Viêm bì cơ pdf

VIÊM BÌ CƠ PGS. TS. Trần Hậu Khang PGS. TS. Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia Viện Da Liễu Quốc gia ĐẠI C ĐẠI C ƯƠ ƯƠ NG NG - Dermatomyositis và Polymyositis: Th Dermatomyositis và Polymyositis: Th ư ư ờng gặp ờng gặp - Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. - Myopathies: Myopathies: + Nhiễm trùng. Nhiễm trùng. + Thuốc Thuốc + Toxin Toxin + Chuyển hóa Chuyển hóa + Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies). Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies). - Hội chứng globulin c Hội chứng globulin c ơ ơ niệu kịch phát: Hậu quả stress niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những ng ở những ng ư ư ời có rối loạn chuyển hóa c ời có rối loạn chuyển hóa c ơ ơ tiềm tàng. tiềm tàng. - Wagner mô tả n Wagner mô tả n ă ă m 1863 m 1863 - Unverrech: Lâm sàng da/c Unverrech: Lâm sàng da/c ơ ơ 1887 nh 1887 nh ư ư ng không phân ng không phân biệt biệt đư đư ợc với SLE ợc với SLE - Kiel mô tả Kiel mô tả đ đ ầy ầy đ đ ủ 1942 ủ 1942 DCH T DCH T Cả 2 bệnh: Cả 2 bệnh: - Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65 Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65 - > 50: Liên quan tới u ác tính > 50: Liên quan tới u ác tính - Tỷ lệ mắc: 1-10/10 Tỷ lệ mắc: 1-10/10 6 6 /năm /năm - Tỷ lệ l*u hành: 10/10 Tỷ lệ l*u hành: 10/10 6 6 - Mùa xuân hay bị hơn Mùa xuân hay bị hơn - Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B. Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B. - > (3/2). > (3/2). TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Tự miễn Tự miễn - Bệnh hệ thống (Collagenosis) Bệnh hệ thống (Collagenosis) - HLA-DR HLA-DR 3 3 . . - Virus: Tr Virus: Tr ư ư ớc khi có globulin niệu kịch phát ớc khi có globulin niệu kịch phát - Myositis: AIDS Myositis: AIDS đ đ ã ã đ đ iều trị bằng AZT iều trị bằng AZT - Phức hợp miễn dịch Phức hợp miễn dịch - Một số thuốc gây myopathies nh Một số thuốc gây myopathies nh ư ư ng không gây ng không gây dermatomyositis. dermatomyositis. - CMI CMI - Dermatomyositis: CD Dermatomyositis: CD 4 4 ↑ ↑ - Polymyositis: CD Polymyositis: CD 8 8 ↑ ↑ - Có liên quan u ác tính: Thay Có liên quan u ác tính: Thay đ đ ổi miễn dịch ổi miễn dịch TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG C C ơ ơ - Yếu c Yếu c ơ ơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng nhất) chủ yếu các chi, bả vai. nhất) chủ yếu các chi, bả vai. + Không lên cầu thang Không lên cầu thang đư đư ợc/khó ợc/khó + Không nâng Không nâng đư đư ợc ghế ợc ghế + Không giữ Không giữ đư đư ợc tay ợc tay + Đối xứng hai bên Đối xứng hai bên + Dáng Dáng đ đ i trendebenburg: i trendebenburg: Ư Ư ỡn cột sống quá mức. ỡn cột sống quá mức. - Đ Đ au c au c ơ ơ : 50% có : 50% có đ đ au, nhạy cảm c au, nhạy cảm c ơ ơ . . - Tiến triển chậm Tiến triển chậm - Giai Giai đ đ oạn cuối: Teo c oạn cuối: Teo c ơ ơ - Các c Các c ơ ơ ở ở đ đ ầu mặt có thể bị, ầu mặt có thể bị, đ đ ặc biệt là bệnh nhân có ặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính. kèm u ác tính. - Các c Các c ơ ơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị. họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Da Da - Một số bệnh nhân chỉ có th Một số bệnh nhân chỉ có th ươ ươ ng tổn da ban ng tổn da ban đ đ ầu (khó ầu (khó chẩn chẩn đ đ oán) oán) - Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x ươ ươ ng ng ngón (70%) ngón (70%) - Dát nhỏ rồi to dần Dát nhỏ rồi to dần - Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy. Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy. - Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố. Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố. - Sẩn Gottro: Đa dạng, Sẩn Gottro: Đa dạng, đ đ ỏ, teo ở các khớp. ỏ, teo ở các khớp. - Đốm da Đốm da đ đ ỏ (vùng hở). ỏ (vùng hở). - Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma - 60% có 60% có đ đ ỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) ỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đ đ ặc biệt ở trẻ em. ặc biệt ở trẻ em. