Triệu chứng điều trị Tứ Chứng Fallot Tên khác: hẹp động mạch phổi với vách liên thất mở Định nghĩa Mục lục [Ẩn] o o o o o o o o o • Định nghĩa Sinh lý bệnh Triệu chứng Xét nghiệm bổ sung Các thể lâm sàng Chẩn đoán Chẩn đoán phân biệt Tiên lượng Điều trị Tứ chứng Fallot trẻ em Bệnh tim bẩm sinh có đặc điểm sau: • • • • Hẹp động mạch phổi, thường phần phễu, van van- phễu hơn, cản trở hoạt động tống máu tâm thất phải Thông liên thất, máu oxy từ tâm thất phải tắt qua động mạch phổi vào thẳng động mạch chủ Động mạch chủ chuyên chỗ lệch sang phải Phi đại thất phải Sinh lý bệnh Vì tâm thất phải phải khắc phục lực cản hẹp động mạch phổi áp suất động mạch chủ, nên phì đại, máu tĩnh mạch oxy đưa thẳng vào động mạch chủ, bệnh nhân bị tím tái Hẹp động mạch phổi hạn chế lưu lượng máu qua phổi, lúc gắng sức Triệu chứng • • Khó thở thay đổi:đôi bắt buộc bệnh nhi phải ngồi xổm (tiếng Anh (“squatting”) để lấy Khó chịu thiếu oxy:do giảm đột ngột mức bão hoà oxy máu động mạch Cơn khó chịu xảy gắng sức, lúc bệnh nhi ăn xúc cảm, xảy ra, bệnh nhi tím tái tri thức (bất tỉnh, ngất) • • Tím tái:nói chung xuất sau sinh thay đổi Bao có chứng ngón tay hình dùi trông vào lúc 3-4 tuổi Thường hay thấy biến dạng vùng xương ức, vùng bị tâm thất phải phì đại đẩy nhô trước Nghe tim:tiếng tim thứ hai mạnh, có tiếng tiếng van động mạch chủ đóng, tiếng van động mạch phổi không nghe thấy Đi trước tiếng tim thứ hai có tiếng thổi tâm thu lúc đầu tăng dần lại giảm xuống dần (tăng dần-giảm dần), nghe thấy cạnh bờ trái xương ức, kèm theo tiếng rung Tiếng thổi tâm thu nhẹ ngắn tứ chứng Fallot nặng nhiêu Ở thể nặng tiếng thổi tâm thu Xét nghiệm bổ sung X QUANG: bóng mờ tim không to to có dạng ủng Ngoài ra, có dấu hiệu tăng tuần hoàn phổi dấu hiệu phì đại thất phải phim chụp chếch hướng trước-phải, cửa sổ động mạch chủ sáng không bình thường phim chụp chếch hướng trước-trái Nhất thiết phải chụp động mạch để xác định vị trí hẹp động mạch phổi vị trí lỗ thông liên thất Chụp động mạch vành cho thấy có động mạch 10% số trường hợp ĐIỆN TÂM ĐỒ: dấu hiệu phì đại thất phải, kết hợp với bloc nh/.nh phải hoàn toàn không hoàn toàn HEMATOCRIT: cao, vượt 70% SIÊU ÂM TIM: phát thông liên thất động mạch chủ chuyển chỗ sang phải Có thể chẩn đoán trước sinh dị tật THÔNG TIM: áp suất động mạch phổi thấp tâm thất phải Áp suất tâm thất phải áp suất động mạch chủ Mức bão hoà oxy máu động mạch thấp nghỉ ngơi, giảm thấp bệnh nhi gắng sức Có thể đẩy ống thông (catheter) từ tâm thất phải vào động mạch chủ Các thể lâm sàng • • Giả thân động mạch (tiếng Latinh: pseudotruncus arteriosus): teo hẹp tối đa động mạch phổi Tuần hoàn phế quản đảm bảo động mạch phế quản ống