ĐỘNG KINH (Epilepsy) ppsx

ĐỘNG KINH (Epilepsy) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: - Động kinh là các cơn rối loạn chức năng thần kinh trung ương do sự phóng điện đột ngột, quá mức của một nhóm các neuron thần kinh. - Biểu hiện lâm sàng của cơn động kinh là: + Các cơn rối loạn chức năng thần kinh trung ương (vận động, cảm giác, giác quan, tâm thần, thực vật ). + Cơn xuất hiện đột ngột, tồn tại ngắn (trong vòng vài phút) và tự thoái lui. + Các cơn động kinh có tính chất định hình về lâm sàng (cơn sau giống cơn trước). + Trong cơn bệnh nhân thường có mất ý thức. 1.2. Phân loại. 1.2.1. Bảng phân loại quốc tế cơn động kinh năm 1981: - Cơn toàn thể: A. Cơn vắng ý thức (abcense). B. Cơn giật cơ (myoclonic). C. Cơn co giật (clonic). D. Cơn tăng trương lực (tonic). E. Cơn co cứng-co giật (tonic - clonic). F. Cơn mất trương lực (atonic). - Cơn cục bộ: A. Cơn co giật cục bộ đơn giản (không rối loạn ý thức) + Với những biểu hiện vận động. + Với những biểu hiện cảm giác bản thể hoặc cảm giác đặc biệt. + Với những triệu chứng tự động. + Với những triệu chứng tâm thần. B. Cơn co giật cục bộ phức tạp (có rối loạn ý thức) + Bắt đầu như cơn co giật cục bộ đơn giản và dần tiến tới rối loạn ý thức. + Với rối loạn ý thức ngay từ đầu. a. Chỉ có rối loạn ý thức b. Rối loạn ý thức và rối loạn tự động. C. Cơn cục bộ toàn thể hoá thứ phát. + Cơn cục bộ đơn giản toàn thể hoá. + Cơn cục bộ phức tạp toàn thể hoá. + Cơn cục bộ đơn giản tiến triển thành cơn cục bộ phức tạp sau đó toàn thể hoá. - Các cơn chưa phân loại. Trong thực tế phân loại năm 1981 được ứng dụng rộng rãi. 1.2.2. Phân loại quốc tế về bệnh và hội chứng động kinh năm 1989: - Bảng phân loại này mang tính chất phức hợp trong đó tập hợp thành nhóm các bệnh nhân có chung các đặc điểm cơ bản. - Bảng phân loại cho thấy u điểm nổi bật trong phương hướng điều trị và tiên lượng bệnh, tuy nhiên có nhiều hạn chế. - Bảng phân lọai xác định 4 nhóm bệnh và hội chứng động kinh: + Bệnh và hội chứng động kinh có liên quan một khu vực: Động kinh cục bộ + Bệnh và hội chứng động kinh không liên quan khu vực: Động kinh toàn thể + Bệnh và hội chứng động kinh không xác định tính chất cục bộ hay toàn thể + Bệnh và hội chứng động kinh đặc biệt. 1.3. Cơ chế bệnh sinh. Động kinh là một quá trình bệnh lý có nhiều nguyên nhân và nhiều yếu tố bệnh sinh. Về bản chất động kinh được đặc trưng bởi những rối loạn chức năng có tính chất chu kỳ của não bộ. Những rối loạn đó bắt nguồn từ sự phóng điện quá mức của các neuron do bị tăng kích thích hoặc bị mất ức chế. Trong sự xuất hiện cơn động kinh người ta thấy có vai trò quan trọng của 2 yếu tố: 1- Yếu tố di truyền (thiên hướng mắc bệnh) và 2- Yếu tố gây cơn (các bệnh mắc phải). Hai yếu tố này kết hợp với nhau làm thay đổi tập quán sinh hoá màng tế bào thần kinh và dẫn đến trạng thái tăng kích thích tế bào. Trong thực tế chỉ có những đám tế bào nhất định chịu ảnh hởng của 2 yếu tố đó và chúng được gọi là những tế bào động kinh. Những tế bào này dễ lâm vào tình trạng khử cực kịch phát (paroxysmale depolarisationshift= PDS). Khi