LEIOMYOSARCOMA TĨNH MẠCH ĐÙI T doc

LEIOMYOSARCOMA TĨNH MẠCH ĐÙI TÓM TẮT Mục tiêu: Trình bày một bệnh lý rất hiếm gặp của tĩnh mạch đùi, leiomyosarcoma, mà các phương tiện chẩn đoán trước mổ cũng như nhận định tổn thương lúc mổ đều nhầm lẫn vì hình thái dạng nang của nó. Phương pháp: Khảo sát nhân một trường hợp và tổng quan y văn thế giới. Kết quả: Bệnh nhân nữ 22 tuổi, phù chân trái từ khoảng 1 năm. Phát hiện khối u vùng bẹn trái to nhanh dần. Siêu âm Doppler và Angio-MR xác định tổn thương nang chèn ép tĩnh mạch đùi chung trái, không có thuyên tắc phần xa, nghĩ đến nang ngoại mạc tĩnh mạch hay nang lympho. Phẫu thuật cắt bỏ u với chẩn đoán trong mổ: hạch bẹn xuất huyết. Kết quả giải phẫu bệnh xác định leiomyosarcoma. Kết luận: Leiomyosarcoma tĩnh mạch rất hiếm gặp. MRI và siêu âm là phương tiện chẩn đoán được chọn lựa. Hình thái dạng nang có thể xảy ra đối với bệnh lý này. Abstract Objectives: to introduce a very rare venous disease, leiomyosarcoma of common femoral vein. The imaging findings before surgery as well as during-operartion findings have been misunderstood since the morphologically cystic findings Method: a case report and overall view. Results: a 22 aging female with one-year edema in left lower extremity. She found incidentally the mass with gradually increasing size. Doppler Ultrasound and MRA identified the cyst compressing the left common femoral vein, no abnormality of patency at distal vein. The impression was the extraadventia cyst of vein or lymphocele. Surgery was performed to remove the cyst and the impression during operation was hemmorrhagic lymphatic node. The anapathological result was leiomyosarcoma. Conclusion: venous leiomyosarcoma is very rare. MRI and Doppler ultrasound are the good imaging modalities. The morphological findings could be cystic in this disease Đặt vấn đề Sarcoma cơ trơn tĩnh mạch là một bệnh ác tính rất hiếm gặp. Chỉ khoảng 300 trường hợp được ghi nhận trên y văn, hầu hết là những báo cáo trường hợp đơn lẻ (1-8,10-17) . Chẩn đoán thường khó khăn, nhầm lẫn với các bệnh lý khác. Chụp tĩnh mạch, siêu âm và cộng hưởng từ là những phương tiện hình ảnh giúp cho chẩn đoán. Chúng tôi báo cáo một trường hợp leiomyosarcoma tĩnh mạch đùi chung trái mà siêu âm, cộng hưởng từ kể cả nhận định sang thương lúc mổ đều nhầm lẫn. Bệnh án Bệnh nhân nữ, 22 tuổi, nhân viên văn phòng, vào viện vì sưng đau chân trái ngày 8/9/2006. Bệnh khởi phát từ khoảng 1 năm, bệnh nhân có cảm giác nặng, phù chân trái ngày càng tăng dần và đau thỉnh thoảng vùng bẹn trái. Khoảng 10 tháng sau, phát hiện khối u vùng bẹn trái, to nhanh dần. Thể trạng khá, không suy thoái tổng trạng, không sốt, sinh hiệu bình thường. Chân trái ấm, nhưng sưng to toàn bộ từ nếp bẹn đến bàn chân, phù ấn lõm, giãn nhẹ mạng tĩnh mạch nông dưới da. Các động mạch bẹn, khoeo và mu chân trái bắt rõ, đều so với bên phải. Vùng bẹn trái, ngay giữa-dưới nếp bẹn có một khối chắc, nhẵn, kích thước 5 x 6cm, nổi gồ lên dưới da, bề mặt da bên trên bình thường, không có rung miêu, nghe không âm thổi. Hct 42%, bạch cầu 9.640 với đa nhân trung tính 43%, Hémoglobine 14%. Các xét nghiệm sinh hóa máu và