T Ổ NG QUAN TÀI LI Ệ U
Đại cương về bệnh vảy nến đỏ da toàn thân
1.1.1 Tình hình bệnh vảy nến đỏ da toàn thân
Bệnh vảy nến là một bệnh viêm da mạn tính, ảnh hưởng đến khoảng 2-3% dân số toàn cầu Trong đó, vảy nến đỏ da toàn thân là một dạng nặng của bệnh này, được chẩn đoán khi có tổn thương da trên 90% (hoặc 75% theo một số tác giả) diện tích cơ thể.
Tại Việt Nam, hiện nay có rất ít nghiên cứu về bệnh VNĐDTT
Theo Rasnik và cộng sự [1], vảy nến đỏ da toàn thân chiếm 1-2,25% tổng số bệnh nhân vảy nến Tỷ lệ hàng năm thay đổi theo từng quốc gia
Theo Goeckerman bệnh vảy nến đỏ da toàn thân chiếm 1% {trích dẫn theo [5]}
Theo Huriez chiếm 6,3% tổng số bệnh vảy nến{trích dẫn theo [12]}
Theo Đăng Văn Em và công sự gặp 6,8% tổng số bệnh nhân vảy nến điều trị nội trú [5]
Bệnh vảy nến đỏ da toàn thân được quan sát ở mọi lứa tuổi, nhưng chủ yếu là nam giới
Theo nghiên cứu của Theo Hawilo và cộng sự vào năm 2011, trong số 60 bệnh nhân mắc bệnh vảy nến đỏ da toàn thân, có 76,7% là nam (46 bệnh nhân) và 23,3% là nữ (14 bệnh nhân), với độ tuổi trung bình là 53,7 Nghiên cứu của Boy và cộng sự cũng chỉ ra rằng tỷ lệ nam nữ trong bệnh này là 3/1.
Theo nghiên cứu của Viguier và cộng sự (2012), trong số 28 bệnh nhân mắc bệnh vảy nến đỏ da toàn thân, có 20 nam và 8 nữ Phân bố chủng tộc cho thấy có 13 bệnh nhân da trắng, 6 bệnh nhân Bắc Phi, 4 bệnh nhân châu Á và 2 bệnh nhân da đen Tuổi trung bình của bệnh nhân mắc bệnh vảy nến là 23, trong khi tuổi trung bình của bệnh nhân vảy nến đỏ da toàn thân là 40.
Tiền sử gia đình trong bệnh vảy nến có sự khác biệt giữa các nghiên cứu, với tỷ lệ từ 15-45% [1], [15] Cụ thể, nghiên cứu của Viguier và cộng sự cho thấy 32% trường hợp có tiền sử gia đình mắc bệnh vảy nến [2].
Theo Boyd và cộng sự -1989, tiền sử gia đình chiếm 50% [14], theo Nguyễn Hữu Sáu, tiền sửgia đình chiếm 15% [16]
Bệnh vảy nến đỏ da toàn thân thường đi kèm với nhiều bệnh lý khác giống như bệnh vảy nến thể thông thường, bao gồm lupus ban đỏ hệ thống, pemphigus và bạch biến Đặc biệt, bệnh này thường liên quan đến các tình trạng như tăng huyết áp, xơ gan, đái tháo đường và rối loạn chuyển hóa Hội chứng chuyển hóa, bao gồm các yếu tố nguy cơ như đái tháo đường và bệnh tim mạch, cũng thường gặp ở bệnh nhân mắc vảy nến đỏ da toàn thân.
Theo nghiên cứu của Bhakrao và cộng sự, bệnh nhân vảy nến có tỷ lệ mắc bệnh suy nhược thần kinh cao hơn so với người bình thường Đặc biệt, nhiều bệnh nhân vảy nến thuộc loại thần kinh nhạy cảm, thường xuyên cảm thấy dễ cáu gắt và lo âu.
Theo Stinco và cộng sự-2015, bệnh mày đay gặp 12%, bệnh viêm mũi dị ứng, hen phế quản gặp 14% trong tổng số bệnh nhân vảy nến đỏ da toàn thân
Bệnh vảy nến và cao huyết áp có thể liên quan đến nhau do tác động của thuốc và lối sống, cả hai đều ảnh hưởng đến tính chất mạn tính của bệnh.
