Đánh giá kết quả điều trị u màng não cạnh đường giữa

1 Đặt vấn đề U màng nÃo loại u phát triển từ lớp tế bào vi nhung mao màng nhện, chiếm từ 14-20% khối u hệ thống thần kinh trung ơng Trong bệnh lý hệ thống thần kinh trung ơng, u nội sọ chiếm tỉ lệ 10% bệnh lý thần kinh 2% tổng số khối u toàn thể Theo thống kª vỊ u néi sä cđa Monitoba (Canada 1989), tØ lệ u màng nÃo 2-3/1000 dân Biểu lâm sàng u màng nÃo đa dạng phong phú nh : đau đầu, rối loạn ý thức, động kinh, liệt dây thần kinh sọ vị trí u màng nÃo gặp tất vùng mà màng nÃo bao phủ U phát triển từ vùng nÃo vùng vòm sọ, liềm nÃo, dọc theo cánh xơng bớm sọ ăn vào xoang tĩnh mạch, từ gây nên hậu nhu mô nÃo vùng chức bị chèn ép dẫn đến biểu lâm sàng loại u màng nÃo hoàn toàn khác biệt Hiện phơng pháp điều trị chủ yếu UMN phẫu thuật Phẫu thuật lấy u thờng khó khăn : Hệ thống mạch máu tăng sinh phong phú, vị trí u vùng chức quan trọng, kích thớc u lớn chèn ép vào nhu mô nÃo nên việc lấy bỏ triệt để UMN mà không làm ảnh hởng đến vùng chức quan trọng thách thức phẫu thuật viên Trên giới việc chẩn đoán điều trị phẫu thuật UMN vấn đề thời sự, thu hút quan tâm nhà nội thần kinh, chẩn đoán hình ảnh, ngoại thần kinh đợc đề cËp tíi nhiỊu héi nghÞ khoa häc vỊ phÉu tht thÇn kinh ë níc ta thêi gian gÇn nhờ tiến gây mê hồi sức, chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp vi tính, cộng hởng từ, chụp động mạch mà hoá xoá ) đặc biệt sử dụng kính hiển vi phẫu thuật đà cho việc chẩn đoán điều trị phẫu thuật UMN xác triệt để hơn, hạn chế di chứng tái phát sau mổ, đem lại kết đáng khích lệ nhiên viƯc phÉu tht UMN dƠ hay khã t thc vÞ trÝ, kÝch thíc, tÝnh chÊt ngÊm thc chơp c¾t líp vi tÝnh hay céng hëng tõ U mµng n·o cạnh đờng (UMNCĐG ) (meningioma parasagitall) khối u xâm lấn từ điểm: màng cứng vòm sọ, thành bên xoang tĩnh mạch dọc liềm đại nÃo UMNCG mt nhng trờng hợp UMN gần với xoang tĩnh mạch có nhiều mạch máu nuôi dỡng cho khối u nên phẫu thuật khó khăn nhiều máu gây tổn thơng vào xoang tĩnh mạch Vì gần trớc mổ ngời ta hay nút mạch để hạn chế máu phẫu thuật Ngoài tài liệu nớc viết UMNCĐG hạn chế Chính tính cấp thiết đà nghiên cứu đề tài với mục tiêu nh sau: - Mô tả triƯu chøng lâm sàng, ng, hình ảnh u mµng n·o cạnh đờng - ỏnh giỏ kt qu điều trị u màng nÃo cạnh đờng Chơng Tổng quan 1.1 Lịch sử bệnh lý u màng nÃo 1.1.1 Trên giới: Bệnh học UMN đà đợc Felix Paster mô tả lần vào năm 1614, sau Louise có công bố nghiên cứu giải phÉu bƯnh cđa mét lo¹i u d¹ng nÊm cã ngn gốc từ màng cứng đồng thời phá huỷ xơng sọ nên ngời ta gọi loại u UMN dạng liên kết Năm 1887 Williams.Keen phẫu thuật viên ngời Hoa Kỳ lần đà mổ thành công khối u [60] Trải qua nhiều năm, có biểu triệu chứng lâm sàng bật kích thớc u lớn, UMN trở thành đề tài quan tâm nhiều chuyên khoa khác nh PTTK, giải phẫu học mô học Năm 1922 U màng nÃo thuật ngữ Harvey Cushing đa để loại u lành tính màng nÃo U phát triển tõ líp tÕ bµo vi nhung mao cđa líp mµng nhƯn, chiÕm tõ 14-20% c¸c khèi u cđa hƯ thèng thần kinh trung ơng UMN để lại nhiều dấu ấn xơng sọ ngời tiền sử Phản ứng tăng sinh xơng dấu hiệu mà ngày ngời ta tìm thấy xơng sọ thổ dân Inca châu mỹ Virchow từ năm 1863 đà mô tả loại u thể cát (sand