TÀI LIỆU VỀ BỆNH PHONG

Bệnh phong I/ đại cơng: Bệnh phong bệnh nhiễm trùng mạn tính trực khuẩn Mycobacterium Leprae gây nên Bệnh biểu nhiều quan, song hay gặp da thần kinh ngoại biên Nhờ tiến khoa học, việc điều trị bệnh phong không nan y nh trớc Bệnh nhân đợc phát sớm điều trị khỏi hoàn toàn không để lại di chứng Chỉ 10 năm từ 1985 đến 1995, năm triệu bệnh nhân phong toàn giới đợc điều trị khỏi đa hoá trị liệu Trên giới, theo ớc tính Tổ chức y tế giới, năm 1996, toàn cầu có khoảng 2,5 triệu bệnh nhân, tập trung chủ yếu quốc gia vùng lãnh thổ nghèo, phát triển Tỷ lệ lu hành cao Đông Nam Châu 3,8 bệnh nhân 10.000 dân, châu Phi 1/ 10.000 dân, Châu Mỹ 1.1/ 10.000 dân Việt Nam, thời kỳ Pháp thuộc, số khu điều trị phong đợc xây cất nơi chăm sóc cho bệnh nhân phong sống lang thang không nơi nơng tựa nh: Vân Môn Thái bình, Quả Cảm Bắc Ninh, Qui Hoà Ngay sau hoà bình lập lại, năm 1954, chơng trình phòng chống phong đợc triển khai tỉnh Miền Bắc đặc biệt từ năm 1982, chiến lợc phòng chống phong đợc thực phạm vi toàn quốc Nhờ có chiến lợc u việt, thu đợc kết tốt Trớc năm 1975, tỷ lệ lu hành 6,71/10.000 Năm 2000, tỷ lệ lu hành trung bình phạm vi toàn quốc 0,23/10.000 Tuy nhiên, số tỉnh Nam Trung Bộ Tây nguyên tỷ lệ cao II/ Căn nguyên cách lây truyền: 1.1 -Căn nguyên: Năm 1873, nhà khoa học Armauer Hansen ngời Nauy tìm nguyên gây bệnh, vi khuẩn có tên gọi trực khuẩn Hansen Năm 1879, Neiser áp dụng phơng pháp nhuộm Ziehl nhìn thấy rõ vi khuẩn hình que bắt màu đỏ xanh Trực khuẩn Hansen thuộc họ kháng cồn kháng toan, có tên khoa học Mycobacterium Leprae Nhiều nghiên cứu thực nghiệm trực khuẩn Hansen đợc thực Cho đến nay, nuôi cấy vi khuẩn môi trờng nhân tạo kết Năm 1960, Shepard thành công việc tiêm truyền trực khuẩn phong vào gan chân chuột Năm 1965, Rees tiêm trực khuẩn vào gan chân chuột sau cắt bỏ tuyến ức chiếu tia X với liều 900r, thu đợc số lợng lớn vi khuẩn Năm 1971, Stors Kirchleimer gây đợc bệnh cho chút chín khoang( nine bande Armadillo) Nhờ tiến thực nghiệm, ngời ta hiểu đợc số đặc điểm trực khuẩn phong + Khoảng cách hai lần phân chia 12-13 ngày + Thời gian sống môi trờng bên (ngoài thể ngời) ngày, ngày + Trực khuẩn bị diệt nhanh thuốc Sau điều tri DDS đơn từ đến tháng va Rifampicine từ đến ngày, hầu hết trực khuẩn bi diệt không khả lây lan 1.2-Vấn đề lây lan: 1.2.1-Bệnh phong bệnh lây, bệnh di truyền: Sự phát nguyên gây bệnh làm thay đổi toàn thuyết di truyền bệnh Từ lâu, ngời ta nghiên cứu yếu tố di truyền, nhóm máu yếu tố thuận lợi khác song không thấy có liên quan đến bệnh phong Trên thục tế thấy bệnh nhân phong , cách ly khỏi