TỔN THƯƠNG DÂY THẦN KINH MẶT (Facial paly) 1. Đại cương. Thuật ngữ tương đương: - Liệt mặt - Liệt dây thần kinh mặt. - Liệt dây VII 2. Nguyên nhân. 2.1. Liệt mặt nguyên phát (liệt mặt do lạnh hay liệt Bell). Trường hợp này mạch nuôi của dây thần kinh bị co thắt gây ra thiếu máu cục bộ, phù và chẹn dây thần kinh ở trong cống Fallope. Các trường hợp liệt tự phát đó thường tiến triển cấp tính có liên quan tới gió lùa, lạnh hay xảy ra vào ban đêm. 2.2. Liệt mặt thứ phát: - Tổn thương cầu não: + U thần kinh đệm, u lao, di căn hoặc đột qụy vùng cầu não. + Liệt mặt có thể là dấu hiệu đầu tiên của viêm tủy xám (poliomyelitis), nhất là ở trẻ em. + Bệnh xơ não tủy rải rác. - Tổn thương ở góc cầu tiểu não: + Do tổ chức tân sản (néoplasie): u dây VIII, u màng não + Viêm màng nhện vùng góc cầu tiểu não. - Tổn thương ở nền sọ: + U di căn ở nền sọ: liệt mặt trong hội chứng Guillain – Garcin (liệt các dây thần kinh sọ não một bên). + Chấn thương vỡ nền sọ. - Tổn thương trong xương đá: + Zona hạch gối. + Chấn thương vỡ xương đá. + Ổ máu tụ (hématome) ở hõm nhĩ. + Viêm tai xương chũm. + U trong xương đá: hiếm gặp. - Tổn thương dây VII ngoài sọ: + Chấn thương. + U ở tuyến mang tai. + Bệnh hủi (lepre). + Bệnh uốn ván. + Hội chứng Guillain - Barré: chiếm 69% trường hợp liệt mặt hai bên, xuất hiện vào ngày thứ 5 - 12 của bệnh. + Viêm nhiều dây thần kinh sọ. + Viêm nút quanh động mạch (periaterite nodeuse). + Bệnh Kahler. + Bệnh đái tháo đường tiềm tàng (diabete latent). + Liệt dây VII do thai nghén: xuất hiện khi thai trên 6 tháng do phù, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch và rối loạn chuyển hóa vitamin, điều trị chủ yếu dùng vitamin nhóm B liều cao và lưu thông tuần hoàn. Tiên lượng tốt sau khi sinh. - Liệt mặt di truyền. 3. Đặc điểm lâm sàng 3.1. Liệt mặt ngoại vi: là liệt một nửa mặt phải hoặc trái. - Do tổn thương từ nhân dây thần kinh VII trở ra ngoại vi. - Khi tĩnh: hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành. Nửa mặt bên bệnh bất động, nhẽo (giảm trương lực cơ), trán mất nếp nhăn, lông mày hơi sụp xuống, má hơi sệ, rãnh mũi - má mờ, góc mép miệng bị xệ xuống, tai hình như thấp xuống. Tuy nhiên trong giai đoạn muộn có nhiều trường hợp, mặt bệnh nhân khi không cử động nhìn thấy mặt cân đối, chỉ khi cử động mới thấy mất cân đối. - Khi cử động: mặt mất cân đối rõ rệt hơn. + Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi - lagophthalmus), không làm được động tác nhe răng, phồng má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày. + Dấu hiệu Charles – Bell: dương tính, biểu hiện là khi bệnh nhân nhắm mắt, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên và ra ngoài (khi đó giác mạc lẩn dưới mi trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai khe mi). + Dấu hiệu Negro: khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn thương ở vị trí cao hơn bên lành. + Dấu hiệu Sòuques: trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắm không đ- ược chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành. + Dấu hiệu Pierre