suri (2000) “Plasma exchange for treatment of myasthenia gravis: pathophysiologic basic and clinical experience”, Therapeutic Apheresis 4(4): 280 – 286 Daniel B Drachman (1994), “Myasthenia Gravis”, The New England Journal of medicine, Vol 330 (25): 1797-1810 Robert Lisak (2003), “Myasthenia Gravis”, Sauders Manual of Critical care, Sauders p304306 Shawn J Bird, MD (2009), “Clinical manifestations of myasthenia gravis” CD UpToDate version 17.3 Shawn J Bird, MD (2009), “Myasthenic crisis” CD UpToDate version 17.3 ... dịch Tuy nhiên hiê ̣u quả không nhiều Liề u methylprednisolon 120-160 mg/ng y x ng y, sau giảm liều dần - Các biện pháp loại bỏ kháng thể kháng myelin: + Thay huyế t tương: loại bỏ huyết tương... trạng nhược nặng lên thường do:  Đợt nhiễm khuẩn hô hấp  Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc liều thuốc  Một số thuốc làm tăng nhược cơ: aminoglycosides, erythromycin, azithromycin,...-Đái porphyrin -Viêm tuỷ lan lên 2.3 Chẩn đoán nguyên nhân: - Thường u phì đại tuyến ức người trưởng thành Tuyến ức vị trí sau tuyến ức lạc chỗ Cần chụp CTscanner ngực xạ đồ tuyến ức để chẩn