Hình ảnh lâm sàng: Biểu hiện các triệu chứng nghèo nàn, như ho ra máu lẫn đờm, khó thở khi gắng sức, X quang phổi thấy đám mờ có thể giống như ung thư phế quản hoặc viêm giả u do lao.. C
Trang 1U MÁU XƠ HÓA Ở PHỔI
TÓM TẮT
U máu xơ hoá là bệnh hiếm gặp Đặc biệt khối u nằm ở rãnh liên thuỳ của phổi Hình ảnh lâm sàng: Biểu hiện các triệu chứng nghèo nàn, như ho
ra máu lẫn đờm, khó thở khi gắng sức, X quang phổi thấy đám mờ (có thể giống như ung thư phế quản hoặc viêm giả u do lao) Các xét nghiệm khác không thấy gì đặc biệt Chẩn đoán trước phẫu thuật: khó có thể thực hiện được Chẩn đoán xác định: chỉ thực hiện được qua hình ảnh mô bệnh học: Tăng sinh thành phần dạng biểu mô ở vách huyết quản, phối hợp với hình ảnh thoái hoá trong, tăng sinh sợi tạo keo, xuất huyết, sung huyết và xâm nhập tế bào viêm (monocytes, eosinophils, plasma cell .) Tiên lượng và điều trị: U máu xơ hoá là u lành tính Bệnh chỉ được phát hiện khi có biến chứng hoặc chụp X quang định kỳ Phẫu thuật loại bỏ u là biện pháp tối ưu, đạt kết quả tốt
ABSTRACT
ONE RARE CASE: SCLEROSING HEMANGIOMA OF LUNG
Trang 2Ngo The Quan * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 11 – Supplement of
No 3 - 2007: 167 – 169
Sclerosing haemangioma is rare Specially, it set up in the middle of horizontal fissure of lung oblique Clinical features are poor and nonspecific, some cases have hemoptysis, dyspnea…Radiographically, appears as a solitary, circumscribed mass, sometime can mistake for lung cancer or tuberculosis Microscopic features: four major histologic patterns occur: solid, papillary, sclerotic and hemorrhagic Proliferating of epithelioid round cells of vascular septa In addition, a variety of associated histologic features may be observed includingcholesterol clefs, chronic inflammation, xanthoma cells, hemosiderin, calcification, necrosis…Prognosis and treatment: Sclerosing hemangioma is benign tumor The prognosis of patients with is excellent and surgical excision is curative
GIỚI THIỆU BỆNH ÁN (Số 442/2000.VLBP)
Bệnh nhân: Đ.T H - nữ, tuổi 47
Nghề nghiệp: Nội chợ
Vào viện: 27/7/2000 Ra viện: 11/8/2000
Trang 3Lý do vào viện: Ho ra máu lẫn đờm
Bệnh sử: Từ hai tháng nay thấy mệt mỏi và ho ra máu lẫn đờm, không
sốt, cảm giác khó thở khi gắng sức
Tiền sử: Đã điều trị bệnh bướu cổ cách đây 12 năm
* BV Lao và Bệnh phổi TW
Khám bệnh: Thể trạng trung bình, lồng ngực cân đối, da hơi xạm,
không phù, không xuất huyết dưới da Không có biểu hiện đau ngực Hạch
ngoại biên không sờ thấy Mạch 88 l/phút, huyết áp 100/70 mmHg Nhịp thở
18 l/phút Nhiệt độ 37o2 Nặng 48 Kg
Hình ảnh X quang: Đám mờ phổi trái (theo dõi u phổi trái)
Công thức máu: Hồng cầu 3.63 106/ l; huyết sắc tố 11.9 g/dl; bạch
cầu 6.0 103/ l (Trung tính 52.6%, lympho 37.7%, ái toan 9.7% ) Tiểu
cầu 288 103/ l Máu chẩy 2 30”; Máu đông 9 30”; Nhóm máu AB
Sinh hoá: Gros 2,0 U/l; maclagan 4,0 đv; SGOT 27 U/l; SGPT 29
U/l; Bilirubin T.P 8,3 mol/l; Creatinin 79 mol/l; Ure 4,4 mol/l
Trang 4Chức năng phổi: Dung tích sống 2,24 lít (đạt so với lý thuyết 96%)
Thử đờm: BK (-), Mantoux: cục 0,7 mm
(Các xét nghiệm khác không có gì đặc biệt)
Phẫu thuật
- Chẩn đoán trước mổ: U phổi trái
- Chẩn đoán sau mổ: U rãnh liên thuỳ phổi trái
- Cách mổ: Bóc tách và cắt bỏ u rãnh liên thuỳ phổi trái, đường kính 4cm, u có vỏ bọc, mật độ chắc Vị trí u nằm ở giữa rãnh liên thuỳ, nằm sát thân động mạch phổi trái
Giải phẫu bệnh
Đại thể
Khổi u đường kính 4 4 cm, ranh giới rõ, có vỏ bọc “mầu mận chín”, mật độ mềm, cắt qua thấy tổ chức u mầu vàng nhạt, xen lẫn có một số đốm xuất huyết chẩy máu U dính vào màng phổi tạng và đè ép vào nhu mô phổi
Vi thể
Trang 5Trên tiêu bản gợi lại hình ảnh dạng khe, rãnh của lòng huyết quản, có chứa hồng cầu tạo thành các xoang mạch nhỏ hoặc không có hồng cầu tạo hình ảnh khe rỗng Tế bào lót bên trong lòng mạch và vách thành mạch gợi lại hình ảnh hình thoi, nhân hình bầu dục hoặc hình tròn, chất nhiễm sắc tương đối mịn, các tế bào đứng sát nhau tạo thành đám, thành bè, có chỗ lấp kín cả lòng mạch Nhiều chỗ tổ chức vách của thành mạch có hình ảnh thoái hoá trong rộng lớn hoặc tăng sinh các thành phần tạo keo Rải rác có một số