động mạch Có với tâm thất tâm thất phải teo, với bệnh cảnh bệnh cảnh tứ chứng Fallot nặng Không trường hợp tiếng thổi tâm thu Thể nhẹ không tím tái:hẹp động mạch phổi tối thiểu Shunt qua lỗ thông liên thất chủ yếu động-tĩnh mạch Những dấu hiệu chức kín đáo, tiếng thổi tâm thu mạnh Điện tâm đồ X quang cho thấy dấu hiệu phì đại hai tâm thất Chẩn đoán Tím tái, khó chịu thiếu oxy (cơn ngất), bệnh nhi phải ngồi xổm đê thở Nghe tim thấy tiếng tim thứ hai, với tiếng thổi tâm thu xuất • • trước • • Trên điện tâm đồ có dấu hiệu phì đại thất phải Các trường phổi sáng Chẩn đoán phân biệt Tứ chứng Fallot nhầm với tam chứng Fallot ngũ chứng Fallot, với hội chứng Eisenmenger (tăng huyết áp động mạch phổi), với hẹp động mạch phổi kèm theo đảo chiều shunt Cần phải chụp động mạch thông tim để chẩn đoán xác Tiên lượng Nếu không phẫu thuật, bệnh nhi mắc tứ chứng Fallot sống 20 tuổi, thường tử vong nhiễm khuẩn thời kỳ bị bệnh, huyết khôd động mạch phổi huyết khối mạch máu não Tỷ lệ sống thêm 30 năm sau mô 85% Điều trị • • Nội khoa:propanolol sử dụng để điều trị (tiêm tĩnh mạch) để phòng ngừa (uống) chứng khó chịu thiếu oxy Ngoại khoa:khi phổi phát triển đủ phép điều trị, điều trị triệu chứng hiệu chỉnh dị tật Phẫu thuật kinh điển Potts Blalock-Taussig bỏ không làm, mà thay vào phẫu thuật hiệu chỉnh triệt để (càng hoàn hảo tốt) cách sử dụng tuần hoàn nhân tạo thể (cắt phễu tâm thất phải, mở rộng đường máu lên phổi) đóng lỗ thông liên thất Tuổi phẫu thuật chọn lọc từ đến tuổi Kết phẫu thuật thường ngoạn mục cho phép bệnh nhi sống bình thường Tuy nhiên, rối loạn dẫn truyền, loạn nhịp nặng gây đột tử mà không giải thích nguyên nhân, có xảy nhiều năm sau phẫu thuật hiệu chỉnh đạt kết tốt GHI CHÚ: Ngũ chứng Fallot dị tật tứ chứng Fallot cộng thêm với thông liên nhĩ Ngũ chứng có triệu chứng tứ chứng Fallot mô tả Hội chứng Corvisart hội chứng Caillaud tứ chứng Fallot kết hợp với quai động mạch chủ bên phải Tứ chứng Fallot trẻ em I ĐẠI CƯƠNG Mục lục [Ẩn] • • • • • • • • I ĐẠI CƯƠNG II SINH LÝ BỆNH III CHẨN ĐOÁN IV ĐIỀU TRỊ V THEO DÕI Định nghĩa Bệnh tim bẩm sinh tím bao gồm: thông liên thất, hẹp đường thoát thất phải, động mạch chủ cưỡi ngựa phì đại thất phải Tần suất – 5/10.000 trẻ đời số Chiếm 6% trẻ có bệnh tim bẩm sinh Nam nhiều nữ Dị tật phối hợp: bất thường mạch vành, động mạch chủ quay phải, thông liên nhĩ, tồn ống động mạch, kênh nhĩ thất II SINH LÝ BỆNH • Ba yếu tố định thay đổi huyết động: Độ nặng hẹp đường thoát thất phải Kích thước lỗ thông liên thất Mức độ kháng lực mạch máu hệ thống • Mức độ bão hòa oxy biểu mức độ khác nhau; từ không tím tím nặ Trong trường hợp tím nặng lượng máu lên phổi giảm, nguồn máu lên