Triệu chứng học nội khoa phần 2

Cần tìm nguyên nhân thông thường nước ta giun 2.4 Phù dị ứng Thường xuất đột ngột xung quanh mắt, mồmvà thường nhanh CHƯƠNG TRIỆU CHỨNG HỌC VỀ MÁU Trên lâm sàng, ngày người ta gặp nhiều bệnh máu Đa số bệnh thường có tiên lượng xấu Vì vậy, gần đây, người ta coi chuyên khoa: chuyên khoa huyết học, chúng chiếm vị trí đặc biệt quan trọng bệnh học nội khoa nói chung Triệu chứng lâm sàng bệnh máu thay đổi: sốt, mệt nhọc, viêm họng, xanh xao, xuất huyết, ngứa, rối loạn tiêu hoá, đau xương khớp Thăm khám thực thể cần ý phat hạch lách to Thực nhiều có phương tiện lâm sàng có giá trị chẩn đoán, giai đoạn bắt đầu bệnh cần phải có thăm khám cận lâm sàng Trong năm gần việc phát kính hiển vi điện tử đặc biệt thăm dò sinh hoá miễn dịch huyết học, việc chẩn đoán bệnh máu đẩy mạnh nhiều Phương pháp điều trị có nhiều tiến Ở Việt Nam, với tiến môn cận lâm sàng, bệnh máu ngày chẩn đoán sớm tìm số loại bệnh máu mà trước tưởng Một vài số tỷ lệ qua năm, theo thống kê khoa nội bệnh viện Bạch Mai: 1959 bệnh máu chiếm 3% tổng số bệnh khoa 1960 bệnh máu chiếm 3,4% tổng số bệnh khoa 1961 bệnh máu chiếm 4,5% tổng số bệnh khoa 1962 bệnh máu chiếm 7% tổng số bệnh khoa 1963 bệnh máu chiếm 6,4% tổng số bệnh khoa 1964 bệnh máu chiếm 7% tổng số bệnh khoa Một vài số số bệnh máu thường gặp năm 1964 Thiếu máu 141 trường hợp Bạch huyết cấp 40 trường hợp Bạch huyết kinh 33 trường hợp Suy tuỷ 28 trường hợp Hội chứng chảy máu 40 trường hợp Hodgkin trường hợp Bệnh thiếu máu vung biển trường hợp Những số nói chứng tỏ phần bệnh máu ngày có nhiều, số phần chứng tỏ nhờ phương pháp thăm dò đại mà tìm bệnh, không bỏ qua trước Tuỳ theo lâm sàng mà nghiệm pháp thăm dò khác tiến hành Nhưng thường đứng trước nhgững bệnh nghi máu, người ta cho làm loạt huýet đồ, tuỷ đò có hạch to, làm sinh thiết hạch 65 GIẢI PHẪU - SINH LÝ TẠO MÁU 1.1 Cơ quan tạo máu: Cơ quan tạo máu bao gồm: tủy xương, tổ chức lymphô (lách, hạch, tuyến ức) tổ chức võng mô Vị trí tạo máu thay đổi theo tuổi: * Trước đẻ: tạo máu qua giai đoạn: + Giai đoạn bào thai (khoảng tháng đầu): chủ yếu tạo máu từ nội mạc huyết quản đảo Pander Các hồng cầu non nguyên thủy thuộc òng megaloblast (đại hồng cầu) + Giai đoạn gan lách (từ tháng thứ 3): hồng cầu non chủ yếu tạo từ gan, lách thuộc dòng normoblaste (giống hồng cầu non người trưởng thành) - Sinh máu gan: Từ tuần thứ sinh máu gan, tế bào trung mô vạn chưa biệt hoá Các tế bào máu tạo bè gan, khoang liên kết xung quanh huyết quản Gan sinh chủ yếu hồng cầu (HC), bạch cầu hạt (BC) mẫu tiểu cầu (TC), chưa sinh lymphô mônô Cao điểm sinh máu gan vào tháng thứ thai kz, sau giảm dần - Sinh máu lách: Từ tuần thứ 10 thai, lách bắt đầu sinh máu sinh chủ yếu hồng cầu bạch cầu hạt, đến tuần thứ 23 sinh lymphô Đến tháng thứ sinh lymphô Từ tháng thứ trở lách, gan hết chức tạo hồng cầu, từ trưởng thành tủy quan uy sinh hồng cầu, bạch cầu hạt mẫu tiểu cầu (trừ trường hợp bệnh lý tạo máu tủy) ví dụ: bệnh lách to sinh tủy + Giai đoạn tủy: từ tháng thứ gan lách hết chức tạo hồng cầu, từ trưởng thành tủy xương quan uy tạo hồng cầu (trừ trường hợp bệnh lý tạo máu ngoại tủy) * Sau đẻ: vị trí tạo máu nằm tổ chức : + Tủy xương (tủy đỏ) tạo hồng cầu, bạch cầu hạt tiểu cầu, tham gia tạo tế bào lymphô gốc tủy + Tổ chức lymphô như: tuyến ức, hạch, lách, mảng Payer tham gia tạo trưởng thành tế bào lymphô + Tổ chức võng (ở lách, tủy xương chính) tạo tế bào mônô Tuy nhiên, đời sống, tầm quan trọng tổ chức tạo máu thay đổi: trẻ em tủy xương tổ chức lymphô phát triển hoạt động mạnh, tuổi trưởng thành tủy tạo máu (tủy đỏ) giảm thể tích, tuyến ức teo 1.2 Cấu trúc quan tạo máu: 1.2.1 Tủy xương: Tủy xương sinh hồng cầu, bạch cầu hạt tiểu cầu trẻ sinh, tủy đỏ chiếm hầu hết tủy xương toàn hệ thống xương thể Nhưng ần dần tủy đỏ thu hẹp lại chuyển phần lớn thành tủy vàng (tủy mỡ) Từ tuổi 18 tủy hoạt động khu trú lại xương sống, sườn, xương sọ, xương chậu đầu xương đùi, xương cánh tay Tủy hoạt động khoảng trống tổ chức xương xốp, tổ chức thành đảo tạo máu bao quanh xoang mạch giới hạn tế bào liên võng nội mạc Các đảo tạo máu tạo thành từ hai loại tế bào chính: + Các tế bào tạo máu: chiếm 95% Các tế bào non ngoại vi, tế bào trưởng thành nằm + Các tế bào đệm, bao gồm: tế bào liên võng nội mạc, nguyên bào sợi, tế bào mỡ, đại thực bào Tổ chức tủy nuôi ưỡng động mạch nhỏ phát sinh từ động mạch nuôi xương Từ động mạch nhỏ tạo hệ thống mao quản đổ vào xoang mạch mà thành tế bào nội mạc tựa lên màng 1.2.2 Cơ quan lympho: Cơ quan lymphô nằm rải rác khắp thể, chiếm khoảng 1% trọng lượng thể, hợp thành khu khác không chức sinh l{ Về phương iện chức phận chia thành khu: khu tủy, quan lymphô trung ương quan lymphô ngoại vi + Lymphô tủy xương: tủy xương sinh lymphô nguyên thuỷ + Cơ quan lymphô trung ương: tuyến ức có nhiều tiểu thùy, chia vùng vỏ tủy, có trục gồm tổ chức liên kết huyết quản, tế bào tương tự lymphocyte nhỏ gọi thymocyte Các thymocyte đặc biệt nhiều vùng vỏ Tuyến ức thoái biến dần từ lúc sinh tới lúc già tồn số múi chức phận + Cơ quan lymphô ngoại vi: gồm hạch lymphô, lách, tổ chức lymphô ống tiêu hoá, họng cấu tạo hạch lymphô có vùng vỏ tủy Các tế bào lymphô sinh sản chủ yếu nang lymphô với trung tâm mầm 1.3 Quá trình tạo máu: Có nhiều lý thuyết nguồn gốc tế bào máu, có hai thuyết sinh máu đề cập nhiều là: + Thuyết nhiều nguồn: số tác giả cho rằng: nguồn gốc tế bào máu từ hai, ba nhiều loại tế bào khác sinh + Thuyết nguồn: thuyết nhiều người thừa nhận Thuyết cho tế bào máu sinh từ tế bào gốc vạn năng, tùy theo kích thích đặc hiệu mà