nước tiểu đều trong giới hạn bình thường. Siêu âm Doppler (Hình 6): tổn thương dạng nang vùng bẹn trái gây hẹp tĩnh mạch đùi chung. Hình ảnh cộng hưởng từ (19/09/2006) cho thấy tổn thương có kích thước 2,5x3x4cm, nằm trong thành sau tĩnh mạch đùi chung trái, chèn ép gây xẹp gần hoàn toàn lòng tĩnh mạch ngay trên chỗ hợp lưu tĩnh mạch hiển lớn với tĩnh mạch đùi sâu (Hình 4, 5). Khối có bờ mỏng rõ, gồm 2 phần: nửa trên có tín hiệu đặc trưng của dịch trên T1Ws, T2Ws và sau gado, nửa dưới có dạng đặc nhiều thùy, có vách ngăn mỏng, tín hiệu thấp trên cả T1Ws và T2Ws, bắt tương phản kém bên trong, bắt thuốc chủ yếu thành và vách ngăn (Hình 1, 2, 3). Về huyết động học, giãn nhẹ toàn bộ hệ hệ tĩnh mạch nông và sâu của chân trái với các tĩnh mạch nối và xuyên thấy rõ giãn nhẹ so với đối bên; lưu thông toàn mạng chậm, tồn tại trên các thì muộn đến 3 phút. Mạng bàng hệ quanh chỗ tắc nối chậu ngoài – đùi chung khá dồi dào. Chẩn đoán hướng nghĩ đến một nang ngoại mạc (advential cyst) của tĩnh mạch hay nang lympho (lymphocele) vùng bẹn chèn vào tĩnh mạch. X quang ngực thẳng và khung chậu không thấy bất thường. Bệnh nhân được phẫu thuật 1 tuần sau khi chụp cộng hưởng từ (26/9/2006): khối 4x5cm nằm ở mặt sau tĩnh mạch đùi chung trái có vỏ bao trắng đục, không xâm lấn mô xung quanh. Bóc tách có dịch vàng trong chảy ra và phần dưới u, có dạng nhiều thùy như đám hạch kết dính, mô bên trong màu trắng hồng, nhũn như mô não và có máu cục bên trong. Tổn thương phù hợp với hình ảnh cộng hưởng từ với phần dịch và phần đặc nằm trong thành sau tĩnh mạch đùi chung trái. Chẩn đoán phẫu thuật nghĩ đến mô hạch chảy máu. Xử trí: cắt bỏ u trong bao (để lại vỏ bao). Hình 1: hình tổn thương trên T2W coronal Hình 2: Hình tổn th ương trên T1W coronal Hình 3: hình tổn thương trên T2W axial Hình 4: Angio-MR Hình 5: tái tạo hình MIP 3D Hình 6: Siêu âm Doppler màu Giải phẫu bệnh: Cấu trúc là mô cơ trơn tăng sinh phân bào có vùng xuất huyết. Ngoài ra có một số tế bào trụ dạng nội mô của thành mạch khó xác định. Chẩn đoán tổn thương phù hợp với leiomyosarcoma low grade. Sau mổ không biến chứng, xuất viện 4 ngày sau phẫu thuật. Bệnh nhân được điều trị tiếp tục bằng xạ trị (tổng liều 30). Theo dõi được 3 tháng, hiện thể trạng tốt, sinh hoạt bình thường. Tại vết mổ không thấy tái phát. Không phát hiện di căn gan, phổi. Bàn luận U ác tính phát xuất từ thành tĩnh mạch ở chi dưới rất hiếm gặp. Về mô bệnh học, có hai loại: u mạch nội mô (hemangioendothelioma) có độ ác tính trung bình và sarcoma cơ trơn (leiomyosarcoma) 15 . Leiomyosarcoma xuất phát từ cơ trơn của thành tĩnh mạch có độ biệt hóa cao. Nó chia thành hai loại cơ bản: loại phát xuất từ tĩnh mạch chủ có tiên lượng rất xấu và loại ở các tĩnh mạch ngoại vi có tiên lượng khá tốt hơn. Tuy nhiên điều này không chắc chắn vì số lượng ca báo cáo còn rất ít. Vị trí ban đầu của tổn thương có thể to, diện rộng hay nhỏ trên một diện hẹp. Thường tái phát tại chỗ hơn là di căn xa 10 . Leiomyosarcoma mạch máu chiếm tỉ lệ khoảng 2% trên tổng số các leiomyosarcoma trong cơ thể, trong đó bệnh xảy ra ở động mạch nhiều hơn 5 lần so với tĩnh mạch 14 . Trên y văn, đến nay đã có khoảng 