Marie – Foix: phát hiện liệt mặt trong trường hợp hôn mê, thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm hoặc giật tóc mai của bệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhăn mặt; khi đó nửa mặt bên lành sẽ co còn bên liệt không có phản ứng gì. - Các triệu chứng khác: liệt dây VII ngoại vi có thể đi kèm theo liệt nửa người kiểu trung bên đối diện như: trong hội chứng Millard - Gubler hay hội chứng Foville cầu não dưới. 3.2. Liệt mặt trung ương: là liệt 1/4 dưới, bên phải hoặc bên trái của mặt. - Do tổn thương đường vỏ nhân (bó gối). - Chỉ liệt 1/4 dưới của mặt, không có dấu hiệu Charles – Bell. - Dây VII rất rễ bị tổn thương trung ương (đoạn trên nhân), khi có các quá trình bệnh lý khu trú ở bán cầu đại não. - Không bao giờ tiến triển thành liệt cứng. - Thường phối hợp với liệt nửa người cùng bên. 4. Định khu tổn thương dây VII. 4.1. Liệt dây VII do tổn thương bán cầu não (liệt dây VII trung ương) - Tổn thương bệnh lý: vỏ não và đường vỏ - nhân dây VII bị tổn thương gây liệt dây VII trung ương cùng bên với liệt nửa người. - Liệt 1/4 dưới mặt bên đối diện với ổ tổn thương. - Liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện với ổ tổn thương. 4.2. Tổn thương nhân dây VII ở cầu não: liệt mặt ngoại vi. - Hội chứng Millard - Gubler: liệt dây VII ngoại vi bên tổn thương, liệt nửa người trung ương bên đối diện. - Hội chứng Foville cầu não dưới: + Hai mắt nhìn sang bên đối diện với tổn thương. + Liệt mặt ngoại vi bên tổn thương. + Liệt nửa người bên đối diện (trừ mặt). 4.3. Tổn thương dây VII ở góc cầu tiểu não: - Gặp trong trường hợp có quá trình bệnh lý vùng góc cầu - tiểu não. - Triệu chứng lâm sàng: tổn thương các dây thần kinh VII, VIII, V và VI kèm theo rối loạn chức năng tiểu não cùng bên, tổn thương bó tháp bên đối diện. Th- ường được biểu hiện bằng liệt mặt, khô mắt, rối loạn vị giác 2/3 trước lưỡi, điếc, thất điều (bên tổn thương) và liệt nửa người bên đối diện. 4.4. Tổn thương dây VII đoạn trong màng não: - Tổn thương dây VII ngoại vi. - Có các dấu hiệu màng não, có thể thấy tổn thương các dây thần kinh sọ não khác kèm theo. 4.5. Tổn thương dây VII đoạn trong xương đá: 4.5.1. Tổn thương đoạn trong ống tai trong: Hội chứng ống tai trong: liệt dây VII và dây VIII. 4.5.2. Vị trí tổn thương đoạn từ góc cầu tiểu não tới hạch gối: liệt các cơ mặt, kèm theo khô mắt, nghe vang đau và giảm vị giác 2/3 trớc lỡi. 4.5.3. Tổn thương hạch gối: gây hội chứng hạch gối (hội chứng Ramsay - Hunt) tức là liệt dây VII và dây VII phụ do Zona với các biểu hiên lâm sàng: - Liệt dây VII (liệt nửa mặt ngoại vi), liệt dây VII phụ. - Mất vị giác 2/3 trước lưỡi. - Giảm cảm giác vùng ống tai ngoài (vùng Ramsay - Hunt). - Ù tai, thính lực hơi giảm (do liệt cơ bàn đạp, do các mụn nước ở màng nhĩ) làm màng nhĩ không căng. - Triệu chứng Zona: Có những mụn nước (vesicule) kiểu chùm nho ở 2/3 trước lưỡi và màng nhĩ, ống tai ngoài và ở vành tai. Tiến triển nặng lên nếu không điều trị nguyên nhân. 4.5.4. Vị trí tổn thương ở trớc dây thần kinh cơ bàn đạp: liệt mặt không bị khô