VẢY PHẤN ĐỎ NANG LÔNG 1. CHẨN ĐOÁN: 1.1 Lâm sàng: Thương tổn là những mảng vảy màu đỏ cam, tăng sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân, sẩn sừng nang lông Bệnh diễn tiến dẫn đến đỏ da toàn thân, nhưng vẫn có những vùng không bị ảnh hưởng tạo thành hình ảnh những đảo da lành. Bệnh có thể khởi phát âm thầm hoặc nhanh chóng 1.2 Phân loại: Tuýp I (Dạng cổ điển ở người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng > 50%. Sang thương bắt đầu ở đầu và cổ, sau đó lan rộng xuống. Bệnh lan toả dần dẫn đến đỏ da toàn thân nhưng vẫn có những đảo da lành. Dày sừng nang lông, dày sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân lan toả. Tuýp II (Dạng không điển hình ở người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng 5%. Bệnh lan toả, biểu hiện dạng vảy cá ở chân và dày sừng nang lông, ít ở da đầu Tuýp III (Dạng cổ điển ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 10%. Thương tổn tương tự như tuýp I, lan toả, xuất hiện đầu tiên trong 1 2 năm đầu sau sinh Tuýp IV (Dạng vòng ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 25%. Bệnh khu trú, xuất hiện trước tuổi dậy thì với thương tổn giống vảy nến, mảng hồng ban, tróc vảy, giới hạn rõ ở khuỷu tay, gối Tuýp V (Dạng không điển hình ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 5%. Bệnh lan toả, mang tính gia đình, xuất hiện trong vài năm đầu sau sinh. Thương tổn dày sừng nang lông, dạng xơ cứng bì ở tay, chân Tuýp VI (Liên quan HIV): Tỉ lệ mắc bệnh không rõ. Bệnh biểu hiện giống tuýp I, diễn tiến lan toả, liên quan mụn trứng cá bọc nang (acne conglobate), viêm tuyến mồ hôi mưng mủ (hidradenitis suppurativa) và liken nang lông (lichen spinolusus) 1.3 Phân bố: Tuýp I, II, III, V, VI: Lan toả, theo mô tả kinh điển khởi phát từ đầu và cổ, sau đó lan xuống Đầu và tóc: Thương tổn tập trung thành mảng giống như vảy nến. Tóc thường không ảnh hưởng, ngoại trừ tuýp II có biểu hiện ít ở da đầu Niêm mạc: Hiếm Móng: Thường gặp, nhưng không có ý nghĩa chẩn đoán. Móng có màu vàng nâu ở đầu xa, giường móng dày, tăng sừng dưới móng và mảnh xuất huyết 1.4 Biểu hiện có liên quan: Sang thương dạng vảy cá ở chân (tuýp II), biểu hiện giống xơ cứng bì ở tay, chân (tuýp V), mụn trứng cá bọc nang, viêm tuyến mồ hôi mưng mủ, liken nang lông (tuýp VI) 2. NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ: Bệnh khu trú: chủ yếu điều trị tại chỗ + Giữ ẩm + Tiêu sừng Bệnh lan rộng (đỏ da toàn thân): nên điều trị tại chỗ phối hợp đường toàn thân 3. ĐIỀU TRỊ CỤ THỂ: Lựa chọn hàng đầu: Điều trị tại chỗ: Giữ ẩm Giữ ẩm Tiêu sừng (salicylic acid, urea, lactic acid) Vitamin D3 (calcipotriol) Phương pháp vật lý: Quang hoá trị liệu (tại chỗ hay PUVA) Điều trị hệ thống: Đỏ da toàn thân Retinoids: Thường cải thiện sau 4 tuần, cần điều trị trong khoảng 6 tháng. Acitretin 0.50.75 mg/kg/ngày Isotretinoin 0.52.0 mg/kg/ngày Methotrexate (1025 mg tuần): Có thể cải thiện sau 3 4 tháng Điều trị HIV Lựa chọn thay thế: Điều trị tai chỗ: Glucocorticoids (vừa mạnh) Dẫn xuất vitamin A (tazarotene) Phương pháp vật lý: UVA UVB UVB dải hẹp Điều trị hệ thống: Azathioprine (100150 mg/day) Cyclosporine A (5 mg/kg/day) Yếu tố kháng TNFa như remicade 4. DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG: Bệnh gây ảnh hưởng xấu về tâm lý và xã hội Tuýp I có thể hết sau 3 năm, tuy nhiên, tỉ lệ tái phát khoảng 20% bệnh nhân Tuýp II kéo dài trên 20 năm Tuýp III thường ổn định sau 1 2 năm Tuýp IV có thể cải thiện sau tuổi vị thành niên Tuýp V có thể đáp ứng với retinoids, nhưng thường bùng phát trở lại khi ngưng thuốc Tuýp VI đáp ứng tốt với liệu pháp kháng vi rút hoạt tính cao (HAART) 5. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN: Nhập viện khi có biến chứng đỏ da toàn thân