Maladies oculaires - part 2 pptx

Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Maladie de Behçet Rev 16-09-2001 jmm Définition Il s'agit d'une vascularite chronique et récidivante associant une aphtose bipolaire à des lésions oculaires. Cette maladie a été décrite par Behçet en 1937 . Population touchée On retrouve principalement des adultes jeunes , en principe des hommes . Cette pathologie peut se retrouver partout, mais est particulièrement présente à l'est du pourtour méditerranéen et au Japon. Le phénotype HLA - B51 est fréquent. Signes cliniques 1) Signes oculaires : (75% des patients) Il s'agit d'une panuvéite non granulomateuse , c'est donc une inflammation qui atteint tout l'oeil. On décrit une uvéite antérieure à hypopion stérile (30% des cas) qui est pathognomonique(signe le diagnostic) et une hyalite (60% des cas). Cette inflammation peu bruyante contraste avec la découverte de l'hypopion. Même en l'absence d'hypopion, l'uvéïte peut donner des synéchies irido -cristalliniennes et une séclusion pupillaire, avec iris tomate. L'évolution des ces uvéites peut aboutir à la cécité. Hypopion: niveau horizontal blanchâtre dans la chambre antérieure On remarque une vascularite périphérique avec un engainement net des petits vaisseaux (artères ou veines).Cette hyperperméabilité pariétale est bien visible sur l'angiographie et souvent responsable d'h é morragies r é tiniennes, exsudats ou oed è me r é tinien. Si la vascularite est plus postérieure que périphérique, on voit apparaître un oedème maculaire cystoïde. Des zones d' ischémies peuvent survenir, à la suite des occlusions capillaires, avec néovaisseaux dans 10% des cas. Une papillite s'ajoute parfois à ce syndrome d'inflammation et aggrave le pronostic visuel. Le traitement va associer des cycloplégiques , des corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs . Ces thérapeutiques sont à manipuler avec précautions et l'ophtalmologiste les associera en fonction des signes cliniques et de l'évolution.  Un article du 28 juillet 2001 dans The Lancet de P.P.Sfikakis permet de penser que l'utilisation d'un nouveau traitement serait efficace sur ces panuvéites dramatiques. On a en effet mis en évidence l'importance du TNF ( T umor N ecrosis F actor) dans l'évolution de la maladie. Les auteurs ont traité cinq patients (5 hommes et une femme) avec un agent anti - TNF , l' infliximab ( Remicade , Shering -Plough, Athènes, Grèce), qui est un un anticorps monoclonal anti-TNF. Cet anticorps a déjà été utilisé avec succès pour le traitement de phénomènes inflammatoires sévères, comme la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumatoïde . Trois patients ont reçu l'infliximab en plus de leur traitement habituel maximum (5mg/k de ciclosporine, 0,5mg/kg de prednisolone et 1,2mg/kg d'azathioprine). Un effet rapide dès les premières 24 heures sur les panuvéites des patients donne un grand espoir. L'inflammation a diminué de 50% en 24h et de 90% au quatrième jour. L'acuité visuelle s'améliorait parallèlement chez les patients. Aucun effet secondaire n'a pour l'instant été noté. On décidait alors de traiter les deux autres patients sans augmenter au maximum leur traitement. Il furent améliorés dans les jours suivant le traitement. Les aphtes buccaux cicatrisèrent chez deux patients. P P Sfikakis, P G Theodossiadis, C G Katsiari, P Kaklamanis, N N Markomichelakis Effect of infliximab on sight - threatening panuveitis in Behçet's disease THE LANCET • Vol 358 • July 28, 2001 L'article est en libre consultation sur le site The Lancet . Nous avons demandé au journal l'autorisation de le présenter sur cette page. Aucune réponse n'étant parvenue, nous vous proposons de consulter l'article ici . 2) Aphtose bipolaire Photo Pr Bazex CHU Toulouse-Purpan Il existe des aphtes répartis dans la bouche et au niveau des organes génitaux. Ces lé sions sont très évocatrices du Behçet. Les aphtes touchent la face interne des joues, la langue, le palais et le pharynx. Ces lésions disparaissent en une quinzaine de jours sans laisser de trace. On trouve le même type de lésion sur le scrotum, le pénis, la vulve ou le vagin. 