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome). overlap connective syndrome). - Có một số th Có một số th ươ ươ ng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, x ng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, x ơ ơ cứng bì, viêm da ánh nắng. cứng bì, viêm da ánh nắng. - Calcinosis: Lắng Calcinosis: Lắng đ đ ọng calci lan tỏa ở d ọng calci lan tỏa ở d ư ư ới da, x ới da, x ươ ươ ng, c ng, c ơ ơ , , có thể loét. có thể loét. - Có thể có erythoderma. Có thể có erythoderma. - Niêm mạc miệng có thể bị. Niêm mạc miệng có thể bị. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng khác Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Đau khớp (15-30%) - C - C ơ ơ thực quản có bị bị. thực quản có bị bị. - Viêm tim c - Viêm tim c ơ ơ (40%). (40%). - X - X ơ ơ phổi (10%). phổi (10%). - Dạ dày, ruột ung th - Dạ dày, ruột ung th ư ư . . - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,… - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,… TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng khác Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Đau khớp (15-30%) - C - C ơ ơ thực quản có bị bị. thực quản có bị bị. - Viêm tim c - Viêm tim c ơ ơ (40%). (40%). - X - X ơ ơ phổi (10%). phổi (10%). - Dạ dày, ruột ung th - Dạ dày, ruột ung th ư ư . . - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,… Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,… Toàn thân: Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân. Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân. XẫT NGHIM XẫT NGHIM 1. Điện cơ bất th*ờng. 1. Điện cơ bất th*ờng. 2. Miễn dịch: 2. Miễn dịch: - Tự kháng thể tăng. - Tự kháng thể tăng. - DNA, RNA tăng. - DNA, RNA tăng. - Yếu tố dạng thấp (+). - Yếu tố dạng thấp (+). - Protein máu giảm. - Protein máu giảm. - VSS tăng. - VSS tăng. [...]... syntherase) CHẨN ĐOÁN 7 Đau khớp, viêm không thoái hóa 8 Có biểu hiện viêm: C Reactive protein tăng 9 Có biểu hiện viêm cơ (GFBL) Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9 CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán phân biệt - SLE - Overlap connective tissue syndrome - Polymyositis - Viêm da do ánh nắng - Xơ cứng bì ĐIỀU TRỊ Corticoid - Prednisolone... da: Viêm không đặc hiệu - Fibrosis - Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc - Mất sợi vân ngang Nhân tế bào tăng sinh - Thoái hóa dạng sáp/mỡ - Teo cơ 4 Men cơ - Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao - (Song hành với triệu chứng lâm sàng) CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định: 1) Da: - Dát đỏ màu rượu vang - Gottron's sign - Giãn mạch quanh móng 2 Yếu cơ gốc chi 3 Đau cơ 4 CPR tăng 5 Điện cơ thay... Polymyositis - Viêm da do ánh nắng - Xơ cứng bì ĐIỀU TRỊ Corticoid - Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng Hạ liều 15% trong 2 tuần Trong 3-6 tháng - Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình thường  Nếu không tác dụng: - Methylprednisolone (trẻ em) - Methotrexate t/m (người lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần  ĐIỀU TRỊ Nếu không kết quả: - Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày - Cyclophosphamide: . hiện viêm c ơ ơ (GFBL) (GFBL) Chẩn Chẩn đ đ oán viêm oán viêm đ đ a c a c ơ ơ khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2-9. khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2-9. Chẩn Chẩn đ đ oán viêm bì c oán viêm. Đau khớp, viêm không thoái hóa. 7. Đau khớp, viêm không thoái hóa. 8. Có biểu hiện viêm: C. Reactive protein t 8. Có biểu hiện viêm: C. Reactive protein t ă ă ng. ng. 9. Có biểu hiện viêm c 9 Lichen Plan, Duhring, SLE, x ng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, x ơ ơ cứng bì, viêm da ánh nắng. cứng bì, viêm da ánh nắng. - Calcinosis: Lắng Calcinosis: Lắng đ đ ọng calci lan tỏa ở