tế bào gốc vạn biệt hoá để tạo thành tế bào có chức cần thiết Quá trình tạo máu thể theo sơ đồ sau: Chú thích: NHC: nguyên hồng cầu; MTC: mẫu tiểu cầu; LT: lymphô-T; LB:lymphô-B 1.4 Chức sinh l{ máu: Máu chất dịch lưu thông khắp thể có chức quan trọng phức tạp, bao gồm: + Hô hấp: chuyên chở oxy khí carbonic (oxy từ phổi tới tổ chức carbonic từ tổ chức tới phổi) + Dinh ưỡng: vận chuyển chất inh ưỡng bản: chất đạm, chất b o, đường, vitamin từ ruột tới tổ chức, tế bào + Đào thải: vận chuyển chất cặn bã chuyển hoá tổ chức tới quan tiết (thận, phổi, tuyến mồ hôi ) + Điều hoà hoạt động quan thông qua vận chuyển hormon yếu tố điều hoà thể dịch khác + Điều hoà thân nhiệt + Bảo vệ thể: thông qua chức bạch cầu, kháng thể chất khác Khối lượng máu thể chiếm 7-9% tổng trọng lượng thể, người trưởng thành có khoảng 75ml máu kg trọng lượng thể 1.5 Hình thái chức tế bào máu: 1.5.1 Hồng cầu: Hồng cầu sinh tủy xương phát triển qua nhiều giai đoạn: từ tiền nguyên HC ® nguyên HC kiềm ® nguyên HC đa sắc ® nguyên HC toan ® HC mạng lưới cuối hồng cầu trưởng thành hoạt động máu ngoại vi +Hồng cầu trưởng thành tế bào không nhân, hình đĩa lõm hai mặt, đường kính khoảng m Nhuộm giemsa thấy hồng cầu màu hồng, nhạt Hồng cầu chứa huyết sắc tố thành phần chức hồng cầu + Huyết sắc tố protein màu, gồm hai thành phần là: - Heme (có chứa sắt) - Globine gồm chuỗi polypeptid giống đôi một: Huyết sắc tố A : chuỗi a chuỗi b Huyết sắc tố A2 : chuỗi a chuỗi d Huyết sắc tố F : chuỗi a chuỗi g Ở người trưởng thành : HST A chiếm 95 - 99% HST A2 chiếm 1,5 - 3% HST F chiếm - 2% Chức chủ yếu hồng cầu vận chuyển oxy khí carbonic Đời sống trung bình hồng cầu khoảng 120 ngày Hồng cầu già tiêu hủy hệ thống liên võng nội mạc thể mà chủ yếu lách tủy xương Sau bị tiêu hủy, thành phần hồng cầu sắt giữ lại tủy xương tạo hồng cầu mới, heme thoái biến thành bilirubin gián tiếp gan chuyển thành bilirubin trực tiếp Một số yếu tố có tác dụng kích thích tạo hồng cầu như: erythropoietin, androgen, kích tố sinh trưởng tuyến yên số yếu tố khác: acid folic, vitamin B12, B6, sắt, protein cần thiết để tạo hồng cầu huyết sắc tố 1.5.2 Bạch cầu hạt: Dòng bạch cầu hạt sinh từ tủy xương phát triển qua nhiều giai đoạn: từ nguyên tủy bào (myeloblaste) ® tiền tủy bào (promyelocyte) ® tủy bào (myelocyte) ® hậu tủy bào (metamyelocyte) ® BC đũa (segment) cuối bạch cầu đa nhân (là loại tế bào trưởng thành đảm nhiệm chức bảo vệ thể) Bạch cầu hạt trưởng thành có đời sống khoảng 5-7 ngày Bạch cầu già tiêu hủy hệ liên võng lách Nhân bạch cầu hạt trưởng thành có nhiều múi, bào tương có hạt đặc hiệu chia làm loại: + Bạch cầu đa nhân trung tính (N): bào tương có chứa hạt bụi màu hồng (khi nhuộm giemsa) Chức chủ yếu thực bào vi khuẩn vật lạ, bảo vệ thể (gọi tiểu thực bào) + Bạch cầu đa nhân toan tính (E): bào tương có chứa hạt to, tròn đều, bắt màu da cam, nhân thường có hai múi Chức chúng chưa biết đầy đủ, tăng bạch cầu toan có liên quan mật thiết tới dị ứng nhiễm ký sinh trùng + Bạch cầu đa nhân kiềm tính (B): bào tương có chứa hạt bắt màu đen sẫm, thô, to không nhau, chồng đè lên nhân Chức chúng chưa rõ ràng 1.5.3 Bạch cầu lymphô: Bạch cầu lymphô tạo từ tổ chức lymphô (hạch, lách, tuyến ức) phần từ tủy xương Đời sống lymphocyte khác nhau: có loại đời sống ngắn - ngày, có loại đời sống ài vài tháng, vài năm, có đời người Bạch cầu lymphô già bị tiêu hủy lách tổ chức võng mô Về hình thái chia ra: + Bạch cầu lymphô nhỏ: đường kính khoảng 8-9 micromet, bào tương viền nhỏ quanh nhân + Bạch cầu lymphô to: bào tương rộng Chức chủ yếu bạch cầu lymphô tham gia vào đáp ứng miễn dịch thể Người ta chia: lymphô T đảm nhiệm chức miễn dịch tế bào, lymphô B đảm nhiệm chức miễn dịch dịch thể tức sản xuất kháng thể lưu hành 1.5.4 Bạch cầu mônô: Bạch cầu mônô tế bào to, bào tương rộng, bắt màu xanh khói, không hạt, có không bào (vacuol) Nhân cuộn khúc, cấu trúc chất nhân mái tóc uốn Bạch cầu mônô sản sinh từ tủy xương nguồn gốc với bạch cầu hạt Chức quan trọng chúng thực bào vi khuẩn vật lạ (do gọi đại thực bào) thông qua bạch cầu mônô tham gia truyền đạt thông tin miễn dịch 1.5.5 Tương bào (plasmocyte): Tương bào chiếm tỷ lệ thấp máu ngoại vi (0,5-1%) Tương bào sinh từ lymphô B có kích thích kháng nguyên đảm nhiệm chức sản xuất kháng thể lưu hành 1.5.6 Tiểu cầu: Tiểu cầu mảnh bào tương mẫu tiểu cầu, đường kính khoảng 2-3 micromet, tế bào hoàn chỉnh Tiểu cầu hình tam giác, tứ giác, hình trám, hình phẩy có chứa hạt đỏ tía Bình thường tiêu nhuộm giemsa tiểu cầu đứng thành đám to nhỏ khác mà không đứng rời rạc Đời sống tiểu cầu khoảng 7-10 ngày Tiểu cầu già bị phân hủy lách hệ thống liên võng nội mạc Chức phận chủ yếu tiểu cầu tham gia vào trình cầm máu - đông máu thể 1.6 Hệ nhóm máu người: 1.6.1 Hệ thống ABO: Hệ ABO hệ nhóm kháng nguyên hồng cầu quan trọng Landsteiner phát năm 1940 Theo hệ thống kháng nguyên này, người mang bốn loại nhóm máu sau: A, B, AB O + Kháng nguyên hệ ABO: kháng nguyên H tảng hệ ABO, từ kháng nguyên H biến đổi dần thành kháng nguyên A B Tất kháng nguyên hệ ABO giống cấu tạo: - Một chuỗi peptid giống - Các sarcarit gắn quanh peptid Sự khác kháng nguyên A, B, H thay đổi thành phần sarcarit Sơ đồ cấu tạo yếu tố A, B, H hồng cầu Ghi chú: glu: glucose ; gal: galactose ; gnac: N-acetylglucosamine galnac: N-acetylgalactosamine ; fuc: fucose + Kháng thể hệ ABO: kháng thể tự nhiên, chất IgM nên không qua màng thai, hoạt động mạnh nhiệt độ 4oC 37oC Gọi kháng thể tự nhiên chúng hình thành tồn cách tự nhiên tất chế gây miễn dịch biết Tất cá nhân có huyết kháng thể tương ứng