中华神经科杂志 ２０１４ 年 ３ 月第 ４７ 卷第 ３ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ， Ｍａｒｃｈ ２０１４， Ｖｏｌ．４７， Ｎｏ畅３ ・ １５９・ ・ 占位性病变・ 大 脑 胶 质 瘤 病 ３７ 例 临 床 病 理 学 分 析 王雅杰 马晓丽 朴月善 付永娟 陈莉 卢德宏 【摘要】 目的 探讨脑内大脑胶质瘤病的临床病理学特征。 方法 对 ２００５ 年 １ 月至 ２００９ 年 １２ 月在首都医科大学宣武医院接受治疗，影像学上为脑内弥漫性病变，后经病理诊断为大脑胶质瘤 病的 ３７ 例患者的临床、影像以及病理学资料进行回顾性分析。 结果 ３７ 例大脑胶质瘤病患者中男 性 ２５ 例，女性 １２ 例，年龄 ９ ～７０ 岁，平均（３３． ２ ±２． ６）岁；临床症状表现为癫痫发作 ８ 例，头晕头痛或 颅内压力增高或恶心呕吐 １２ 例、精神异常 ３ 例，局灶性神经损害如视物模糊等 １０ 例，未有明确临床 表现者 ４ 例。 大脑胶质瘤病的 ＭＲＩ 通常表现为低 Ｔ１ ＷＩ、高 Ｔ２ ＷＩ 信号，液体衰减反转恢复序列像高 信号，本组 ６ 例有强化；单侧大脑半球病变 １６ 例，双侧 ２１ 例，其中有 ９ 例侵犯胼胝体；幕上病变 ３２ 例，幕上加幕下 ５ 例。 结论 大脑胶质瘤病多在影像学上表现为脑内弥漫病变，临床上易被误诊为多 发性硬化、中枢神经系统血管炎、病毒性脑炎等。 【关键词】 脑肿瘤； 肿瘤， 神经上皮； 磁共振成像； 活组织检查 Ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ：ａ ｃｌｉｎｉｃａｌｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ３７ ｃａｓｅｓ Ｗａｎｇ Ｙａｊｉｅ， Ｍａ Ｘｉａｏｌｉ， Ｐｉａｏ Ｙｕｅｓｈａｎ，Ｆｕ Ｙｏｎｇｊｕａｎ， Ｃｈｅｎ Ｌｉ， Ｌｕ Ｄｅｈｏｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ， Ｘｕａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ， Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００５３，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｌｕ Ｄｅｈｏｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｘｗｌｕｄｅｈｏｎｇ＠１６３． ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ ｉｓ ａ ｒａｒｅ ｄｉｆｆｕｓｅｌｙ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｎｇ ｐｒｉｍａｒｙ ｎｅｏｐｌａｓｔｉｃ ｇｌｉａｌ ｐｒｏｃｅｓｓ ｏｆ ｔｈｅ ｂｒａｉｎ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｗｅｒｅ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ ｉｎ ａ ｌａｒｇｅ ｓｉｎｇｌｅ ｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎ ｓｅｒｉｅｓ ｏｆ ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ ｐａｔｉｅｎｔｓ ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｉｒｔｙ－ ｓｅｖｅｎ ｃｏｎｓｅｃｕｔｉｖｅ ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ ｃａｓｅｓ ａｄｍｉｔｔｅｄ ｔｏ Ｘｕａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｂｅｔｗｅｅｎ ２００５ ａｎｄ ２００９ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｒｅｖｉｅｗｅｄ ．Ｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｔｈｅ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ｏｆ ａｔ ｌｅａｓｔ ｔｈｒｅｅ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｌｏｂｅｓ ， ｌａｃｋ ｏｆ ａ ｓｉｎｇｌｅ ｄｉｓｃｒｅｔｅ ｍａｓｓ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎ ｏｆ ｄｉｆｆｕｓｅ ｇｌｉｏｍａ ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｐａｔｉｅｎｔ ’ ｓ ａｇｅ， ｓｅｘ， ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｓ ． Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｔｈｅ ｈｅｍａｔｏｘｙｌｉｎ ａｎｄ ｅｏｓｉｎ ｓｔａｉｎ （ ＨＥ） ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｉｒｔｙ－ ｓｅｖｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ （２５ ｍｅｎ ａｎｄ １２ ｗｏｍｅｎ） ｗｅｒｅ ａｇｅｄ ｂｅｔｗｅｅｎ ９ ａｎｄ ７０ ｙｅａｒｓ （ ａｖｅｒａｇｅ ３３． ２ ±２． ６）． Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｓｅｉｚｕｒｅｓ （８ ／ ３７）， ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ／ ｈｅａｄａｃｈｅ ／ ｎａｕｓｅａ （１２ ／ ３７）， ｂｅｈａｖｉｏｒａｌ ａｎｄ ｃｏｇｎｉｔｉｖｅ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ （３ ／ ３７）， ｆｏｃａｌ ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃ ｄｅｆｉｃｉｔｓ （１０ ／ ３７） ａｎｄ ｎｏｎ－ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍ （４ ／ ３７）． Ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ （ ＭＲＩ） ｗａｓ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｎｄ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ａ ｄｉｆｆｕｓｅ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅ ｐｒｏｃｅｓｓ ｗｉｔｈ ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｓｉｇｎａｌ ｏｎ Ｔ １ － ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｉｍａｇｅｓ ａｎｄ ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｓｉｇｎａｌ ｏｎ ｂｏｔｈ Ｔ ２ － ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｉｍａｇｅｓ ａｎｄ ｆｌｕｉｄ ａｔｔｅｎｕａｔｅｄ ｉｎｖｅｒｓｉｏｎ ｒｅｃｏｖｅｒｙ ｉｍａｇｅｓ ．