phổi bổ sung thông qua ống động mạch tuần hoàn bàng hệ (MAPCAs) III CHẨN ĐOÁN Triệu chứng lâm sàng • • • Biểu lâm sàng phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn đường thoát thất phải (giảm lưu lượng máu lên phổi) Các biểu lâm sang bao gồm: Tím: Hầu hết xuất vào tháng tuổi Tím toàn diện đồng Tăng gắng sức • • Ngồi xổm Cơn tím: Thường xảy trẻ gắng sức Kéo dài 15 – 30 phút • • • • Trẻ thở mạnh, tím nhiều đường thở bình thường Có thể dẫn tới tử vong Ngón tay ngón chân dùi trống Âm thổi tâm thu LS3, LS4 trái sát xương ức Cận lâm sàng • • • • • • • • • Điện tâm đồ: Thường nhịp xoang Trục tim lệch phải Dấu hiệu dày thất phải tăng gánh tâm thu thất phải X-quang tim phổi: Bóng tim thường không lớn Các nhánh động mạch phổi nhỏ, phế trường sáng Siêu âm tim: Có thể chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot lượng giá mức độ nặng Mặt cắt cạnh ức trục dọc: thông liên thất lỗ lớn phần quanh màng động mạch chủ cưỡi ngựa thấy Mặt cắt cạnh ức trục ngắn: đường thoát thất phải, van động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, thân động mạch phổi nhánh động mạch phổi Ước lượng chênh áp qua chỗ hẹp bất thường động mạch vành tổn thương phối hợp • Ngoài ra, thông tim, chụp cắt lớp cộng hưởng từ IV ĐIỀU TRỊ Nội khoa • • • • Điều trị tạm thời: Điều trị thiếu máu thiếu sắt Cấp cứu tím Cải thiện độ bão hòa Ngoại khoa • Thời điểm phẫu thuật: Thông thường trường hợp không triệu chứng, phẫu thuật thực sửa chữa hoàn toàn trẻ > 10kg Đối với trường hợp có triệu chứng: (thì 1: BT shunt 2: sửa chữa hoàn toàn) • • • • Chỉ định BT shunt: nhánh động mạch phổi nhỏ, thất cân xứng, nhiều lỗ thông liên thất, chống định tuần hoàn thể Chỉ định phẫu thuật khẩn: Tình trạng thiếu oxy trầm trọng, liên quan đến hẹp đường thoát thất phải tiến triển với mức độ bão hòa oxy 75 – 80% Cơn tím nặng • • • Phụ thuộc vào prostaglandin từ sau sinh (nhiều khả tứ chứng Fallot kèm teo động mạch phổi) Phẫu thuật triệt để: Nguyên tắc: Nới rộng đường thoát thất phải (cố gắng bảo tồn vòng van động mạch phổi) Đóng thông liên thất Đường tiếp cận thông qua nhĩ – phổi xem đường tiếp cận lý tưởng tránh xẻ thành thất phải Trong trường hợp hẹp vòng van ĐMP nhiều, cần phải xẻ vòng van nới rộng đường thoát thất phải miếng pacth xuyên vòng Tỉ lệ tử vong: – 5% V THEO DÕI Theo dõi hậu phẫu • Hội chứng giảm cung lượng tim (LCOS) do: Suy tâm trương tâm thu thất phải Suy thất trái (ít gặp) Rối loạn nhịp không kiểm soát Thông liên thất tồn lưu • Rối loạn nhịp Theo dõi lâu dài: biến chứng gặp • • • • • • • Suy chức thất phải Hẹp đường thoát thất phải Hẹp động mạch phổi Hở van động mạch phổi Thông liên thất tồn lưu Rối loạn nhịp Đột tử