PEMPHIGUS (Kỳ 2) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY + Mô bệnh học : bọng nước nằm ở trong lớp thượng bì chủ yếu trong lớp malphighi. Tế bào gai xung quanh bọng nước bị đứt cầu nối chúng bị ngâm trong nước phình ra hình tròn nhân của nó to gọi đó là hiện tượng ly gai ( acantholyse). Có hiện tượng thâm nhiễm ở trung bì nhưng hiếm. + Về chẩn đoán tế bào Tzanck : là phương pháp chẩn đoán có giá trị cho phép chẩn đoán nhanh hơn sinh thiết.Cạo nền phỏng nước phết lên phiến kính soi kính hiển vi thấy tế bào gai đứt cầu nối liên gai gọi là chẩn đoán tế bào học Tzanck (+) tính. Nếu tổn thương ở miệng rất có giá trị chẩn đoán lấy kéo cắt bọng nước, dùng ngòi bút chủng đậu cạo ở dưới đáy bọng nước phết lên lam kính đem nhuộm thường, soi thấy tế bào gai hình đa giác. Nếu Duhring khi cạo đem soi không gặp tế bào gai mà gặp một số tế bào ở trung bì. Tổn thương phủ tạng chỉ thấy được khi mổ tử thi. Tổn thương ở nhiều phủ tạng gan, thận, lách, tim, hạch tuỷ xương, phổi và các tuyến nôi tiết nhất là tuyến thượng thận. + Căn sinh bệnh học : bệnh hay gặp ở người già yếu trên 40 tuổi xẩy ra đột ngột ở người khoẻ mạnh không lây lan, không có tính chất gia đình. Xét nghiệm về mô bệnh học thấy có hiện tượng : - Phỏng nước trong biểu bì. - Hiện tượng ly gai ( acantholyse) do đứt mất các thể nối giữa các tế bào biểu bì. - Hiện tượng thoái hoá một số tế bào thượng bì do men fermento proteclytique làm tan các cầu nối tế bào gai trên da bệnh nhân. - Thâm nhiễm bạch cầu ái toan. - Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy IgG và C3 lắng đọng ở vùng tổn thương và da quanh tổn thương. Máu : phát hiện tự kháng thể IgG . Tự kháng thể này chống lại glycoprotein 130 K da. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp da thấy có IgG và C3. - Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát hiện IgG trong huyết thanh bệnh nhân 75-90% nhất là trong giai đoạn hoạt tính của bệnh. Về nguyên nhân hướng tìm do vi trùng chưa kết luận : một số thuyết hướng về siêu vi trùng lấy nước tiêm vào phổi gà cho ấp một số phổi gà chết một số dị dạng nhưng chưa được công nhận rõ ràng. Có một thuyết tự nhiễm độc ( autotoxique) được đa số công nhận. Một thuyết về yếu tố nội tiết chưa rõ ràng. Ngày nay đã chứng minh rõ đây là bệnh tự miễn, tự kháng nguyên là các thể nối ( desmosome) ở các tế bào gai, tự kháng thể là IgG. + Chẩn đoán phân biệt : chẩn đoán khác : - Duhring có tiền triệu bào trước : đỏ rát, đau. Đa dạng rát đỏ, sẩn phù, bọng nước căng, bệnh vượng lên sau khi bôi hoặc uống Ioduakali. - Dị ứng đặc biệt với iodua: tetioder (+). 3.2. Ly thượng bì bọng nước ( Epidermolysse bulleuse) : alf tật bẩm sinh gia đình bọng nước mọc trên một nền da bình thường nhưng sẩy ra ở vùng da tỳ đè. Thường trẻ sơ sinh đẻ ra là có , thường ở gót chân, quanh mồm, khoeo. Bọng nước tương đối sâu,nên khi trợt gây ra loét khỏi để lại sẹo teo da. Tiến triển lâu dài đến già không khỏi. 3.3. Bệnh chốc ( Impetigo) : chốc do liên cầu ,bọng nước mọc trên một nền da dưới viêm đỏ. Lúc đầu trong 1-2 giờ sau vỡ ra đóng lại vảy tiết. Nykolsky (-), thể tạng ít khi bị ảnh hưởng. 3.4. Hồng ban đa dạng thể bọng nước ( erytheme polymorphe ): + Tổn thương cơ bản là một sẩn phù. Trên sẩn phù ở giữa có bọng nước to nhỏ tuỳ xung quanh màu đỏ tươi, bọng to nhỏ nhiều hay ít nước. Nhìn ở giữa vòng xẫm màu xung quanh màu đỏ tươi gọi là hình huy hiệu tạo nhiều vòng hình đồng tâm. + Điều trị : Tiên lượng rất xấu trước kia 100% tử vong, từ khi có corticoid tiên lượng có tốt hơn, giảm tỷ lệ tử vong còn 40%. Thuốc có kết quả hơn cả là corticoid . Corticoid liều đầu 300 - 500 mg/ ngày, sau đó giảm liều rất từ từ xuống và giảm dần xuống đến lúc nào không có tổn thương mới thì gọi là liều duy trì. Duy trì cho đến khi nào hết tổn thương ở trên da và niêm mạc. Dùng kéo dài phải chú ý biến chứng loét dạ dày , hội chứng cushing trứng cá. Hiện nay còn dùng methotrexat có nhiều tiến triển tốt, một tuần uống một lần 15- 20 mg cho 15 ngày, đề phòng hạ BC, HC. Tổn thương của gan thận, có thể gây quái thai ( cấm chửa đẻ sau 1 năm uống). . PEMPHIGUS (Kỳ 2) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY + Mô bệnh học : bọng nước nằm ở trong lớp thượng