gặp những điều kiện thuận lợi PDS sẽ chuyển thành sự phóng điện dạng cơn và gây diễn biến động kinh trên lâm sàng (Hình 1). Yếu tố di truyền Yếu tố gây cơn (thiên hướng mắc bệnh) (các bệnh mắc phải) Dẫn truyền sinh hoá thay đổi Tăng kích thích neuron Sự khử cực kịch phát (PDS) Diễn biến động kinh trên lâm sàng Hình 1. Bệnh sinh của động kinh 1.4. Nguyên nhân động kinh. - Động kinh không rõ căn nguyên Còn được gọi là động kinh căn nguyên ẩn (cryptogenic epilepsy), các trường hợp này nguyên nhân chưa được phát hiện. Bệnh sử, thăm khám lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng không chỉ ra được tổn thương não để có thể giải thích hợp lý các cơn. - Động kinh nguyên phát (idiopathic epilepsy). Thuật ngữ “Động kinh toàn thể nguyên phát - primery generalized epilepsy” diễn đạt tình trạng lâm sàng và điện não của cơn động kinh xảy ra ở dạng toàn thể ngay từ đầu và không có tổn thương khu trú ở não. - Động kinh có nguyên nhân. Còn được gọi là động kinh triệu chứng (symptomatic epilepsy). Nguyên nhân là các tổn thương não xảy ra từ giai đoạn thai nhi cho đến giai đoạn phát triển tâm lý vận động và các bệnh lý mắc phải trong giai đoạn trưởng thành, thuờng gặp là: chấn thương sọ não, u não, bệnh lý mạch máu não, viêm não 2. Lâm sàng một số thể động kinh. 2.1. Cơn co cứng co giật toàn thể (generalized tonic- clonic seizures): - Tiền triệu: Cơn có thể có hoặc không có các triệu chứng báo trước như đau đầu, tính tình thay đổi, hay cáu kỉnh, thiếu tập trung, giật rung cơ. Một số cơn có thể biết được các yếu tố gây ra nh giấc ngủ hoặc kích thích ánh sáng. Những triệu chứng này do kích thích trực tiếp vỏ não hoặc gián tiếp do thay đổi sinh lý dẫn đến sự thay đổi ngưỡng như thay đổi tính tình hay đau đầu. - Các giai đoạn của cơn: Trên lâm sàng cơn co cứng-co giật diễn biến khá điển hình với 3 giai đoạn kế tiếp nhau. Cơn kéo dài khoảng 40-70 giây hoặc lên tới 90 giây. + Nhiêù trường hợp cơn động kinh được bắt đầu bởi sự co cứng của các cơ hầu họng gây ra "một giọng thét lên, chói tai và hoang dã - Gowers 1881" và được gọi là tiếng thét khởi cơn (initial cry). + Giai đoạn co cứng: cơn co thắt cơ đột ngột káo dài 15 – 20 giây làm bệnh nhân lao người về phía trước gây ngã và hay để lại dấu tích do bị thương. + Giai đoạn co giật: kéo dài 20 giây, đầu tiên co giật toàn thân tiến tới co giật khối cơ gấp thành từng nhịp lúc đầu chậm sau nhanh dần. Cuối cơn giật thưa rồi ngừng hẳn. Tình trạng ngừng hô hấp đi kèm dẫn đến biểu hiện tím tái sau đó được thay thế bằng thở sâu, có rối lọan thực vật. + Giai đoạn doãi mềm kéo dài vài phút đến vài giờ. Các cơ doãi mềm hoàn toàn, bệnh nhân nằm yên, ngủ sâu hoặc thở ồn ào, ý thức thu hẹp. Sau đó ý thức phục hồi dần. Thường gặp bệnh nhân ngủ mê mệt kéo dài vài giờ và tỉnh dậy không nhớ các sự việc đã xảy ra trong cơn. - Ở giai đoạn sau cơn: bệnh nhân có đau đầu và đau mỏi mình mẩy, nôn và buồn nôn, lú lẫn, rối loạn hành vi tác phong sau cơn, liệt Todd và ngủ sâu 2.2. Cơn vắng ý thức (absence seizure): Lâm sàng: đặc điểm là thường xảy ra ở trẻ em. Triệu chứng mất ý thức