KHÔNG lỗ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ (THIỂU sản THẤT TRÁI)

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ (Thiểu sản thất trái) BS ĐÀO HỮU TRUNG ĐỊNH NGHĨA  Tâm thất trái không phát triển: cấu van ĐMC, van đoạn ĐMC lên không phát triển  Đa dạng thay đổi đa dạnh cấu  1-2% bệnh TBS 10-25% nguyên nhân tử vong trẻ sơ sinh: nam nhiều nữ Có thể gia đình TBS « tuỳ thuộc» ống động mạch GIẢI PHẪU BỆNH LÝ Tổn thương bản:  Thất trái: giảm sản – nhiều dạng  Lỗ van ĐMC  Bít – màng chắn φ 1-2mm  Có van giảm sản hẹp φ 6mm  Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn có van thiểu sản  ĐMC lên: thành mỏng φ – 3mm lỗ van φ 4- 5mm hẹp van  Cung Đ MC: giảm sản 3-5mm ngắt đoạn  Hẹp eo 80% bệnh nhân GIẢI PHẪU BỆNH LÝ Tổn thương phối hợp:  Hậu H lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý bệnh: Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản lớn – M dản Giảm tuần hoàn hạ lưu  Các tổn thương phối hợp khác:  TL Nhó ++ hạn chế type OS – F.O  TL Thất TT có kích thước tương đối  Bất thường ĐMV: Không có lỗ – Dò – Xoang (Sinusoids)  Hẹp ĐMV Sinh lý bệnh   Trước sinh: Tuần hoàn phổi  Máu TP -> M ->ĐM chủ xuống (xuôi) -> QuaiĐ MC ( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên – ĐM vành)  Sau sinh:  Đề kháng phổi giảm  Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ thống  Nếu M mở: thăng đề kháng phổi/ Hệ thống O2 -↓PH + CO2 ↑ tuần hoàn phổi: kích thích đóng M -> « Tai hoạ» Hậu quả: 1/ Hội chứng ứ máu tónh mạch phổi:  Nếu TLN hạn chế -> phù phổi  Shunt phổi  Tăng tải tâm trương TP 2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Tr mạch, thiếu máu nuôi (ischemie) tạng dưới: Thận, Gan , Mạc treo Các phận trên: Não bộ, ĐM vành LÂM SÀNG - CHẨN ĐOÁN Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 «  khoảng trống» sau sanh: suy hô hấp – tím – Hạ thân nhiệt – Giảm trương lực  Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bông» thời gian «Có màu lại » ↓ -> Gan↑ - mạch ↓ ↓  Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhòp ngựa phi – ATTT dạng  X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65 Dn bờ phải (NP) Bờ trái nhô cao: Tim hình bóng bầu dục – Ứ máy TMP  ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP  Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán: Cơ cấu thất trái Thiểu sản - φTTT[...]... THIỂU SẢN THẤT TRÁI Tổn thương phối hợp: TLN – TMP – TP- ĐMP M – TLT – ĐMV 13 Mặt cắt 4 buồng từmỏm van 2 lá là một màng xơ dày (mũi tên) (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Doppler màu dòng hở van 3 lá nặng trên bệnh nhân không lỗ van 2 lá (B) 14 15 Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A Thiểu sản thất trái và ĐMC , thất P dãn B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC và dãn thất P ( LA – nhó trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất. .. tâm đồ một trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản TT trái Dấu hiệu quan trọng: Trục lệch phải, R cao ở V1 S sâu V5-6 như là dấu hiệu của phì TP 11 SIÊU ÂM TIM TRONG THIỂU SẢN THẤT TRÁI Xác đònh chẩn đoán:  Khảo sát cơ cấu thất trái Tương hợp nhỉ- thất – thấ – động mạch Van nhỉ thất trái Thất trái và đường thoát thất trái φ LVED ... ống động mạch GIẢI PHẪU BỆNH LÝ Tổn thương bản:  Thất trái: giảm sản – nhiều dạng  Lỗ van ĐMC  Bít – màng chắn φ 1-2mm  Có van giảm sản hẹp φ 6mm  Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn có van. .. không lỗ van (B) 14 15 Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A Thiểu sản thất trái ĐMC , thất P dãn B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC dãn thất P ( LA – nhó trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất trái; RV: thất phải... sát cấu thất trái Tương hợp nhỉ- thất – thấ – động mạch Van thất trái Thất trái đường thoát thất trái φ LVED