với kháng nguyên mà hồng cầu họ - Nhóm máu A: HC có kháng nguyên A, huyết có kháng thể anti B - Nhóm máu B: HC có kháng nguyên B, huyết có kháng thể anti A - Nhóm máu AB: HC có kháng nguyên A B, huyết anti A anti B - Nhóm máu O: HC kháng nguyên A B, huyết có anti A anti B Cho đến người ta thấy nhóm A có loại kháng nguyên khác : A1 A2 nhóm A chia làm nhóm phụ : A1 A2 nhóm AB chia nhóm phụ : A1 B A2 B Ở Việt Nam: Nhóm A chiếm 19,8% Nhóm B chiếm 26,6% Nhóm AB chiếm 4,2% Nhóm O chiếm 47,3% Ngoài kháng thể tự nhiên kể có kháng thể miễn dịch sinh truyền máu, sinh đẻ Bản chất kháng thể miễn dịch IgG, có khả qua màng thai nên gây nên tai biến sinh sản 1.6.2 Hệ thống Rhesus: Người ta thấy HC người có kháng nguyên tương tự HC khỉ Macacus Rhesus Đây hệ kháng nguyên có HC (hệ ABO có tất tế bào người - hệ nhóm mô) Nhóm Rhesus (Rh) xác định kháng nguyên D có kháng nguyên C, c, E, e Hồng cầu có kháng nguyên D: nhóm máu Rh (+) Hồng cầu kháng nguyên D: nhóm máu Rh (-) Ở Việt Nam nhóm Rh (-) hiếm, khác với người âu, Mỹ Khác với hệ ABO, người Rh (-) bình thường kháng thể tự nhiên chống Rh, kháng thể sinh truyền máu khác nhóm, sau chửa đẻ 1.6.3 Các hệ nhóm máu khác : Còn có nhiều hệ nhóm máu khác : + Kell(K), MNSs, Duffy, Kidd: kháng thể miễn dịch hệ nhóm máu nguyên nhân gây huyết tán người truyền máu nhiều lần trẻ sơ sinh + Hệ Lewis, hệ P: kháng thể thường gây huyết tán sau truyền máu nhiều lần, không gây huyết tán trẻ sơ sinh Các anti P gặp đái huyết sắc tố lạnh 1.6.4 Hệ thống kháng nguyên BC người - HLA: Là hệ kháng nguyên mô có bạch cầu mà có tất tế bào trừ HC Gen chi phối hệ kháng nguyên nằm NST số 6.Số lượng kháng nguyên hệ HLA lớn chia làm nhóm : HLA - A có 17 kháng nguyên HLA - B có 31 kháng nguyên HLA - C có kháng nguyên HLA - D có 20 kháng nguyên, HLA - DR có 10 kháng nguyên Không có kháng thể tự nhiên chống HLA, có kháng thể miễn dịch xuất sau truyền máu, thai nghén, sau ghép 1.6.5 Hệ thống kháng nguyên tiểu cầu: Tiểu cầu có hệ kháng nguyên hồng cầu bạch cầu có kháng nguyên riêng PLA1, KO4 kháng thể tự nhiên, kháng thể miễn dịch hình thành sau truyền máu, sinh đẻ 66 KHÁM LÂM SÀNG HUYẾT HỌC I BỆNH SỬ VÀ TIỀN SỬ Cũng giống bệnh án thuộc loại bệnh khác, cần ý điểm sau đây: Nghề nghiệp: - Đặc biệt hỏi nghề nghiệp tiếp xúc nhiều với hoá chất chỉ, benzen, toluen… tiếp xúc với chất phóng xạ, quang tuyến X nhân viên phòng điện quang, công nhân viện nghiên cứu phòng xạ nguyên nhân chủ yếu bệnh máu ác tính: bệnh bạch huyết, bệnh thiếu máu không hồi phục - Nghề nghiệp tiếp xúc với phân tươi trồng rau bón phân bắc, dễ mắc giun móc câu, nguyên nhân gây thiếu máu nhiều Các loại thuốc ùng Một số thuốc cloroxit, quinin, sedocmit, thuốc an thần, thuốc chống ung thư, hócmon, o chế ngộ độc dị ứng, gây bệnh máu chảy máu ưới da hay nội tạng, suy tuỷ… nhiều trình điều trị bệnh máu thuốc kể có biến chứng làm ta khó phân biệt biến chứng thân bệnh hay thuốc Thí dụ điều trị bệnh bạch huyết kinh thuốc hoá học, người bệnh bị chảy - Rối loạn tiêu hoá hấp thu protein Rối loạn thành phần protein huyết tương Rối loạn tổng hợp protein tế bào tổ chức Rối loạn chuyển hoá trung gian axit amin Rối loạn giai đoạn cuối chuyển hoá protein A - RỐI LOẠN TIÊU HOÁ VÀ HẤP THU PROTEIN Rối loạn tiết dịch dày, nói chung không ảnh hưởng sâu sắc tới trình chuyển hoá protein Quá trình tách axit amin ống tiêu hoá diễn biến có khác, tuz thuộc loại axit amin thí dụ : tyrosin tryptophan bình thường tách dày, axit amin khác phải vào tới ruột non tách Rối loạn tách tyrosin trypyophan phát sinh trường hợp thiếu dịch vị cắt đoạn dày Rối loạn hấp thu axit amin phát sinh viêm phù niêm mạc ruột non Trong tế bào, dù thiếu loại axit amin cần thiết đủ gây rối loạn tổng hợp protein, đồng thời gây tăng tương đối axit amin khác với hậu ứ sản vật trung gian axit amin Tổng hợp axit amin phát sinh rối loạn thiếu axit amin cần thiết mà rối loạn tỉ lệ lượng axit amin cần thiết đưa vào thể Các axit amin cần thiết cho việc tổng hợp hormon, chất trung gian hoá học, chất có hoạt tính sinh vật Có thể thiếu axit amin cần thiết gây rối loạn chuyển hoá protein nói chung mà ảnh hưởng sâu sắc tới tổng hợp protein nói riêng, gây rối loạn đặc hiệu Thí dụ : - Thiếu tryptophan k o ài gây đục tuỷ tinh thể chuột nhắt, giảm nồng độ protein huyết tương ỏ trẻ em - Thiếu lysin gây buồn nôn, chóng mặt, đau đầu, bị tiếng động kích thích - Thiếu acginin gây ức chế tạo tinh trùng - Thiếu histidin gây giảm nồng độ hemoglobin - Thiếu methionin gây thoái hoá mỡ gan, thiếu nguyên liệu để tổng hợp lexithin vv B – THAY ĐỔI CỦA PROTEIN HUYẾT TƯƠNG Trong bệnh l{, thường phát sinh thay đổi protein toàn phần loại protein nói riêng 1.Thay đổi protein toàn phần Danh từ protein toàn phần bao gồm tất loại protein có máu, không kể protein huyết cầu bị loại bỏ Protein toàn phần bình thường từ 7,1 – 8,3 % (phương pháp Gornall) Trong trường hợp bệnh lý khác nhau, tuz thuộc vào thể bệnh, giai đoạn bệnh mà thấy protein tăng, giảm, không thay đỏi Đứng trước trường hợp tăng giảm protein máu, cần xác định có tình trạng nước tăng ngấm nước máu, o gây sai lạc kết hay không ? Khi tăng lượng nước máu, protein máu giảm giảm tương đối, nước thấy tăng tương đối Trong hai trường hợp này, lượng protein tuyệt đói không thay đổi Giảm protein máu thường gắn liền với giảm albumin máu tăng protein máu thường kèm theo tăng globulin máu tăng tuyệt đói albumin đến chưa gặp Giảm albumin máu thường bù đắp tăng globulin máu (nếu hệ võng nội mô hoạt động tốt) để giữ vững áp lực keo Trái lại, tăng globulin thường bù đắp giảm