3) Signes digestifs Des ulcérations digestives à différents étages du tube digestif peuvent aboutir parfois à des perforations et à des hémorragies. C'est principalement chez les femmes que ces ulcérations se voient. Une colite ulcéreuse est souvent présente, donne des troubles digestifs variés et nécessite souvent un traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs. On est parfois amené à faire des colectomies quand les lésions sont trop graves et trop étendues. 4) Signes articulaires Arthrites non déformantes. 5) Signes pulmonaires Ils sont rares mais souvent graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une angéite pulmonaire responsable de thromboses multiples. 6) Signes cutanés Folliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme. 7) Signes neurologiques Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvé es, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens. Evolution Cette é volution est aigu ë , r é cidivante et souvent bilat é rale. Physiopathologie Il semble s'agir d'un dépôt de matériel immun dans les cellules ou sur la membrane basale des vaisseaux. Mais il n'y a aucune certitude sur la physiopathologie de la maladie. La cause est inconnue mais il semble s'agir d'une maladie auto-immune (complexes immuns circulants). Quelques liens sur le web (en anglais): Behcet's Organisation Worldwide http://www.behcets.com/ National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Behcet's Association American Behcet's Disease Association http://www.mc.vanderbilt.edu/peds/pidl/allergy/behcet.htm http://www.orthop.washington.edu/Bone%20and%20Joint%20Sources/bzzzzzzz1_2.html ,Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Maladie de Lyme Ixodes ricinus (femelle) photo#1 Le SNOF (Syndicat National des Ophtalmologistes de France) remercie beaucoup :  l'Institut Pasteur Ecologie des Systèmes Vectoriels (Mme Perez, chef de laboratoire), et le Pr Baranton Photos #1,2. Nous les remercions pour la correction du texte ci-dessous.  le Service de Maladies Infectieuses du CHU de Toulouse - Purpan (Pr Marchou et Pr Massip)  le Service de Dermatologie du CHU de Toulouse - Purpan (Pr Bazex), Photo#7  le Service de Dermatologie du CHU de Toulouse - Rangueil (Pr Bonafé) Photo#3,4,5,6 Définition Il s'agit d'une infection due à un spirochète appelé Borrelia , transmis par une piqûre de tique et qui entraîne, sans traitement, des troubles pathologiques divers (dermatologiques, arthritiques, cardiaques, neurologiques et parfois oculaires). Ce spirochète est similaire à celui qui donne la syphilis; d'ailleurs sur le plan sérologique les deux maladies donnent des réactions croisées. C'est la maladie à vecteur la plus fréquente aux USA et dans certains pays tempérés de l' hémisphère Nord . Historique Dès 1883 Alfred Buchwald décrivit en Allemagne, à Breslau, une maladie de la peau que l'on appelle maintenant l'acrodermatite chronique atrophiante. En 1910 le dermatologue suédois Arvid Afzelius décrivit une lésion dermatologique en forme d'anneau, et pensa que cela était dû à une tique Ixodes . Au milieu du XXème siècle on discuta l'association des différents symptômes (problè mes neurologiques, troubles cutanés, signes neurologiques) en une seule entité. C'est en 1975 qu'on s'aperçut de l'augmentation nette d' arthrites inflammatoires près d'une ville du Connecticut : Lyme . Au début des années 80 un entomologiste du nom de Willy Burgdorfer , MD, Ph.D, cherchait sur la côte du nord - est des É tats - Unis la présence de rickettsies dans des tiques. Il découvrit finalement des spirochètes dans le tube digestif des tiques Ixodes dammini . Burgdorfer , en 1982 , établit que ces spirochètes sont à l'origine de la maladie de Lyme. W.Burgdorfer, A. Barbour, S. Hayes, J. Benach, E. Grunwaldt and J. Davis. Lyme disease -a tick-borne spirochetosis? In Science,1982, pp. 1317-1319 Le vecteur Il s'agit d'une maladie transmise à l'homme par une piqûre de tique du genre Ixodes . Ce terme Ixodes provient du grec ixodès( ) qui signifie gluant; la glu était une colle issue des baies du gui appelé ixos ( ). Cela évoque la fixation importante de la tique sur son hôte, car on a toujours du mal à retirer la tique. Les tiques en cause sont différentes selon les zones :  en Europe c'est Ixodes ricinus  en Asie tempérée et froide (dont une grande partie de l'ex-URSS), c'est Ixodes persulcatus  aux É tats - Unis, dans les états centraux de nord du pays et dans ceux de l'est, c'est