tế bào viêm loại một nhân xâm nhập, chủ yếu là các tế bào ái toan, tổ chức bào và tương bào
Kết luận: U máu xơ hoá (Sclerosing haemangioma)
Ghi chú: Tiêu bản đã được gửi hội chẩn tại Bệnh viện Mayo clinic –
Hoa Kỳ
BÀN LUẬN
Theo tác giả nước ngoài: U máu xơ hoá ở phổi là bệnh rất hiếm gặp Theo một số tài liệu kinh điển có nêu U máu xơ hoá là một u lành, kích thước u có đường kính từ 2-5 cm, u thường nằm ở vùng ngoại vi của phổi Gặp ở nữ nhiều hơn nam Hình ảnh mô học chủ yếu là thành phần biểu mô
Về nguồn gốc có nhiều giả thiết: Cho rằng u phát triển từ các mạch máu
Trang 6(Angiomatous) hoặc từ nguồn gốc trung mô (Mesothelioma) hoặc u phát sinh có liên quan tới các tế bào biểu mô của phế nang
Ở Việt nam: U máu hay gặp ở trẻ em, thường là các u máu ngay dưới da hoặc ở một số tạng trong cơ thể như gan, lách, thận v.v Khối u máu nằm ở phổi hoặc trung thất là rất hiếm gặp Theo Phạm Mạnh Hùng (1993-1996): Nghiên cứu 79 trường hợp u trung thất tại Viện lao và bệnh phổi chỉ gặp một trường hợp là u huyết quản (1,2%) Chưa thấy có nghiên cứu nào nêu về dị tật u máu xơ hoá nằm ở rãnh liên thuỳ của phổi Đây là trường hợp chúng tôi gặp lần đầu tiên tại Viện lao và bệnh phổi (Trong hàng ngàn trường hợp phẫu thuật các khối u lồng ngực nói chung)
Theo tác giả Rosenberg J.C (1985): U máu thường nằm ở tầng trên trung thất trước Bùi Xuân Tám (1999): U mạch máu thường xuất hiện ở trung thất sau
So sánh với bệnh án (số M 442/2000.VLBP) chúng tôi gặp thì khối
u nằm ở giữa rãnh liên thuỳ phổi trái, kích thước u 4 4 cm, có vỏ “mầu mận chín” đây là mầu hay gặp trong các loại u máu nói chung Khối u này phát triển to đè ép vào tổ chức phổi và có “cuống” dính vào màng phổi tạng, có thể nguyên uỷ ban đầu là “dị tật” của hệ mạch máu màng phổi tạng phát triển lên Khi khối u to lên đè ép vào tổ chức phổi xung quanh, tạo nên tình
Trang 7trạng ứ đọng huyết cầu trong u mạch gây nên tình trạng bội nhiễm tổn thương thành mạch Vùng tổn thương bội nhiễm lan rộng xâm nhập qua vách phế nang, gây chẩy máu vào xoang phế nang, nên bệnh nhân có biểu hiện ho ra máu trên lâm sàng
Chẩn đoán trước phẫu thuật: Khó có thể thực hiện được, bởi các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu Có thể chẩn đoán nhầm với ung thư phổi hoặc lao thể u Xác định hồi cứu bệnh án M 442/2000 cho thấy: Bệnh nhân chỉ có biểu hiện ho ra máu nhẹ, khó thở khi gắng sức, X quang phổi có đám mờ Các xét nghiệm khác không có gí đặc biệt
Chẩn đoán phân biệt với một số bệnh u máu của phổi:
U mao mạch phổi (Pulmonary capillary haemangiomatosis): Biểu hiện lâm sàng có cao huyết áp, khó thở, ho máu Tăng sinh các mạch máu nhỏ ở lớp mô kẽ của phổi (The lung interstium), hình ảnh mô học tăng sinh
tế bào gian mạch, tế bào mang đặc điểm lành tính
U lớp tế bào áo vỏ huyết quản (Haemangioma pericytoma): Là u
ác tính, tế bào sinh u là tế bào lớp áo vỏ của huyết quản
U liên bào nội mạc huyết quản (Epithelioid haemangio-endothelioma) U có thể phát triển ác tính
Trang 8 Bệnh án (M 442/2000.VLBP) chúng tôi gặp là loại: U máu xơ hoá (Sclerosing haemangioma) Nguyên uỷ u có thể phát sinh từ hệ mạch của màng phổi tạng hoặc nhu mô phổi phần ngoại vi Về cấu trúc mô học: Tế bào có dạng biểu mô tăng sinh, không thấy tính chất ác tính, vách thành mạch có hình ảnh thoái hoá trong, tăng sinh sợi tạo keo (Đã mô tả chi tiết ở phần trên)
Tiên lượng: U máu xơ hoá là u lành tính, bệnh thường chỉ xuất hiện khi khối u phát triển to lên, đè ép tổ chức xung quanh, gây chẩy máu (Ho máu) hoặc bội nhiễm thì mới phát hiện được Hoặc chụp X.quang phổi định
kỳ thấy đám mờ
Phẫu thuật loại bỏ khối u là cần thiết Tiên lượng sau phẫu thuật tốt, bệnh nhân khỏi, không để lại di chứng Trường hợp bệnh nhân nêu trên sau
16 ngày điều trị (Phẫu thuật loại bỏ u) bệnh nhân ra viện, thể tạng tốt, hết ho máu, phổi nở bình thường