TÀI LIỆU VỀ BỆNH PHONG

ở Việt Nam, trong thời kỳ Pháp thuộc, một số khu điều trị phong đã đợc xây cất là nơi chăm sóc cho những bệnh nhân phong sống lang thang không nơi nơng tựa nh: Vân Môn ở Thái bình, Quả C

Bệnh phong

I/ đại cơng:

Bệnh phong là một bệnh nhiễm trùng mạn tính do trực khuẩn Mycobacterium Leprae gây nên Bệnh có thể biểu hiện

ở nhiều cơ quan, song hay gặp nhất là ở da và thần kinh ngoại biên

Nhờ những tiến bộ về khoa học, việc điều trị bệnh phong không còn là nan y nh trớc đây Bệnh nhân đợc phát hiện sớm và điều trị đúng thì khỏi hoàn toàn và không để lại di chứng Chỉ trong 10 năm từ 1985 đến 1995, hơn năm triệu bệnh nhân phong trên toàn thế giới đã đợc điều trị khỏi bằng đa hoá trị liệu

Trên thế giới, theo ớc tính của Tổ chức y tế thế giới, năm

1996, toàn cầu có khoảng 2,5 triệu bệnh nhân, tập trung chủ yếu ở những quốc gia và vùng lãnh thổ nghèo, đang phát triển

Tỷ lệ lu hành cao nhất ở Đông Nam Châu á là 3,8 bệnh nhân trên 10.000 dân, ở châu Phi là 1/ 10.000 dân, ở Châu Mỹ là 1.1/ 10.000 dân

ở Việt Nam, trong thời kỳ Pháp thuộc, một số khu điều trị phong đã đợc xây cất là nơi chăm sóc cho những bệnh nhân phong sống lang thang không nơi nơng tựa nh: Vân Môn ở Thái bình, Quả Cảm ở Bắc Ninh, Qui Hoà Ngay sau hoà bình lập lại, năm 1954, chơng trình phòng chống phong đã

đợc triển khai ở các tỉnh Miền Bắc và đặc biệt từ năm 1982, chiến lợc phòng chống phong đã đợc thực hiện trên phạm vi toàn quốc Nhờ có chiến lợc u việt, chúng ta đã thu đợc kết quả tốt Trớc năm 1975, tỷ lệ lu hành là 6,71/10.000 Năm 2000, tỷ

lệ lu hành trung bình trên phạm vi toàn quốc là 0,23/10.000 Tuy nhiên, ở một số tỉnh ở Nam Trung Bộ và Tây nguyên tỷ lệ này còn cao

II/ Căn nguyên và cách lây truyền:

1.1 -Căn nguyên:

Năm 1873, nhà khoa học Armauer Hansen ngời Nauy đã tìm ra căn nguyên gây bệnh, do đó vi khuẩn còn có tên gọi là trực khuẩn Hansen Năm 1879, Neiser áp dụng phơng pháp

nhuộm của Ziehl nhìn thấy rõ những vi khuẩn hình que bắt màu đỏ trên nền xanh Trực khuẩn Hansen thuộc họ kháng cồn kháng toan, có tên khoa học là Mycobacterium Leprae

Nhiều nghiên cứu trên thực nghiệm về trực khuẩn Hansen

đã đợc thực hiện Cho đến nay, sự nuôi cấy vi khuẩn trên môi trờng nhân tạo vẫn không có kết quả Năm 1960, Shepard đã thành công trong việc tiêm truyền trực khuẩn phong vào gan chân chuột Năm 1965, Rees tiêm trực khuẩn vào gan chân chuột sau khi cắt bỏ tuyến ức và chiếu tia X với liều 900r, và

đã thu đợc một số lợng lớn vi khuẩn Năm 1971, Stors và Kirchleimer đã gây đợc bệnh cho con chút chín khoang( nine -bande Armadillo)

Nhờ những tiến bộ về thực nghiệm, ngời ta đã hiểu đợc một số đặc điểm của trực khuẩn phong