là duy nhất tạo nên bệnh cảnh lâm sàng. Trong cơn bệnh nhân ở tư thế bất động với cái nhìn trống rỗng, vẻ mặt ngơ ngác, gián đoạn hoạt động đang làm dở trong khoảng từ 2 đến 5 giây. Sau cơn, bệnh nhân tiếp tục hoạt động bình thường và không biết mình bị lên cơn. 2.3. Cơn động kinh cục bộ. - Là do tổn thương khu trú tại vùng dưới vỏ và vùng vỏ não. Cũng có những cơn chỉ biểu hiện bằng những thay đổi chủ quan của bệnh nhân như cơn rối loạn thần kinh thực vật, rối loạn cảm giác ở một vùng khu trú của cơ thể hoặc mất vận ngôn tạm thời. - Cơn động kinh cục bộ vận động đơn giản: Biểu hiện bằng triệu chứng vận động đơn thuần ở một phần cơ thể và không kèm theo mất ý thức. - Cơn động kinh cục bộ Bravais-Jackson (BJ): cơn thường bắt nguồn từ một ngọn chi hoặc mặt, khởi đầu của cơn có thể biểu hiện bằng hiện tượng co rút hoặc yếu tạm thời, thời gian khoảng 10-30 giây, tiếp đó là co giật, tăng dần về tần số và cường độ. Hiện tượng co giật được lan ra khắp nửa thân. Trong lúc còn giật cục bộ thì bệnh nhân không mất ý thức, khi co giật lan sang nửa thân bên kia bệnh nhân bắt đầu mất ý thức và có cơn động kinh toàn thể gần giống như cơn co cứng co giật. Sự lan rộng của cơn co giật giống như một vết dầu loang nên được gọi là cơn hành trình B.J. 3. Điện não đồ trong động kinh. Điện não đồ là xét nghiệm đặc hiệu giúp xác định cơn động kinh, loại cơn, vị trí ổ động kinh. Tuy nhiên khoảng 50% bệnh nhân động kinh không có thay đổi hoạt động điện não. Vì vậy điện não đồ bình thường không loại trừ động kinh. 3.1. Biến đổi điện não đồ trong cơn động kinh: 3.1.1. Cơn co cứng - co giật: Trước cơn một vài giây xuất hiện rải rác các sóng chậm biên độ thấp rồi chuyển nhanh thành các sóng nhọn, gai, biên độ cao, tần số nhanh trên tất cả các kênh (tương ứng giai đoạn co cứng), tiếp theo là sóng đa nhọn hoặc đa nhọn - sóng chậm. Ở giai đoạn sau cơn các sóng chậm có thể còn xuất hiện trên điện não đồ trong nhiều ngày. 3.1.2. Cơn vắng ý thức điển hình: Hình ảnh nhọn - sóng 3 Hz xuất hiện toàn thể, đồng thì, cân xứng. Kịch phát sóng xảy ra trên nền hoạt động cơ bản bình thường. Thời gian kéo dài trên bản ghi bằng thời gian lên cơn lâm sàng. 3.1.3. Động kinh cục bộ: Đặc điểm chung là có biến đổi điện não khu trú. Điện não đồ của cơn động kinh cục bộ là những sóng kịch phát khu trú ở một vùng vỏ não có thể có hoặc không lan rộng đến các vùng còn lại của não. 3.2. Biến đổi điện não đồ ngoài cơn động kinh: Mức độ biến đổi bệnh lý trên điện não đồ phụ thuộc vào tần số các cơn động kinh. Dấu hiệu biến đổi bệnh lý rõ nhất ở những ngời bị động kinh thường xuyên, còn nếu trong một năm chỉ lên cơn một hoặc hai lần thì điện não đồ có thể bình thường. Các hình ảnh kịch phát trên điện não đồ rất có giá trị. Kịch phát sóng là biến đổi đặc trưng của động kinh, được biểu hiện bằng sự xuất hiện đột ngột và biến mất cũng đột ngột các hoạt động điện não với biên độ rất cao. Loạt kịch phát này có thể dưới dạng: gai nhọn, nhọn sóng, sóng chậm delta, theta, các phức hợp nhọn- sóng, nhọn sóng-chậm, đa-nhọn sóng. 4. Chẩn đoán. 4.1. Chẩn đoán xác định: Tiêu chuẩn chẩn đoán ĐK là lâm sàng kết hợp với điện não đồ. 4.2. Chẩn đoán phân biệt: - Ngất. - Hạ canxi máu. - Uốn ván. - Sản giật. - Hạ đường huyết. - Migraine. - Thiếu máu não cục bộ thoáng qua. - Cơn co giật phân ly (Hysteria). 