ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica) (Kỳ 1) 1. Đại cương. 1.1. Lịch sử: Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền thần kinh cơ liên quan tới thương tổn thụ cảm thể achetylcholin. Triệu chứng chính của bệnh là yếu cơ và nhanh mệt khi gắng sức. Các triệu chứng này giảm khi được nghỉ ngơi và khi sử dụng các thuốc kháng men cholineterase. Các cơ vận nhãn thường dễ bị tổn thương nhất nhưng cũng có khi các cơ toàn thân cũng bị ảnh hưởng. Các kháng thể tuần hoàn trong cơ thể kháng lại các thụ cảm thể achotylcholin chiếm 80 – 90% các trường hợp, chống lại trữ lượng IgG và yếu tố bổ thể ở màng sau synap thấy trong tất cả các trường hợp. Năm 1672, Thomas là người đầu tiên mô tả lâm sàng căn bệnh này. Trên lâm sàng, bệnh biểu hiện với các triệu chứng yếu các cơ tiến triển nặng dần trong ngày kèm theo liệt lưỡi tăng dần khi nói to, nói nhiều. Năm 1877, Samme Wilks mô tả lâm sàng một trường hợp có thể là nhược cơ. Nữ bệnh nhân này bị liệt nhãn cầu, đi lại khó khăn và tử vong do liệt các cơ hô hấp sau khi phát bệnh 1 tháng. Erb (1879) và Goldflam (1893) quan sát thấy sự dao động của các triệu chứng, tổn thương chọn lọc các cơ vận nhãn và các dây thần kinh sọ khác và sự nặng dần của các triệu chứng trong ngày. Năm 1895, Jolly bổ sung thêm 3 điểm chính của bệnh: + Thứ nhất: tác giả đặt tên cho bệnh là nhược cơ nặng giả liệt (myasthenia gravis pseudoparalytica). + Thứ hai: tác giả đã chỉ ra sự suy kiệt tăng dần của các cơ khi kích thích chúng liên tục và sự phục hồi của chúng khi được nghỉ ngơi. + Thứ ba: ông cho rằng chỉ có thể điều trị nhược cơ bằng physostigmine. Cambel và Bramwel (1900) đã truy cứu 60 trường hợp nhược cơ trong y văn và nhấn mạnh rằng bệnh hay gây tổn thương các cơ được sử dụng nhiều nhất và các triệu chứng thay đổi từng ngày, từng tuần thậm chí biến mất hàng tháng hoặc hàng năm. Các tác giả phỏng đoán rằng bệnh gây ra do một loại độc tố tuần hoàn trong cơ thể, nó tác động lên neuron vận động ngoại vi và làm thay đổi hoạt tính của chúng. Năm 1905, Buzzard trong khi nghiên cứu autopsy ở bệnh nhân nhược cơ đã phát hiện ra sự xâm lấn lympho lan tràn trong cơ và các cơ quan khác cùng sự đa sản lympho của tuyến ức. Ông kết luận rằng cách tốt nhất để tiếp cận bệnh nhược cơ là qua con đường nghiên cứu hệ lympho. Năm 1901 Laquer và Weigst quan sát thấy sự liên quan giữa u tuyến ức và bệnh nhược cơ nhưng phải mãi đến năm1936, Blalock và Cowrkers cho thấy rằng phẫu thuật lấy u tuyến ức có tác dụng thuận lợi ở bệnh nhân nhược cơ. Tính đắc dụng của mổ tuyến ức trong điều trị nhược cơ còn được Blalock thông báo tiếp trong các y văn năm 1944. Vào những năm1960, người ta đã thấy rằng khoảng 15% bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức và 65% có đa sản tuyến ức. Tuy phẫu thuật tuyến ức sớm được công nhận là một phương pháp điều trị nhược cơ nhưng những chỉ định sao cho đạt được tác dụng dài vẫn luôn là vấn đề cần bàn cãi. Năm 1934, Walker nhận thấy rằng các triệu chứng của bệnh nhược cơ giống như ngộ độc cura và ông phỏng đoán rằng có thể dùng physostigmine để điều trị bệnh. Thật lý thú là cũng vào năm đó Dale và Feldberg đã quan sát thấy achetylcholin được giải phóng vào xynap thần kinh – cơ. Neostrigmine dùng theo đường uống được sử dụng điều trị nhược cơ từ năm 1935. Các thuốc kháng men cholintererase khác, rydostrigmine và ambenonium đã được khuyến cáo sử dụng điều trị bệnh vào hai thập kỷ sau đó. Việc sử dụng corticoid trong điều trị nhược cơ vào những năm 1950 không đạt được kết quả mong muốn. Phải tới năm 1970 hiệu quả và tính an toàn của prednisone dùng cách nhật mới được công nhận. Điều trị ức chế miễn dịch trong nhược cơ được sử dụng năm 1968. Từ 1976, thẩm phân máu (plasmapheresis) và dùng immunglobuline đường tĩnh mạch được chỉ định cho các bệnh nhân kháng các phương pháp điều trị khác. 1.2. Phân loại: Phân loại lâm sàng theo Osserman: Cho tới nay việc phân loại bệnh nhược cơ về lâm sàng theo Osserman là phổ biến nhất. Phân loại này được tác giả đề xuất vào năm 1958 và sau đó là Osserman và Genkin (1971). Nhược cơ được chia thành các nhóm: Nhóm I: các cơ vận nhãn (15 – 20%). Nhóm IIA: nhược cơ nhẹ toàn thân (30%). Nhóm IIB: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%). Nhóm III: nhược cơ đột ngột cấp tính (11%). Nhóm IV: nhược cơ muộn, nặng nề (9%). Phân loại này có lợi ích trong việc xác định các giai đoạn của bệnh. Nhưng sự phân biệt của các nhóm chỉ dựa trên các tiêu chuẩn chủ quan. 1.3. Dịch tễ: Bệnh nhược cơ có tỷ lệ mới mắc hàng năm (annual incidence) thấp nhất là 2 – 5 và cao nhất là 10,4/1 triệu dân. Các thống kê tỷ lệ hiện hành dao động từ 25 –125/1 triệu dân. Tỷ lệ tử vong theo tuổi khoảng 1/1 triệu dân (1977). Tuy nhiên cùng với sự phát triển của các phương pháp điều trị tiên tiến tỷ lệ này đã giảm dần. Tỷ lệ mắc bệnh tính theo giới : nam/nữ = 2/3. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng nữ giới hay mắc bệnh vào thập kỷ thứ 3 và nam giới vào thập kỷ thứ 6 và 7 của cuộc đời. Tuổi khởi phát bệnh trung bình là 28 tuổi đối với nữ và 42 tuổi đối với nam. Ở nhóm bệnh nhân trẻ em và người trẻ tuổi tỷ lệ nữ cao hơn nam và ngược lại ở nhóm bệnh nhân tuổi > 50. . ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia Gravis Pseudo - Paralytica) (Kỳ 1) 1. Đại cương. 1.1. Lịch sử: Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền thần kinh cơ liên. Nhóm I: các cơ vận nhãn (15 – 20%). Nhóm IIA: nhược cơ nhẹ toàn thân (30%). Nhóm IIB: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%). Nhóm III: nhược cơ đột ngột cấp tính (11%). Nhóm IV: nhược cơ muộn,. bệnh nhân nhược cơ đã phát hiện ra sự xâm lấn lympho lan tràn trong cơ và các cơ quan khác cùng sự đa sản lympho của tuyến ức. Ông kết luận rằng cách tốt nhất để tiếp cận bệnh nhược cơ là qua