I.scapularis (= I. dammini ). Environ 5% des cas déclarés aux É tats - Unis proviennent de Californie où le vecteur est Ixodes pacificus . Ixodes ricinus femelle et nymphe photo#2 La femelle pond ses oeufs dans un abri du sol et les larves éclosent environ un mois plus tard. La larve attend deux à trois semaines pour rechercher un h ô te, un animal ou occasionnellement l'homme. Elle se nourrira de son sang une seule fois, en un repas de trois à cinq jours. Elle se transforme ensuite en nymphe dont le comportement est semblable à celui des larves : recherche d'un hôte deux à trois semaines après l'éclosion, repas unique qui dure quatre à cinq jours. Le "repas", achevé, la nymphe se détache de l'hôte. Après trois à cinq mois, les nymphes muent et se transforment en tiques adultes sexuées au bout de 3 à 5 mois. Seules les femelles se nourrissent alors du sang d'un animal ou d'un homme. La piqûre peut donc venir de la larve , de la nymphe ou des femelles . La bactérie responsable L'agent responsable est une bactérie, un spirochète (du radical spire, et du grec khaité "long cheveux, crinière"). Cette bactérie est mince et longue, caractérisée par des mouvements de rotation et de translation. Elle mesure de 4 à 30 microns de long, d'un diamètre de 0,18 à 0,25 microns. Plusieurs espèces de borrélies, actuellement désignées sous le terme de groupe burgdorferi ou Borrelia burgdorferi sensu lato, sont impliqué es dans cette infection. Trois de ces espèces sont pathogènes pour l'homme.  Aux É tats-Unis il s'agit de Borrelia burgdorferi , ou encore Borrelia burgdorferi sensu stricto  en Europe à cette espèce s'en ajoutent deux autres : B.garinii et B. afzelii . On retrouve une spécificité d'impact : - B. burgdorferi senso strictu dans les manifestions arthritiques - B. garinii dans les manifestations neurologiques - B. afzelii dans les manifestations cutanées tardives: l'acrodermatite chronique atrophique. Après la morsure indolore de la tique, le spirochète diffuse dans la peau et, par l'intermédiaire de la salive de la tique, parfois dans le sang et les tissus, et va alors entraîner une maladie protéiforme qui doit être rapidement traitée par antibiotiques. Fréquence La maladie de Lyme, ou borréliose de Lyme, classée actuellement maladie émergente, semble en progression aux USA, et ce, en d é pit des difficult é s de diagnostic. Aux Etats - Unis , environ 10.000 cas sont déclarés annuellement dont 90% rapportés de 140 comtés situés sur la côte nord -est, notamment des états du Massachussets, Rhode Island, New -Jersey, Maryland, Pennsylvanie et New-York ainsi que deux états à l'ouest des grands lacs, Wisconsin et Minesota. En Europe les taux d'incidence varient de moins de 5 pour 100.000 habitants en Irlande à 300-350 en Autriche , pays qui déclare actuellement la plus forte incidence. En France l'incidence moyenne serait, selon une étude faite à partir d'un réseau de médecins sentinelles, de 16,5 pour 100.000 (Dournon et coll.1989). En Belgique , on décrit plus de 500 nouveaux cas de borréliose caractérisée chaque anné e (Godfroid et al., 1995). Les taux d'incidence en Europe semblent présenter un gradient croissant d'ouest en est, bien que des poches de forte endémie puissent s'observer dans des régions de faible ou moyenne endémie, ainsi en France 40 cas pour 100.000 habitants ont été observé s dans le Berry - Sud (Christian et coll.1996). La distribution de la maladie est en relation directe avec celle du vecteur qui requiert un biotope tamponné et frais, le plus souvent forestier. Des études récentes (Gilot et coll.1996) ont mis en évidence qu'en France le vecteur se rencontre sur l'ensemble du territoire à la seule exception d'une bande côtière méditerrané enne et des reliefs (zones au dessus de 1000 - 1200m). On pense qu'en France , comme dans les autres pays du sud de l'Europe tels que l'Espagne, l'Italie et la Grèce, le taux d'incidence de la maladie présente un gradient décroissant nord - sud, même s'il n'est pas aussi marqué que dans ces pays, plus méditerranéens que le nôtre. Clinique Voir les photos Phase primaire, localisée : Après une incubation de 2 à 32 jours, on assiste à l'apparition d'un  érythème chronique migrant ( erythema migrans ) centré par la morsure de la tique. Cette lésion initiale maculaire rouge et