4.3. Chẩn đoán nguyên nhân: bằng các phương pháp cận lâm sàng thích hợp như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hơẳng từ, chụp động mạch não , các xét nghiệm máu, dịch não tủy [...]... gia đình họ 5.2 Các thuốc điều trị động kinh: - Xa kia việc điều trị động kinh manng tính chất tôn giáo huyềt bí - Thuốc được sử dụng điều trị động kinh đầu tiên là Bromua (1912) Cho tới nay có nhiều loại thuốc chống động kinh cho từng dạng cơn động kinh cụ thể như sau: + Valproic axit (VPA) chỉ định: động kinh co cứng co giật , cơn vắng ý thức, cơn giật cơ, động kinh cục bộ đơn giản hay phối hợp Liều... hợp hai loại thuốc chống động kinh + Phenytoin (PHT): chỉ định cho phức tạp động kinh co cứng co giật, động kinh cục bộ Liều dùng: Người lớn 200-600mg/ ngày, trẻ em 5- 8 mg/ kg cân nặng/ ngày Tác dụng phụ: dị ứng (ban mẩn, hạch to, viêm gan) Nhiễm độc mãn tính: tăng phì đại lợi, trứng cá + Carbamazepin (CBZ): chỉ định động kinh cục bộ đơn giản, động kinh cục bộ phức tạp, động kinh co cứng co giật Liều... trị 5.1 Nguyên tắc điều trị động kinh: Điều trị nguyên nhân động kinh bằng các phương pháp thích hợp đồng thời dùng các thuốc động kinh theo các nguyên tắc sau: - Chỉ định điều trị đúng - Chọn thuốc thích hợp + Chọn thuốc phù hợp với lọai cơn: * Natri valproate: dùng điều trị khởi đầu cho phần lớn các dạng động kinh toàn thể Thuốc có tác dụng đồng thời trên các loại động kinh cơn vắng ý thức, giật cơ... Phenobacbital (PB): chỉ định cho động kinh co cứng co giật, động kinh cục bộ, trạng thái động kinh Liều dùng : người lớn 60 - 120 mg/ ngày PB có thời gian bán huỷ sau nhiều giờ, nên chỉ cần uống 1 lần trong ngày Tác dụng phụ: ở trẻ học đường thuốc thường gây biến đổi khả năng học tập và biến đổi nhân cách vì vậy ít được dùng + Ethosucimide ( ESM): chỉ dùng cho động kinh vắng ý thức điển hình Liều dùng:... liệu: khi một thuốc không cắt được cơn động kinh phải phối hợp 2 hoặc 3 thuốc với nhau để đạt mục đích cắt cơn - Theo dõi và điều trị tác dụng phụ của thuốc - Phải có kỷ luật trong điều trị + Thuốc phải được dùng hàng ngày, đúng và đủ liều qui định Bệnh nhân không đợc tự ý tăng, giảm hoặc ngừng thuốc đột ngột + Khi bệnh nhân đang duy trì liều cắt cơn mà có cơn động kinh xuất hiện cần phải kiểm tra xem . chứng động kinh: + Bệnh và hội chứng động kinh có liên quan một khu vực: Động kinh cục bộ + Bệnh và hội chứng động kinh không liên quan khu vực: Động kinh toàn thể + Bệnh và hội chứng động kinh. phát (PDS) Diễn biến động kinh trên lâm sàng Hình 1. Bệnh sinh của động kinh 1.4. Nguyên nhân động kinh. - Động kinh không rõ căn nguyên Còn được gọi là động kinh căn nguyên ẩn (cryptogenic. định cơn động kinh, loại cơn, vị trí ổ động kinh. Tuy nhiên khoảng 50% bệnh nhân động kinh không có thay đổi hoạt động điện não. Vì vậy điện não đồ bình thường không loại trừ động kinh. 3.1.