hội chứng thận hư

HCTH I. Bn đến vì triệu chứng phù. Tiếp cận bn phù: 1. Hỏi xem có phải phù không? - Ngủ dậy có thấy nặng mi mắt không? - Mặc quần áo có thấy chật hơn không? - Đi giày có thấy chật hơn không? - Có thấy tăng cân không? 2. Xác định tính chất phù do nguyên nhân gì? - Phù toàn thân hay khu trú: Phù ở chỗ nào? Xuất hiện đầu tiên ở đau? Lan đi đâu? - Phù trắng hay phù tím? - Mềm hay cứng, ấn có lõm không, có sưng đau hay nóng đỏ không? - Có đối xứng hai bên không? - Có thay đổi theo thời gian, tư thế bệnh nhân? 2. Tìm xem có các dấu hiệu của: + Suy tim. + Suy gan. + suy thận. + Suy dinh dưỡng. + cường giáp, suy giáp? + Tuần hoàn bang hệ? hội chứng chèn ép t/m chủ trên? + Tắc mạch. + Mang thai. Sơ đồ tiếp cận bn phù: Tự viết. Định hướng đến phù do thận: 1. Tính chất phù: • Phù trắng, mềm, ấn lõm, không đau. Thường xuất hiện ở mi mắt, mặt trước rồi mới xuống chi dưới rồi phù toàn thân, tay, lưng bung, bộ phận sinh dục, phù đều hai bên. Phù không có liên quan với thời gian trong ngày hoặc tư thế người bệnh. • Phù kèm tràn dịch các màng: cổ trướng, tràn dịch màng phổi,tràn dịch màng tim, phù phổi cấp…dịch là dịch thấm. • Bao giờ ở nước tiểu cũng có protein; mức độ nhiếu ít có thễ khác nhau tuỳ theo loại bệnh thận. 2. Đi kèm với các dấu hiệu bệnh thận. 3. Loại trừ các dấu hiệu: suy tim, thận gan, suy dinh dưỡng, cường giáp, hội chứng chèn ép t/m chủ trên, tắc mạch, mang thai. Sau khi đã xác định tính chất phu do thận, có hai nhóm cần cần định hướng phù trong bệnh thận: hội chứng thận hư hay viêm cầu thận: 1. Mức độ phù có to không? Tiến triển nhanh hay chậm? Hỏi cân nặng: tăng bao nhiêu cân trong thời gian bao lâu? Các triệu chứng kèm theo phù? 2. Đái ít: số lượng nước tiểu trong 24h. Nước tiểu của bệnh nhân có giảm đi hay tăng lên, màu nước tiểu? có trong không? Có buốt dắt không? - Trướng bụng (cổ trướng): Chứng bụng trước hay phù trước? Hỏi xem tính chất chướng tăng lên nhanh hay chậm? Nếu nghi ngờ tìm them các triệu chứng của xơ gan. - Tràn dịch màng phổi: đau ngực, kho thở, ho, hội chứng ba giảm. Khám đánh giá mức độ tràn dịch? Hai bên hay một bên? Có tương xứng không? Tiếp cận như một bn tràn dịch. 4. Phù có đáp ứng với ăn nhạt không? Đặc điểm phù do hội chứng thận hư: Mức độ phù lớn, tiến triển nhanh, nếu phù nhiều thì tập trung ở vùng thấp. Do cơ chế là giảm protein máu nên chế độ ăn nhạt không ảnh hưởng đến phù. Thường kèm theo tràn dịch màng tim, màng phổi, cổ trướng. Nước tràn dịch là dịch thấm. Phù trong hội chứng viêm cầu thận: phù ít, tiến triển chậm. Chế độ ăn nhạt làm giảm phù rõ rệt. Thường kèm theo tăng huyết áp, thiếu máu, ít khi kèm theo tràn dịch màng phổi, màng bụng. Nước tiểu ít và vẩn đục như nước canh thịt hầm hoặc vẩn trong. Thường xuất hiện sau một nhiễm khuẩn ở nơi khác, phổ biến là sau viêm họng, amidan, mụn nhọt ngoài da. Thận