300 trường hợp 6,9,14 leiomyosarcoma tĩnh mạch được ghi nhận từ báo cáo trường hợp đầu tiên của Perl vào năm 1871. Xuất độ leiomyosarcoma xảy ra ở tĩnh mạch chủ dưới là thường gặp nhất, chiếm khoảng 50%-75% các trường hợp, nhiều hơn ở các tĩnh mạch ngoại vi. Các báo cáo đã cho thấy leiomyosarcoma đã xảy ra ở các tĩnh mạch thận 7 , tĩnh mạch chậu, tĩnh mạch đùi, tĩnh mạch khoeo và các tĩnh mạch hiển 6 , ở hệ cửa tại tĩnh mạch mạc treo tràng trên cũng được ghi nhận. Đối với chi dưới, leiomyosarcoma thường gặp ở tĩnh mạch hiển, đã có hơn 25 trường hợp đã được báo cáo 11,14 . Khoảng hơn 20 trường hợp leiomyosarcoma tại tĩnh mạch đùi được ghi nhận trên y văn 16 . Một trường hợp được ghi nhận leiomyosarcoma ở tĩnh mạch chủ dưới xâm lấn vào nhỉ phải và gây ra hội chứng Budd-Chiari và thuyên tắc động mạch phổi. 5 Tuổi thường gặp trong độ 40 đến 60 tuổi, thay đổi trong khoảng 2 đến 85 tuổi 9,15, . Nữ chiếm đa số với tỉ lệ nữ / nam = 3 / 2. Bệnh nhân của chúng tôi là nữ, ở tuổi 22, trẻ hơn so tuổi trung bình của bệnh. Biểu hiện lâm sàng tùy thuộc vào kích thước và tốc độ phát triển của u. Leiomyosarcoma tĩnh mạch có thể được xếp giai đoạn: không có tắc tĩnh mạch khi nó chưa gây triệu chứng hay phát hiện tình cờ; có gây tắc khi đã sờ thấy khối, chân sưng phù hay viêm tắc tĩnh mạch; và giai đoạn cuối khi biểu hiện lâm sàng có di căn xa (thường ở phổi và gan) 6,9,14 . Trước khi có những tiến bộ về chẩn đoán hình ảnh, leiomyosarcoma thường chỉ được chẩn đoán khi giải phẫu tử thi. Thường gặp là sự xuất hiện một khối u, phù ở phía xa và thỉnh thoảng có đau tại chỗ. Kích thước của u rất thay đổi. Phát triển có thể trong lòng hay ngoài lòng tĩnh mạch từ lớp cơ trung mạc, xâm lấn vào mô quanh mạch và chèn ép động mạch đi kèm, thường thì kết hợp cả hai hướng. Thường những u phát triển trong lòng sẽ lan rộng theo hướng của dòng máu. Thuyên tắc do huyết khối thường xảy ra ở phần xa. Phẫu thuật cắt rộng là phương pháp điều trị được chọn lựa. Phẫu tích mù thường có tỉ lệ tái phát cao. Leiomyosarcoma là loại u kháng với tia xạ, hóa trị thường được sử dụng nhiều hơn nhưng cho kết quả rất khác nhau. Gần đây, một vài báo cáo 9,15 cho rằng, xạ trị liều cao có thể chặn đứng phát triển của u và ngăn ngừa tái phát tại chỗ còn hóa trị chỉ sử dụng điều trị tạm thời khi đã di căn xa. Tiên lượng xấu hơn so với tổn thương tại mô mềm, có thể được giải thích là do khối u tấn công trực tiếp vào lòng của hệ thống tĩnh mạch nên có nhiều khả năng cho di căn sớm theo đường máu. Thời gian sống trung bình sau điều trị khoảng 31 tháng. 9,15 Trước kia, trên thực tế lâm sàng, chẩn đoán leiomyosarcoma thường đặt ra khi phẫu thuật hay khi sinh thiết, chụp tĩnh mạch hiếm khi thực hiện. Chụp tĩnh mạch quy ước có thể cho thấy mức độ tắc nghẽn và độ lan rộng của khối u. Hiếm khi có hình ảnh điển hình là hình khuyết bờ không đều, nhô vào trong lòng tĩnh mạch. Thường hơn, hình chụp tĩnh mạch cho hình ảnh không điển hình do bởi mạch máu bị tắc nghẽn. Siêu âm với đầu dò tần số cao và doppler màu có thể giúp gợi ý chẩn đoán và đánh giá chính xác chiều dài của khối u phần trong lòng mạch. Đánh giá độ lan rộng tại chỗ hay phần ngoài