Ｓｏｍｅ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｎ ＭＲＩ ｗａｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ １６ ｐａｔｉｅｎｔｓ． Ｔｗｅｎｔｙ－ ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ， ａｎｄ ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ｈａｄ ｕｎｉｌａｔｅｒａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ ； Ｔｈｅ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｒｅｇｉｏｎｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｃｏｒｐｕｓ ｃａｌｌｏｓｕｍ （９ ／ ３７）， ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌ （３２ ／ ３７）， ｂｏｔｈ ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌ ａｎｄ ｓｕｂｒａｔｅｎｔｏｒａｌ （５ ／ ３７）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ， ｔｈｅ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ ａｒｅ ｅａｓｉｌｙ ｍｉｓｔａｋｅｎ ｏｎ ＭＲＩ ｆｏｒ ｏｔｈｅｒ ｍｏｒｅ ｃｏｍｍｏｎ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ ｔｈａｔ ｃａｕｓｅ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｄｉｆｆｕｓｅ ｌｅｓｉｏｎｓ ， ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｔｈｏｓｅ ｄｕｅ ｔｏ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ， ｖｉｒａｌ ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ， ｖａｓｃｕｌａｒ ｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓ．Ｗｅ ｍｕｓｔ ｃｏｍｂｉｎｅ ｔｈｅ ｂｒａｉｎ ｂｉｏｐｓｙ ， ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｃｌｏｓｅｌｙ， ｔｏ ｉｎｃｒｅａｓｅ ｔｈｅ ａｃｃｕｒａｔｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ 】 Ｂｒａｉｎ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ； Ｎｅｏｐｌａｓｍｓ， ｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ； Ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ ； Ｂｉｏｐｓｙ 高分辨神经影像学技术的发展使神经系统疾病 的临床诊断，特别是定位诊断有了巨大的提高，但对 一些颅内多发、弥漫性病变还经常难以做出明确的 ＤＯＩ： １０． ３７６０ ／ ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ． １００６－ ７８７６． ２０１４． ０３． ００４ 基金项 目： 北 京 市 教 育 委 员 会 科 技 及 人 文 计 划 项 目 （ ＫＭ－ ２０１１１００２５０１４） 作者单位：１０００５３ 北京，首都医科大学宣武医院病理科 （ 马晓丽 现在河北省人民医院病理科） 万方数据 通信作者：卢德宏，Ｅｍａｉｌ：ｘｗｌｕｄｅｈｏｎｇ＠１６３． ｃｏｍ 定性诊断 ［ １］ 。 