bố mẹ tỷ lệ mắc bệnh giống với ngời bình thờng Hơn nữa, bệnh có yếu tố dịch tễ Tổn thơng ban đầu thờng vùng da hở thể tính lây nhiễm bệnh 1.2.1 Bệnh phong bệnh lây, song khó lây, tỷ lệ lây thấp Sau nhà khoa học Hansen tìm nguyên gây bệnh, nhiều nhà nghiên cứu tự tiêm truyền vi khuẩn, song mắc bệnh Trên thực tế cho thấy nhân viên y tế làm việc, tiếp xúc trực tiếp hàng ngày thời gian dài với bệnh nhân nhng cha có mắc bệnh Tỷ lệ lây lan cặp vợ chồng trong ngời bị bệnh từ đến 6% 1.2.3Đờng lây lan: Nguồn lây: Hiện nay, ngời đợc coi nguồn nhiễm khuẩn chủ yếu Vi khuẩn đợc xuất từ thơng tổn mũi vết loét thơng tổn da bệnh nhân phong thể nhiều vi khuẩn (nhóm MB ) đờng vào vi khuẩn: Qua da niêm mạc bi xây xát Bệnh phong lây lan trực tiếp qua tiếp xúc, không qua đờng lây gián tiếp 1.2.4- Những yếu tố thuận lợi: Tuổi : tuổi nhỏ dễ bị lây Giới: nam bị nhiều nữ Các điều kiện khác: Sinh hoạt, mức độ tiếp xúc với nguồn lây, miễn dịch trung gian tế bào (CMI), vệ sinh môi trờng, sức khoẻ tuân theo qui luật bệnh nhiễm trùng III- Triệu chứng : 1- Thời kỳ ủ bệnh: Rất khó xác định, trung bình khoảng từ đến năm Thời kỳ này, bệnh nhân biểu lâm sàng 2- Thời kỳ sơ phát: - Tổn thơng da: Có thể dát thay đổi màu sắc (trắng, thâm, hồng) - Rối loạn cảm giác : Bệnh nhân có cảm giác "vớng mạng nhện" hay "kiến bò" vùng da thể - Một số triệu chứng không điển hình: + Sốt dai dẳng + Sổ mũi chảy máu cam + Xuất vết bỏng 3- Thời kỳ toàn phát: 3.1 Tổn thơng da: - Dát đơn thuần: gặp phong thể I (Indeterminate: Thể bất định) Dát có mầu hồng hay bạc màu, giới hạn thờng không rõ, số lợng thờng thơng tổn, vị trí hay gặp vùng da hở, kích thớc khoảng đến cm, rối loạn cảm giác nông thơng tổn - Củ : gặp phong thể T (Tuberculoid: thể củ) Củ thơng tổ chắc, cao mặt da, màu hồng hay mầu đỏ thẫm, kích thớc từ đến vài milimét Các củ đứng tập trung thành mảng gọi mảng củ Mảng củ thờng gặp vùng da hở, số lợng từ đến thơng tổn, không đối xứng, giới hạn rõ với vùng da lành, có xu hớng lan xung quanh, lành Thơng tổn khô, bề mặt có vảy da, lông rụng tha, giảm cảm giác nông thơng tổn -Dát thâm nhiễm, mảng thâm nhiễm, u phong: gặp phong thể B (Borderline: thể trung gian) thể L (Lepromatous: phong thể U) Hình thái thơng tổn tuỳ theo thể, thâm nhiễm sâu, số lợng thơng tổn nhiều, lan toả đối xứng 3.2 Thơng tổn thần kinh ngoại biên - Viêm dây thần kinh: Viêm dây thần kinh ngoại biên biểu thờng gặp bệnh phong Các dây thần kinh viêm to đau Tuỳ thể mà viêm thần kinh ngoại biên có biểu khác nhau.Trong phong thể củ, số lợng viêm dây thần kinh thờng ít, dây thần kinh to, không đều, ngợc lại phong thể L