tumor) gọi Psammona để loại u tơng tự PacchioNi vào năm 1705 đà mô tả hạt màng nhện sau mang tên ông (Pacchionian granulations) Rainey (1846) cho hạt nguồn gốc cấu trúc màng nÃo F.Durante, phẫu thuật viên ngời ý Sicile, năm 1885 đà mổ trờng hợp UMN gåm 313 trêng hỵp Víi viƯc sư dơng dao điện cầm máu phẫu thuật W.Bovie đề xớng từ 1926, H.Cushing đà áp dụng để phẫu thuật lấy bỏ u nÃo nói chung UMN nói riêng đà làm giảm tỷ lệ tử vong từ 52,9 xuống 27,2% Sindou nghiên cứu yếu tố ảnh hởng đến kết sau mổ 150 bệnh nhân UMN nhận thấy vị trí khối u khả lấy u yếu tố có ảnh hởng đến kết sau mổ Trong nửa đầu kỷ XX, việc phát minh chụp động mạch nÃo Egas Moniz (1927) đà tạo thay đổi lớn lao trình chẩn đoán mặt chất vị trí khối UMN Năm 1953, Seldinger đà phát minh kỹ thuật đa catheter qua da để vào lòng mạch, thay phải bộc lộ lòng mạch Đồng thời với việc chế tạo thuốc cản quang không độc, vật liệu nút mạch, với xuất máy điện quang tăng sáng truyền hình, chụp mạch số hoá xoá đà trở thành phơng pháp điều trị điện quang can thiệp nói chung nút mạch trớc mổ UMN nói riêng Năm 1971 Hounsfield Ambrose đà cho đời máy chụp cắt lớp vi tính sọ nÃo Sự xuất chụp cắt lớp vi tính đà đánh dấu bớc ngoặt lín viƯc ph¸t hiƯn chÝnh x¸c khèi u vỊ vị trí kích thớc - Phân loại UMN theo vị trí: (M.R.Fetell J.N.Bruce: 1995) + Cạnh đờng liềm nÃo : 25% +Vòm sọ + Xơng bớm : 20% : 20% + Hành khứu giác : 10% + Trªn yªn : 10% + Hè sau + Đờng + Trong nÃo thất :10% : 3% : 2% Phân loại UMNCĐG: Phõn loi theo J E Alvernia M P Sindou: -Độ I : U xâm lấn bờ ngồi thành xoang tÜnh m¹ch -Độ II : U xâm lấn góc xoang tÜnh m¹ch -Độ III : U xâm lấn thành bên xoang tÜnh m¹ch -Độ IV : U xâm lấn thành bên bờ xoang tÜnh m¹ch sát xương sọ -Độ V : U xâm lấn tồn xoang tĩnh mạch, cịn thành xoang tự -Độ VI: U xâm lấn tồn xoang tÜnh m¹ch tất thành bờn xoang tĩnh mạch 1.2 Nghiên cứu Việt Nam Lê xuân Trung Nguyễn nh Bằng (1965) đà thống kê phân loại u nÃo theo mô bệnh học 16 năm khoa phẫu thuật thần kinh Bệnh Viện Việt Đức, từ 1957 đến 1972 gồm 408 trờng hợp Kết cho thấy tỷ lệ UMN 17% Dơng chạm Uyên, Hà Kim Trung cộng Bệnh Viện Việt Đức năm (1991-1993) đà mổ 28 UMN tæng sè 130 ca u n·o, tû lệ UMN 21,5% Lê Điển Nhi cộng Bệnh Viện 115 Thành Phố Hồ Chí Minh đà phẫu thuật 114 ca U nÃo từ năm 1993 đến 1996 thấy UMN chiếm tỷ lệ 23,68% Thái Thị Loan, Hoàng Đức kiệt (1996) (từ 70 trờng hợp u bán cầu đại nÃo đà mổ ) nhận xét u tế bào thần kinh đệm chiếm 52,9% đứng thứ hai UMN lành tính chiếm 28,6% [28] Theo Dơng Đại Hà (1996) luận văn ( nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng nÃo lều tiểu nÃo), UMN chiếm 18,8% Trần Công Hoan, Vũ Long (1999) nghiên cứu 270 bệnh nhân U nÃo đợc phẫu thuật Bệnh viện hữu nghi Việt Đức nhận thấy UMN chiếm 21,9% ,tuổi hay gặp 30-50 phân biệt nam nữ, vị trí mà tồn màng nhện hay gặp sọ, cạnh đ ờng liềm nÃo Phạm Hoà Bình cộng đà mổ 40 trờng hợp UMN Bệnh Viện Trung Ương Quân ®éi 108 giai ®o¹n 1996-2000 chiÕm tû lƯ 29,6% tỉng sè u n·o [2] Theo nghiªn cøu cđa Phạm Ngọc Hoa (2001) đa số UMN vòm sọ, cạnh đờng liềm đại nÃo chiếm 55,8% kích thớc u thờng lớn vòm sọ, cạnh đờng giữa, liềm đại nÃo kích thớc nhỏ vùng yên, hố sau góc cầu tiểu