BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 5) ppt

BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 5) 4. Điều trị ngoại khoa: Mục đích cơ bản của điều trị ngoại khoa bệnh Nhược cơ là mổ cắt bỏ Tuyến ức. Cơ sở của biện pháp điều trị này là: - Tuyến ức đóng vai trò quan trọng trong cơ chế đáp ứng tự miễn dịch của cơ thể. Các tế bào Lympho T của Tuyến ức có tác dụng kích thích các Lympho B tạo ra các tự kháng thể lưu hành trong máu, do đó cắt bỏ Tuyến ức có thể làm giảm được việc tạo ra các tự kháng thể kháng Achr của màng sau Sinap thần kinh-cơ trong bệnh Nhược cơ. - Trong Tuyến ức có các tế bào dạng cơ mà nhiều nghiên cứu cho rằng nó chính là các tự kháng nguyên có tác dụng kích thích sinh ra các tự kháng thể kháng Achr ở màng sau Sinap thần kinh-cơ. Cắt bỏ Tuyến ức sẽ làm mất đi các kháng nguyên đó. - Tuyến ức trong bệnh Nhược cơ có những biến đổi giải phẫu rất rõ ràng ( có thể gặp Tăng sản tuyến ức, Tồn tại tuyến ức hoặc U tuyến ức). Sau khi cắt bỏ Tuyến ức, các triệu chứng nhược cơ ở phần lớn bệnh nhân được cải thiện rõ rệt, nhiều trường hợp khỏi hoàn toàn. a) Chỉ định mổ cắt bỏ Tuyến ức: Cần dựa vào nhiều yếu tố như: + Theo độ nặng của bệnh: - Nhược cơ khư trú chỉ ở mắt ( Nhóm I ): thường chỉ định mổ khi đã điều trị nội khoa tích cực trên 2 năm mà bệnh không đỡ ( lúc này nhiều khả năng bệnh sẽ chuyển sang các độ nặng hơn và nếu mổ muộn thì kết quả sẽ kém hơn). - Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ và trung bình ( Nhóm IIA và IIB): chỉ định mổ sớm. - Các nhược cơ nặng (nhóm III, IV) hoặc đang có cơn nhược cơ hô hấp nặng: cần phải được điều trị nội khoa tích cực để giảm độ nặng của bệnh hoặc ổn định cơn nhược cơ rồi mới mổ. + Theo lứa tuổi: - Nhược cơ ở bệnh nhân tuổi già: nên chỉ định mổ sớm vì bệnh thường nặng và thường do U tuyến ức. - Nhược cơ ở bệnh nhân nhỏ tuổi ( dưới 13 tuổi): cần cân nhắc khi chỉ định mổ vì việc cắt bỏ Tuyến ức ở lứa tuổi này có thể ảnh hưởng đến khả năng đáp ứng miễn dịch của bệnh nhân sau này. + Theo các bệnh đi kèm: - Bệnh Nhược cơ kèm bệnh Basedow: chỉ định mổ Nhược cơ sau khi đã điều trị bệnh Basedow ổn định bằng Nội khoa. Sau khi mổ Nhược cơ ổn định, nếu bệnh Basedow vẫn phát triển thì mới chỉ định mổ bệnh Basedow. - Bệnh nhược cơ kèm các bệnh viêm nhiễm khác, nhất là nhiễm khuẩn đường hô hấp: chỉ định mổ khi đã điều trị ổn định được viêm nhiễm, vì sau mổ tình trạng nhiễm khuẩn sẽ làm nhược cơ nặng lên rất nhiều. b) Các phương pháp mổ cắt bỏ tuyến ức: + Mổ cắt bỏ tuyến ức qua đường cổ: - Tiến hành rạch da vùng cổ ngay ở hõm trên ức, bóc tách từ vùng cổ theo mặt sau xương ức xuống trung thất trước (có thể dùng những dụng cụ đặc biệt để nâng giữ xương ức đảm bảo cho việc bóc tách dễ dàng hơn). Bóc tách lấy bỏ hoàn toàn các thuỳ Tuyến ức. - Phương pháp này có ưu điểm là: ít gây thương tổn cho bệnh nhân, diễn biến sau mổ nhẹ nhàng Nhưng nhược điểm là không đảm bảo lấy hết triệt để được Tuyến ức và tổ chức mỡ lỏng lẻo trong trung thất ( các nghiên cứu cho thấy có rất nhiều nang tổ chức Tuyến ức nằm rải rác cả trong tổ chức mỡ lỏng lẻo đó ) do đó tỉ lệ bệnh tái phát sau mổ cao. Phương pháp này cũng không dùng được cho các trường hợp Nhược cơ có U tuyến ức lớn. + Mổ cắt bỏ Tuyến ức qua đường mở ngực: - Có thể dùng các đường: mở xương ức theo đường dọc giữa của xương ức hoặc mở ngực đường trước-bên ngực phải hay ngực trái. Phẫu tích cắt bỏ toàn bộ Tuyến ức đồng thời lấy sạch cả các tổ chức mỡ lỏng lẻo trong trung thất trước. - Ưu điểm là cắt bỏ triệt để được Tuyến ức và tổ chức mỡ lỏng lẻo có chứa các nang tổ chức Tuyến ức nằm ở