nhiễm mỡ Viêm cầu thận Lâm sàng - Mức độ phù. - Ăn nhạt. - Huyết áp - Rất nhiều - Không giảm phù. - Bình thường - Nhiều hoặc ít - Giảm phù rõ rệt - Tăng hoặc bình thường Nước tiểu - Protein - Trụ niệu, hồng cầu. - Thể chiết quang. - Rất nhiều: 30 -40g/lít. - Không có. - Có. - Nhiều hoặc ít. - Có (nếu là cặn Addis). - Không có. Máu - Urê. - Cholesterol toàn phần. - Protit toàn phần. - Globulin α2 - Bình thường. - Tăng - Giảm - Tăng - Tăng hoặc bình thường. - Bình thường. - Bình thùơng - Bình thường. Hóa sinh Thăm dò chức năng Bình thùơng Rối loạn II. Các câu hỏi cần trả lời ở bn có hcth: - Có hội chứng thận hư không? - Hội chứng thận hư nguyên phát hay thứ phát. - Có biến chứng chưa? - Có thuân túy hay không thuần túy. - Múc độ tổn thương cơ quan sẵn có có ảnh hưởng đến mức độ điều trị của ta không? 1. Chẩn đoán xác định hội chứng thận hư: - Phù. - Protein niệu > 3.5 g/24h/1.73 m2 diện tích bề mặt cơ thể. - Albumin máu giảm dưới 30 g/l. - Protein máu giảm dưới 60 g/lit. - Tăng cholesterol máu >= 6.5 mmol/l. - Có hạt mỡ lưỡng triết, trụ mỡ trong nước tiểu. Tiêu chuẩn 2-3 là bắt buộc, các tiêu chuẩ khác có thể có hoặc không. Chẩn đoán (+): Lâm sang bn này bị phù đột ngột, phù nhiều (> 10% Kg/d), phù diễn tiến nhanh, trắng mềm, ấn lõm, đều hai bên, ấn không đau, ít đáp ứng với ăn nhạt => hướng đến phù do hội chứng thận hư. Đề nghi xét nghiệm: 1. Protein niệu 24h => 3.5/ 24h. 2. TPT nước tiểu. Điện di protein nước tiểu.  Tiểu đạm chọn lọc hay không chọn lọc. + Alb, trasferin qua được. + IgG, lipoprotein không qua được => IgG/ Alb < 0.2  Tiểu protein chọn lọc => chưa nói lên điều gì.  Nếu tiểu protein không chọn lọc => loại tổn thương cầu thận tối thiểu. 3. Protein máu => Quan tâm lượng alb máu có nhỏ hơn 30 g/l. 4. Lipid máu: Triglycerid, cholesterol, HDL-C, LDL-C => có tăng cholesterol? Tiêu chuẩn chính: + Protein niệu > 3.5/24h. + Alb máu < 30 g/l. + Không bắt buộc tăng lipid máu. + Một số trường hợp hội chứng thận hư có protein niệu 24h < 3.5: - Suy thận, suy dinh dưỡng. - Bn được điều trị trước đó hoặc đang trong giai đoạn lành bệnh tự nhiên. - Ngoài ra protein niệu ở trẻ thường lấy mốc lớn hơn 3.0 g/24h. 2. Nguyên phát hay thứ phát. HCTH nguyên phát: có nguyên nhân là các bệnh lý cầu thận nguyên phát. HCTH thứ phát: có nguyên nhân là các bệnh lý khác. HCTH nguyên phát do các nguyên nhân: 1. Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu => nguyên nhân thường gặp ở trẻ em. 2. Viêm cầu thận màng => thường gặp nhất ở người lớn. Nguyên nhân do kháng thể kháng phosphorin màng => Định lượng kháng thể. 3. Xơ cầu thận ổ- cục bộ. 4. Viêm cầu thận màng tăng sinh. 5. Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch. 6. Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch => gây St tiến triển nhanh, ác tính, HCTH chỉ là thoáng qua. 7. Bệnh thận IgA HCTH thứ phát do: 1. Bệnh lý di truyền: hội chứng alport, HCTH bẩm sinh, bệnh hồng cầu hình liềm.