Bài Giảng Xơ Cứng Bì Hệ Thống

TRƯỜNG ĐẠI HỌC DUY TÂN KHOA DƯỢC BỆNH LÝ HỌC BÀI GIẢNG : XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG GVHD : Ths.BS Nguyễn Phúc Học Thực : Nhóm lớp T20YDH3A Mục tiêu học tập : Sau học xong bài, sinh viên dược cần nắm : Định nghĩa dịch tể Tiêu chuẩn chẩn đoán Các nguyên tắc điều trị Theo dõi tiên lượng Phần Định nghĩa dịch tể Định Nghĩa : Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) bệnh tự miễn dịch mạn tính, khơng rõ nguyên, đặc trưng lâm sàng dầy cứng da tích lũy colagen, liên quan đến nhiều hệ quan : Ống tiêu hóa, tim, phổi, thận mạch máu Là bệnh thường gặp, đứng thứ sau Lupus ban đỏ Dịch tể : • Gặp nữ / nam = 3/1 , tuổi bắt đầu 20 - 50 tuổi • Gặp nhiều quốc gia chủng tộc • Bệnh bao gồm tổn th-ương da giúp cho việc chẩn đoán tổn thư-ơng da gây tàn phế chức nặng Còn tổn th-ương nội tạng dẫn đến gây nguy hiểm tính mạng • Tiên l-ượng dai dẳng làm cho bệnh nhân tàn phế • Các yếu tố bệnh sinh : Nội tiết, di truyền môi trường Phần : Tiêu chuẩn chẩn đoán Chẩn đoán xác định : a Triệu chứng lâm sàng : - Da :Dày, cứng, phù nề, vơi hóa, rối loạn sắc tố da - Khớp : Viêm khớp, sưng, đỏ, biến dạng … - Khám đầu chi : Phát tím, nhợt hoại tử đầu chi ( hội chứng Raynaud ) Phần : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) Chẩn đoán xác định (tt): - Phổi : Ho khan, ran nổ, ran ẩm, hội chứng đông đặc … - Tim mạch : tăng HA, rối loạn nhịp tim, tiếng thổi tim, biểu suy tim phải (gan to, TM cổ nỗi, …) - Thận : Viêm cầu thận, HCTH, suy thận… - Tiêu hóa : Rối loạn TH, trào ngược … Phần : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) Triệu cứng cận lâm sàng : - Cơng thức máu : có HC giảm, BC tăng, tốc độ máu lắng tăng, Hemoglobin giảm - Định lượng Ure tăng, Creatinin tăng, kali máu tăng - Điện di protein huyết : albumin giảm, globulin tăng - Tìm kháng thể kháng nhân (ANA) (+) đặc hiệu xơ cứng bì Phần : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) Triệu cứng cận lâm sàng (tt): - Tổng phân tích nước tiểu : Protein niệu, HC, BC, trụ niệu trường hợp tổn thương thận - Đo chức phổi : FVC, FEV1 - Nội soi dày tá tràng - Chụp XQ tim phổi , CT scan lồng ngực (nếu nghi ngờ có tổn thương phổi kẽ - Siêu âm mạch chi, mạch thận : Hẹp mạch, giảm tốc độ dòng chảy ĐM, TM Phần : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) Tiêu chuẩn HTKH Hoa Kỳ 1980 - Tiêu chuẩn : Xơ cứng da - Tiêu chuẩn phụ : • Xơ cứng đầu chi • Sẹo lõm lớp mơ đệm đầu chi • Xơ hóa hai đáy phổi => chẩn đốn xác định có tiêu chuẩn từ tiêu chuẩn phụ trở lên * Chẩn đoán phân biệt Viêm khớp đạng thấp : Viêm sưng nóng đỏ đau nhiều khớp, Cứng khớp buổi sáng, yếu tố dạng thấp(+), chẩn đoán xác định có từ 4/7 tiêu chuẩn Hội thấp khớp học Hoa Kỳ 1987 Lupus ban đỏ hệ thống : Ban đỏ hình cánh bướm, xét nghiệm kháng thể kháng nhân phối hợp, kháng ds-DNA(+) Viêm da cơ, viêm đa : Đau cơ, chủ yếu gốc chi, kèm màng ban tím da Phần Các nguyên tắc điều trị (tt) Nguyên tắc điều trị : Điều trị kiểm soát bệnh phối hợp điều trị triệu chứng Các thuốc kiểm soát bệnh : - Glucocorticoid : + Methylprednisolon, prednisolon 1,52mg/kg/24h, giảm liều dần 10mg/tuần trì liều 5-10mg/ngày + Ít tác dụng điều trị bệnh nhiều tác dụng phụ => tránh sử dụng kéo dài Phần Các nguyên tắc điều trị (tt) Các thuốc kiểm soát bệnh (tt) : - Cyclophosphamide : định có tổn thương phổi kẽ khơng đáp ứng với thuốc khác + PO : -2mg/kg/24h truyền TM 500 – 1000mg – lần/tuần, giảm liều có suy thận + Theo dõi thông số : CTM 1lần/tuần, cần xét nghiệm chức Gan, thận trước dùng 1tháng/lần + Ngưng dùng : SLBC chẩn đốn xác định có tiêu chuẩn từ... albumin giảm, globulin tăng - Tìm kháng thể kháng nhân (ANA) (+) đặc hiệu xơ cứng bì Phần : Tiêu chuẩn chẩn đoán(tt) Triệu cứng cận lâm sàng (tt): - Tổng phân tích nước tiểu : Protein niệu, HC,