+ Khoảng cách giữa hai lần phân chia là 12-13 ngày + Thời gian sống ở môi trờng bên ngoài (ngoài cơ thể con ngời) là 1 ngày, đôi khi 2 ngày

+ Trực khuẩn bị diệt nhanh bởi các thuốc Sau khi điều tri bằng DDS đơn thuần từ 3 đến 6 tháng va Rifampicine

từ 5 đến 7 ngày, hầu hết các trực khuẩn bi diệt và không còn khả năng lây lan

1.2-Vấn đề lây lan:

1.2.1-Bệnh phong là bệnh lây, không phải là bệnh di truyền:

Sự phát hiện ra căn nguyên gây bệnh đã làm thay đổi toàn bộ thuyết di truyền về bệnh Từ lâu, ngời ta đã nghiên cứu các yếu tố về di truyền, nhóm máu và các yếu tố thuận lợi khác song không thấy có sự liên quan đến bệnh phong

Trên thục tế thấy rằng con của bệnh nhân phong , nếu cách ly khỏi bố mẹ thì tỷ lệ mắc bệnh cũng giống với con cái của những ngời bình thờng

Hơn nữa, bệnh có yếu tố dịch tễ Tổn thơng ban đầu thờng ở vùng da hở thể hiện tính lây nhiễm của bệnh

1.2.1 Bệnh phong là một bệnh lây, song rất khó lây, tỷ lệ lây rất thấp.

Sau khi nhà khoa học Hansen tìm ra căn nguyên gây bệnh, nhiều nhà nghiên cứu đã tự tiêm truyền vi khuẩn, song không có ai mắc bệnh Trên thực tế cho thấy các nhân viên y

tế làm việc, tiếp xúc trực tiếp hàng ngày trong thời gian dài với bệnh nhân nhng cha có ai mắc bệnh

Tỷ lệ lây lan giữa những cặp vợ chồng trong đó một trong 2 ngời bị bệnh chỉ từ 3 đến 6%

1.2.3- Đờng lây lan:

Nguồn lây: Hiện nay, ngời đợc coi là nguồn nhiễm khuẩn chủ yếu Vi khuẩn đợc bài xuất từ những thơng tổn ở mũi và các vết loét ở thơng tổn da của những bệnh nhân phong thể nhiều vi khuẩn (nhóm MB )

đờng vào của vi khuẩn: Qua da và niêm mạc bi xây xát Bệnh phong chỉ lây lan trực tiếp qua tiếp xúc, không qua bất kỳ đờng lây gián tiếp nào

1.2.4- Những yếu tố thuận lợi:

Tuổi : tuổi càng nhỏ càng dễ bị lây

Giới: nam bị nhiều hơn nữ

Các điều kiện khác: Sinh hoạt, mức độ tiếp xúc với nguồn lây, miễn dịch trung gian tế bào (CMI), vệ sinh môi tr-ờng, sức khoẻ tuân theo qui luật các bệnh nhiễm trùng

III- Triệu chứng :

1- Thời kỳ ủ bệnh: Rất khó xác định, trung bình

khoảng từ 2 đến 3 năm Thời kỳ này, bệnh nhân không có biểu hiện gì trên lâm sàng

2- Thời kỳ sơ phát:

- Tổn thơng da: Có thể là dát thay đổi màu sắc (trắng, thâm, hồng)

- Rối loạn cảm giác : Bệnh nhân có cảm giác "vớng mạng nhện" hay "kiến bò" ở một vùng da nào đó của cơ thể

- Một số triệu chứng không điển hình:

+ Sốt dai dẳng

+ Sổ mũi hoặc chảy máu cam

+ Xuất hiện các vết bỏng

3- Thời kỳ toàn phát:

3.1 Tổn thơng da:

- Dát đơn thuần: gặp trong phong thể I (Indeterminate: Thể bất định)