Hội chứng chuyển hóa có các yếu tố nguy cơ chính như béo phì, kháng insulin, tăng đường huyết lúc đói, rối loạn lipid máu và tăng huyết áp Nhiều nghiên cứu ở Việt Nam và trên thế giới cho thấy rối loạn lipid máu, bao gồm tăng cholesterol và triglycerid, rất phổ biến ở bệnh nhân vảy nến đỏ da toàn thân Tình trạng này làm tăng nguy cơ xơ vữa động mạch và bệnh tim mạch, do sự giảm lipoprotein trọng lượng phân tử cao và tăng lipoprotein trọng lượng phân tử thấp.
Nghiên cứu của Viguier và cộng sự ghi nhận một trường hợp bệnh nhân mắc bệnh vảy nến đỏ da toàn thân đột ngột qua đời, với nguyên nhân khả nghi là do nhồi máu cơ tim.
1.1.2 Sinh bệnh học bệnh vảy nến đỏ da toàn thân
1.1.2.1 Y ế u t ố kh ởi độ ng b ệ nh v ả y n ến đỏ da toàn thân
Bệnh vảy nến đỏ da toàn thân vẫn còn thiếu thông tin về sinh bệnh học, trong khi bệnh vảy nến thể thông thường đã có nhiều nghiên cứu phong phú Nhiều yếu tố kích hoạt như nhiễm khuẩn, ánh nắng, chấn thương tâm lý, nghiện rượu, bệnh hệ thống, tiếp xúc với thuốc và hóa chất có thể làm bùng phát bệnh Đặc biệt, tiền sử sử dụng corticoid đường toàn thân có thể nhanh chóng chuyển đổi vảy nến thông thường thành vảy nến đỏ da toàn thân Việc phân biệt nguyên nhân kích hoạt từ các bệnh kèm theo với nguyên nhân ban đầu của vảy nến đỏ da toàn thân đôi khi gặp khó khăn.
Theo Nguyễn Hữu Sáu, sốlượng bệnh nhân sau dùng corticoid đường toàn thân dẫn đến vảy nến đỏ da toàn thân là 13,2%, sau dùng thuốc nam là 48,5%
Một nguyên nhân quan trọng gây ra tình trạng vảy nến đỏ da toàn thân là hiện tượng bật bóng sau khi ngừng đột ngột thuốc ức chế miễn dịch hoặc thuốc sinh học, đặc biệt là corticoid, dẫn đến nguy cơ nhiễm trùng nặng.
Các yếu tố kích hoạt bệnh vảy nến đỏ da toàn thân, được Rasnik và cộng sự-2016 xác định gồm:
-Yếu tố kích hoạt môi trường được ghi nhận cháy nắng, chấn thương da, căng thẳng cảm xúc, nghiện rượu và nhiễm trùng [4], [23], [24], [25]
-Yếu tố kích hoạt là các hóa chất: chất sử dụng chụp cắt lớp vi tính, hắc ín bôi ngoài, thuốc lá, sử dụng Bupropion [26], [27], 28]
-Yếu tố kích hoạt do bệnh toàn thân kết hợp: HIV, bệnh bạch cầu, u lympho tế bào T, bệnh goutte, bệnh tiền ung thư [23], [29], [30]
-Yếu tố kích hoạt là thuốc: thuốc chống sốt rét, trimethoprim/sulfamethoxazole, lạm dụng cortiocoid đường toàn thân [31],
1.1.2.2 Vai trò c ủ a mi ễ n d ị ch trong b ệ nh v ả y n ến đỏ da toàn thân
Sinh bệnh học của bệnh đỏ da toàn thân vảy nến vẫn chưa được làm rõ Một số nghiên cứu hiện có chỉ ra rằng bệnh này chủ yếu liên quan đến
T helper 2 (Th2) đóng vai trò quan trọng trong bệnh vẩy nến, với các kháng nguyên HLA-CW6, HLA-B57, HLA-B13, và HLA-B17 liên quan đến đột biến bệnh vẩy nến thông thường Đột biến IL36RN đã được xác nhận có liên quan đến bệnh vẩy nến mụn mủ Tuy nhiên, thông tin về yếu tố di truyền liên quan đến bệnh vẩy nến đỏ da toàn thân vẫn còn rất hạn chế.
Nghiên cứu của Li và cộng sự (2005) trên 16 bệnh nhân mắc bệnh vảy nến đỏ da toàn thân cho thấy nồng độ Immunoglobulin E trong huyết thanh của bệnh nhân cao hơn đáng kể so với nhóm chứng, với p