thờng có nhiều dây thần kinh bị viêm, dây thần kinh to mềm Các dây thần kinh hay bị viêm là: dây thần kinh trụ, dây thần kinh cổ nông, dây thần kinh hông kheo ngoài, dây thần kinh vv Có thể tổn thơng dây thần kinh đơn nhiều dây thần kinh tổn thơng - Rối loạn cảm giác: Bệnh nhân có biểu giảm, hay cảm giác nông bao gồm cảm giác đau, nóng lạnh xúc giác thơng tổn vùng da thể Bệnh nhân bị cảm giác giác mạc, cảm giác lòng bàn tay, bàn chân cần có biện pháp điều trị thích hợp để tránh tàn tật nặng nề - Rối loạn vận động: Bệnh nhân có biểu liệt teo có tổn thơng dây thần kinh Tuỳ dây thần kinh bị tổn thơng mà có biểu hình thái tàn tật khác mặt, tổn thơng nhánh chi phối cho vòng mi dây thần kinh số VII gây tợng mắt thỏ chi trên, tổn thơng dây thần kinh trụ gây bàn tay vuốt trụ, tổn thơng dây thần kinh gây bàn tay khỉ chi dới, tổn thơng dây thần kinh hông khoeo gây tợng chân cất cần 3.3.Rối loạn tiết: - Giảm khả tiết mồ hôi làm cho da khô, nứt nẻ Tăng tiết chất bã làm cho da luôn bóng 3.4 Rối loạn dinh dỡng: - Loét ổ gà - Rụng lông mày thờng 1/3 - Dày sừng lòng bàn tay bàn chân, teo da - Xốp xơng tiêu xơng 3.5 Các thơng tổn khác: - Viêm mũi, viêm họng, viêm quản - Viêm kết mạc, giác mạc, mống mắt vv - Viêm xơng tiêu xơng - Viêm tinh hoàn - Chứng vú to nam giới - Một số quan, phủ tạng nh gan, lách, hạch tìm thấy vi khuẩn Hansen nhng thơng tổn 4- Các phản ứng phong: Có loại phản ứng thờng gặp Nguyên nhân Loại I Loại II: Thay đổi miễn dịch trung gian tế bào( Miễn dịch týp IV) Khi miễn tăng lên gây phản ứng lên cấp (Phản ứng đảo ngợc) Khi miễn dịch giảm gây phản Phản ứng hồng ban nút có vai trò miễn dịch dich thể( Miễn dich týp III) ứng xuống cấp Gặp thể Lâm sàng BB, BT, BL LL,BL -Thơng tổn cũ tấy Xuất hiên đỏ, đau thơng tổn nút da, kích thớc -Xuất thêm th1->2 cm, màu ơng tổn đỏ, đau - Viêm dây thần kinh: Viêm dây to, đau thần kinh -Toàn Thân ; sốt mệt Viêm mũi, mỏi.v.v viêm mống mắt, viêm tinh hoàn.v.v - Toàn thân: sốt, mệt mỏi Phản ứng phong không đợc phát điều trị kịp thời, dây thần kinh bị tổn thơng không hồi phục , gây y hậu tàn tật nh cảm giác lòng bày tay , bàn chân, loét , cò , cụt rụt ngón.v.v.Chính tàn tật gây định kiến sai lầm bệnh Xét nghiệm cận lâm sàng: - Rạch da tìm trực khuẩn: Giúp cho chuẩn đoán xác định xếp loại bệnh phong Rạch da đợc lấy dái tai hai thơng tổn da hoạt tính Kết rạch da đợc đánh giá theo số: + Chỉ số vi khuẩn học (chỉ số BI: Bacteriological Index): Đợc đánh giá theo bậc thang 6+ Ridley + Chỉ số hình thái học (chỉ số MI: Morphological Index): Là số % vi khuẩn bắt màu nhuộm, đợc gọi vi khuẩn hay vi khuẩn sống - Xét