Dát có mầu hồng hay bạc màu, giới hạn thờng không rõ, số lợng thờng 1 hoặc 2 thơng tổn, vị trí hay gặp ở vùng da

hở, kích thớc khoảng 2 đến 3 cm, rối loạn cảm giác nông tại thơng tổn

- Củ : gặp trong phong thể T (Tuberculoid: thể củ)

Củ là thơng tổ chắc, nổi cao hơn mặt da, màu hồng hay mầu đỏ thẫm, kích thớc từ một đến vài milimét Các

củ đứng tập trung thành mảng gọi là mảng củ

Mảng củ thờng gặp ở vùng da hở, số lợng từ 2 đến 3

th-ơng tổn, không đối xứng, giới hạn rất rõ với vùng da lành,

có xu hớng lan ra xung quanh, lành ở giữa Thơng tổn khô, trên bề mặt có thể có vảy da, lông rụng tha, giảm hoặc mất cảm giác nông trên thơng tổn

-Dát thâm nhiễm, mảng thâm nhiễm, u phong: gặp trong phong thể B (Borderline: thể trung gian) và thể L (Lepromatous: phong thể U) Hình thái của thơng tổn cơ bản tuỳ theo thể, thâm nhiễm sâu, số lợng thơng tổn nhiều, lan toả đôi khi đối xứng

3.2 Thơng tổn thần kinh ngoại biên

- Viêm dây thần kinh: Viêm dây thần kinh ngoại biên là

biểu hiện rất thờng gặp trong bệnh phong Các dây thần kinh viêm to và đau Tuỳ từng thể mà viêm thần kinh ngoại biên có biểu hiện khác nhau.Trong phong thể củ, số lợng viêm dây thần kinh thờng ít, dây thần kinh to, chắc và không

đều, ngợc lại trong phong thể L thờng có nhiều dây thần kinh bị viêm, các dây thần kinh to đều và mềm

Các dây thần kinh hay bị viêm là: dây thần kinh trụ, dây thần kinh cổ nông, dây thần kinh hông kheo ngoài, dây thần kinh giữa vv Có thể tổn thơng một dây thần kinh

đơn thuần hoặc nhiều dây thần kinh cùng tổn thơng

- Rối loạn cảm giác: Bệnh nhân có biểu hiện giảm, hay mất

cảm giác nông bao gồm cảm giác đau, nóng lạnh và xúc giác

ở thơng tổn hoặc một vùng da nào đó của cơ thể Bệnh nhân bị mất cảm giác ở giác mạc, hoặc mất cảm giác ở lòng bàn tay, bàn chân cần có biện pháp điều trị thích hợp để tránh tàn tật nặng nề hơn

- Rối loạn vận động: Bệnh nhân có biểu hiện liệt và teo

các cơ khi có tổn thơng các dây thần kinh Tuỳ từng dây thần kinh bị tổn thơng mà có biểu hiện các hình thái tàn

tật khác nhau ở mặt, tổn thơng nhánh chi phối cho cơ vòng mi của dây thần kinh số VII gây ra hiện tợng mắt thỏ

ở chi trên, tổn thơng dây thần kinh trụ gây ra bàn tay vuốt trụ, tổn thơng dây thần kinh giữa gây ra bàn tay khỉ ở chi dới, tổn thơng dây thần kinh hông khoeo ngoài gây ra hiện tợng chân cất cần

3.3.Rối loạn bài tiết:

- Giảm hoặc mất khả năng bài tiết mồ hôi làm cho da khô, nứt nẻ

- Tăng tiết chất bã làm cho da luôn luôn bóng

3.4 Rối loạn dinh dỡng:

- Loét ổ gà

- Rụng lông mày thờng ở 1/3 ngoài

- Dày sừng ở lòng bàn tay bàn chân, teo da

- Xốp xơng và tiêu xơng

3.5 Các thơng tổn khác:

- Viêm mũi, viêm họng, viêm thanh quản

- Viêm kết mạc, giác mạc, mống mắt vv

- Viêm xơng và tiêu xơng

- Viêm tinh hoàn

- Chứng vú to ở nam giới

- Một số các cơ quan, phủ tạng nh gan, lách, hạch có thể tìm thấy vi khuẩn Hansen nhng không có thơng tổn

4- Các phản ứng trong phong: Có 2 loại phản ứng thờng

gặp.

