VIÊM CẦU THẬN LUPUS (Kỳ 1) I. ĐẠI CƯƠNG Viêm cầu thận Lupus chiếm khoảng 60-75% bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh được chẩn đoán dựa vào 11 tiêu chuẩn của Hội khớp học Mỹ đưa ra năm 1982. Khi có 4/11 tiêu chuẩn trong đó có tiêu chuẩn biểu hiện thận (protein niệu, trụ niệu) thì được chẩn đoán là viêm cầu thận Lupus. Bệnh có thể có những đợt kịch phát xen kẽ những đợt lui bệnh dài hay ngắn. Trong những đợt kịch phát, biểu hiện thận có thể là hội chứng cầu thận cấp, hội chứng thận hư, có hoặc không kèm suy thận. Biểu hiện thận có ý nghĩa đặc biệt trong tiên lượng bệnh Lupus ban đỏ hệ thống. Tình trạng suy thận cấp nặng trong những đợt kịch phát có thể dẫn đến tử vong. Lâu dài, bệnh dẫn đến suy thận giai đoạn cuối phải lọc máu chu kỳ hay ghép thận, đặc biệt ở bệnh nhân viêm cầu thận Lupus typ IV (viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa). Vì vậy việc chẩn đoán xác định, chẩn đoán thể bệnh và điều trị tích cực cho từng thể bệnh là rất quan trọng trong tiên lượng bệnh. II. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH 1. Nguyên nhân: Lupus ban đỏ hệ thống và viêm cầu thận Lupus là một bệnh tự miễn mà nguyên nhân còn chưa được hoàn toàn sáng tỏ. Nhiều yếu tố như gen, nội tiết, môi trường, virus và miễn dịch góp phần vào việc khởi phát cũng như kéo dài bệnh. Các thống kê đều nhận thấy, bệnh gặp chủ yếu ở nữ với tỷ lệ nữ/nam = 9/1. Nhiều tác giả khẳng định là bệnh có thể có tính chất gia đình (ở khoảng 5% bệnh nhân). Những người có nhóm kháng nguyên HLA-DR 2 và HLA-DR 3 tỷ lệ mắc bệnh cao hơn. Retrovirus và một số virus khác cũng nghi ngờ đóng góp vào việc khởi phát bệnh. Có một số thuốc gây bệnh Lupus thứ phát. 2. Cơ chế bệnh sinh bệnh Lupus ban đỏ hệ thống và viêm cầu thận Lupus: Những cơ chế về miễn dịch học đóng vai trò hàng đầu trong bệnh sinh Lupus ban đỏ hệ thống và viêm cầu thận Lupus. Các kháng thể được tìm thấy trong bệnh Lupus ban đỏ hệ thống là: - Kháng thể kháng ADN tự nhiên. - Kháng thể kháng AND đã phân giải. - Kháng thể kháng nucleoprotein hòa tan và không hòa tan. - Kháng thể kháng Sm. - Kháng thể kháng La. - Kháng thể kháng Ro. - Kháng thể kháng ribosom và lisosom. - Kháng thể kháng phospholipid. - Kháng thể kháng yếu tố màng tế bào, kháng hồng cầu, kháng bạch cầu, kháng tiểu cầu. - Kháng thể kháng kháng nguyên nhân tế bào. Trong viêm cầu thận Lupus, chủ yếu là do lắng đọng các phức hợp miễn dịch lưu hành trong tuần hoàn hoặc hình thành tại chỗ các phức hợp miễn dịch mà phát động quá trình viêm tại cầu thận gồm: dày màng đáy, tăng sinh tế bào, xơ hóa tại cầu thận và có những tổn thương ống, kẽ thận phối hợp. III. TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC Viêm cầu thận Lupus được chia làm 5 typ tổn thương dựa theo bảng phân loại tổn thương mô học của Tổ chức Y tế thế giới (WHO). - Typ I: Cầu thận bình thường dưới kính hiển vi quang học. Đôi khi có thể phát hiện được những lắng đọng miễn dịch dưới kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang. - Typ II: Tổn thương gian mạch đơn thuần: giãn rộng và tăng sinh tế bào gian mạch. - Typ III: Viêm cầu thận ổ, cục bộ: chỉ có dưới 50% số cầu thận bị tổn thương. Ở một cầu thận chỉ có một vài chùm mao mạch bị sưng phồng, tăng sinh tế bào nội mô và gian mạch, có thể kèm theo tổn thương xơ hóa. - Typ IV: Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa là typ nặng nhất của viêm cầu thận Lupus. Những thay đổi mô học nổi bật là tăng sinh tế bào nội mô, gian mạch và đôi khi cả tế bào biểu mô Bowman tạo thành liềm tế bào. Hầu hết các cầu thận đều bị tổn thương (ít nhất có 50%). Có thể có xâm nhập bạch cầu đa nhân, lympho bào và bạch cầu đơn nhân, kèm theo lắng đọng các globulin miễn dịch, bổ thể và các tổn thương hoại tử cục bộ. Các tổn thương phối hợp như xâm nhập viêm ở mô kẽ, tổn thương thành mạch máu trong thận cũng thường gặp và nặng. - Typ V: Viêm cầu thận màng Lupus. Viêm cầu thận màng Lupus có thay đổi cơ bản của cầu thận là dày lan tỏa của thành mao mạch cầu thận. Dày màng đáy cầu thận là do lắng đọng của các phức hợp miễn dịch. Các tổn thương ống kẽ thận phối hợp thường nhẹ hơn typ IV. . như xâm nhập viêm ở mô kẽ, tổn thương thành mạch máu trong thận cũng thường gặp và nặng. - Typ V: Viêm cầu thận màng Lupus. Viêm cầu thận màng Lupus có thay đổi cơ bản của cầu thận là dày lan. VIÊM CẦU THẬN LUPUS (Kỳ 1) I. ĐẠI CƯƠNG Viêm cầu thận Lupus chiếm khoảng 60-75% bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh được chẩn đoán dựa vào. động quá trình viêm tại cầu thận gồm: dày màng đáy, tăng sinh tế bào, xơ hóa tại cầu thận và có những tổn thương ống, kẽ thận phối hợp. III. TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC Viêm cầu thận Lupus được chia