我们对 ２００５ 年 １ 月至 ２００９ 年 ５ 月首 都医科大学宣武医院诊治，经影像学证实颅内弥漫 性病变，并有明确的病理诊断的 ５０ 例患者做了临床 病理学研究。 对其中诊断为大脑胶质瘤病（ ＧＣ） 的 ３７ 例临床病理学资料进行回顾性分析，总结并探讨 中华神经科杂志 ２０１４ 年 ３ 月第 ４７ 卷第 ３ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ， Ｍａｒｃｈ ２０１４， Ｖｏｌ．４７， Ｎｏ畅３ ・ １６０・ 其特点，以提高临床、影像及病理医师对该病的认识 瘤可侵犯大脑半球 ３ 个或 ３ 个以上的部位，皮质及 和诊断水平。 皮质下白质均可受累。 胼胝体受累多表现为胼胝体 弥漫性增厚、肥大，额颞叶侵犯较多见，还可累及基 底节、脑干、小脑等处。 以邻近中线结构对称性的弥 漫性、浸润性生长为特征。 占位效应往往不明显，也 无明显灶性出血坏死及钙化。 由于临床及影像学缺 乏特点，ＧＣ 常在临床上被误诊。 本组患者临床诊断 为多发性硬化的 ３ 例，中枢神经系统血管炎 ２ 例，病 毒性脑炎（包括流行性乙脑炎等）５ 例。 三、手术方式 ３７ 例患者中 ２２ 例患者经直接开颅手术获取病 变标本行病理组织学检查，其他 １５ 例行立体定向穿 刺活检。 四、病理学结果 ＧＣ１ 型无明显肿块形成，肿瘤细胞沿着白质内 资料和方法 一、患者资料 ２００５ 年 １ 月至 ２００９ 年 １２ 月在首都医科大学宣 武医院接受手术切除活体组织检查（ 简称活检） 或 穿刺病理活检患者中，影像学上表现为颅内弥漫性 病变的有 ５０ 例。 其中 ３７ 例最终病理诊断为 ＧＣ。 影像学弥漫性病变定义为：（１） 病变横向累及 脑膜、灰质及白质；（２）纵向病变为幕上大脑半球病 变累及 ３ 个脑叶以上或幕下小脑及脑干病变累及 ２ 个以上部位；（３） 病变未显示与周围脑组织有明显 的界限。 只要满足以上条件，就可定义为颅内弥漫 ［２］ 性病变 。 二、脑组织的标本制作及染色 脑组织标本均按照规范的处理程序进行处理， １０％中性甲醛固定、常规脱水、石蜡包埋后切成 ４、 ８ μｍ 厚的组织切片，每一个组织蜡块切片均行 ＨＥ 染色。 免疫组织化学（ 简称免疫组化） 染色均采用 Ｅｎ Ｖｉｓｉｏｎ 二步法；特殊染色包括网状纤维染色、髓 鞘快蓝染色等。 三、ＧＣ 的病理诊断标准和病理分型 参照 ２００７ 版 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 ＷＨＯ 分 ［２］ 类 。 结 果 一、临床资料 ３７ 例 ＧＣ 中男性 ２５ 例，女性 １２ 例，年龄 ９ ～７０ 岁，平均（３３． ２ ±２． ６） 岁；临床症状表现为癫痫发作 ８ 例，头晕、头痛或颅内压力增高或恶心呕吐 １２ 例， 精神异常 ３ 例，局灶性神经损害如视物模糊等 １０ 例，未有明确临床表现者 ４ 例。 二、ＭＲＩ 检查（图 １） ＭＲＩ 通常表现为低 Ｔ１ ＷＩ 高 Ｔ２ ＷＩ 信号，液体衰 减反转恢复序列（ ＦＬＡＩＲ） 像高信号，６ 例有强化。 病灶可累及大脑半球各叶、基底节区、脑干和小脑等 部位，以幕上受累较为多见。 其中单侧大脑半球病 变 １６ 例，双侧 ２１ 例，有 ９ 例侵犯胼胝体；幕上病变 ３２ 例，幕上加幕下 ５ 例。 病变呈弥漫性浸润生长， 范围广泛，边界不清，受累区域的脑组织肿胀，脑沟 变浅或消失，脑室变小。 病变早期占位效应常不明 显，中线结构多没有移位。 病变中、晚期可表现出占 万方数据 位效应，若病变偏在一侧，占位征象可较早出现。 肿 传导束浸润生长，局部侵及皮质及软脑膜下和室管 膜下，肿瘤细胞密度较低；肿瘤细胞通常有两种细胞 成分共同存在，一种为星形细胞成分，细胞核为圆形 或卵圆形，核轻度异型性，胞质稀少；有时肿瘤细胞 围绕血管周围、神经元周围及沿神经传导束生长，形 成所谓的继发性结构。 另外一种肿瘤成分为体积较 小的胶质细胞，常为杆状核，多集中在皮质内生长。 