Nguyên

nhân

Thay đổi về miễn dịch trung gian tế bào( Miễn dịch týp IV) Khi miễn tăng lên gây ra phản ứng lên cấp (Phản ứng đảo ngợc) Khi miễn dịch giảm gây ra phản

Phản ứng hồng ban nút có vai trò của miễn dịch dich thể( Miễn dich týp III)

ứng xuống cấp.

Gặp trong

Lâm sàng -Thơng tổn cũ tấy

đỏ, đau

-Xuất hiện thêm

th-ơng tổn mới

- Viêm dây thần kinh:

to, đau

-Toàn Thân ; sốt mệt mỏi.v.v

- Xuất hiên các thơng tổn nút trên da, kích thớc 1->2 cm, màu

đỏ, đau

thần kinh

viêm mống mắt,

hoàn.v.v

- Toàn thân: sốt, mệt mỏi

Phản ứng phong nếu không đợc phát hiện và điều trị kịp thời, các dây thần kinh bị tổn thơng không hồi phục , gây y ra hậu quả tàn tật nh mất cảm giác lòng bày tay , bàn chân, loét , cò , cụt rụt các ngón.v.v.Chính những tàn tật này gây ra những định kiến sai lầm về bệnh

5 Xét nghiệm cận lâm sàng:

4 - Rạch da tìm trực khuẩn: Giúp cho chuẩn đoán xác định

và xếp loại bệnh phong Rạch da đợc lấy ở dái tai và ít nhất

ở hai thơng tổn da đang hoạt tính Kết quả của rạch da đợc

đánh giá theo 2 chỉ số:

+ Chỉ số vi khuẩn học (chỉ số BI: Bacteriological Index): Đợc đánh giá theo bậc thang 6+ của Ridley

+ Chỉ số hình thái học (chỉ số MI: Morphological Index): Là chỉ số % của vi khuẩn bắt màu đều khi nhuộm, đợc gọi là vi khuẩn chắc hay vi khuẩn sống

- Xét nghiệm mô bệnh học: là một bệnh viêm đặc hiệu nên hình ảnh tổ chức học của bênh biểu hiện tuỳ từng thể bệnh Trong thể T tổn thơng mô bệnh học là nang điển hình gồm 4

thành phần: Tế bào khổng lồ, tế bào bán liên, tế bào limpho

và tổ chức xơ

- Phản ứng Mitsuda: Hiện nay ít thực hiện vì không có giá trị chuẩn đoán mà chỉ để phân loại và theo dõi bệnh

Iv/ Phân loại bệnh phong: Có nhiều cách phân loại

1 Phân loại bệnh phong theo Madrid(1953):

Cơ sở của bảng phân loại này dựa vào lâm sàng, vi trùng, tế bào và miễn dịch học

Bảng phân loại bệnh phong theo Madrid năm 1953

Đặc

điểm ( Thể bất I

định)

T (Thể củ)

B (Thể trung gian)

L ( thể u)

Lâm

sàng Dát thay đổimàu sắc, giảm

cảm giác

- Củ, mảng

củ, mất cảm giác, số lợng

ít, khu trú -Viêm dây thần kinh.

- Củ, dát thâm nhiễm.

- Viêm dây thần kinh

- U phong, mảng thâm nhiễm, lan

xứng.

- Viêm dây thần kinh.