=> trẻ từ 3 tháng tuổi trở xuống. 2. Bệnh lý chuyển hóa: đái tháo đường, bệnh thận thoái hóa bột. 3. Bệnh lý tự miễn: bệnh hệ thống, hội chứng good pasture, HC schonlein- henoch, viêm mạch dị ứng. 4. Bệnh lý ác tính: u lympho, đa u tủy xương, ung thư phổi, đại tràng, vú, dạ dày. 5. Bệnh lý nhiếm trùng: + Vi khuẩn: Liên cầu => viêm cầu thận cấp. Viêm nội tâm mạc, giang mai, lao, phong. + Vius: HIV, HBV, HCV, CMV. + KST: sốt rét, sán máng. 6. Thuốc, hóa chất, độc tố: NSAID, heroin, thuốc tránh thai, thải gephs, ngộ độc kim loại nặng, probenecid, penicillin…. - Biện luận từ lâm sang: + Tuổi: - Càng nhỏ càng nghĩ đến hội chứng thận hư nguyên phát. - 90% trẻ em , 15 tuối là hcth với tổn thương cầu thận tối thiểu. - Ở người lớn: + 79% nguyên phát, 25 % thứ phát. - Đối với người lớn trên 45 tuổi hcth luôn phải tìm nguyên nhân thứ phát. - Nữ 30-50 tuổi hcth thường do lupus. - Người già 60-70 tuổi thường thứ phát sau: Ung thư hoặc bệnh lý chuyển hóa ( đái tháo đường, thoái hóa bột). - Tiền sử khai thác các tiền căn bệnh lý, thuốc dùng gần đây. - Khám phát hiện các triệu chứng ngoài thận: + Bệnh hệ thống. + Bệnh ung thư.  Nghĩ bệnh nhân này là hội chứng thận hư nguyên hát vì phát hiện lần đầu, trẻ tuổi, không bị bệnh thận trước đó và lâm sang không phát hiện dấu hiệu chỉ điểm nguyên nhân thứ phát. Tuy nhiên có một số nguyên nhân thứ hát không hát hiện được trên lâm sang nên đề nghị cls. Chỉ định xn tiếp theo: + các xét nghiệm cls chẩn đoán nguyên nhân trước + C3, C4, CH50, C3’. - Nếu chỉ có C3 giảm, C4 bình thường, CH50 giảm => nguyên nhân hậu nhiễm liên cầu => làm test ASLO. - Nếu cả C3 giảm, C4 giảm, CH50 giảm => lupus => làm xn đặc hiệu: ANAS, dsDNA, lee cell. - Nếu C3 giảm nhiều, C4, Ch50 giảm ít => bệnh cầu thận STTSM => typ II => làm C3 NF đặc hiệu cho typ II. + HIV, HBSAG, anti HCV. + Đường huyết.  Làm trước để loại trừ trước khi sử dụng corticoid ( có CCĐ). Nếu dùng corticoid sẽ bùng phát bệnh cơ bản. + Giang mai: VDRL. + Bệnh lý ác tính đường tiêu hóa, vú, phổi => CEA. 3. Thuần túy hay không thuần túy. - Dựa vào đặc điểm lâm sang, người ta chia thành HCTH đơn thuần ( không có biến chứng) và HCTH kèm biến chứng. - Dựa vào dấu hiệu cận lâm sang và lâm sang: 1. Hội chứng thận hư thuần khiết: khi protein niệu chọn lọc; không có đái máu, tăng huyết áp hoặc suy thận kèm theo. 2. Hội chứng thận hư không thuần khiết: khi protein niệu không chọn lọc, có đái máu và hoặc tăng huyết áp và hoặc suy thận. - Không thuần túy khi có; + THA, suy thận. + Protein niệu không chọn lọc. + Tiểu máu đại thể hoặc vi thể. - Ý nghĩa của thuần túy hay không thuần túy:  Protein niệu thuần túy không có ST viêm.  