albumin a) giảm protein toàn phần Giảm protein huyết tương dấu hiệu giảm protein toàn thể protein huyết tương phản ánh tổng lương protein thể Người ta tính giảm 1g protein huyết tương giảm độ 30g protein tổ chức Tuy nhiên, có trường hợp thể protein nghiêm trọng song protein huyết tương bình thường Giảm protein huyết tương chủ yếu giảm albumin Những nguyên nhân gây giảm protein huyết tương rối loạn tổng hợp protein, tăng thoái biến protein, thể protein - Rối loạn tổng hợp protein : cung cấp thiếu, rối loạn tiêu hoá hấp thu (bệnh đường ruột), không tổng hợp (thiếu vitamin, thể suy kiệt nhiễm trùng, nhiễm độc kéo dài,vv ) Tổng hợp protein giảm phát sinh rối loạn chức quan tạo protein, đặc biệt bệnh gan (viêm gan, xơ gan) Thấy giảm nồng độ albumin, fibrinogen, brothrombin huyết tương ra, giảm tổng hợp protein huyết tương gặp bệnh di truyền (rất hiếm) giảm albumin máu, giảm fibrinogen máu, giảm globulin máu, vv - Tăng thoái biến protein Trong tất bệnh có tăng thoái biến protein sốt, nhiễm trùng, đái tháo đường, ưu tuyến giáp, u độc, vv thấy giảm protein huyết tương.Đáng { bệnh nhân gãy xương , phải bất động thường phát sinh cân N âm - Tăng ngoài, gặp chảy máu, vết thương, rối loạn tiêu hoá : nôn mửa , lỏng; protein niệu (trong thận hư nhiễm mỡ) ; tăng thẫm thành mao mạch, viêm, xung huyết tĩnh mạch (báng nước suy tim, tăng huyết áp gánh) ; vết thương chảy mủ lâu ngày, đặc biệt apxe phổi (bệnh nhân tới 200g ngày bệnh nhân khỏi chừng trạng thái protein không phát giải tốt.) - Thoát huyết tương rộng lớn , đặc biệt bỏng rộng : bỏng (diện độ sâu, lớn), lên hàng đầu tượng giảm protein rõ rệt, tốc độ mức độ giảm protein lệ thuộc vào diện bỏng Trong bỏng nặng, protein giảm tới 3,38 g% vết bỏng lành, owr đa số bệnh nhân bỏng nặng, protein huyết tương chưa hồi phục Một nguyên nhân chủ yếu gây giảm protein huyết tương protein qua vết bỏng, o tăng thấm thành mạch, thoát huyết tương (trong 24 thoát lít huyết tương hơn), albumin thoát nhiều globulin o phân tử lượng nhỏ - Giảm protein huyết tương thể rõ trạng thái suy mòn o thương tích Trong chiến tranh, giảm protein huyết tương thương binh thường nhiều yếu tố kết hợp gây : trạng thái căng thẳng mệt mỏi hành quân chiến đấu (gây tiêu hao protein ), thức ăn tiếp tế không đều, chảy máu nhiều, lạnh kéo dài, nhiễm trùng ,vv dẫn tới giảm protein huyết tương, ảnh hưởng sâu sắc tới diễn biến vết thương Giảm protein huyết tương gây nhiều hậu : - Giảm protein huyết tương ẫn tới giảm áp lực keo máu, gây phù Phù xuất lượng protein huyết tương giảm rõ rệt (có ưới 2,4 g%), bệnh sinh phù, tác dụng áp lực keo protein huyết tương đảm nhiệm, nhiều yếu tố khác tham gia Trong thực tế, cho ăn theo chế độ thiếu protein thấy nồng độ protein huyết tương bình thường có phù xuất ; trái lại có trường hợp protein huyết tương giảm song phù kèm theo, protein huyết tương giảm thấp song mức độ phù lại vừa phải - Giảm protein huyết tương gây rối loạn vận chuyển nhiều chất : cation (Ca++, Mg++,vv ), hormon (thyroxin ) bitiamin (đặc biệt nhóm B), bilirubin nhiều chất khác, o gây loạt rối loạn chức : bật lên hàng đầu thiếu vitamin Những biểu sớm giảm protein huyết tương rối loạn hoạt động men chuyển hoá gluxit, lipit, protein; trước tiên giảm hoạt tính men khử amin, chuyển amin, tổng hợp axit amin (đăc biệt rõ gan), ảnh hưởng tới tổng hợp protein gan quan khác hoạt tính men tạo ure giảm, nên ure máu giảm, NH3 máu tăng - Khi thiếu haptoglobin – loại alpha 2-globulin – gây rối loạn kết hợp vận chuyển hemoglobin (do hồng cầu bị huỷ, giải phóng ra) , khiến cho hemoglobin bị huỷ, giải phóng theo nước tiểu - Giảm tổng hợp yếu tố đông máu (fibrinogen, brothrombin,vv ) gây rối loạn đông máu - Thiếu transferin – loại beta 1-globulin – gây rối loạn vận chuyển sắt - Giảm tổng hợp gamma globulin (kháng thể ) dễ gây nhiễm trùng nhiễm trùng nặng b) Tăng protein toàn phần thường tăng tương đối (số lượng tuyệt đối không tăng ) o máu cô, hậu nước nghiêm trọng (nôn mửa, lỏng mồ hôi, vv ), trường hợp tăng không nhiều lắm, khoảng 10% cao 12% Tăng tuyệt đối thường o tăng gamma globulin (kháng thể ), gặp bệnh nhiễm trùng Chú { tăng globulin máu phát sinh nhằm bù đắp thiếu albumin , xơ gan, Tăng globulin máu đồng thời giảm albumin dẫn tới giảm hệ số albumin / globulin máu (bình thường đến 2,5) Thay đổi thành phần protein huyết tương Bình thường, thành phần protein huyết tương người Việt Nam tóm tắt bảng sau : Trong bệnh lý, tỉ lệ thành phần protein huyết tương thay đổi a) Albumin giảm tất trường hợp giảm protein huyết tương giảm tổng hợp cung cấp không đủ (đói ăn), o tổn thương quan (xơ gan), tăng thoái biến (nhiễm trùng ), (bệnh thận, rối loạn tiêu hoá, vv ) b) Alpha globulin tăng tất trường hợp viêm cấp mạn, hoại tử tổ chức (nhồi máu) hay số bệnh chuyển hoá (thận hư nhiễm mỡ, nhiễm bột) Thành phần làm tăng độ nhớt máu tăng tốc độ lắng máu c) Beta globulin thay đổi mà thấy tăng tăng mỡ máu bệnh xơ mạch, tắc mật, thận hư nhiễm mỡ, vv Cần tránh nhầm lẫn tăng beta globulin thực với tăng giả tăng gamma globulin có tốc độ sát beta globulin (IgA IgM) (hình 3) d) Gamma globulin tăng tất trường hợp có tăng kháng thể nhiễm trùng , miễn dịch , mẫn cảm , xơ gan, u tương bào, vv Cần ý bên cạnh tăng giảm tuyệt đối có tăng giảm tương đối Một thành phần tăng hay giảm thực làm cho thành phần khác giảm hay tăng tỉ lệ phần trăm Bình thường có tỉ lệ cân đối thành phần protein huyết tương làm cho chúng khó tự kết tủa : cân keo Khi tỉ lệ cân bằng, huyết tương ễ bị tủa , thí dụ thêm muối kim loại nặng chẳng hạn Đó nguyên l{ nhiều