nghiệm mô bệnh học: bệnh viêm đặc hiệu nên hình ảnh tổ chức học bênh biểu tuỳ thể bệnh Trong thể T tổn thơng mô bệnh học nang điển hình gồm thành phần: Tế bào khổng lồ, tế bào bán liên, tế bào limpho tổ chức xơ - Phản ứng Mitsuda: Hiện thực giá trị chuẩn đoán mà để phân loại theo dõi bệnh Iv/ Phân loại bệnh phong: Có nhiều cách phân loại Phân loại bệnh phong theo Madrid(1953): Cơ sở bảng phân loại dựa vào lâm sàng, vi trùng, tế bào miễn dịch học Bảng phân loại bệnh phong theo Madrid năm 1953 Đặc điểm Lâm sàng I T ( Thể bất (Thể củ) định) Dát thay đổi - Củ, mảng màu sắc, giảm củ, cảm cảm giác giác, số lợng ít, khu trú Viêm dây thần kinh B L (Thể trung gian) Củ, dát thâm nhiễm - Viêm dây thần kinh ( thể u) - U phong, mảng thâm nhiễm, lan toả, đối xứng - Viêm dây thần kinh Vi trùng Nớc mũi (-) Nớc mũi (-) Nớc mũi (+) Nớc mũi (+) Sinh thiết Sinh thiết Sinh thiết (+) Sinh thiết (+) (+)30% (+)40% (đứt đám bó khúc) Phản ứng (+) (-) +++ (-) Mitsuda Mô bệh Không đặc Hình nang Thâm nhiễm Thâm nhiễm học hiệu đặc hiệu giới hạn lan lan toả với toả nhiều tổ chức bào Tiến Tuỳ sức đề 50% tự khỏi Không điều Không điều triển kháng Điều trị khỏi trị biến thành trị không bao thể: nhanh thể L khỏi Tốt: Lành thành thể T Xấu: Thành thể B L 2.Phân loại theo Ridley Jobling: dựa vào đáp ứng miễn dịch thể Theo cách phân loại này, bệnh có thể: +Thể củ cực(TT): Sức đề kháng tốt + + + + Thể Thể Thể Thể trung gian củ(Bình thờng): Sức đề kháng tốt vừa trung gian thực sự(BB): Sức đề kháng trung bình trung gian u(BL): Sức đề kháng yếu u cực(LL): Sức đề kháng yếu Phân nhóm bệnh phong Tổ chức y tế giới (WHO): Để thuận tiện đơn giản áp dụng điều trị bệnh thực địa, Tổ chức y tế giới phân thể phong làm nhóm sau: - Nhóm vi trùng (PB - Paucibacillary) Bao gồm bệnh nhân +Có từ đến thơng tổn da, cảm giác + Không có hay có dây thần kinh bị tổ thơng + Không tìm thấy trực khuẩn phong thơng tổn ( BI = 0) Nhóm gồn bệnh nhân thể I thể T( Phân loại Madrit năm 1953) hay thể I, thể TT số bệnh nhân thể BT ( Phân loại Ridley - Jobling) - Nhóm nhiều vi trùng (MB - Multibacillary) bao gồm bệnh nhân + Có thơng tổ da + Trên dây thần kinh bị tổn thơng + Hoặc tìm thấy trực khuẩn phong thơng tổn da( BI từ -> +) Nhóm gồn bệnh nhân thể B thể L( Phân loại Madrit năm 1953) hay thể BB, BL, LL số bệnh nhân thể BT ( Phân loại Ridley - Jobling) v Chẩn đoán: Chẩn đoán xác định: Dựa vào - Lâm sàng: + thơng tổn da đặc trng + Viêm dây thần kinh + Giảm cảm giác thơng tổn hay vùng da dây thần kinh bị viêm chi phối - Cận lâm sàng: +Rạch da tìm vi khuẩn (BI MI) + Mô bệnh học 2- Chẩn đoán phân biệt: Bệnh