肿瘤间质内常无明显小血管增生及血管内皮增生。 ＧＣ２ 型 ＭＲＩ 显示局部可见占位征象，肿瘤细胞密度 相对较高，细胞组织形态学同 ＧＣ１ 型。 肿块不明显 的区域也可见到肿瘤细胞呈继发结构生长（ 图 ２）。 ３７ 例中有 １２ 例显微镜下可见肿瘤细胞沿皮质表面 生长，临床症状表现为癫痫发作的 ８ 例患者脑组织 内均可见肿瘤细胞沿皮质表面生长的现象。 免疫组 化结果显示：胶质纤维酸性蛋白阳性（３７ ／ ３７），Ｏｌｉｇ－ ２ 阳性（３７ ／ ３７），７ 例 ＧＣ１ 患者 ＩＤＨ－ １ 及 Ｐ５３ 均阴 性，而 ３０ 例 ＧＣ２ 型患者中 ２４ 例呈现 ＩＤＨ－ １ 阳性， ２８ 例呈 Ｐ５３ 阳性。 讨 论 ＧＣ 是以神经胶质细胞在脑实质内弥漫性瘤样 增生，而原有组织解剖结构保持相对完整为特征，侵 及 ３ 个以上脑叶，常为双侧，并常延伸至脑干、小脑 和脊髓，该病的活检病理检查需结合临床影像学做 ［２］ 出最后的诊断 。 文献［２］ 根据局部脑实质内是否 存在肉眼可见的肿瘤包块，将 ＧＣ 分为原发性和继 发性两种类型。 原发性 ＧＣ 在初次诊断时就呈现出 广泛的脑组织受侵犯，头颅 ＭＲＩ 和（或） 脑标本的肉 眼检查未见明确的肿块；继发性ＧＣ是由局部典型 中华神经科杂志 ２０１４ 年 ３ 月第 ４７ 卷第 ３ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ， Ｍａｒｃｈ ２０１４， Ｖｏｌ．４７， Ｎｏ畅３ ・ １６１・ 冒 ｛ 图 １ 大脑胶质瘤病影像学表现。 Ａ ～Ｃ 为大脑 ＭＲＩ 横断面液体衰减反转恢复序列像，示单侧大脑半球病变，肿瘤侵及颞叶白质 向上延伸 至顶叶、枕叶，并由白质向皮质横向生长，脑回肿胀，脑沟变平、消失；Ｄ：注射钆喷酸葡胺注射液后脑实质未见明确增强；Ｅ ～Ｈ 为横断面液体 衰减反转恢复序列像，示单侧大脑半球病变，横向顺着胼胝体纤维侵及对侧大脑半球，再纵向沿白质纤维浸润 的神经胶质瘤进一步向周围脑组织弥漫浸润生长发 展而成；原发性 ＧＣ 又进一步分为在临床发现时没 有肿瘤包块的 ＧＣ１ 型和除了大片浸润中枢神经系 统外可见肿瘤包块的 ＧＣ２ 型。 我们所总结的 ３７ 例 ＧＣ，其中有 ７ 例分类为 ＧＣ１ 型；３０ 例为 ＧＣ２ 型。 ［ ３］ Ｔａｉｌｌｉｂｅｒｔ 等 从 ＡＮＯＣＥＦ 数据库（９０ 例） 及参 考文献（２０６ 例） 中回顾分析了 ２９６ 例 ＧＣ 患者，其 中男性患者多于女性，发病的中位年龄分别为 ３９ 岁 和 ４５ 岁；本组 ３７ 例 ＧＣ 中男性患者多于女性，好发 年龄为中、青年。 ＧＣ 的临床症状由于病变范围不同 而呈现出多样性，且出现较晚、不典型，给临床诊断 也带来很大的挑战。 根据发生频率由高到低的顺 序，常见的临床症状包括癫痫、高颅压、行为认知异 ［４］ 常及局灶神经损害 。 我院诊断的 ３７ 例 ＧＣ 患者 基本涵盖了 ＧＣ 的常见临床表现。 ＧＣ 病理学改变表现为病变区域弥漫性肿胀、质 硬。 ＧＣ１ 型标本无局限性肿块，镜下可见病变区域 脑组织内胶质细胞弥漫性增殖。 由于脑实质固有组 织结构的缘故，ＧＣ 也像其他浸润性胶质瘤一样可见 一些特殊的生长方式：白质内瘤细胞弥散于传导束 间，并沿传导束浸润生长；灰质内肿瘤细胞多围绕在 万方数据 神经元周围生长，一些瘤细胞在软膜下的皮质表面 生长；灰白质内均可见肿瘤细胞围绕血管周围。 这 些肿瘤细胞依靠脑组织内不同的固有结构生长，且 脑固有组织结构很少被破坏，文献中称其为“ 继发 ［２］ 结构（ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ｓｔｒｕｃｔｕｒｅｓ ）” （图 ２）。 这种肿瘤细 胞以所谓“继发结构”弥漫生长，很少破坏神经元和 传导束的生长方式是ＧＣ患者临床上往往表现影像 图 ２ 大脑胶质瘤病继发结 构。 Ａ 为胶质 瘤细胞延软 脑膜下皮 质表面生长；Ｂ 为瘤细胞在灰质内围绕神 经元生长；Ｃ 为瘤细胞 围绕血管生长；Ａ ～Ｃ 为 ＨＥ 染 色；Ｄ 为免疫 组织化学染 色， Ｐ５３ 染色阳性的肿瘤细胞围绕血管及神经元周围生长 中华神经科杂志 ２０１４ 年 ３ 月第 ４７ 卷第 ３ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ， Ｍａｒｃｈ ２０１４， Ｖｏｌ．