phản ứng huyết (Takata-Ara, Mac Lagan Weltmann, Wun erley, vv ) thường ùng để thăm ò bệnh gan, không đặc hiệu C – RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTEIN Như nêu trên, điều kiện cần thiết để trình tổng hợp protein diễn biến bình thường cung cấp đầy đủ cân xứng loại axit amin toàn vẹn hệ thống tin tức ADN ARN Nếu thiếu hai điều kiện phát sinh rối loạn tổng hợp protein số lượng chất lượng Rối loạn tổng hợp protein trình bày sau đề cập tới rối loạn chất lượng Tất rối loạn tổng hợp protein chất lượng liên quan tới thiếu sót ADN nhân tế bào, o thường gặp bệnh bẩm sinh di truyền Qua tóm tắt đơn giản trình sinh tổng hợp protein đây, thấy rõ đột biến xảy :(hình 4) - gen cấu trúc làm cho cấu trúc chuỗi polypeptit, phân tử protein, men tổng hợp bị thay đổi - gen điều hoà làm cho cấu trúc khoá hãm bị thay đổi , không hãm, không mở ù ưới tác dụng chất cảm ứng - gen khởi động làm gen không chịu ảnh hưởng khoá hãm, dẫn tới tổng hợp men không điều hoà, vô tổ chức Trường hợp cấu trúc protein bị thay đổi, nói đột biến gen cấu trúc nguyên nhân gây bệnh Nếu cấu trúc phân tử protein không thay đổi song số lượng protein giảm rõ rệt nghĩ tới đột biến gen điều hoà Rối loạn tổng hợp chất lượng phát sinh : - Do sai sót gen gây thiếu men tương ứng khiến cho thiếu hẳn sản phẩm, đồng thời ứ đọng sản phẩm chuyển hoá thể - Do sai sót gen khiến cho thể tổng hợp sản phẩm khác thường Điển hình cho loại bệnh bệnh loạn hemoglobin loạn globulin (paraprotein) 1.Rối loạn tổng hợp protein thiếu men gây ứ đọng sản phẩm , đồng thời thiếu hẳn sản phẩm khác : Như biết, tất trình chuyển hoá thể chịu chi phối yếu tố di truyền Mỗi trình chuyển hoá gồm chuỗi phản ứng , phản ứng thực hoạt động xúc tác men định.Cờu tạo chức men lại gen định chi phối Đột biến gen gây rối loạn tổng hợp protein men, o kìm hãm phản ứng hoá học định, ảnh hưởng tới loạt trình sinh hoá khác Đó chế di truyền nhiều bệnh di truyền xếp vào loại bệnh lý men Các chặng trình chuyển hoá mô tả đơn giản sau : chất A biến thành chất D sau qua chặng B C phản ứng hoá học thực nhờ men a, b, g, hình thành ưới tác dụng gen a, b, g Nếu gen bị đột biến, men tương ứng thay đổi cấu trúc chức năng, men không tổng hợp phản ứng o men chi phối bị kìm hãm, bị chẹn lại chẹn phát sinh chặng trình chuyển hoá thí dụ chẹn xảy chặng B > C kết : - Giảm hình thành sản vật phản ứng (C) sản vật (D) - Cơ chất phản ứng bị kìm hãm (B) tiền thân (A) ứ lại thể - Thay đổi hướng chủ yếu phản ứng tăng sản vật bình thường có (x, y, z) Giảm hoạt tính men sở bệnh sinh bệnh men, có tính chất di truyền Sự phát sinh chẹn trình chuyển hoá axit amin yếu tố gây số bệnh di truyền thí dụ chẹn đường chuyển hoá phenylalanin tyroxin 2.Rối loạn tổng hợp protein sai sót gen điều khiển khiến cho thể tổng hợp sản phẩm Điển hình cho loại bệnh bệnh loạn hemoglobin loạn globulin a) bệnh loạn hemoglobin (Hb) Trong phân tử Hb người bình thường có chuỗi polypeptit phân tử hem (H5) Các chuỗi polypeptit khác thành phần axit amin , chuỗi a (có 141 axit amin ), chuỗi b, g, d chuỗi có 146 axit amin phân tử Hb gồm đôi polypeptit giống Tuz thuộc vào kết hợp chuỗi polypeptit, Hb người chia thành loại : - Hb A1 (kí hiệu α2ß2) gồm 98% Hb người trưởng thành - Hb A2 (kí hiệu α2δ2) chiếm 2% toàn Hb người lớn - Hb F (kí hiệu α2γ2) thấy trẻ sơ sinh bình thường đứa trẻ lớn lên Tất loại Hb chứa chuỗi alpha khác đôi thứ (H5) Hiện rõ nhiều bệnh thiếu máu di truyền có thay đổi cấu tạo phân tử Hb , axit amin định chuỗi polypeptit thay axit amin khác thí dụ bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm, , có đột biến gen định cấu tạo chuỗi phân tử Hb , GAG bị thay GUG, dẫn tới thay đổi axit glutamic mang điện âm vị trí valin trung tính Kết tạo HbS bất thường Không phải tất bệnh loạn di truyền thay đổi vị trí axit amin phân tử Hb, HbF tồn lâu, phát sinh thiếu máu hồng cầu bia Trong bệnh này, tỉ lệ HbF chiếm tới 15 – 100% Trong bệnh loạn Hb hồng cầu dễ bị vỡ, cấu trúc thay đổi nên khả kết hợp oxy giảm hồng cầu thường biến hồng cầu hình lưỡi liềm với HbS Hiện người ta phát 40 thể loạn Hb khác (bảng Tên Hb bất thường vị trí axit amin bị thay M boston a 58 Histidin Tyrosin M norfork a 57 glyxin Axit asparaginic I a 16 Lyxin Axit asparaginic G Chinese a 30 Axit glutamic Glutamin S b6 Axit glutamic Valin C b6 Axit glutamic Lysin E b 26 Axit glutamic Lysin D b 121 Axit glutamic Glutamin b) protein bất thường: Như biết, cấu trúc kháng thể (globulin miễn dịch ) giống chỗ chúng có đơn vị cuối gồm chuỗi polypeptit : chuỗi nặng chuỗi nhẹ nối với nhiều cầu nối disulfua Trong số trường hợp bệnh lý gặp, thể tổng hợp globulin bất thường, (gọi loạn globulin ) gồm chuỗi nhẹ, gồm chuỗi nặng (của IgG IgA), tổng hợp globulin phân tử lượng lớn (gọi macroglobulin) 126 RỐI LOẠN CÂN BẰNG AXIT-BAZƠ NGUYỄN HỮU MÔ Vấn đề cân axit-bazơ khái quát mà nói vấn đề ion H+ Bình thường trình chuyển hoá thể sinh axit, chủ yếu axit cacbonic, axit sulfuric, axit photphoric, vv Khi phân ly, axit giải phóng ion H+ tự (quyết định pH nội mô) thể có xu hướng tăng lên, gây trạng thái nhiễm toan Để trì nồng độ H+ khu vực nội ngoại bào phạm vi phù hợp với điều kiện sống hoạt động tế bào, axit luôn trung hoà, thải thừ nhiều chế linh hoạt, phức tạp Kết pH máu người bình thường trì phạm vi ổn định hẹp : 7,35 – 7,45 Khi pH ưới 7,35 phát sinh nhiễm toan pH 7,45 phát sinh nhiễm kiềm Khi pH tới ưới 6,8 7,8 sống đình I ĐIỀU TIẾT CÂN BẰNG AXIT-BAZƠ Như nêu , pH máu ổn định , có hệ thống điều tiết xác , nhạy , bao gồm : hệ thống đệm máu , thông khí phổi , chức thận A - CÁC HỆ THỐNG ĐỆM CỦA MÁU Hệ thống đệm phổ biên bao gồm axit yếu với muối axit với bazơ mạnh Thí dụ H2CO3 NaHCO3 HCl + NaHCO3 NaCl + H2CO3 (axit mạnh) (axit yếu) NaOH + H2CO3 NaHCO3 + H2O (kiềm mạnh) (kiềm yếu) Nhờ có hệ thống đệm , pH không thay đổi thay đổi ít, so với lượng axit hay bazơ thêm vào Hệ thống đệm máu bao gồm : Hệ thống đệm quan trọng hệ thống bicacbonat – axit cacbonic , trình chuyển hoá thể tạo lượng lớn CO2 , o nhiều bicacbonat tạo , làm cho hệ thống có tầm quan trọng đặc biệt pH máu = pK H2CO3 + log [ bicacbonat/axit cacbonic]= 7,4 Nếu [HCO3-] giảm [ axit cacbonic+ tăng pH giảm phát sinh nhiễm toan Trái lại , [ HCO3- + tăng [axxit cacbonic] giảm , pH tăng phát sinh nhiễm kiềm phát sinh nhiễm toan nhyiễm kiềm , thấy pH phục hồi nhanh chóng thay đổi kịp thời vế tỉ lệ : nhiễm toan nhiễm kiềm có bù đắp thay đổi lớn , vượt khả bù đắp thể , phát sinh nhiễm toan bù ( pH giảm ) nhiễm kiềm bù ( pH tăng ) Ion bicacbonat luôn hồng cầu thận bổ sung theo chế : Anhidraza cacbonic CO2 + H2O -> H2CO3 -> HCO3 + H+ H+ sinh phản ứng đệm khác trung hoà Các axit sinh trình chuyển hoá cacchất thể bị trung hoà theo phản ứng : H +A- + HCO3 - -> A- + H2CO3 -> H2O + CO2 (axit mạnh) (thải qua thận) (axit yếu) (thải qua phổi) B – THÔNG KHÍ PHỔI Thông khí phổi chịu điều tiết pH , pCO2 pO2 , pH pCO2 có tác dụng mạnh Cả hai yếu tố ảnh hưởng tới cân axit – bazơ Thông khí phổi trì cân axit – bazơ cách điều áp lực CO2 phế bào , o điều hoà nồng độ H2CO3 hoà tan máu (hình 1) Trung khu hô hấp nhạy cảm thay đổi nhỏ pH huyết tương đáp ứng cách tăng thông khí phổi phát sinh khuynh hướng nhiễm toan Như , axit cacbonic thừa đào thải pH ổn định Trái lại , nồng độ axit cacbonic máu giảm , thông khí giảm , có tác dụng giữ CO2 lại , nhằm tái lập cân axit - bazơ Trung khu hô hấp nhậy cảm thay đổi pCO2 Bản chất hoá học điều tiết hô hấp cân axit – bazơ máu tóm tắt sau : CO2 + H2O -> H2CO3 -> H+ + HCO3Khi nhiễm toan chuyển hoá , bù đắp tăng thông khí phổi , phản ứng từ phải sang trái nhiễm kiềm chuyển hoá , bù đắp giảm thông khí phổi , phản ứng từ trái sang phải C - VAI TRÒ CỦA THẬN Trong nước tiểu , có tất axit (và bazơ ) có huyết tương Do chức lọc cầu thận giảm nghiêm trọng , phát sinh nhiễm toan Tới ống thận, Na+ tái hấp thu ưới dạng bicacbonat nhờ có men anhydraza cacbonic ( có tế bào ống thận ) men có tác dung tổng hợp axit cacbonic từ CO2 H2O Trong lúc Na tái hấp thụ ưới dạng bicacbonat , axit đào thải , nguyên vẹn (1ion H+ trao đổi với ion Na+ ) ưới dạng muối amôn sau kết hợp với phân tử NH3 tế bào thận tổng hợp Máu tới thận có phản ứng kiềm nhẹ ( pH 7,4 ) nước tiểu cuối có phản ứng toan (pH 6), phôtphat dibazic Na2HPO4 (có tácdụng kiềm ) biến thành photphat mônbazic NaH2PO4 (có tác dụng toan ) Qua phân tích , thấy rõ thận loại trừ tối đa axit , đồng thời tiết kiệm tối đa dự trữ bazơ , o thận chống lại trạng thái nhiễm toan có hiệu ( Hình2 hình ) Tóm lại , trình chuyển hoá chất thể sản sinh CO2 , axit ( photphoric , sunfuric vv ), làm cho nồng độ ion H+tự o luôn tăng lên thể , gây rối loạn cân axit – bazơ có axit sinh không kịp thời trung hoà thải trừ Nhờ hệ thống đệm máu ( đặc biệt hệ bicacbonat / axit cacbonic ) tác dụng tức đạt hiệu tối đa sau 10- 15 phút , pH máu khong thay đổi thay đổi Sự phản ứng phổi ( tăng giảm thải trừ CO2 ) xảy sau pH máu thay đổi đạt hiệu tối đa sau 12- 24 Các axit sau bị đệm trung hoà thải qua thận (băng chế thải axit tạo amoniac) Khi rối loạn cân axit-bazơ k o ài, bù đắp chủ yếu thận đảm nhiệm Trạng thái bù đắp chậm xuất song có hiệu lâu dài II RỐI LOẠN CÂN BẰNG AXIT-BAZƠ Có thể xếp thành loại : nhiễm toan hô hấp nhiễm kiềm hô hấp nhiễm toan chuyển hoá nhiễm kiềm chuyển hoá Ngoài rối loạn đơn kể trên, bệnh lý phổ biến nhiều rối loạn kết hợp Các rối loạn cân axit-bazơ mặt triệu chứng học , nói chung nghèo nàn, không đặc hiệu phần lớn biểu lâm sàng lại rối loạn cân nước, điện giải hội chứng dịch thể khác Chẩn đoán chủ yếu dựa vào xét nghiệm sinh hoá (pH dự trữ kiềm) (hình 4) Điều trị chủ yếu trừ bỏ nguyên nhân gây rối loạn A – NHIỄM TOAN HÔ HẤP nhiễm toan hô hấp (còn gọi nhiễm toan hơi) hậu trạng thái ứ CO2 máu Nguyên nhân gây nhiễm toan hô hấp : ức chế trung khu hô hấp gây mê sâu, ngửi nhiều CO2 , tiêm mocphin, thuốc nhủ Liệt hô hấp : bệnh bại liệt, máu giảm, vv Tắc đường hô hấp dị vật, vật lạ, co thắt u Giảm diện tích hô hấp, viêm phổi, phế quản phế viêm, xơ phổi, khí thũng phổi, hen, tràn khí tràn dịch màng phổi, vv Cơ chế bù đắp nhiễm toan hô hấp : - Vai trò hệ đệm : tăng nồng độ bicacbonat ngoại bào nhằm phục hồi giá trị bình thường tỉ lệ [HCO3-] / [H2CO3] - Vai trò phổi : CO2 máu tăng pH máu giảm kích thích trung khu hô hấp gây tăng thông khí phổi , có tác dụng tăng cường đào thải CO2, nhằm phục hồi lại tỉ lệ [HCO3-] / [H2CO3] - Vai trò thận : tế bào ống thận tăng đào thải ion H+ đồng thời tăng tái hấp thu bicacbonat , thận tăng đào thải Cl- , tăng tổng hợp NH3 để xuất NH3 Cl- ưới dạng NH4Cl Nhờ vai trò thận nhiễm toan chấm dứt cân axit-bazơ tái lập Lâm sàng : biểu lâm sàng hô hấp tăng B – NHIỄM KIỀM HÔ HẤP Nhiễm kiềm hô hấp (còn gọi nhiễm kiềm hơi) hậu đào thải nhiều CO2 o tăng thông khí phổi Nguyên nhân gây nhiễm kiềm hô hấp Trung khu hô hấp hưng phấn mạnh, cảm xúc mạnh, nhiễm độc dẫn xuất axit salicylic, vv Trạng thái sốt gây tăng cường thông khí phổi, có tác dụng tăng thải nhiệt Nhiệt độ bên tăng gây tăng thông khí phổi Lên cao gây tăng thông khí phổi để đảm bảo lượng oxy cho thể Cơ chế bù đắp nhiễm kiềm hô hấp : Vai trò phổi : thở nông CO2 máu giảm pH máu tăng nhằm