1 Giaùo trỗnh giaớng daỷy baùc syợ chuyón tu tuyóỳn y tóỳ cồ sồớ theo block. HĩI CHặẽNG THN Hặ TRE EM * Bs Họử Vióỳt Hióỳu MUC TIU BAèI GIANG: 1.Nhỏỷn bióỳt caùc vỏỳn õóửử dởch tóứ hoỹc cuớa họỹi chổùng thỏỷn hổ treớ 2.Phỏn tờch õổồỹc mọỹt sọỳ cồ chóỳ ử sinh lyù bóỷnh trong HCTHTE 3.Phỏn loaỷi õổồỹc HCTHTE theo nguyón nhỏn, lỏm saỡng, tióỳn trióứn, õióửu trở, giaới phỏứu bóỷnh. 4.Chỏứn õoaùn sồùm HCTHTE 5.Phỏn tờch õổồỹc tióỳn trióứn vaỡ caùc bióỳn chổùng trong HCTHTE 6.Xỏy dổỷng õổồỹc phaùc õọử õióửu trở vaỡ nóu caùc bióỷn phaùp CSSKB nhũm hổồùng dỏựn cho caùc baỡ meỷ bióỳt caùch dổỷ phoỡng HCTHTE. 2 3 4 NĩI DUNG : I. AI CặNG : HCTHTE laỡ tỏỷp hồỹp trióỷu chổùng thóứ hióỷn bóỷnh lyù cỏửu thỏỷn maỡ nguyón nhỏn phỏửn lồùn laỡ vọ cn (90%) duỡ khaùi nióỷm thỏỷn hổ õaợ õổồỹc Mỹller Friedrich Von noùi õóỳn tổỡ nm 1905. *ởnh nghộa vóử HCTHTE chuớ yóỳu theo sinh hoỹc lỏm saỡng: bao gọửm tióứu õaỷm rỏỳt nhióửu vaỡ phuỡ. + Protein nióỷu >3g/24giồỡ chióỳm phỏửn lồùn laỡ Albumin hoỷc protein nióỷu 3g/m2/ 24giồỡ hay 50mg/kg/24giồỡ (BaùchKhoaToaỡnThổ BóỷnhHoỹc, HN 1991). + Protide maùu < 60g/l vaỡ Albumin maùu < 30g/l. + Phuỡ vaỡ tng lipide maùu thổồỡng thỏỳy nhổng khọng phaới laỡ yóỳu tọỳ cỏửn thióỳt cho chỏứn õoaùn. 5 II. DậCH Tỉ HOĩC : 1.Tuọứi mừc bóỷnh trung bỗnh ồớ treớ em Vióỷt Nam laỡ 8,7 + 3,5 2.Giồùi : treớ nam > treớ nổợ ( tyớ lóỷ 2:1 ) 3.ởa dổ :Treớ em Chỏu Aẽ bở bóỷnh nhióửu hồn Chỏu u( tyớlóỷ 6:1) Treớ em Chỏu Phi ờt bở HCTH, nhổng nóỳu treớ em da õen bở bóỷnh thỗ thổồỡng bở khaùng Steroid. Vióỷt Nam: Vióỷn BVSKTE tyớ lóỷ HCTH laỡ 1,78% ( 1974-1988 ) BV Nhi õọửng I laỡ 0,67% ( 1990-1993 ) Khoa Nhi-BVTặ Huóỳ laỡ 0,73% ( 1987-1996 ). Myợ tyớ lóỷ 16/100.000 treớ tổùc laỡ 0,016% ( Schlesinger, 1986 ). 4.Mọỹt sọỳ yóỳu tọỳ thuỏỷn lồỹi: cồ õởa dở ổùng ( chaỡm, hen ) mang HLA (HumanLeucocyte Antigen) 6 III. SINH LYẽ BNH : -Mao maỷch cỏửu thỏỷn bở vióm vaỡ coù phổùc hồỹp KN - KT lổu haỡnh -Mỏỳt phỏửn saỷc õióỷn tờch ỏm cuớa mao maỷch maỡng õaùy cỏửu thỏỷn -Sổỷ hióỷn dióỷn chỏỳt Lymphokines ồớ õỏy laỡm thay õọứi lọứ loỹc -Tng tờnh thỏỳm maỡng mao maỷch cỏửu thỏỷn khióỳn caùc protein mang õióỷn tờch ỏm vaỡ coù troỹng lổồỹng phỏn tổớ nhoớ thoaùt ra. 1.Phuỡ : lión quan giaớm aùp lổỷc keo( Alb<25g/l xuỏỳt hióỷn phuỡ ) giaớm thóứ tờch maùu tổồùi chothỏỷn gỏy: - cổồỡng Aldosterone thổù phaùt - tng tióỳt ADH bỏỳt thổồỡng 2.Tióứu õaỷm: choỹn loỹc gỏy ra giaớm Albumin maùu. Mọỹt sọỳ chỏỳt protein khaùc ( ngoaỡi Albumin ) nhổ: +LipoproteinLipase. + Mỏỳt globulin kóỳt hồỹp Thyroxin + Mỏỳt protein kóỳt hồỹp Cholecalciferol + Mỏỳt Transferrin + Mỏỳt IgG mióựn dởch vaỡ caùc bọứ thóứ. +Caùc loaỷi protein gừn vồùi thuọỳc 7 3.Rọỳi loaỷn chuyóứn hoùa chỏỳt beùo taỷi gan: Tng tọứng hồỹp õaỷm (nhũm buỡ trổỡ protide maùu giaớm ) qua Lipoprotein laỡm tng Lipide maùu, nóỳu nhióửu seợ từc maỷch. Tng õọng tng yóỳu tọỳ I, II, V ,VII, X, tióứu cỏửu vaỡ yóỳu tọỳ VIII, õọửng thồỡi giaớm