４７， Ｎｏ畅３ ・ １６２・ 学改变明显，临床症状体征相对较轻的病理形态学 基础。 本组患者中，因病变弥散不能手术切除病灶，多 采用了手术活检。 其中 １５ 例患者实施的是脑组织 立体定向穿刺活检，所得病理组织标本量较少，常给 病理诊断带来困难。 通过本组患者的病理诊断我们 体会到：出现典型的肿瘤细胞病理诊断并不困难，但 当显微镜下肿瘤细胞以“ 继发结构” 的生长方式出 现时，容易被病理医生忽略，导致漏诊。 特别是病理 医生常将“ 继发结构” 中肿瘤细胞围绕在神经元周 围生长的方式理解为非特异性的“ 卫星现象”。 正 常情况下，皮质神经元周围可有少数少突胶质细胞 围绕，这些少突胶质细胞也被称为卫星细胞。 在一 些病理情况下，神经元周围的卫星细胞数量增加，神 经病理学称之为“ 卫星现象”。 肿瘤细胞围绕在神 经元周围生长，其细胞可以是星形细胞瘤细胞，也有 少突胶质细胞瘤细胞。 因为肿瘤细胞往往有一定的 异形性，且围绕神经元周围肿瘤细胞的数量也较多 （通常多于 ５ 个）。 而所谓的“卫星现象”，围绕在神 经元周围的是形态正常的少突胶质细胞，且很少多 于 ５ 个，此为两者的鉴别。 因此我们强调，在脑组织 立体定向活检诊断 ＧＣ 的过程中，发现和正确掌握 “继发结构”的形态特点具有重要的意义。 本组 ３７ 例 ＧＣ 中，主要临床症状表现为癫痫的 ８ 例患者脑组织病理检查均可见肿瘤细胞弥漫生 长，波及大脑皮质，并可见肿瘤细胞围绕在神经元周 围生长及瘤细胞在软膜下的皮质表面生长的现象。 因此，我们认为 ＧＣ 患者中出现肿瘤细胞围绕在神 经元周围生长及瘤细胞在软膜下的皮质表面生长的 现象，是这些患者临床出现癫痫症状的病理学基础。 在脑 胶 质 瘤 的 分 子 遗 传 学 研 究 中， ＴＰ５３ 和 ＩＤＨ－ １ 基因的突变成为热点之一。 ＴＰ５３ 常见于继 发性胶质母细胞瘤并参与弥漫型和间变型星形细胞 ［ ２］ 瘤的进展 ；而自 ２００８ 年发现 ＩＤＨ－ １ 基因突变在低 ［５］ 级别胶质瘤中明显增高 ，国内外就该基因的突变 对胶质瘤早期发展过程的作用也开展了广泛的讨 ［６－ ７］ 论 。 有研究者指出，在 ＧＣ２ 型的患者中 ＩＤＨ－ １ 基因突变提示有更好的预后，但在 ＧＣ１ 型患者中无 万方数据 此发现 ［ ８］ 。 也有学者对 ＧＣ 亚型的 ＴＰ５３ 基因突变 进行了研究 ，发现部分 ＧＣ２ 患者出现了 ＴＰ５３ 的 突变，但 ＧＣ１ 患者并无该项改变，由于弥漫型星形 细胞瘤患者多出现 ＩＤＨ－ １ 及 Ｐ５３ 阳 性， 因此 推断 ＧＣ２ 型患者在某些方面与弥漫型星形细胞瘤有共同 特点。 颅内多发病变的患者中肿瘤患者尤其是 ＧＣ 所 占比例较大，但总体来说在临床上相对比较少见，因 其影像及临床表现不特异，常常难以做出正确的定 ［１０］ 性诊断 。 临床实践证明，积极开展颅内多发或弥 漫性病变脑组织活检，提倡临床、影像与病理学密切 结合，是提高颅内多发或弥漫性病变诊断水平行之 有效的方法。 ［９］ 参 考 文 献 ［１］ 戚晓昆， 郑奎宏．中枢神经系统占 位病变鉴别诊 断的经验体 会［ Ｊ］ ．中华神经科杂志，２０１４，４７：１４５－ １４８畅 ［２］ Ｌｏｕｉｓ ＤＮ， Ｏｈｇａｋｉ Ｈ， Ｗｉｅｓｔｌｅｒ ＯＤ， ｅｔ ａｌ． Ｔｈｅ ２００７ ＷＨＯ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｕｍｏｕｒｓ ｏｆ ｔｈｅ ｃｅｎｔｒａｌ ｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ ［ Ｊ ］ ．