arrondie se propage de façon centrifuge alors que le centre s'éclaircit. Elle n'est pas douloureuse en principe et dure environ 21 jours. Sa dénomination de 'chronique' n'est donc pas adaptée, puisque cet érythème guérit spontanément en quelques semaines. On le constate surtout, en Europe, au cours de l' é t é . Il si è ge souvent dans la partie inf é rieure du corps. Des formes cliniques variées peuvent exister, sans décoloration du centre, squameuses ou très étendues. L'évolution spontanée vers la gué rison est parfois trompeuse car dans certains cas le patient va être exposé à voir apparaître les manifestations secondaires et tertiaires de la maladie. Phase primo secondaire Parfois des signes généraux sont présents, avec de la fièvre, une asthénie, un malaise général, alors que l' erythema migrans est toujours visible. Phase secondaire : Elle est liée à une diffusion de certaines souches dites "invasives". C'est parfois à ce stade que la maladie se révèle.Une fièvre inconstante s'accompagne de symptômes associés de façon variée. a) Manifestations cutanées C'est l'érythème chronique migrant (ECM) multiple qui siège sur l'ensemble du corps à l'exception des paumes et plantes. On voit plusieurs lésions ayant l'aspect de l'ECM du départ, ceci évoluant en poussées successives. b) Manifestations cardiaques Rares en Europe, elles sont principalement des troubles de la conduction (blocs auriculo -ventriculaire, sino-auriculaires ou intra-ventriculaires), plus rarement des péricardites ou des myocardites. Un électrocardiogramme est donc systématique chez les patients. c) Manifestations rhumatologiques La maladie de Lyme a d'abord été appelée 'arthrite de Lyme' car ce sont ces manifestations qui ont déclenché l'enquête étiologique.  Les arthralgies surviennent précocement dans le cours de la maladie. La douleur dure de quelques heures à quelques jours et touche une ou plusieurs articulations.  Les arthrites vraies des grosses articulations sont plus tardives (géné ralement deux mois après l'inoculation) et plus chroniques. Le genou est le plus atteint, suivi par l'épaule et le coude. d) Manifestations neurologiques C'est souvent le mode de révélation de la maladie.  méningite lymphocytaire d'évolution prolongée  atteintes radiculaires à prédominance sensitive : radiculites hyperalgiques résistant aux antalgiques habituels et aux anti - inflammatoires non stéroïdiens. Des douleurs souvent très violentes peuvent s'associer à des paresthésies. On peut parfois douter de l'organicité de ces douleurs; un traitement avec une bêta -lactamine a un effet spectaculaire sur ces radiculites.  atteintes motrices périphériques : ces paralysies asymétriques régressent en général en six à huit semaines  atteinte des nerfs crâniens paralysie faciale périphérique uni ou bilatérale (simule une paralysie faciale a frigore ) atteinte des autres nerfs crâniens  atteinte centrale encéphalomyélite ou myélite pouvant simuler une sclérose en plaques ou bien une compression médulaire l'antibiothérapie permet en général une guérison  atteinte méningée souvent muette cliniquement, elle peut se traduire par des céphalées e) Manifestations oculaires Elles sont peu fréquentes :  infiltrats cornéens parenchymateux  uvéïte antérieure. L'association à des manifestations neurologiques et/ou rhumatologiques font parfois égarer le diagnosctic et envisager d'autres maladies (Behçet, sarcoïdose )  papillite  neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)  rarement des paralysies oculo-motrices  endophtalmie Phase tertiaire: Cette phase est caractérisé par la chronicité des lésions. Le diagnostic est assez difficile en dehors de lésions typiques comme la maladie de Pick - Herxheimer, et on aura plus une présomption qu'une certitude. L'amélioration sous antibiotique sera un bon élément en faveur du diagnostic. a) Manifestations cutan é es [...]