phong cần chẩn đoán phân biệt với nhiều bệnh da tuỳ thể bệnh 2.1-Chẩn đoán phân biệt phong thể I: * Lang ben: Bệnh nấm Malessezia furfur gây nên Biểu lâm sàng dát trắng, vùng da mỡ nh ngực, liên bả vai, cổ vv hình tròn, bầu dục hay hình nhiều cung, giới hạn rõ, có vảy da mỏng, đặc biệt có ngứa Ngứa triệu chứng quan trọng giúp cho chẩn đoán phân biệt hai bệnh Xét nghiệm tìm nấm (+) * Bạch biến: Dát trắng bệnh bạch biến chẩn đoán nhầm với dát đơn phong thể I Trong bạch biến dát thờng có màu trắng sữa, giới hạn rõ, rối loạn cảm giác đặc biệt lông thơng tổn trắng 2.2 Chẩn đoán phân biệt phong thể T: * Hắc lào : Hắc lào bệnh nấm nông da Thơng tổn mụn nớc tập trung thành đám hình tròn, hình bầu dục hay hình nhiều cung, vị trí thể nhng thờng nếp gấp lớn, có vảy da, đặc biệt ngứa nhiều triệu chứng quan trọng giúp cho chẩn đoán phân biệt hai bệnh Xét nghiệm trực tiếp tìm nấm dơng tính * Giang mai II tái phát: Đôi tổn thơng củ giang mai II giống với thơng tổn củ phong thể T dễ dẫn đến chẩn đoán nhầm Thơng tổn củ giang mai thời kỳ thứ II tái phát thờng chắc, có viền vảy, thâm nhiễm cứng Ngoài ra, có thơng tổn khác nh đào ban, mảng niêm mạc, hạch toàn thân vv Xét nghiệm tìm xoắn khuẩn dơng tính, phản ứng huyết dơng tính 2.3 Chẩn đoán phân biệt phong thể L, B: Toxidermie, u xơ mũi, Recklinghausen, bệnh máu ác tính vi Điều trị: Ngày xa, bệnh phong đợc coi "tứ chứng nan y" Ngày nay, với thuốc bệnh đợc chữa khỏi hoàn toàn Nếu đợc phát điều trị sớm bệnh không để lại di chứng tàn tật Từ năm 80 kỷ XX, đa hoá trị liệu (ĐHTL) đợc áp dụng với mục tiêu: Tiêu diệt có hiệu vi khuẩn phong thời gian ngắn Đề phòng tợng kháng thuốc vi khuẩn Phác đồ đa hoá trị liệu Tổ chức y tế giới Đối với nhóm vi khuẩn (PB): Ngời lớn: - Rifampicin 600mg tháng uống lần có kiểm soát - DDS (Diamino-Diphenyl-Sulfone) 100 mg/ngày tự uống hàng ngày Trẻ em 10-14 tuổi: - Rifampicin 450 mg tháng uống lần có kiểm soát - DDS 50 mg/ngày tự uống hàng ngày Trẻ dới 10 tuổi: Tuỳ trờng hợp cụ thể, liều gợi ý: - Rifampicin 300mg tháng uống lần có kiểm soát - DDS 25 mg/ngày tự uống hàng ngày Thời gian điều trị 6: tháng Thời gian theo dõi sau điều trị: đến tháng lần lâm sàng xét nghiệm, thời gian năm Đối với nhóm nhiều vi khuẩn (MB): Ngời lớn: - Rifampicin 600mg tháng uống lần có kiểm soát - Lamprene 300mg tháng uống lần có kiểm soát - DDS 100 mg/ngày tự uống hàng ngày - Lamprene 50mg/ngày tự uống hàng ngày Trẻ em 10-14 tuổi: - Rifampicin 450mg tháng uống lần có kiểm soát - Lamprene 150mg tháng uống lần có kiểm soát - DDS 50 mg/ngày tự uống hàng ngày - Lamprene 50mg/ngày tự uống hàng ngày Trẻ em