lòng mạch thường khó khăn hơn, nhất là ở vùng chậu do hơi ruột cản trở. Tính chất sinh âm của u khác nhau và khó phân biệt u với cục máu đông. Đối với các u ở tĩnh mạch chủ, CT scanner hữu ích hơn, cho thấy tổn thương khối trong lòng mạch, phần phát triển ra ngoài lòng mạch và đánh giá được liên quan của u với các tạng lân cận. Tuy nhiên trên CT cũng khó chẩn đoán phân biệt giữa khối thuyên tắc có bản chất là u (ở phần gần) hay là cục máu đông (ở phần xa), tuy về nguyên tắc độ hấp thụ chất tương phản [...]... huy t khối với thành mạch có t n hiệu thấp Bệnh nhân của chúng t i không có triệu chứng của huy t khối t nh mạch chứng t trên siêu âm và cộng hưởng t tuy có hình ảnh t c gần hoàn toàn lòng t nh mạch có lẽ do mạng bàng hệ chậu -đùi chung qua chổ t c đủ duy trì lưu thông ở phía xa tuy dòng chậm Hình ảnh cộng hưởng t của t n thương trong trường hợp này có hình ảnh không điển hình như y văn mô t Khối leiomyosarcoma. .. đánh giá vị trí, kích thước, mức độ lan rộng trong hay ngoài lòng mạch, dòng máu bên trong các cấu trúc mạch máu cũng như mối t ơng quan với các t ng lân cận Leiomyosarcoma có biểu hiện giống nhau, thường đồng nh t hơn là không đồng nh t với t n hiệu t thấp đến trung gian trên T1 W và cao trên T2 W Cục máu đông có thể phân bi t dễ dàng với khối u nhờ t n hiệu cục máu đông cao trên T1 W cũng như thấy phân... kế hoạch phẫu thu t xác định phần c t bỏ Điều này mang lợi ích r t lớn vì nếu chỉ mổ để c t sinh thi t thì có thể tránh được các nguy cơ chảy máu và gieo rắc khối u T m lại, sarcoma cơ trơn t nh mạch r t hiếm gặp Ngoài dạng hoàn toàn đặc như y văn mô t , chúng t i ghi nhận m t dạng hổn hợp vừa đặc vừa nang ph t triển ngoài lòng mạch Hình ảnh cộng hưởng t phù hợp với sang thương phẫu thu t ... đặc có dạng nhiều thùy, vách ngăn mỏng, phù hợp hình ảnh cộng hưởng t Do phần dạng nang nổi b t của t n thương, không được ghi nhận các t i liệu có được, chúng t i đã không đ t ra chẩn đoán leiomyosarcoma Khả năng của các kỹ thu t hình ảnh học hiện đại gợi ý m t khối u có nguồn gốc t nh mạch là m t yêu cầu quan trọng Chẩn đoán được trước mổ các leiomyosarcoma t nh mạch ngoài t nh mạch chủ cho phép... khác nhau Trong trường hợp khó khăn này, có thể dựa vào dấu hiệu trên siêu âm, các thuyên t c t nh mạch sâu cấp t nh thường có lòng t nh mạch giãn rộng nhưng không quá gấp đôi khẩu kính bình thường Còn khối u trong lòng mạch thường có khuynh hướng mở rộng lòng mạch, gấp nhiều lần so với bình thường MRI, ngày nay, là phương pháp chẩn đoán được chọn lựa13 để chẩn đoán các leiomyosarcoma t nh mạch Nó giúp . t nh mạch chậu, t nh mạch đùi, t nh mạch khoeo và các t nh mạch hiển 6 , ở hệ cửa t i t nh mạch mạc treo tràng trên cũng được ghi nhận. Đối với chi dưới, leiomyosarcoma thường gặp ở t nh mạch. xu t viện 4 ngày sau phẫu thu t. Bệnh nhân được điều trị tiếp t c bằng xạ trị (t ng liều 30). Theo dõi được 3 tháng, hiện thể trạng t t, sinh ho t bình thường. T i v t mổ không thấy t i ph t. . cơ trơn (leiomyosarcoma) 15 . Leiomyosarcoma xu t ph t từ cơ trơn của thành t nh mạch có độ bi t hóa cao. Nó chia thành hai loại cơ bản: loại ph t xu t từ t nh mạch chủ có tiên lượng r t xấu