mắt, rối loạn các cảm giác khách quan vùng Ranssay - Hunt, nghe vang đau (hyperacaussie douloureuse) ở tai cùng bên. 4.5.5. Tổn thương trước thừng nhĩ: liệt mặt, mắt không bị khô, mất vị giác 2/3 trớc của một bên lưỡi, giảm tiết nước bọt. 4.5.6. Tổn thương dây VII sau khi ra khỏi lỗ trâm chũm: liệt vận động đơn thuần, không có rối loạn cảm giác và vị giác. 4.5.7. Tổn thương dây VII trong tuyến mang tai: có thể chỉ có tổn thương một nhánh cùng gây liệt từng phần (phần trên hoặc phần dưới). 5. Tiến triển. - Trong liệt dây VII triệu chứng: tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nặng nề và khả năng thuyên giảm của bệnh chính. - Trong liệt Bell (liệt dây VII ngoại vi do lạnh): các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vòng từ 3 - 6 tuần hoặc nhanh hơn. Các trường hợp nặng đôi khi để lại di chứng. Một số trường hợp chuyển sang co cứng các cơ bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân bị co kéo lệch về bên liệt, nếp nhăn mũi - má sâu, khiến ta dễ lầm tưởng bên liệt là bên lành. 6. Điều trị. 6.1. Điều trị nội khoa: điều trị theo nguyên nhân. - Liệt Bell: + Dùng corticoid, axit acetyl salicylic. + Chỉ dinh dùng thuốc kháng sinh không phải cho mọi trường hợp mà chỉ khi có nhiễm khuẩn. + Dùng các thuốc giãn mạch: Fonzilan, cavinton… + Kích thích tăng dẫn truyền: Nivalin, methylcoban (có thể dùng điện phân nivalin). + Dùng thuốc tái tạo bao myelin: Nucléo - CMP forte. + Dùng sinh tố nhóm B liều cao. + Dùng thuốc chống gốc tự do: Vitamin E, Eckhart Q10… + Điện châm các huyệt: ế phong, dương bạch, toản trúc, tình minh, ty trúc không, đồng tử liêu, thừa khớp, nghinh hương, giáp xa, địa thương, nhân trung, thừa tương cùng bên liệt Toàn thân châm huyệt hợp cốc, phong trì bên đối diện. Cần tránh kích thích quá mức để gây co cứng cơ mặt. Khi mắt đã gần bình thường thì dừng điều trị kích thích. Khi thấy các dấu hiệu co cứng cần ngừng ngay liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp. - Trường hợp bị liệt mặt co cứng dai dẳng điều trị không kết quả: có thể tiêm cồn hủy dây thần kinh. 6.2. Điều trị ngoại khoa - Mổ để giải phóng dây thần kinh trong ống DTK mặt do viêm tai. - Chỉ định phẫu thuật: + Liệt dây VII do viêm tai cấp hoặc mạn tính, điều trị bảo tồn trong 4 -5 tuần mà không có dấu hiệu phục hồi thì phẫu thuật. + Liệt dây VII do mổ tai, cần kiểm tra ống Fallop, nếu có thay đổi hình thái cần phải mổ, nếu không thấy thì điều trị nội khoa nếu sau 4 tuần không hồi phục thì tiến hành mổ. . TỔN THƯƠNG DÂY THẦN KINH MẶT (Facial paly) 1. Đại cương. Thuật ngữ tương đương: - Liệt mặt - Liệt dây thần kinh mặt. - Liệt dây VII 2. Nguyên nhân. 2.1. Liệt mặt nguyên. Định khu tổn thương dây VII. 4.1. Liệt dây VII do tổn thương bán cầu não (liệt dây VII trung ương) - Tổn thương bệnh lý: vỏ não và đường vỏ - nhân dây VII bị tổn thương gây liệt dây VII trung. Tổn thương dây VII đoạn trong màng não: - Tổn thương dây VII ngoại vi. - Có các dấu hiệu màng não, có thể thấy tổn thương các dây thần kinh sọ não khác kèm theo. 4.5. Tổn thương dây VII đoạn