... Sturge-Weber-Krabbe  la maladie de Von Hippel-Lindau  et diverses dysembryoplasies neuro-ectodermiques  Leur origine est en effet un dysfonctionnement du tissu ectodermique embryonnaire qui formera la peau, le système nerveux et l'oeil Ces trois éléments seront donc atteints à des degrés divers dans toutes ces maladies La maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) Rev 2 4-0 4 -2 003... Genet 29 : 5 1-5 5, 1986 Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Les phacomatoses Introduction Les phacomatoses regroupent différentes maladies :  la neurofibromatose NF1 de Von Recklinghausen la neurofibromatose NF2 la sclérose tubéreuse de Bourneville  le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (ci-dessous)  la maladie de von Hippel-Lindau... Recklinghausen: à propos d'une observation anatomo-clinique avec adénome chromophobe de l'hypophyse Presse Med 78: 1 42 7-1 430, 1970 Cohen, M M., Jr : The Elephant Man did not have neurofibromatosis Proc Greenwood Genet Center 6: 18 7-1 92, 1987 Cohen, M M., Jr : Understanding Proteus syndrome, unmasking the Elephant Man, and stemming elephant fever Neurofibromatosis 1: 26 0 -2 80, 1988 Cohen, M M., Jr : Further diagnostic... Genet 9: 23 7 -2 47, 20 00 Barker, D.; Wright, E.; Nguyen, K.; Cannon, L.; Fain, P.; Goldgar, D.; Bishop, D T.; Carey, J.; Baty, B.; Kivlin, J.; Willard, H.; Waye, J S.; Greig, G.; Leinwand, L.; Nakamura, Y.; O'Connell, P.; Leppert, M.; Lalouel, J.-M.; White, R.; Skolnick, M : Gene for von Recklinghausen neurofibromatosis is in the pericentromeric region of chromosome 17 Science 23 6: 110 0-1 1 02, 1987 Boudin,... Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Les phacomatoses Introduction Les phacomatoses regroupent différentes maladies :  la neurofibromatose NF1 de Von Recklinghausen la neurofibromatose NF2 la sclérose tubéreuse de Bourneville  le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe  la maladie de von Hippel-Lindau (ci-dessous)  et diverses dysembryoplasies neuro-ectodermiques   Leur... Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Les phacomatoses Introduction Les phacomatoses regroupent différentes maladies :  la neurofibromatose NF1 de Von Recklinghausen  la neurofibromatose NF2 (ci-dessous)  la sclérose tubéreuse de Bourneville  le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe  la maladie de Von Hippel-Lindau  et diverses dysembryoplasies neuro-ectodermiques Leur origine... on chromosome 17 Am J Hum Genet 44: 5 8-6 7, 1989 Goldgar, D E.; Green, P.; Parry, D M.; Mulvihill, J J : Multipoint linkage analysis in neurofibromatosis type 1: an international collaboration Am J Hum Genet 44: 6-1 2, 1989 Heim, R A.; Silverman, L M.; Farber, R A.; Kam-Morgan, L N W.; Luce, M C : Screening for truncated NF1 proteins (Letter) Nature Genet 8: 21 8 -2 19, 1994 Howell, M.; Ford, P : The True... Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous écrire Plongée sous-marine et ophtalmologie Diving and ophthalmology Les yeux du plongeur Rev 1 2- 0 6 -2 004 jmm 1) Généralités Les situations hyperbares (pressions supérieures à la pression atmosphérique) se rencontrent principalement en cas de plongée sous-marine mais on peut évoquer également les traitements... Extraordinarily Unsightly Skin" Ce patient portait également de nombreuses formations cutanées Von Recklinghausen, en 18 82, décrivit cette maladie qui garda son nom 3) Atteintes non oculaires Illustration originale de Von Recklinghausen en 18 82 a) Les taches café-au-lait (TCL) sont réparties sur le corps et orientent le diagnostic très jeune Pour être diagnostiqué Recklinghausen, il faut qu'il y ait un... France - Lyme Borreliosis in the region of Berry Sud - A six year retrospective In Europ J Epidemiol., pp 47 9-4 83 The purpose of this epidemiologic retrospective is to recognize the endemic nature of Lyme borreliosis in 'Berry', region of France, Fifty-nine cases have been reported here during the Past six Years (198 8-1 994) An erythema migrans (EM), or a late manifestation concurrent with positive ELISA-test . maladies. La maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) Rev 24 - 04 - 20 03 jmm Avecl'aimable autorisation du Professeur Bonafé Service de Dermatologie CHU Toulouse - Rangueil. Recklinghausen , en 18 82 , décrivit cette maladie qui garda son nom. 3) Atteintes non oculaires Illustration originale de Von Recklinghausen en 18 82 a) Les taches café - au - lait (TCL) sont réparties sur. Association http://www.mc.vanderbilt.edu/peds/pidl/allergy/behcet.htm http://www.orthop.washington.edu/Bone %20 and %20 Joint %20 Sources/bzzzzzzz1 _2. html ,Accueil | Photothèque | Annonces | Art | Histoire | Liens | Vue | Maladies | Chirurgie | Homepage | Nous