(+)30%

Nớc mũi (-) Sinh thiết (+)40% (đứt khúc)

Nớc mũi (+) Sinh thiết (+)

đám

Nớc mũi (+) Sinh thiết (+) bó

Phản ứng

Mô bệh

học Không đặchiệu. Hình nangđặc hiệu. Thâm nhiễmgiới hạn và lan

toả.

Thâm nhiễm lan toả với

chức bào Tiến

triển Tuỳ sức đềkháng của cơ

thể:

hoặc thành thể T.

Thành thể B hoặc L.

50% tự khỏi.

Điều trị khỏi nhanh.

Không điều trị biến thành thể L.

Không điều trị không bao giờ khỏi.

2.Phân loại theo Ridley và Jobling: dựa vào đáp ứng miễn

dịch của cơ thể Theo cách phân loại này, bệnh có 5 thể:

+Thể củ cực(TT): Sức đề kháng còn tốt

+ Thể trung gian củ(Bình thờng): Sức đề kháng tốt vừa + Thể trung gian thực sự(BB): Sức đề kháng trung bình + Thể trung gian u(BL): Sức đề kháng yếu

+ Thể u cực(LL): Sức đề kháng rất yếu

3 Phân nhóm bệnh phong của Tổ chức y tế thế giới (WHO): Để thuận tiện và đơn giản khi áp dụng điều trị bệnh

trên thực địa, Tổ chức y tế thế giới phân các thể phong làm 2 nhóm sau:

- Nhóm ít vi trùng (PB - Paucibacillary) Bao gồm các bệnh

nhân

+Có từ 1 đến 5 thơng tổn da, mất cảm giác.

+ Không có hay chỉ có 1 dây thần kinh bị tổ thơng + Không tìm thấy trực khuẩn phong tại thơng tổn ( BI = 0)

Nhóm này gồn những bệnh nhân ở thể I và thể T( Phân loại Madrit năm 1953) hay thể I, thể TT và một số bệnh nhân thể BT ( Phân loại Ridley - Jobling)

- Nhóm nhiều vi trùng (MB - Multibacillary) bao gồm các

bệnh nhân + Có trên 5 thơng tổ da

+ Trên một dây thần kinh bị tổn thơng.

+ Hoặc tìm thấy trực khuẩn phong tại thơng tổn da( BI

từ 1 -> 6 +)

Nhóm này gồn những bệnh nhân ở thể B và thể L( Phân loại Madrit năm 1953) hay thể BB, BL, LL và một

số bệnh nhân thể BT ( Phân loại Ridley - Jobling)

v Chẩn đoán:

1 Chẩn đoán xác định: Dựa vào

- Lâm sàng:

+ thơng tổn da đặc trng

+ Viêm dây thần kinh

+ Giảm hoặc mất cảm giác ở thơng tổn hay vùng da

do dây thần kinh bị viêm chi phối

- Cận lâm sàng:

+Rạch da tìm vi khuẩn (BI và MI)

+ Mô bệnh học

2- Chẩn đoán phân biệt: Bệnh phong cần chẩn đoán phân

biệt với rất nhiều các bệnh da tuỳ từng thể bệnh

2.1-Chẩn đoán phân biệt phong thể I:

* Lang ben: Bệnh nấm Malessezia furfur gây nên Biểu

hiện lâm sàng là những dát trắng, ở vùng da mỡ nh ở ngực, liên bả vai, cổ vv hình tròn, bầu dục hay hình nhiều cung, giới hạn rõ, trên có vảy da mỏng, đặc biệt có thể có ngứa Ngứa là triệu chứng quan trọng giúp cho chẩn đoán phân biệt giữa hai bệnh Xét nghiệm tìm nấm (+)