phục hồi CO2, trường hợp nhiễm kiềm hô hấp nặng phát sinh ngừng thở Vai trò hệ thống đệm : ion H+ từ tế bào vào máu có tác dụng ngăn cản pH máu ngả sang phía kiềm Cơ chế bù đắp quan trọng hệ thống đệm protein – proteinat huyết tương môi trường kiềm , protein tác động chất toan phân ly , tách ion H+ đồng thời hấp thu ion Na+ o hạn chế trạng thái kiềm hoá máu Vai trò thận : thận giảm đào thải ion H+ đồng thời tăng đào thải HCO3- với Na+ ( o nước tiểu có phản ứng kiềm) Kết [HCO3-] máu giảm đồng thời [H2CO3+ tăng, pH phục hồi Ion Cl- đào thải theo nước tiểu giảm rõ rệt bị giữ lại máu , thay cho ion HCO3 bị đào thải Lâm sàng Lúc đầu, hô hấp tăng (gây nhiễm kiềm ), sau nhiễm kiềm, hô hấp giảm, chí đình phản ứng kiềm gây giảm ion hoá Ca ngoại bào , phát sinh co giật Nếu dịch ngoại bào kiềm tính, oxy kết hợp với Hb dễ dàng song tách khỏi Hb chậm so với bình thường, o nhiễm kiềm nặng phát sinh thiếu oxy tổ chức (gây nhiễm toan chuyển hoá ) Ngoài pCO2 máu giảm, mạch máu giãn gây giảm khối lượng máu lưu thông (do ứ máu giảm huyết áp), gây thiếu oxy tổ chức, dẫn tơi nhiễm toan chuyển hoá, trạng thái coi phản ứng bù đắp thể nhiễm kiềm hô hấp C – NHIỄM TOAN CHUYỂN HOÁ Còn gọi nhiễm toan cố định Đây loại rối loạn cân axit-bazơ phổ biến nhất, nghiêm trọng chủ yếu thừa axit, o bazơ Nguyên nhân gây nhiễm toan chuyển hoá Tăng sinh axit (thể xetonic , axit lacic, axit pyruvic,vv ), gặp : Đói ăn, đái tháo đường, vv Trong trường hợp này, thể thiếu gluxit không sử dụng gluxit (do thiếu insulin ) nên axetyl CoA không vào vòng Krebs được, o tăng sinh thể xetonic, thể thiếu lượng mỡ dự trữ huy động , tăng cường thoía biến cũn ẫn tơi tăng sinh thể xetonic Thiếu oxy (mổ lớn, sốt, thiếu máu nặng, chảy máu nghiêm trọng, truỵ tim mạch, suy tim, suy hô hấp, nước nghiêm trọng, vv ) b) ứ axit Gặp bệnh thận (suy thận cấp, suy thận kinh) Suy thận kinh : giảm số lượng tiểu cầu thận hoạt động gây ứ axit máu Suy chức thải H+ ống lượn xa Suy chức tái hấp thu HCO3- ống lượn gần nhiễm toan chuyển hoá nước nghiêm trọng rối loạn huyết động học nặng nề gây suy thận cấp (thiểu niệu, vô niệu) dẫn tới ứ đọng sản vật axit c) Mất Na+ : thường gặp rối loạn tiêu hoá, đặc biệt lỏng, tắc ruột, lỗ dò ruột tụy,vv Mất dịch tiêu hoá gây nước điện giải khu vực ngoại bào mà hậu thiểu niệu, làm cho nhiễm toan thêm nặng, mặt khác rối loạn tiêu hoá gây trạng thái thiếu dinh ưỡng dẫn tới tăng xeton máu Ngoài nhiễm toan chuyển hoá lạm dụng thuốc lợi niệu, thuốc tẩy, vv gây ra, chủ yếu Na+ nước Trong bỏng rộng, nhiễm toan chuyển hoá do Na nghiêm trọng vết bỏng d) Thuốc “axit hoá” : dùng nhiều thuốc “axit hoá” NH4Cl , CaCl2, KCl, huyết mặn đẳng trương ( ịch truyền vào chứa 154 mEq/l Cl) gây ứ động Cl- dịch ngoại bào (nhiễm toan tăng Cl- máu , đặc biệt có suy thận) Cơ chế bù đắp nhiễm toan chuyển hoá : a) Vai trò hệ thống đệm Các ion H+ tăng máu trung hoà cách kết hợp với ion HCO3- để tạo H2CO3, axit yếu – o có tác dụng phục hồi pH H+ ngoại bào tăng vào tế bào thay Na+ K+ tế bào , đồng thời HCO3- từ tế bào huyết tương để kết hợp với H+ tăng Như tăng *HCO3-+ ẫn tới tăng tỉ lệ [HCO3-] / [H2CO3] khiến cho pH huyết tương ngả sang phía kiềm b) Vai trò phổi : pH máu giảm kích thích trung khu hô hấp gây tăng thông khí phổi, dẫn tới tăng đào thải CO2 : H2CO3 > H2O + CO2, kết H2CO3 huyết tương giảm, khiến cho HCO3-kết hợp với H+ để tạo H2CO3 axit phân ly , CO2 lại đào thải qua phổi,vv c) Vai trò thận : thận tăng đào thải H+ đồng thời tăng hấp thu HCO3- Dấu hiệu lâm sàng cận lâm sàng : Phản ứng toan hạn chế phân ly HbO2 tổ chức gây trở ngại cho hình thàh HbO2 phổi, dẫn tới giảm oxy máu thiếu oxy tổ chức Trong nhiễm toan hô hấp, lúc đầu thấy tăng hoạt động tim (mạch nhanh, tăng lưu lượng máu, tăng huyết áp) song có nhiễm toan chuyển hoá kết hợp thấy hoạt động tim giảm Dưới ảnh hưởng nhiễm toan chuyển hoá, chức tim bị ức chế sớm Đáng ý rối loạn nhịp tim phổ biến nhiễm toan chuyển hoá : tim đập nhanh, P-Q kéo dài, tắc nhĩ thất, ngoại tâm thu, chí rung thất, vv Trong nhiễm toan chuyển hoá, thấy lượng nước tiểu giảm tuần hoàn thận giảm : ưới ảnh hưởng nhiễm toan thấy mạch thận co lại, đồng thời huyết áp động mạch giảm , hoạt động tim giảm hạn chế tuần hoàn thận Giải trạng thái nhiễm toan thấy lượng nước tiểu hồi phục D – NHIỄM KIỀM CHUYỂN HOÁ Còn gọi nhiễm kiềm cố định Do chế ion H+ o tăng (tuyệt đói tương đối ) bazơ thể Nguyên nhân gây nhiễm kiềm chuyển hoá : Truyền nhiều dịch kiềm (Natri lactat, natri xitrat, natri bicacbonat,vv ) gây tăng nồng độ bicacbonat ngoại bào Mất lượng lớn dịch vị : dịch vị chứa nhiều ion H+ Cl- ; Do nhiễm kiềm chuyển hoá gặp nôn mửa, hút dịch dày, rửa dày nhiều lần Mất nhiều K+ (nhịn ăn lâu ngày, không tiếp tế đày đủ K+, ưu vỏ thượng thận,vv ) : thể thiếu K+, tế bào ống lượn xa đào thải nhiều H+ để thay K+ theo chế : H2O + CO2 > H2CO3 > H+ + HCO3Do ion H+ thải trừ lại có phân tử HCO3- tạo ống thận khuyếch tán vào máu, o phát sinh nhiều kiềm hoá học - Tăng tiết glucococticoit điều trị cocticoit, thấy K+ tế bào thoát ngoài, đồng thời H+ từ vào tế bào, nồng độ H+ máu giảm, gây tăng pH máu Cơ chế bù đắp nhiễm kiềm hoa học: a) Vai trò hệ thống điểm Cơ chế bù đắp nhằm phục hồi pH diễn biến sau: B+ + HCO3- + H+ đệm -> B đệm + H+ + HCO3Tiếp theo tác dụng hệ thống đệm protein huyết tương: môi trường kiềm, protein phân ly axit, tách ion H+ H+ tế bào vào huyết tương, đồng thời Na+ K+ ngoại bào vào tế bào, khiến cho pH máu không ngả sang phía kiềm b) Vai trò phổi : Nhiễm kiềm chuyển hoá gây thở nông, nhằm khôi phúc tỷ lệ chế bù đắp quan trọng pCO2 