Protein niệu không thuần túy không có tổn thương viêm cầu thận tăng sinh gian mô, tb chủ mô thận. Biện luận: Nghĩ đến thuần túy vì lâm sang bn không có tiểu máu, không có THA, không phát hiện triệu chứng suy thận => đề nghị: - Ure, creatinin. - TPTNT => xem có hồng cầu hay không, hình dạng hồng cầu thế nào? 3. Có suy thận hay chưa? + Lâm sang có biểu hiện suy thận không: thiếu máu, THA, ohuf, chuột rút, tiểu ít… + Ure, creatinin. + Siêu âm thận. - Nếu suy thận => có phục hồi hay không phục hồi? VF tổn thương liềm tb => suy thận tiến triển nhanh => khó phục hồi. 4. Sinh thiết thận. - Thường dùng để xác định chẩn đoán ở người lớn và hỗ trợ việc lập kế hoạch điều trị. + Chỉ định siinh thiết thận: - HCTH không thuần túy, Tiểu máu đại thể, THA, Giảm bổ thể. - Bé hơn 1 tuổi hay > 11 tuổi. - Triệu chứng ngoài thận gợi ý bệnh hệ thống SLE. - Hội chứng thận hư kháng corticoid => Không đáp ứng với Corticoides sau 4 tuần. + Tuy nhiên không có chỉ định trong những trường hợp sau: - Trẻ em dưới 10 tuổi, có hội chứng thận hư đơn thuần, đáp ứng tốt với corticoid. - Bệnh nhân đái tháo đường lâu năm kèm biến chứng mạch máu không kèm tiểu máu. - Viêm cầu thận cấp hậu nhiễm liên cầu trùng biểu hiện lâm sàng hội chứng thận hư. - Bệnh lý cầu thận đã được xác định trong gia đình, không cần biện pháp điều trị đặc hiệu. 5. Có biến chứng chưa? a. Nhiễm trùng. HCTH dễ nhiễm trùng do: - Bản thân bệnh là rối loạn miễn dịch. - Giảm protein, giảm IgG. - Cổ trướng, Phù => ít mạch máu=. Giảm thể tích tuần hoàn. - Sử dụng corticoid. - Nằm lâu, ít vận động => ứ đọng=. đễ nk hô hấp, tiết niệu. Các nhiễm trùng hay gặp: - Streptococcus. - Lao. IDR. XQ ngực thẳng. - VPm nguyên phát: chẩn đoán và xử trí NTDCT. - Viêm mô tb: vùng da đỏ, rất đau hai bên đùi, bụng. - Viêm phổi, viêm đường tiết niệu. b. Huyết khối tắc mạch. Nguyên nhân: + tăng lipid máu, giảm anti thrombin III. + Tăng tạo fibrinogen/ gan, tăng tập trung tiểu cầu, giảm li giải fibrin. + Năm flaau không vận động. + máu bị co đặc do dùng lợi tiểu.  Huyết khối t/m ngoại biên- phổi- thận. + ở chân: phù không đều. + ở thận: bn có triệu chứng đau hông sườn, tiểu máu, suy thận cấp. + Chẩn đoán: chụp chọn lọc t/m thận.  Đề nghị siêu âm dopler: + Động mạch thận: xem mảng xơ vữa. + T/m thận xem huyết khối. + Buồng tim: tràn dịch màng ngoài tim, huyết khối. Nguy cơ Hk mạch thận cao ở: - Viêm cầu thận màng. - Alb < 20 g/l. - Máu bị cô đặc do dùng lợi tiểu, tăng lipid máu. c. Suy thận cấp: ít gặp. Nguyên nhân do: + giảm tưới máu thận do dùng lợi tiểu, thuốc co mạch thận. Phù mô kẽ thận làm xẹp các ống thận. Protein niệu nhiều làm tắc nghẽn các ống thận. HK tĩnh mạch thận hai bên. d. Các rối loạn chuyển hóa: - Suy dinh dưỡng, teo cơ do mất protein. - Loãng xương, gãy xương do mất pro, vitamin D, dùng corticoid. - Thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ ( mất transferrrin). - Suy giáp. - RLLP máu => Biến chứng tim mạch. e. Biến chứng điều trị: + Biến