Antithrombin III. 4.Phaớn ổùng vióm : + bóỷnh tổỷ mióựn + bọỹi nhióứm Laỡm tng tọỳc õọỹ maùu lừng (tng&2globulin). tng baỷch cỏửu õa nhỏn. tng CRP 8 IV. PHN LOAI HCTHTE : 1.Theo nguyón nhỏn: bỏứm sinh - tión phaùt - thổù phaùt 2.Theo lỏm saỡng: õồn thuỏửn- phọỳi hồỹp ( thỏỷn vióm- thỏỷn hổ ) 3.Theo tióỳn trióứn : lỏửn õỏửu- taùi phaùt 4.Theo õióửu trở: nhaỷy caớm - phuỷ thuọỹc - khaùng corticoid 5 .Theo giaới phỏứu bóỷnh lyù: + HCTH tọứn thổồng tọỳi thióứu (85%) + HCTH tng sinh maỡng (5%) + HCTH xồ hoùa tổỡng õióứm (10%) 6.Sổỷ tổồng quan giổợa giaới phỏứu bóỷnh vaỡ lỏm saỡng: - õồn thuỏửn : nhaỷy caớm : laỡnh 90% thỗ tọứn thổồnglaỡ tọỳi thióứu. - phọỳi hồỹp : phuỷ thuọỹc : laỡnh 50% thỗ tọứn thổồng laỡ tng sinh - taùi phaùt nhióửu lỏửn : khaùng : suy thỏỷn thỗ tọứn thổồnglaỡ xồ hoùa 7.HCTHlaỡnh : ngổng õióửu trở trón 2nm maỡ khọng taùi phaùt 9 V. CHÁØN ÂOẠN : Âãø cháøn âoạn såïm cáưn dỉûa vo: 1.Hon cnh phạt hiãûn : Dëch tãø hc, úu täú thûn låüi ì Dáúu hiãûu lám sng xút hiãûnsåïm l ph 2.Xẹt nghiãûm sinh hc giụp xạc âënh HCTH våïi cạc tiãu chøn: - Protein niãûu >3g/24giåì hồûc êt nháút l phi 50mg/kg/24giå ì Protein niãûu chn lc (>80%Alb) - Protide mạu gim <60g/l trong âọ Alb mạu gim <30g/l. 3.Sinh thiãút tháûn chè trong mäüt säú êt trỉåìng håüp nhỉ : HCTH báøm sinh ( tr dỉåïi 1tøi ) HCTH phäúi håüp HCTH khạng corticoid. 10 VI. TIN TRIỉN VAè BIN CHặẽNG: 1.Tióỳn trióứn: coù 4 caùch nhổ sau: - Chố mọỹt õồỹt trong vaỡi tuỏửn : nhaỷy caớm corticoid (25%) -Taùi phaùt nhióửu õồỹt trong nhióửu nm vỏựn laỡnh hoaỡn toaỡn (25%) - Taùi phaùt lión tuỷc khi giaớm lióửu : phuỷ thuọỹc corticoid(30-35%) - Thỏỳt baỷi trong õióửu trở : khaùng corticoid (15-20%) 2. Bióỳn chổùng: + Bióỳn chổùng cuớa bóỷnh : Nhióứm truỡng- thyón từc - h c thióỳu huỷt ( suy dinh dổồợng, loaợng xổồng, thióỳu maùu, bổồùu goitre ). + Bióỳn chổùng cuớa õióửu trở : * Corticoid * Thuọỳc gỏy õọỹc tóỳ baỡo * Thuọỳc lồỹi tióứu [...]... táún cäng: 2mg/kg/ngy x 4-8tưn - Liãưu duy trç: 2mg/kg/cạch nháût hồûc 1mg/kg/ngy x 4-5ngy/tưn x 36thạng hồûc hån - Nãúu liãưu táún cäng tháút bải cọ thãø thỉí cho: Methylprednison 3-5mg/kg/ngy x 3ngy (chuưn) Âiãưu trë tråí lải nhỉ ban âáưu nãúu tại phạt hồûc phủ thüc - Nãúu khạng thúc thç âäøi thúc khạc 2.Thúc chỉỵa ung thỉ (cyclophosphamid): âäüc tãú bo - Liãưu dng: 3mg/kg/ngy, úng mäüt láưn x 4-8tưn . Nhi-BVTặ Hu ỳ laỡ 0,73% ( 1987-1996 ). Myợ tyớ lóỷ 16/100.000 treớ tổùc laỡ 0,016% ( Schlesinger, 1986 ). 4.Mọỹt sọỳ yóỳu tọỳ thuỏỷn lồỹi: cồ õởa dở ổùng ( chaỡm, hen ) mang HLA (HumanLeucocyte. phaùt 2.Theo lỏm saỡng: õồn thuỏửn- phọỳi hồỹp ( thỏỷn vióm- thỏỷn hổ ) 3.Theo tióỳn trióứn : lỏửn õỏửu- taùi phaùt 4.Theo õióửu trở: nhaỷy caớm - phuỷ thuọỹc - khaùng corticoid 5 .Theo. quan giổợa giaới phỏứu bóỷnh vaỡ lỏm saỡng: - õồn thuỏửn : nhaỷy caớm : laỡnh 90% thỗ tọứn thổồnglaỡ tọỳi thióứu. - phọỳi hồỹp : phuỷ thuọỹc : laỡnh 50% thỗ tọứn thổồng laỡ tng sinh - taùi