Ａｃｔａ Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌ，２００７，１１４：９７－ １０９． Ｄｏｎａｄｅｙ Ｆ， ｅｔ ａｌ． ［３］ Ｔａｉｌｌｉｂｅｒｔ Ｓ， Ｃｈｏｄｋｉｅｗｉｃｚ Ｃ， Ｌａｉｇｌｅ－ Ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ： ａ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ２９６ ｃａｓｅｓ ｆｒｏｍ ｔｈｅ ＡＮＯＣＥＦ ｄａｔａｂａｓｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［ Ｊ］ ．Ｊ Ｎｅｕｒｏｏｎｃｏｌ，２００６，７６：２０１－ ２０５． ｏ ＲＡ， ｄｅ Ｃａｒｖａｌｈｏ ＧＴ， ｄｅ Ａｚｅｒｅｄｏ Ｃｏｕｔｉｎｈｏ ＣＡ， ｅｔ ａｌ． ［４］ Ｂｒａｎｄ本 Ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ： ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｏｎｓｉｄｅｒａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｔｈｒｅｅ ｃａｓｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｎｅｕｒｏｌ Ｉｎｄｉａ， ２０１１，５９：１２２－ １２５． ［５］ Ｂａｌｓｓ Ｊ， Ｍｅｙｅｒ Ｊ， Ｍｕｅｌｌｅｒ Ｗ， ｅｔ ａｌ．Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ＩＤＨ１ ｃｏｄｏｎ １３２ ｍｕｔａｔｉｏｎ ｉｎ ｂｒａｉｎ ｔｕｍｏｒｓ［ Ｊ］ ．Ａｃｔａ Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌ， ２００８，１１６： ５９７－ ６０２． ［６］ Ｍｙｕｎｇ ＪＫ， Ｃｈｏ ＨＪ， Ｐａｒｋ ＣＫ， ｅｔ ａｌ．ＩＤＨ１ ｍｕｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｇｌｉｏｍａｓ ｗｉｔｈ ｌｏｎｇ－ ｔｅｒｍ ｓｕｒｖｉｖａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ［ Ｊ］ ．Ｏｎｃｏｌ Ｒｅｐ， ２０１２， ２８：１６３９－ １６４４． ［７］ 朴月善，卢德宏，张晓娟，等．ＩＤＨ１Ｒ１３２Ｈ 在 中 枢 神 经 系 统 胶 质瘤中的表达及其鉴别诊断意义［ Ｊ］ ．中华病理学杂志，２０１１， ４０：１５６－ １６０． ［８］ Ｋｗｏｎ ＭＪ， Ｋｉｍ ＳＴ， Ｋｗｏｎ ＭＪ， ｅｔ ａｌ．Ｍｕｔａｔｅｄ ＩＤＨ１ ｉｓ ａ ｆａｖｏｒａｂｌｅ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒ ｆｏｒ ｔｙｐｅ ２ ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ ［ Ｊ］ ．Ｂｒａｉｎ Ｐａｔｈｏｌ， ２０１２， ２２：３０７－ ３１７． ［９］ Ｓｅｉｚ Ｍ， Ｔｕｅｔｔｅｎｂｅｒｇ Ｊ， Ｍｅｙｅｒ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ＩＤＨ１ ｍｕｔａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓ ｃｅｒｅｂｒｉ ， ｂｕｔ ｏｎｌｙ ｉｎ ｔｕｍｏｒｓ ｗｉｔｈ ａｄｄｉｔｉｏｎａｌ ｓｏｌｉｄ ｃｏｍｐｏｎｅｎｔ： ｅｖｉｄｅｎｃｅ ｆｏｒ ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ｓｕｂｔｙｐｅｓ ［ Ｊ ］ ． Ａｃｔａ Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌ， ２０１０， １２０：２６１－ ２６７． ［１０］ 钱海蓉，戚晓昆，王 巍，等．经 病理证实的大 脑胶质瘤 病 临 床 及影像学特点［ Ｊ］ ．中华神经科杂志，２０１０，４３：８４７－ ８５２． （ 收稿日期：２０１３－ １０－ ０９） （本文编辑：包雅琳）