* Bạch biến: Dát trắng của bệnh bạch biến có thể chẩn

đoán nhầm với dát đơn thuần của phong thể I Trong bạch biến các dát thờng có màu trắng sữa, giới hạn rõ, không

có rối loạn cảm giác và đặc biệt lông ở trên thơng tổn cũng trắng

2.2 Chẩn đoán phân biệt phong thể T:

* Hắc lào : Hắc lào là bệnh nấm nông ở da Thơng tổn

cơ bản là mụn nớc tập trung thành đám hình tròn, hình bầu dục hay hình nhiều cung, ở bất kỳ vị trí nào của cơ thể nhng thờng ở các nếp gấp lớn, trên có vảy da, đặc biệt ngứa nhiều là triệu chứng quan trọng giúp cho chẩn

đoán phân biệt giữa hai bệnh Xét nghiệm trực tiếp tìm nấm dơng tính

* Giang mai II tái phát: Đôi khi tổn thơng củ trong giang

mai II rất giống với thơng tổn củ trong phong thể T do vậy

dễ dẫn đến chẩn đoán nhầm Thơng tổn củ trong giang mai thời kỳ thứ II tái phát thờng chắc, có viền vảy, nền thâm nhiễm cứng Ngoài ra, còn có các thơng tổn khác

nh đào ban, mảng niêm mạc, hạch toàn thân vv Xét nghiệm tìm xoắn khuẩn dơng tính, phản ứng huyết thanh dơng tính

2.3 Chẩn đoán phân biệt phong thể L, B: Toxidermie, u xơ

mũi, Recklinghausen, các bệnh máu ác tính

vi Điều trị:

Ngày xa, bệnh phong đợc coi là một trong "tứ chứng nan

y" Ngày nay, với các thuốc mới bệnh đã đợc chữa khỏi hoàn

toàn Nếu đợc phát hiện và điều trị sớm bệnh không để lại di chứng tàn tật

Từ năm 80 của thế kỷ XX, đa hoá trị liệu (ĐHTL) đã đợc

áp dụng với 2 mục tiêu:

- Tiêu diệt có hiệu quả vi khuẩn phong trong thời gian ngắn nhất

- Đề phòng hiện tợng kháng thuốc của vi khuẩn

Phác đồ đa hoá trị liệu của Tổ chức y tế thế giới

1 Đối với nhóm ít vi khuẩn (PB):

Ng

ời lớn:

- Rifampicin 600mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- DDS (Diamino-Diphenyl-Sulfone) 100 mg/ngày tự uống hàng ngày

Trẻ em 10-14 tuổi:

- Rifampicin 450 mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- DDS 50 mg/ngày tự uống hàng ngày

Trẻ d ới 10 tuổi: Tuỳ trờng hợp cụ thể, liều gợi ý:

- Rifampicin 300mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- DDS 25 mg/ngày tự uống hàng ngày

Thời gian điều trị 6: tháng.

Thời gian theo dõi sau điều trị: 3 đến 6 tháng một lần

về lâm sàng và xét nghiệm, trong thời gian 2 năm

2 Đối với nhóm nhiều vi khuẩn (MB):

Ng

ời lớn:

- Rifampicin 600mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- Lamprene 300mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- DDS 100 mg/ngày tự uống hàng ngày

- Lamprene 50mg/ngày tự uống hàng ngày

Trẻ em 10-14 tuổi:

- Rifampicin 450mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- Lamprene 150mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- DDS 50 mg/ngày tự uống hàng ngày

- Lamprene 50mg/ngày tự uống hàng ngày

Trẻ em <10 tuổi liều phải đợc xem xét kỹ, tuỳ thể tạng

và cân nặng, có thể dùng:

- Rifampicin 300mg 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- Lamprene 100mg1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- DDS 25mg 2lần trong 1 tuần

- Lamprene 50mg 2lần trong 1 tuần

Thời gian: Trớc đây, thời gian điều trị là 24 tháng.Từ

năm 1988, Tổ chức y tế thế giới khuyến cáo thời gian

điều trị đối với bệnh nhân thuộc nhóm nhiều vi khuẩn

là 12 tháng

Thời gian theo dõi sau điều trị: 3 đến 6 tháng một

lần về lâm sàng và xét nghiệm, trong thời gian 5 năm