chứng corticoid: - Nhiễm trùng. - THA. - ĐTĐ. - Hạ kali máu. - Loãng xương, hạ calci máu. - Hội chứng cushing. - Sỏi thận, mỡ máu. + Các thuốc ức chế miễn dịch khác: Cyclophosphamid, clorambucil, cyclosporine gây độc cho tủy xương. Cyclosporin gây độc cho thận. + Các thuốc lợi tiểu và hạ áp cũng gây biến chứng. Tóm lại: Chẩn đoán sơ bộ hội chứng thận hư: - Nguyên phát hay thứ phát. - Thuần túy hay không thuần túy. - Có suy thận trên lâm sang hay không? - Có biến chứng thận chưa? - Bệnh lần thứ mấy. Đề nghị CLS: Chẩn đoán (+) Chẩn đoán nguyên nhân Điều trị biến chứng Theo dõi - C3, c3’, c4. CH50 - ANA, dsDNA. - HIV, HCV, HBV. - Đường huyết. - VDRL. - CEA. - ASLO - Protein niệu 24h - TPTNT, cặn addis. - Lipid máu. - Ure, creatin. - Siêu âm thận. - IDR. - XQ phổi. - SÂ Doppler. - Soi cấy dịch bang. - Ion đồ. - CTM. - Cn gan. Chẩn đoán (+): VD: hội chứng thận hư nguyên phát lần đầu, không thuần túy, chưa có biến chứng, có suy thận mạn giai đoạn II. 6. Điều trị: sgk. Thông tin thêm: Hội chứng thận hư tái phát: là sau khi lui bệnh đạm niệu trở lại từ 2+ trở lên. ● Tái phát xa, không thường xuyên: < 2 lần trong 6 tháng sau một đợt tấn công có đáp ứng hay < 4 lần trong 12 tháng. ● Tái phát gần, thường xuyên: ≥ 2 lần trong 6 tháng sau một đợt tấn công có đáp ứng hay ≥ 4 lần trong 12 tháng. Nhạy cảm với steroids: trong vòng 4 tuần tấn công với prednisone 2mg/kg/ngày đạm niệu về bình thường (âm tính hoặc vết). - Kháng steroids: ● Điều trị tấn công 8 tuần prednisone 2mg/kg/ngày đạm niệu vẫn còn. ● Hoặc sau 4 tuần điều trị prednisone 2 mg / kg / ngày và 3 liều methylprednisolone 10-15 mg/kg/ngày truyền tĩnh mạch mà đạm niệu vẫn còn. Lệ thuộc steroids: có ít nhất 2 lần đạm niệu tăng trở lại sau khi ngưng hay giảm liều steroids trong vòng 2 tuần. Một số vấn đề thắc mắc ở hội chứng thận hư: 1. Trên TPT nước tiểu, hồng cầu niệu bao nhiêu được coi là tiểu máu vi thể. 2. Chỉ định sinh thiết thận. 3. Vì sao không điện di protein niệu và xn bổ thể. 4. Đánh giá giảm thể tích tuần hoàn hiệu dụng wor bn phù? 5. Dùng lợi tiểu thì theo dõi lượng nước vào ra như thế nào? Trả lời: Đánh giá thể tích tuần hoàn dựa vào một số thông số: mạch, huyết áp, nuwocs tiểu, tình trạng tinh thần, giảm tưới máu đầu chi (lạnh, nhợt đầu chi). . hcth: - Có hội chứng thận hư không? - Hội chứng thận hư nguyên phát hay thứ phát. - Có biến chứng chưa? - Có thuân túy hay không thuần túy. - Múc độ tổn thương cơ quan sẵn có có ảnh hư ng đến. mạch, mang thai. Sau khi đã xác định tính chất phu do thận, có hai nhóm cần cần định hư ng phù trong bệnh thận: hội chứng thận hư hay viêm cầu thận: 1. Mức độ phù có to không? Tiến triển nhanh. phát hiện các triệu chứng ngoài thận: + Bệnh hệ thống. + Bệnh ung thư.  Nghĩ bệnh nhân này là hội chứng thận hư nguyên hát vì phát hiện lần đầu, trẻ tuổi, không bị bệnh thận trước đó và lâm