trong trung thất. Tuy nhiên so với mổ theo đường cổ thì phương pháp này gây tổn thương nhiều hơn và diễn biến sau mổ cũng thường nặng hơn. + Mổ cắt bỏ tuyến ức bằng phẫu thuật nội soi: - Đưa dụng cụ nội soi vào trung thất trước bằng các đường chọc từ hõm trên ức và qua khe liên sườn sát cạnh bờ xương ức ( không làm tổn thương màng phổi trung thất). Dưới quan sát trực tiếp qua hệ thống ống nội soi và màn hình Video, tiến hành bóc tách lấy bỏ toàn bộ Tuyến ức cùng các tổ chức mỡ lỏng lẻo trong trung thất trước. - Ưu điểm là cắt bỏ triệt để được Tuyến ức và tổ chức mỡ lỏng lẻo trong trung thất, ít gây thương tổn cho bệnh nhân, diễn biến sau mổ nhẹ nhàng. Tuy nhiên phương pháp này đòi hỏi phải có trang bị đầy đủ các dụng cụ và phương tiện phẫu thuật nội soi, phẫu thuật viên phải có nhiều kinh nghiệm c) Biến chứng sau mổ: + Suy hô hấp: thường xảy ra do xuất hiện cơn nhược cơ cấp tính sau mổ, đây là biến chứng nặng và hay gặp, nó cũng là nguyên nhân chính gây tử vong sau mổ Nhược cơ. + Chảy máu: có thể chảy máu từ xương ức hoặc từ các mạch nhỏ trong trung thất. Thường là các chảy máu không lớn và ít khi phải mở lại vết mổ để cầm máu. + Tràn khí và tràn dịch màng phổi: thường do bị rách màng phổi trung thất trong khi mổ. Nếu phát hiện thấy khi đang mổ thì nên đặt thêm một dẫn lưu màng phổi trước khi kết thúc cuộc mổ, nếu phát hiện thấy sau mổ thì có thể chọc hút hoặc đặt dẫn lưu màng phổi. + Viêm mủ trung thất: đây là biến chứng nặng nhưng ít gặp. Cần phải được dùng các kháng sinh mạnh và tích cực. + Viêm xương ức: có thể gặp trong phương pháp mổ cắt Tuyến ức qua đường mở dọc giữa xương ức. Phải điều trị tích cực bằng các kháng sinh mạnh. + Nhược cơ tái phát: có khoảng 20-25% bệnh nhân Nhược cơ tái phát với mức độ như cũ hoặc thậm chí nặng hơn. Điều trị những trường hợp này thường khó khăn và ít kết quả. Nguyên nhân của hiện tượng này chưa được biết rõ ràng, có nhiều ý kiến cho là do còn sót lại tổ chức Tuyến ức hoặc có các Tuyến ức lạc chỗ mà không phát hiện được. 5. Các vấn đề khác trong điều trị: Trong khi thực hiện các phương pháp điều trị nói trên, phải luôn kết hợp với các biện pháp sau: + Nâng đỡ toàn trạng bệnh nhân, đảm bảo nuôi dưỡng tốt, bổ xung đầy đủ nước và điện giải, nhất là ở những bệnh nhân có các rối loạn về nuốt. + Điều trị tốt các ổ nhiễm khuẩn có thể có trong cơ thể (răng, tai, mũi, họng, phế quản, phổi ), nhất là khi có dùng thuốc Cocticoit kéo dài, vì tình trạng nhiễm khuẩn thường làm cho triệu chứng nhược cơ nặng lên rất nhiều. + Không sử dụng các thuốc có thể gây ức chế quá trình dẫn truyền thần kinh-cơ như: các thuốc giãn cơ ( Cura và các thuốc giống Cura ), các thuốc nhóm Benzodiazepam ( Seduxen, Tranxen ), một số kháng sinh ( Streptomycin, Gentamycin, Kanamycin, Lincomicin, Neomycin, Polymyxin B, Bacitracin, Colistin ) , một số thuốc chống loạn nhịp (Quinidin, Procainamide, Propranolol ), một số thuốc mê (Halothan, Ether ). + Hướng dẫn bệnh nhân tập thở và tích cực ho khạc đờm để tránh ứ trệ đường hô hấp. . dịch của bệnh nhân sau này. + Theo các bệnh đi kèm: - Bệnh Nhược cơ kèm bệnh Basedow: chỉ định mổ Nhược cơ sau khi đã điều trị bệnh Basedow ổn định bằng Nội khoa. Sau khi mổ Nhược cơ ổn định,. BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 5) 4. Điều trị ngoại khoa: Mục đích cơ bản của điều trị ngoại khoa bệnh Nhược cơ là mổ cắt bỏ Tuyến ức. Cơ sở của biện pháp điều trị này. mổ sớm. - Các nhược cơ nặng (nhóm III, IV) hoặc đang có cơn nhược cơ hô hấp nặng: cần phải được điều trị nội khoa tích cực để giảm độ nặng của bệnh hoặc ổn định cơn nhược cơ rồi mới mổ.