nÃo Nguyễn Trọng Yên [50] đà báo cáo kết điều trị phẫu thuật UMN cạnh đờng Bệnh Viện Trơng Ương Quân Đội 108 từ tháng năm 2001 đến tháng năm 2007 cho thấy đa số u có kích thớc 5cm chiếm 86,2% Phẫu thuật cho kết tốt với mức độ lấy triệt để u 79,3%, kết tốt sau mổ đạt 72,4% Lê Điển Nhi cộng sù ë BƯnh ViƯn 115 Thµnh Phè Hå ChÝ Minh đà phẫu thuật 114 ca U nÃo từ năm 1993 ®Õn 1996 thÊy UMN chiÕm tû lÖ 23,68% 1.3 BÖnh nguyên 1.3.1 Yếu tố di truyền [104], [116] Những tiến gần sinh học phân tử đà làm rõ vai trò bất thờng di truyền ẩn dới khối UMN Phân tích di truyền tế bào ®· chøng tá mét tû lÖ cao UMN (70%) cã nhiễm sắc thể 22, khiếm khuyết hay thấy u xơ thần kinh túp II khía cạnh gen u đà đợc nghiên cứu sâu sắc hai thập kỷ qua Sự phát triển u sinh học phân tử giúp hiểu đầy đủ sinh bệnh học Nhiễm sắc thể 22 đóng vai trò quan trọng bệnh nguyên UMN Bất thờng vùng trung tâm cánh tay dài, thiếu hụt phần nhiễm sắc thể đợc tìm thấy phân tích gen số bệnh nhân (gặp 50% trờng hợp) Các kỹ thuật sinh học phân tử xác định chất đánh dấu nhiễm sắc thĨ 22 HiƯn ngêi ta biÕt r»ng cã mét protein ức chế khối u đợc mà hoá gen nhánh dài nhiễm sắc thể 22 Sự phát triển UMN hậu qủa protein này, gen ức chế u đợc mà hoá chuỗi ADN Nh bình thờng có tợng ức chế phân chia tế bào bất thờng Nếu trình phát triển có chép nhầm lẫn làm gen tế bào phát triển không kiểm soát đợc Tuy nhiên gen quan trọng đến coi giả thuyết bàn cÃi Ngoài UMN thờng kết hợp với bệnh lý u xơ thần kinh (neurofibromatotis NF2) 1.3.2 Yếu tố hormon.[81], [82] Có nhiều hình ảnh lâm sàng cho thấy có liên quan u kích tố sinh dục Mối liên quan UMN hormon giới tính đà đợc biết rõ tỷ lệ nữ nhiều nam UMN đà đợc báo cáo tăng kích thớc nồng độ progesteron huyết tăng lên có thai giai đoạn hoàng thể chu kỳ kinh nguyệt, đặc biệt UMN vùng yên Thụ thể progesteron biểu 61-95% trờng hợp, làm tăng kích thớc UMN cách làm tăng lợng máu, tăng lợng dịch khối u, nh cách gây tăng sinh phát triển mô u giống nh giai đoạn mang thai Thụ thể ostrogen biĨu hiƯn 8,6% UMN Dùa trªn mèi liªn quan này, dùng niệu pháp kích tố để điều trị UMN Diễn biến dấu hiệu thần kinh cã thĨ xt hiƯn kÝch thíc khèi u tăng lên từ tiết kích tố vào hệ mạch máu u tạo điều kiện cho tợng phù nÃo UMN có liên quan đến ung th vú Sự kết hợp UMN ung th vú củng cố thêm giả thuyết thăng kích tố hai u UMN thoái triển lâm sàng sau đẻ, có liên quan đến giảm nồng độ progesterone, thụ thể giảm dẫn đến gi¶m thĨ tÝch u, gi¶m phï quanh u kÕt động mạch nuôi bị tắc bị hoại tử mô xung quanh khối u Sự nhạy cảm với kích tố UMN đợc phản ánh có xu hớng thiên nữ thấp phụ nữ trớc tuổi dậy sau mÃn kinh UMN thờng phát triển biểu lâm sàng mang thai có liên quan đến u tuyến yên Các nghiên cứu trớc đà chứng tỏ có mặt thụ thĨ kÝch tè tun sinh dơc mang thai, bao gồm thụ thể ostrogen progesterone số trờng hợp UMN phát triển thời kỳ thai sản [142] 1.3.3 Yếu tố phóng xạ [60] UMN nảy sinh với tỷ lệ cao vùng vòm sọ đợc chiếu xạ trớc Nó có mối liên quan trực tiếp liều phóng xạ ion hoá khả bị khối u, phù hợp với khái niệm khiếm khuyết di truyền Nhiều nghiên cứu cho thấy ảnh hởng phóng xạ có liên quan đến UMN Năm 1953 Mann cộng lần công bố phóng xạ gây UMN