tặng lại kích thích trung khu hô hấp, gây tăng thông khí phổi, dẫn tới tăng đào thải CO2 Dấu hiệu lâm sàng cận lâm sàng: Nhiễm kiềm chuyển hoá nghiên cứu gặp không nguy hiểm thể bù đắp tốt Nhiễm kiềm chuyển hoá thường gây thở nông, co giật Ca++ mạnh, rối loạn tâm thân ( định hướng, chí mê sảng ) D – RỐI LOẠN KẾT HỢP CÂN BẰNG AXIT – BAZƠ Những rối loạn kết hợp cân axit – bazơ phổ biến rối loạn đơn nhiều thường đối kháng, o khó chuẩn đoán nhiều, chủ yếu phải dựa vào hỏi bệnh xác theo dõi kỹ bệnh nhân xét nghiệm lâm sàng giúp ích không giúp ích Thí dụ, nôn mửa kéo dài, thấy nhiễm kiềm chuyển hoá (do nôn mửa làm H+ Clmáu) kết hợp với nhiễm toan chuyển hoá (do nôn mửa gây thiếu inh ưỡng dẫn tới tăng xêton máu) Tài liệu tham khảo : Triệu chứng học Nội Khoa , ĐH Y Dược TP.Hồ Chí Minh, ĐH Y Hà Nội, HVQY Handbook of Signs & Symptoms Summary: Publisher: Lippincott Williams & Wilkins | 2009 Nursing Diagnosis Handbook: An Evidence-Based Guide to Planning Care Blackwell Medicine 7th edition , Publisher: Lippincott Williams & Wilkins | 2009 Oxford Handbook Of Clinical Medicine 7edition Bách Khoa thư bệnh học , 2003, Tập + tập 2, NXBYH Từ điển Bách Khoa Y Học, GS.Ngô Gia Hy, NXBYH 2005 website : benhhoc.com, yhocquany.com,ungoup.com,ykhoanet.com,khamchuabenh.com, emedicine.com,webmd.com, medicinenet.com,wrongdiagnosis.com, Mọi lý thuyết màu xám, có đời mãi xanh tươi [...]... mủ 2. 2.3 Thay đổi tỷ lệ bạch cầu ưa bazơ: Tăng trong một số bệnh ngoài a, đặc biệt tăng sau khi điều trị bằng quang tuyến các bệnh bạch cầu thể tuỷ, bệnh Hodgkin 2. 2.4 Thay đổi tỷ lệ bạch cầu lymphô: Thường tăng trong các bệnh kinh diễn như lao phổi Tăng rất cao trong bệnh bạch cầu kinh thể tân 2. 2.5 Thay đổi tỷ lệ bạch cầu đơn nhân to: Tăng trong các bệnh có tổn thương ở hệ thống tổ chức lên võng nội. .. nghiệm miễn dịch huyết học để xác định rối loạn chức phận máu II NHẮC LẠI SINH LÝ VÀ SINH HOÁ 1 Hồng cầu Là một tế bào rất biệt hoá, hình tròn, lõm giữa Đường kính vào khoảng từ 7 mm đến 7,5 mm, ày 2mm, ưa axit Khối lượng trung bình trong một 1mm3 máu từ 3,5 triệu đến 4 triệu tối thiểu cũng phải là 3,5 triệu 2 Huyết cầu tố Là một protein có máu (hromoprotéine) trong gồm có: 2. 1 Globin: Là khung của... hồng cầu là mang oxy 4 .2 Đời sống hồng cầu trung bình là 12 ngày: Như vậy hàng ngày có lượng hồng cầu trung bình bị tiêu diệt là 1/ 120 =0,83% tổng số hồng cầu trong máu (vào khoảng 25 ml) và phóng thích ra 25 mg sắt Hồng cầu bị tiêu diệt trong hệ lưới nội mô: gan, lách, tuỷ, chủ yếu là lách Hồng cầu già được thực bào bởi mô võng mạc Sắt phóng thích ra ùng để tái tạo lại hồng cầu, một phần dự trữ Hem thoá... 33% Gồm có: Lâm ba bé: 5 – 12% ; Lâm ba lớn: 12 – 30% Monoxit 4 – 8% Ở trẻ con có 35% bạch cầu đa nhân, 60% lâm ba và 5% monoxit 2. 2 Bệnh lý: Sự thay đổi công thức bạch cầu cho ta nhiều { nghĩa quan trọng Có hai loại thay đổi bệnh lý: thây đổi tỷ lệ các loại bạch cầu và thay đổi hình thái các bạch cầu (xuất hiện các tế bào bất thường của bạch cầu), có các bạch cầu non… 2. 2.1 Thay đổi tỷ lệ bạch cầu... trữ ở gan,lách,tuỷ xương (2g) và sắt huyết thanh (transferin, siderophilin) có khoảng độ 3mg 3.1 .2 Vitamin B 12 và axit folic Rất cần thiết cho sự tạo máu và trưởng thành của hồng cầu Vitamin B 12 còn gọi là yếu tố chống thiếu màu ngoại sinh, được hấp thụ 2/ 3 ưới hồng tràng và cần có sự tham gia của một chất mucoprotein trong dịch vị, chất này còn gọi là yếu tố chống thiếu máu nội sinh Nhu cầu bình thường... Axit 2, 5 - Ưa Bazơ 0 Hậu tuỷ bào trung tính 12 - Ưa Axit 0,5 - Ưa Bazơ 0 Bạch cầu đa trung tính 32, 5 - Ưa Axit 2 - Ưa Bazơ 0,04 Dòng tân Bạch cầu Lymphô 9,5 Bạch cầu đơn nhân to 2, 5 Dòng một nhân Tương bào và tế bào Turck 0,9 Dòng tiểu cầu Mẫu tiểu cầu 0,06 Tỷ lệ: dòng bạch cầu có hạt/ Dòng hồng cầu = 3,4 – 4,5 2 Bệnh lý: Có bốn trường hợp thay đổi bệnh lý: 2. 1 Qúa sản: còn gọi là phản ứng tuỷ xương)... giác, kim châm (xem bài thiếu máu) 2 Đo thời gian máu chảy: Thời gian này không những chỉ phát hiện yếu tố thành mạch, mà còn phát hiện cả yếu tố tiểu cầu Bình thường là 2- 5 phút Thời gian kéo dài: khi quá 15 phút máu còn chảy II NGHIÊN CỨU GIAI ĐOẠN TIỂU CẦU 1 Xét nghiệm tiểu cầu: Số lượng, hình thể, độ tập trung (xem phần trên) 2 Đo thời gian đo cục huyết: Bình thường từ 2- 4 giờ, trong ống nghiệm, cục... như trên KẾT LUẬN Hơn bất cứ trong triệu chứng học của bộ máy nào, khi khám một người bệnh mắc bệnh máu, ngoài phương pháp thăm khám lâm sàng là cơ bản, chúng ta cần phải biết tiến hành các xét nghiệm cận lâm sàng vì đây là những tài liệu rất quan trọng, nhiều khi có tính chất quyết định để chẩn đoán bệnh Các xét nghiệm có nhiều, chúng ta cần nắm vững các giá trị triệu chứng của mỗi xét nghiệm, để tuz... đến 15.000 1 .2 Bệnh lý: - Số lượng bạch cầu giảm xuống quá 4.000 gặp trong các bệnh nhiễm virut, thương hàn, cường lách, suy tuỷ - Số lượng bạch cầu tăng trong đa số các bệnh nhiễm khuẩn, các bệnh bạch cầu 2 Công thức bạch cầu 2. 1 Bình thường, công thức bạch cầu như sau: - Bạch cầu đa nhân trung tính 55 - 70% - Bạch cầu đa nhân ưa axit 2 – 4% - Bạch cầu đa nhân ưa bazơ 0 – 1% - Lâm ba cầu 12 – 33% Gồm... của hồng cầu to hay nhỏ Hiện tượng mắt bão hoà này là do thiếu chất sắt 2. 2 .2 Hồng cầu ưu sắc: Giá trị hồng cầu lớn hơn 1 hồng cầu người bệnh chứa nhiều HB hơn hồng cầu bình thường Đó là do hồng cầu tăng thể tích chứ không bao giờ có hiện tượng quá bão hoà huyết cầu tố trong một hồng cầu đườic Do vậy ưu sắc thực sự là không có 2. 2.3 Trong một vài bệnh về máu, Ngoài loại huyết cầu tố bình thường là Hb